Purpura Henoch Schonlein

Purpura Henoch Schonlein (PSH) sau purpura anafilactoida este o vasculita (boala inflamatorie a vaselor sanguine) autolimitata care apare la adultii tineri si la copii, cel mai des intre 2 si 11 ani. Este una dintre cele mai intalnite vasculite la copii, iar baietii sunt afectati de doua ori mai mult decat fetitele. Cei mai multi pacienti isi revin complet, iar cea mai frecventa complicatie pe termen lung este afectarea renala.

Reactia inflamatorie este acuta si afecteaza capilarele si arteriolele mici, ducand la cresterea permeabilitatii vasculare cu producerea de exudat si hemoragie.

In acest tip de purpura, leziunile contin IgA si componente ale complementului. Cel mai adesea pot fi afectate pielea, intestinul si rinichii.

Boala a fost denumita dupa doi medici germani, Eduard Henoch si Johann Schonlein, in anul 1801.

Cauze

Printre posibilii agenti cauzatori ai acestei vasculite se enumera infectiile respiratorii superioare (la nivelul sinusurilor, faringelui) in antecedente, vaccinari, reactii alergice alimentare sau medicamente, faringita streptococica, muscaturi de insecte. Nu se poate transmite de la o persoana la alta.

Semne si simptome

Printre cele mai intalnite semne si simptome se enumera purpura (pete rosii provocate de trecerea hematiilor in derm), dureri articulare, dureri de stomac, dureri de cap, febra, urina cu sange.

Purpura apare in aproape toate cazurile si ca localizare se gaseste cu precadere pe membrele inferioare si superioare si pe fese, dar pot sa apara si in alte zone ale corpului precum cot, fata, trunchi. Mai sunt descrise si alte leziuni precum petesiile si echimozele.

Au fost descrise dureri si tumefactii articulare, iar printre cele mai afectate se enumera genunchii, gleznele si coatele, dar si incheieturile mainilor si picioarelor. Aceste simptome pot sa apara inaintea leziunilor de la nivelul tegumentelor.

Dintre simptomele gastro-intestinale, se pot enumera durerea abdominala colicativa, sensibilitatea abdominala si melena. Durerea abdominala apare de obicei la o saptamana dupa aparitia petelor de la nivelul pielii. Aceasta poate fi insotita de greata, voma sau diaree. In scaun poate fi gasit si sange, dar in cantitati foarte mici, neobservabile cu ochiul liber.

Simptomatologia dispare de obicei dupa 4 saptamani, dar dupa cateva saptamani poate sa apara un episod de recadere.

Complicatii

Printre complicatiile cele mai importante se enumera insuficienta renala cronica, cu sange, proteine in urina, dar de obicei cei mai multi pacienti nu au nici o afectare ulterioara.

Foarte rar pot aparea convulsii si pneumonii si la baieti se pot tumefia testiculele.

Femeile care au avut PHS in trecut si care au ramas insarcinate au un risc cresut de a avea hipertensiune arteriala si proteinurie in timpul sarcinii.

Diagnostic

Suspiciunea de PHS se pune de obicei daca apare leziunea tegumentara specifica (purpura) si una dintre urmatoarele semne: durere abdominala, hematurie sau proteinurie, dureri articulare, depozite de anticorpi la nivelul pielii. Diagnosticul poate fi ingreunat daca durerile articulare sau abdominale apar inaintea purpurei sau cand acestea apar mult mai tarziu (cateva saptamani de la aparitia leziunilor tegumentare).

Pentru a pune un diagnostic corect, se poate recomanda o biopsie tegumentara, unde pot fi gasite depozite de IgA. Procedura consta in colectarea unei parti de tegument si analiza acesteia la microscop. Se efectueaza cu sedare foarte putina sau deloc si cu anestezie locala. Pielea este analizata intr-un laborator de catre un anatomo-patolog. Biopsia nu este necesara daca semnele si simptomele sunt evidente, in special la copii.

Biopsia renala se poate efectua in cazul in care functia riniciului se deterioreaza, pentru a arata gradul alterarii si pentru a sugera care va fi prognosticul bolii. Procedura se efectueaza cu sedare minima si cu anestezic local. Doctorul va folosi tehnici imagistice ca ecografia si tomografia pentru a ghida acul pentru a lua o biopsie, care va fi analizata ulterior de catre un anatomo-patolog. Testul poate confirma existenta bolii si poate aduce infotmatii despre nivelul de afectare, care va ajuta la luarea deciziilor in ceea ce priveste tratamenul.

Pentru a pune in evidenta semne de infectie, anemie sau probleme la nivel renal, se pot face analize sanguine de rutina. Examene imagistice ca ecografia si radiografia se pot efectua daca durerea abdominala este severa. Examenul scaunului este necesat pentru evidentierea sangelui, daca acesta exista.

Prin analiza urinii, se pune in evidenta hematuria sau proteinuria. Urina este colectata intr-un recipient special si se foloseste o banda de hartie care este introdusa in recipient si care isi schimba culoarea daca in urina se afla sanga si/sau proteine.

Diagnostic diferential

Principalele afectiuni care au semne si simptome asemanatoare sunt vasculita Wegener si poliangeita microscopica care prezinta de asemenea purpura, dureri articulare si afectare renala. Aceste boli pot afecta sever si alte organe precum plamanii, ochii si nervii periferici si afecteaza rinichii mult mai sever. De aceea este foarte important sa se faca un diagnostic corect prin analize de sange, urinare, analize imagistice ale plamanilor si biopsie daca este necesar.

PHS poate fi confundata cu o alta vasculita si anume vasculita de hipersensibilitate pentru ca nu se efectueaza imunofluorescenta directa asupra biopsiei de piele si astfel nu se pot detecta IgA. Metoda foloseste anticorpi marcati specific care se vor cupla cu antigenele din biopsie. Este cea mai simpla forma de imunohistochimie.

Din cauza afectarii renale, este recomandat ca pacientul sa faca analize periodice pentru a supraveghea progresia bolii de la acest nivel. Daca va fi necesar, se va consulta si un nefrolog.

Tratament

Nu exista un tratament specific pentru PHS. Simptomele trec dupa aproximativ o luna, cel mai adesea de la sine. Tratamentul se recomada in special pentru durerile articulare, abdominale si tumefactie. Pacientii cu afectare renala pot primi medicamente care previn afectarea pe termen lung.

Astfel, se pot prescrie antibiotice pentru tratarea infectiei, daca aceasta exista, corticosteroizi ca prednisonul pentru dureri abdominale severe si pentru afectarea renala, acetaminofen pentru dureri, antiinflamatoare ca ibuprofenul pentru durerile articulare si inflamatie.

In cazul in care se suspecteaza ca o posibila cauza pentru aparitia PHS un tratament anterior, se poate recomada oprirea acelui tratament.

Ca tratament igieno-dietetic, se recomanda copilului odihna multa si consumarea de lichide.

Daca exista afectare renala, se administreaza corticosteroizi si medicatie imunosupresoare. Acestea din urma impiedica corpul sa produca anticorpi. Ciclofosfamida se prescrie in doza mare adultilor care au insuficienta renala acuta.

Persoanele care au HTA cauzata de PHS, necesita medicatie antihipertensiva, care poate avea efecte pozitive si asupra afectarii renale. Se folosesc doua tipuri de antihipertensive, si anume inhibitori de enzima de conversie (IEC) si blocante ale receptorilor angiotensinei (ARBs). Acestea s-au dovedit eficiente in incetinirea progresiei bolii renale. Se mai pot asocia si diuretice (medicamente care scot surplusul de lichid din organism), beta blocante, calciu blocante si alte clase de antihipertensive.

O parte dintre pacienti fac din nou boala, de obicei la cateva luni de la primul episod. Aceasta se intalneste mai des la copii mai mari si la adulti si este mai usoara ca primul episod.

Cei mai multi dintre copii se vindeca intr-o luna si nu au nici un fel de afecare. Cei care au rinichii afectati, vor trebui sa mearga la consult mai des pentru a supraveghea functia renala.