Tumorile maligne ale cordului

Tumorile malignle ale cordului sunt extrem de rare. Ele pot fi tumori primare, apărute încă de la început de la structurile de la nivelul cordului sau pot fi tumori secundare (metastaze) care apar ca urmare a existenței unui cancer la un alt nivel, iar celulele neoplazice invadează vasele de sânge și ulterior ajung la nivelul inimii unde se fixează și determină o metastază.

Epidemiologie

Tumorile maligne primare sunt tumori rare, incidența la autopsie fiind cuprinsă între 0,001% și 0,3%. Dintre acestea, doar 25% reprezintă tumori maligne, restul fiind benigne. Dintre toate tumorile maligne, majoritatea (75%) sunt sarcoame și mult mai puține sunt limfoame sau tumori ale pericardului. Tumorile maligne secundare sunt mai frecvente decât tumorile primare, unele studii au arătat o frecvență de 40-100 de ori mai mare a metastazelor comparativ cu tumorile primare la examinările necroptice. [1-8]

Anatomie patologică

La nivelul cordului sarcoamele sunt cele mai frecvente tumori maligne primare. Aceste tumori sunt localizate la nivelul cordului și/sau pericardului, fără a fi prezente în alte regiuni ale corpului. Cel mai frecvent este angiosarcomul (40%), urmat de sarcomul pleomorfic nediferențiat (10%), osteosarcom (10%), mixofibrosarcom (10%), leiomiosarcom, rabdomiosarcom, sarcom sinovial. Limfoamele primare cardiace sunt tumori extrem de rare (<2%).

Majoritatea angiosarcoamelor se dezvoltă în peretele atriului drept ca o masă multicentrică care are un comportament agresiv și infiltrează în continuare peretele miocardic și poate ajunge să proemine în atriul drept și să invadeze valva tricuspidă și vena cavă. Tumora este hemoragică și necrotică, de culoare roșu-închis sau maro.

Sarcoamele pleomorfic nediferențiat este o tumoră sesilă sau pediculată, frecvent multicentrică, ce proemină în interiorul atriului și poate deplasa valva mitrală și să se extindă în venele pulmonare.

Osteosarcomul este localizat mai frecvent in atriul stâng cu aceeași predispoziție la invazie a valvei mitrale și a venelor pulmonare. Pe suprafața de secțiune conține arii de necroză, hemoragie și țesut osos.

Leiomiosarcomul poate fi localizat în orice cavitate a cordului, dar mai frecvent la nivelul atriului stâng.

Microscopic, toate sarcoamele de la nivelul cordului prezintă aceleași caracteristici cu sarcoamele întâlnite în periferie.

Limfomul cardiac este mai frecvent la nivelul atriului drept, o treime la nivelul pericardului și doar în 10% din cazuri la nivelul atriului drept. Tumora este de culoare cenușie și se extinde la nivelul epicardului și miocardului.

Metastazele cardiace pot proveni de la orice neoplazie, însă mai frecvent se întâlnesc metastaze de la nivel: pulmonar, mamar, esofagian, melanomulului malign, limfoamelor și a hemopatiile maligne. Melanoamele maligne sunt cele mai frecvente tumori care metastazeaă la nivelul cordului.

Metastazele sunt frecvent multiple și de dimensiuni mici, iar mai rar pot fi observate leziuni unice, mari. Leziunile pot fi localizate la nivelul unui atriu sau ventricul sau pot fi diseminate în tot cordul. (1-10)

Semne și simptome

Semenele și simptomele tumorilor maligne cardiace depind de localizarea tumorii și de dimensiunile acesteia. Majoritatea pacienților sunt simptomatici la momentul diagnosticului, iar o treime dintre aceștia prezintă simptome de insuficiență cardiacă clasa III/IV NYHA.

La momentul apariției, tumorile nu determină simptome. Pe măsură ce acestea cresc în dimensiuni și se exint, vor apărea și simptomele. Tumorile de la nivelul atriului stâng tind să fie mai puțin agresive comparativ cu cele localizate la nivelul atriului drept. Ele cresc mai lent și metastazează mai tardiv.

Cele mai frecvente simptome ale tumorilor maligne sunt dispneea, oboseala, stare generală de rău și durere toracică. Datorită acestor simptome nespecifice care pot fi întâlnite atât în alte afecțiuni cardiovasculare, dar și în afecțiuni generale, diagnosticul este dificil de stabilit. Creșterea tumorii produce apariția altor semne, în funcție de localizare: dacă tumora este situată în atriul drept pot apărea semne și simptome specifice insuficienței cardiace drepte (jugulare turgescente, hepatomegalie, edeme, ascită), iar dacă este la nivelul atriului stâng apar dispneea și ortopneea secundare edemului pulmonar.

Angiosarcomul situat la nivelul atriului drept invadează frecvent pericardul și determină apariția tamponadei cardiace. Necroza miocardic se produce în stadii avansate și duce la rupturi miocardice.

În general, indiferent de tumoră, simptomele pot fi grupate în 5 categorii:

• simptome sistemice: scădere ponderală, stare generală de rău, fatigabilitate, anemie, artralgii, fevră, policitemie, leucocitoză, trombocitoză;
• manifestări datorate obstrucției cardiace: insuficiență cardiacă congestivă, edem pulmonar, durere toracică, sincopă, moarte subită;
• alte simptome cardiace: tahiaritmii atriale și/sau ventriculare, blocuri de conducere atrio-ventriculară, tamponadă cardiacă, dispnee, ortopnee, tuse, hemoptizie;
• manifestări datorate emboliei sistemice: accident vascular cerebral, accident ischemic tranzitor, infarct miocardic acut, embolie pulmonară, embolie în arterele periferice ale membrelor superioare sau inferioare;
• manifestări secundare metastazelor: diferite în funcție de sediul metastazelor, sarcoamele cordului metastazează frecvent la nivel pulmonar, cerebral și osos.

În ceea ce privește tumorile secundare (metastazele) cardiace, acestea rămân de multe ori silențioase datorită tabloului clinic dominat de manifestările neoplaziei de bază. Dacă apar, simptomele sunt diferite în funcție de localizarea tumorii și de dimensiunile acesteia. Pot apărea aceleași simptome ca în cazul tumorilor primare ale cordului, deși de multe ori, metastazele cordului sunt descoperite după moarte, la necropsie. (1-10)

Diagnostic

Diagnosticul tumorilor maligne ale cordului este unul, din cauza datorită simptomelor nespecifice și a rarității acestor tumori. Nu de puține ori, acesta este stabilit postmortem, în special pentru metastazele cordului. Totuși, mijloacele imagistice stau la baza diagnosticului tumorilor maligne ale cordului și au o sensibilitate crescută.

Electrocardiograma poate arăta doar anomalii nespecifice, tulburări de ritm, tahiartimii atriale și/sau ventriculare și tulburări de conducere, blocuri atrio-ventriculare, care nu indică diagnosticul.

Ecocardiografia transtoracică este o metodă rapidă și neinvazivă de explorare a cordului și a structurilor intratoracice. Este prima metodă imagistică folosită în momentul în care se suspectează existența unei tumori cardiace. Prin ecocardiografia se identifică tumora primară, localizarea, dimensiunile, relația tumorii cu structurile învecinate și prezența infiltratului pericardic. Ecocardiografia transesofagiană crește sensbilitatea diagnosticului tumorilor cardiace.

Coronarografia este indicată după vizualizarea tumorii prin ecocardiografie pentru a verifica permeabilitatea artereloc coronare.

IRM cardiac oferă cea mai înaltă rezoluție cu privire la anatomia tumorii și a celorlalte structuri. Permite analizarea funcției ventriculare și este superior tomografiei computerizate, fiind indicat înaintea tratamentului.

CT-ul cardiac este folosit dacă pacinetul prezintă contraindicații la IRM sau dacă IRM nu este disponibil, dar nu sunt obșinute detalii la fel de precise ca în cazul examinării IRM. (1-4, 8, 10)

Tratament și prognostic

Ulterior diagnosticului, tratamentul tumorilor maligne ale cordului trebuie aplicat cât mai rapid deoarece tumorile maligne ale cordului progresează foarte rapid, iar diagnosticul este făcut în multe cazuri tardiv. Tratamentul este multimodal include atât tratament chirurgical, cât și chimioterapie și radioterapie.

Tratamentul chirurgical este esențial în tratamentul tumorilor maligne ale cordului. Spre exemplu, în absența chirurgiei, supraviețuirea în angiosarcomul cordului este de doar 3,8 ± 2,5 luni de la momentul diagnosticului.

Indiferent de tumoră, se încearcă rezecția completă a tumorii. Rareori este posibil acest lucru datorită mai multor factori precum localizare, dimensiuni, metastazele la distanță, diagnosticul tardiv. Mai frecvent se recurge la tratamentul chirurgical pentru ameliorarea simptomelor. Chiar și în condițiile unei rezecții complete, rata de supraviețiure nu este încurajatoare, durata medie fiind de 27 de luni de la momentul intervenției chirurgicale.

Nu de puține ori tumorile au tendința să reapară după tratamentul chirurgical, prin urmare este indicată chimioterapie adjuvantă. Doxorubicina și ifosfamida sunt cele mai utilizate medicamente antineoplazice.

Chimioterapia poate fi administrată și anterior intervenției chirurgicale pentru a reduce volumul tumoral cu scopul de a obține o rezecție completă (R0 – cu margini negative microscopic). Chimioterapia neoadjuvantă a crescut rata de supraviețuire la o durată medie de 20 de luni. În limfomul cardiac se indică terapia R-CHOP (folosită și în limfoamele cu alte localizări).

Mai frecvent chimioterapia este administrată în scop paliativ, uneori în combinație cu tratamentul chirurgical paliativ pentru ameliorarea simptomatologiei și/sau cu radioterapia.

Radioterapia este folosită alături de chirurgie pentru controlul local al bolii. Radioterapia neoadjuvantă este mai rar folosită, rolulile ei nefiind clare.

Transplantul cardiac a fost încercat la pacienții tineri, fără metastaze, însă rezultatele nu au fost îmbucurătoare, ratele de supraviețuire la distanță nefiind îmbunătățire.

Din categoria factorilor de prognostic favorabil se numără localizarea la nivelul atriului stâng, indice mitotic scăzut, absența necrozei și a metastazelor la momentul diagnosticului. Supraviețuirea medie a pacienților cu sarcom cardiac este de 6 luni și crește la 12 luni în urma tratamentului chirurgical. În cazul limfomului cardiac, supraviețuirea în absența diagnosticului nu depășește o lună de la momentul diagnosticului, iar în prezența chimioterapiei sau a radioterapiei, supraviețuirea este prelungită până la un an. (1-10)