Boala Menetrier

Boala Menetrier denumita si gastropatia hipertrofica hipoproteica, gastrita hipertrofica giganta este o afectiune rara, premaligna a stomacului. Este caracterizata de formarea de falduri gigantice hipertrofice cu secretie masiva de mucus, secretie redusa de acid si hipoproteinemie severa prin pierderea selectiva de proteine serice prin faldurile gastrice.

Mucoasa gastrica alterata secreta cantitati masive de mucus, determinind scaderea nivelelor proteice plasmatice. Tesutul poate fi inflamat si poate contine ulcere. Boala determina de asemenea pierderea fluidului bogat in albumina. Exista doua forme ale bolii: una a copilului si cealalta a adultului. Forma care afecteaza copii are un prognostic mai bun. Baietii si fetele sunt afectate in mod egal, cel mai adesea dupa o infectie virala determinata de citomegalovirus sau o infectie bacteriana cu Helicobacter pylori. Copiii nu se nasc cu boala Menetrier si aceasta nu este ereditara. Forma adulta este legata de supraexpresia factorului alfa de crestere.

Simptomele bolii Menetrier cuprind:

• greata
• durerea epigastrica
• scaderea in greutate
• diareea
• melena.

Hipoproteinemia severa determina ascita si edeme periferice. Conditia trebuie diferentiata de alte forme ale gastritei hipertrofice cum ar fi sindromul Zollinger-Ellison, gastropatia hipertrofica hipersecretorie, gastrita limfocitica si carcinomul gastric.

Diagnosticul se pune pe baza gastroscopiei cu biopsie de mucoasa gastrica. Ecografia transabdominala ajuta la diferentierea pacientilor cu falduri gastrice gigante asociate cu neoplasme fata de cei cu conditii benigne.

Tratamentul include medicamente care sa controleze greata si durerea. Se prescrie o dieta bogata in proteine. Daca boala este severa se indica rezectia partiala sau totala a stomacului. Cercetarile recente au investigat rolul cetuximabului - un antineoplazic care blocheaza actiunea factorului de crestere alfa, cu rezultate promitatoare pentru boala Menetrier.

Patogenie si cauze

Studiile recente implica supraproductia factorului de crestere si transformare alfa cu stimularea in exces a cresterii epidermale si a receptorului epidermal in patogeneza conditiei. Activarea receptorului de crestere epidermal, un receptor transmembranar cu activitate tirozinkinazica, declanseaza o cascada de mecanisme de semnalizare celulara care conduc la expansiunea compartimentului proliferativ a mucoasei gastrice cu celule oxintice. Rezultatul este cresterea productiei de mucus si scaderea celei de acid gastric. Existenta bolii la gemeni sugereaza ca cel putin citeva cazuri au etiologie genetica.

O gastrita hipertrofica similara a fost recunoscuta in infectia cu Helicobacter pylori iar la copii in infectia cu citomeglus virus. Studii recente demonstreaza ca bacteria helicobacter izolata la pacientii cu boala Menetrier este diferita genetic de cea izolata de la pacientii cu alte afectiuni gastrice.

Semne si simptome

Boala Menetrier (gastrita cu pliuri gigantice) este o entitate aparte rara care apare de obicei dupa virsta de 50 de ani, barbatii fiind mai afectati, caracterizata clinic prin:

• dureri epigastrice
• scadere in greutate
• edeme
• aciditate gastrica scazuta
• hipoalbuminemie
• endoscopic pliuri gigante
• histologic cresterea grosimii mucoasei cu hiperplazie foveolara si atrofie glandulara.

Boala Menetrier este asociata cu risc crescut de cancer gastric si necesita supraveghere. Diagnosticul este endoscopic, aspectul fiind de pliuri gigante ce cuprind fornixul, corpul gastric si uneori antrul, dar mucoasa este de obicei pliabila, acoperita cu mucus viscos. La examenul histologic uneori se pot identifica si aspecte de gastrita limfocitara, fapt care ar sugera ca o posibila etiologie este infectia cu citomegalovirus in copilarie.

Riscul de 20 de ori mai mare decit al populatiei generale pentru cancer gastric face din gastrectomie cea mai indicata optiune de tratament.

Simptomele bolii Menetrier cuprind:

• durere postprandiala, ameliorata de antiacide
• scadere in greutate, casexie
• edeme periferice, ascita
• anemia secundara pierderii de singe.

Diagnostic

Gastroscopia este metoda imagistica cea mai eficienta pentru vizualizarea directa a mucoasei gastrice si permite prelevarea de mostre prin biopsie. Modificarile histologice caracteristice includ hiperplazia foveolara, dilatatia chistica a glandelor mucoase si reducerea numarului de celule parietale.

Diagnostic diferential

• sindromul Zollinger-Ellison
• gastropatia hipertrofica hipersecretorie
• gastrita limfocitica
• carcinomul gastric.

Tratament

Exista evidente ale infectiei cu citomegalus virus la copii si asocierea acesteia cu boala Menetrier precum si cu infectia cu Helicobacter pylori, aceste infectii trebuie eradicate.

Boala cronica este uneori ameliorata de administrarea de antagonisti de hidrogen sau inhibitori ai pompei de protoni. Octreotidul, un analog al somatostatinei, a fost folosit cu efecte benefice la unii pacienti si poate exclude necesitatea interventiei chirurgicale. Erbitux, un anticorp monoclonal care blocheaza legarea la receptorului de crestere epidermala a aratat rezultate promitatoare la unii pacienti.

Terapiile care tintesc cresterea semnalului la receptorul de crestere epidermala s-au aratat benefice, incluzind analogii de somatostatina si anticorpii monoclonali (cetuximab) directionat impotriva receptorului. Gastrectomia partiala este recomandata ocazional pentru simptomatologie persistenta si pentru enteropatia cu pierdere de proteine necontrolabila. Datorita riscului mare de transformare maligna gastrica se recomanda gastrectomia totala.