Paragangliomul

Paragangliomul este o tumoră neuroendocrină rară, ce își are originea la nivelul crestei neurale, care are capacitatea de a secreta catecolamine. În majoritatea cazurilor aceste tumori sunt benigne, dar se caracterizează printr-o vascularizație bogată. Există totuși posibilitatea ca paragangliomul să sufere o transformare malignă, caracterele unui paragangliom malign fiind dimensiunile crescute (peste 5 cm), invazia locală a tumorii în organele învecinate și apariția metastazelor.

Cel mai frecvent, paragangliomul este localizat la nivelul abdomenului (în aproximativ 85%-90% din cazuri), de-a lungul coloanei vertebrale în zona aortei sau rinichilor. Alte localizări ale paragangliomului sunt: baza craniului, de-a lungul nervilor glosofaringian și vag la nivelul gâtului, la nivelul simpaticului toracal, vezicii urinare și pelvisului.

Majoritatea paraganglioamelor apar sporadic, dar unele studii au arătat că până la jumătate din paraganglioame apar în asociere cu anumite sindroame genetice. Paraganglioamele dobândite apar mai frecvent la nivelul capului și gâtului și sunt asociate cu mutații ale unor gene ce codifică subunități ale succinat dehidrogenazei. Alte sindroame genetice asociate cu apariția paragangliomului sunt: sindromul von Hippel-Lindau, sindromul MEN tipul II și neurofibromatoza tipul 1. De asemenea, paragangliomul poate apărea alături de feocromocitom și uneori pot apărea paraganglioame multiple. (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7)

Simptomatologie

Simptomatologia paragangliomului este nespecifică, deseori simptomele prezentate de pacient sunt asociate cu alte afecțiuni, astfel că diagnosticul tumorii este dificil de făcut. Din acest motiv multe tumori nu sunt descoperite decât la necropsie.

Cele mai frecvente simptome ale pacienților cu paragangliom sunt: dureri de cap, transpirații și palpitații. La aceste simptome poate fi asociată și hipertensiunea arterială. Alte simptome ce se întâlnesc în cadrul paragangliomului sunt febră, greață, vărsături, senzație de panică, fatigabilitate, parestezie, scădere ponderală, paloare, constipație.

Recunoașterea semnelor și simptomelor paragangliomului și diagnosticul corect al acestuia este esențială deoarece pacienții nediagnosticați pot suferi complicații de tipul crizei hipertensive, infarctului miocardic acut, accidentului vascular cerebral și chiar moarte. (1, 2, 3)

Diagnostic

Diagnosticul paragangliomului se face folosind metode biologice și metode imagistice. Metodele biologice presupun dozarea catecolaminelor în sânge și în urină. Există posibilitatea unor rezultate fals-negative deoarece secreția catecolaminelor de către tumoră este inconstantă. S-a constatat că un test mai specific este repreentat de măsurarea concentrației metaboliților catecolaminelor.

Metodele imagistice sunt reprezentate de ecografia abdominală, computer tomografia, imagistica prin rezonanță magnetică și scintigrafia. (1, 2, 3, 4)

Tratament

Tratamentul paragangliomului este controversat. Acesta depinde de localizarea tumorii, de tipul tumorii sau de prezența metastazelor. Frecvent sunt folosite ca metode terapeutice chirurgia, radioterapia și chimioterapia. (1, 2, 3)