Hipoaldosteronismul

Hipoaldosteronismul reprezintă scăderea nivelului de aldosteron circulant cauzată de unele disfuncţii care afectează, în general, glandele suprarenale sau rinichii.

Glandele suprarenale sunt două organe pereche situate la polul superior al rinichilor. Rolul acestora este sinteza de hormoni. Din punct de vedere structural, se disting două zone: corticală şi medulară. Zona corticală este la rândul ei divizată, din punct de vedere histologic şi funcţional, în trei straturi: zona glomerulară, zona fasciculată şi zona reticulată.

Celulele zonei glomerulare sintetizează aldosteron, hormon implicat în reabsorbţia sodiului şi excreţia potasiului şi a hidrogenului la nivel renal. Celulele zonei fasciculate se ocupă de sinteza cortizolului şi a corticosteronului, hormoni ce au multiple roluri în homeostazia (echilibrul) organismului uman. Celulele zonei reticulate produc hormoni androgeni, cei mai importanţi fiind dehidroepiandrosteronul şi androstendiona.  

 

Zona medulară este implicată în sinteza de catecolamine: epinefrina (adrenalina) şi norepinefrina (noradrenalina), substanţe răspunzătoare de menţinerea funcţiilor vitale ale organismului.

 

După cum a fost precizat, în fabricarea şi eliberarea în circulaţie a aldosteronului intervine şi rinichiul. Rinichii sunt două organe situate retroperitoneal, de o parte şi de alta a coloanei vertebrale. Principalul rol al acestora este cel de producere a urinei, în compoziţia căreia intră, în special, apă şi produşi rezultaţi în urma metabolismului celular. Pe lângă funcţia de filtrare a plasmei de produşi de catabolism, un alt rol al rinichilor este sinteza şi secreţia de hormoni, având astfel şi funcţie endocrină.

Principalii hormoni secretaţi sunt: renina, eritropoietina, calcitriolul (1, 25-dihidroxicolecalciferol) şi prostaglandinele. Dintre aceştia, renina este cea care influenţează fabricarea aldosteronului, prin intermediul sistemului renină-angiotensină-aldosteron. [1]

 

Atunci când este afectată funcţia corticalei suprarenaliene sau funcţia rinchiului, vor apărea şi perturbări ale sintezei şi secreţiei de aldosteron. Vor fi prezentate trei sindroame care rezultă din tulburarea mecanismelor ce intervin în reglarea nivelurilor de aldosteron sau a responsivităţii organsimul la acţiunea acestuia:

• hipoaldosteronismul congenital;
  
• pseudohipoaldosteronismul;
  
• hipoaldosteronismul hiporeninemic (acidoză tubulară renală tip 4).

Hipoaldosteronismul congenital se caracterizează prin deficitul enzimelor corticosteron-metiloxidază tip I sau tip II ce intervin în etapele finale de sinteză a aldosteronului. [2]

Pseudohipoaldosteronismul reprezintă o tulburare a metabolismului hidroelectrolitic care implică rezistenţa tubulară la acţiunea aldosteronului, situaţie care predispune la pierderi urinare de sare. [3]

Hipoaldosteronismul hiporeninemic apare consecutiv unor afecţiuni care presupun perturbarea severă a funcţiei renale: insuficienţa renală cronică şi nefropatia diabetică şi presupune scăderea sintezei şi a secreţiei de aldosteron şi renină. [4]

Epidemiologie

În 1964, Viser şi Cost, şi doi ani mai târziu, Dagenhart et al. au descris hipoaldosteronismul congenital la trei copii olandezi. Observaţiile şi testele genetice au evidenţiat faptul că hipoaldosteronismul este o boală autozomal recesivă, care apare de cele mai multe ori în cadrul familiilor consangvine. Cu toate acestea, frecvenţa bolii fiind foarte redusă, nu au fost realizate, până în momentul de faţă, statistici care să prezinte numărul persoanelor afectate de această maladie la nivel global. [5]

Pseudohipoaldosteronismul a fost divizat în două afecţiuni separate: pseudohipoaldosteronism tip I (PHA I) şi pseudohipoaldosteronism tip II (PHA II). PHA I a fost pentru prima dată descris în 1958 şi din acel moment se consideră că la nivel mondial sunt mai mult de 70 de cazuri. De asemenea, literatura de specialitate prezintă o incidenţă de 1/80. 000 naşteri. PHA II (sindromul Gordon) a fost pentru întâia oară raportat în 1964 de Pavers şi Pauline. Este o boală autozomal dominantă, rară, cu prevalenţă necunoscută, însă se estimnează că de la prima constatare ar fi mai mult de 90 de indivizi sau familii care suferă de această maladie. [3], [6], [7]

Întrucât depinde de mai mulţi factori (dietă bogată în potasiu, medicaţie, diminuarea simptomelor odată cu îndepărtarea agenţilor cauzatori), hipoaldosteronismul hiporeninemic este o patologie a cărei prevalenţă este imprecisă. În Germania, a fost realizat un studiu epidemiologic care a remarcat prezenţa bolii la 3, 8% dintre pacienţii internaţi. S-a observat că apare mai des la vârstele mijlocii sau la vârstnici, iar în cazul pacienţilor tineri, o frecvenţă mai mare a fost descrisă la bolnavii care suferă de diabet tip I şi siclemie. La vârstnici a fost remarcat faptul că hipoaldosteronismul hiporeninemic poate fi de etiologie iatrogenă (indus medicamentos). Se asociază, în general, cu nefropatia diabetică şi insuficienţa renală cronică. [8], [9] 

Simptome

Hipoaldosteronism congenital

Apare ca urmare a deficitului enzimatic ce afectează etapele finale de biosinteză a aldosteronului. Acestea presupun: hidroxilarea în poziţia 18 a corticosteronului cu formarea 18-hidroxicorticosteron (reacţie catalizată de enzima corticosteron-metiloxidaza tip I/CMO I) şi oxidarea în poziţia 18 a 18-hidroxicorticosteron cu formare de aldosteron (reacţie catalizată de enzima corticosteron-metiloxidaza tip II/CMO II). Dacă din punctul de vederii al stării pacientului, nu sunt decelabile diferenţe între deficitul de CMO I şi II, acestea devin observabile atunci când se realizează testele de laborator.  

Astfel, bolnavii, majoritatea copii în primii ani de viaţă, vor ajunge la spital cu următoarea simptomatologie:

• pierderi de sare;
  
• deshidratare marcată;
  
• vărsături;
  
• lipsa poftei de mâncare;
  
• dezvoltare deficitară.

În urma efectuării testelor de laborator şi a dozărilor hormonale, în hipoaldosteronismul congenital cauzat de insuficienta sinteză sau de acţiunea ineficientă a CMO I, se vor remarca următoarele modificări ale constantelor fiziologice:

• hiperpotasemie (creşterea nivelului seric de potasiu);
  
• hiponatremie (scăderea nivelului seric de sodiu);
  
• bicarbonat seric scăzut;
  
• nivel de aldosteron plasmatic scăzut;
  
• scăderea producţiei de 18-hidroxicorticosteron;
  
• creşterea PRA (activitatea reninei plasmatice)/hiperreninemie;
  
• creşterea nivelului plasmatic de corticosteron.

În hipoaldosteronismul congenital cauzat de insuficienta sinteză sau de acţiunea infecientă a CMO II, se vor evidenţia următoarele modificări:

• hiponatremie;
• hiperpotasemie;
• scăderea marcată a aldosteronului;
• creşterea marcată a PRA;
• creşterea 18-hidroxicorticosteronului. [2], [10], [11]

Pseudohipoaldosteronismul

Este de 2 tipuri: pseudohipoaldosteronism tip I şi tip II. La rândul său, pseudohipoaldosteronismul tip I este subîmpărţit în: PHA I cu afectare renală şi PHA I cu afectare multiviscerală.

1. PHA I

Semne şi simptome:

• dezvoltare deficitară;
• pierdere în greutate;
• vărsături;
• deshidratare;
• fatigabilitate;
• greaţă;
• hipotensiune;
• acidoză metabolică;
• în PHA I cu afectare multiviscerală mai pot apărea: aritmii, stare de şoc, infecţii repetate (cutanate sau pulmonare).

Modificarea constantelor fiziologice:

• nivel crescut de aldosteron plasmatic;
• hiponatremie: atunci când sunt afectaţi doar rinichii (PHA I de tip renal) pierderile de sodiu se fac exclusiv prin urină; atunci când sunt afectate mai multe organe, apare hiponatermie generală, cu pierderi de Na prin: rinichi, glande sudoripare, glande salivare, colon (PHA I cu afectare multiviscerală);
• hiperpotasemie;
• PRA crescut (PHA I cu afectare multiviscerală).

2. PHA II

Semne şi simptome:

• greaţă;
• vărsături;
• hipertenisiune;
• astenie;
• dezvoltare deficitară;
• pierdere în greutate.
• acidoză metabolică.

Modificări ale constantelor fiziologice:

• hiperpotasemie;
• hipercloremie;
• PRA scăzut;
• nivel scăzut al aldosteronului;
• hipercalciurie (pierdere urinară de calciu). [6], [7], [12]

Hipoaldosteronism hiporeninemic

Semne şi simptome:

• hipotensiune ortostatică;
• aritmii;
• astenie;
• acidoză metabolică moderată;

Constante fiziologice modificate:

• hiperpotasemie;
• PRA scăzut;
• aldosteron scăzut sau aparent scăzut (creşterea rezistenţei la aldosteron);
• concentraţie de bicarbonat seric scăzută;
• sinteză scăzută de catecolamine; 
• activitate CMO I şi II scăzută. [13], [14]

Etiologie

Hipoaldosteronism congenital

Reacţiile din etapele finale ale biosintezei aldosteronului sunt catalizate de enzime care fac parte din complexul enzimatic citocrom P450 (P450aldo). Acest complex enzimatic este codificat de gena CYP11B2, care se găseşte pe cromozomul 8. Afectarea genei CYP11B2 prin mutaţii missens, deleţii de nucleotide, substituţii, etc. va determina activitatea anormală enzimelor CMO I (nivel scăzut de aldosteron şi 18-hidroxicorticosteron) şi CMO II (nivel circulant scăzut de aldosteron şi acumulare de 18-hidroxicorticosteron).

De asemenea, hiperplazia congenitală a glandelor suprarenale, prin deficitul enzimei 21-hidroxilază, este considerată cauză a hipoaldosteronismului congenital. [10], [15]

Pseudohipoaldosteronism

PHA I

Drept cauză a PHA I cu afectare renală a fost considerată mutaţia genei care codifică receptorul pentru mineralocorticoizi (NR3C2) ceea ce determină rezistenţă la aldosteron şi, consecutiv, pierderi renale de sodiu. Este o afecţiune autozomal dominantă (pentru apariţia bolii este necesară moştenirea genei anormale de la un singur părinte).

În privinţa PHA I cu afectare multiviscerală au fost puse în evidenţă mutaţii ale genelor care codifică subunităţile formatoare ale canalului pentru sodiu (ENaC) cât şi afectarea receptorilor pentru mineralocorticoizi (aldosteron). Este o afecţiune autozomal recesivă (două copii ale genei anormale trebuie moştenite pentru ca apariţia bolii să fie posibilă).

PHA II

Alături de determinismul genetic, există şi o serie de patologii care pot cauza apariţia PHA II. Astfel, din punct de vedere genetic, mutaţii ale genelor WNK1 şi WNK4 (intervin în reglarea presiunii arteriale prin controlul sodiului şi al potasiului în organism) şi ale genelor CUL3 şi KLHL 3 (reglează: presiunea arterială, nivelul potasiului, echilibrul acido-bazic) sunt agenţi inductori ai afecţiunii. Din punct de vedere al patologiilor ce se corelează cu PHA II pot fi amintite: afecţiunile renale (nefrita tubulointerstiţială, infecţiile de tract urinar, amiloidoza renală) şi bolile sistemice (lupus eritematos sistemic). [16], [17], [18]

Hipoaldosteronism hiporeninemic

Apare consecutiv unor boli sau consecutiv tratamentului medicamentos.

Din patologiile corelate amintim:

• pielonefrita cronică,
• nefropatia obstructivă,
• nefropatia diabetică,
• siclemia,
• hemoliza,
• afecţiuni ale sistemului nervos simpatic,
• insuficienţa renală acută,
• boala Addison.

Hipoaldosteronismul hiporeninemic poate apărea şi în urma tratamentului cu: inhibitori de renină (beta-blocante, anti-inflamatoare non-steroidiene), inhibitori de aldosteron (inhibitorii enzimei de conversie), inhibitori ai excreţiei de potasiu (spironolactonă, epelerenonă, triamteren). [9], [20]

Mecanism fiziopatologic

Mecanisme fiziologice

Pentru înţelegerea mecanismelor fiziopatologice este necesară o prezentare succintă a efectelor fiziologice ale aldosteronului şi a funcţiei sistemului renină-angiotensină-aldosteron.

Aldosteronul este un hormon secretat în porţiunea corticosuprarenaliană a glandelor suprarenale. Rolurile acestuia sunt:

• menţinerea homeostaziei hidroelectrolitice;
  
• reglarea presiunii sangvine;
  
• stimularea epiteliului colonului şi pe cel al nefronilor pentru reabsoarbţia de sodiu şi excreţia de potasiu şi hidrogen.

Secreţia este stimulată de scăderea tensiunii arteriale şi de creşterea nivelului circulant de potasiu. Din punct de vedere molecular, aldosteronul acţionează asupra canalului ce face schimburile între sodiu şi hidrogen, canalelor de sodiu de tip ENaC, canalului de potasiu, pompei sodiu-potasiu, cotransportorului tiazidic sodiu-clor. [21]

Sistemul renină-agiotensină-aldosteron reglează:

• echilibrul sodiului;
  
• volumul lichidului extracelular;
  
• rezistenţa vasculară (rezistenţa peretelui vascular la fluxul sangvin);
  
• presiunea arterială a sângelui.

 
Activarea sistemului presupune următoarele etape: angiotensinogenul, sub acţiunea reninei, se va activa la angiotensină I. Angiotensina I, în prezenţa enzimei de conversie, se va transforma în angiotensină II (un vasoconstrictor puternic) care va stimula sinteza şi secreţia de aldosteron. [22]

Mecanisme fiziopatologice

1. Hipoaldosteronismul congenital

Din cauza unor tulburări genetice care vizează gena CYP11B2, va fi afectată sinteza şi acţiunea enzimelor din familia citocrom P450 şi, implicit, sinteza şi funcţia CMO I şi CMO II. În acest mod sinteza de mineralocorticoizi (aldosteron) va scădea semnificativ, producându-se: hiponatremie (conduce la manifestări neurologice severe), hiperpotasemie (poate determina acidoză metabolică şi aritmii cardiace), acumularea hidrogenului în organism (determină acidoză metabolică responsabilă de afectarea funcţiilor viscerelor) şi hipotensiune (prin deshidratarea marcată). [5], [15]

2. Pseudohipoaldosteronism

a) PHA I

PHA I cu afectare renală apare prin mutaţia genei NR3C2 care va conduce la modificări conformaţionale ale proteinei ce intră în alcătuirea receptorului pentru mineralocorticoizi. Fără funcţionarea corespunzătoare a acestuia, aldosteronul nu este capabil să controleze, la nivel celular, echilibrul între reabsorbţia şi eliminarea sodiului şi a potasiului.

Mai mult, atât în PHA I cu afectare renală cât şi în forma cu afectare multiviscerală, apar mutaţii ale genelor SCNN1A, SCNN1B şi SCNN1G ce formează canalul de sodiu de tip EnaC (epithelial sodium channel). Din pricina afectării sintezei acestuia, se pot explica următoarele semne clinice: hiponatremia, hiperpotasemia, infecţiile pulmonare şi leziunile cutanate. [6], [23], [24]

b) PHA II

Caracteristicile genetice ale acestei boli sunt reprezentate, în special, de afectarea genelor WNK1 şi WNK4. Prin mutaţii ale acestora se vor produce modificări ale proteinelor ce funcţionează drept kinaze (enzime care intervin în activităţile altor molecule).

Rolul proteinei WNK4 este acela de a inhiba canalele de sodiu şi de potasiu, rezultând scăderea reabsorbţiei de sodiu şi a secreţiei de potasiu. Funcţia proteinei WNK1 este de a stimula canalele de sodiu, crescând reabsorbţia acestui ion şi de a inhiba canalele de potasiu, scăzându-i secreţia.

Prin mutaţia genei WNK1 se va produce proteină WNK1 în exces, aceasta ducând la o creştere exagerată a reabsorbţiei de sodiu şi la blocarea secreţiei de potasiu, fapt care, din punct de vedere clinic, se traduce prin hipertensiune şi hiperpotasemie. Aceleaşi efecte sunt realizate şi de mutaţia porteinei WNK4. [7], [25]

3. Hipoaldosteronism hiporeninemic

Deficitul de aldosteron sau rezistenţa receptorilor la aldosteron vor determina scăderea excreţiei de hidrogen şi potasiu, care va duce la hiperpotasemie şi acidoză metabolică.

Hiperpotasemia scade secreţia ionilor de amoniu în tubul contort proximal al nefronului (în mod clasic, nefronul este considerat unitatea structurală şi funcţională a rinichiului). Coroborată cu scăderea eliminării hidrogenului în tubul contort distal al nefronului se va ajunge la o acumulare de acizi în organism care vor perturba activitatea diferitelor organe. Această situaţie apare atunci când:

• tubulii renali sunt afectaţi (atrofia aparatului juxtaglomerular la diabetici) şi se produce o cantitate insuficientă de renină;
• sunt semnalate disfuncţii al corticosuprarenalei;
• apare absenţa răspunsului celulelor tubului colector la acţiunea aldosteronului.

În literatura de specialitate a mai fost descris un mecanism fiziopatologic care presupune scăderea activităţii sistemului nervos vegetativ simpatic. Astfel, scăderea producţiei de noradrenalină determină scăderea sintezei de prostaciclină renală ce catalizează transformarea proreninei în renină. În această situaţie nu se vor mai sintetiza cantităţi suficiente de angiotensină II şi de aldosteron. [26], [27]

Metode de diagnostic

Hipoaldosteronism congenital

Se vor realiza:

• diagnostic molecular care presupune secvenţierea nucleotidică a ADN-ului pentru a putea detecta tipul de mutaţie genetică apărută;
• determinarea serică a nivelului steroizilor înainte şi după stimularea cu ACTH (se recomandă stimularea cu ACTH pentru a exclude sau pentru a confirma alte tulburări ale sintezei hormonilor glandei corticosuprarenale, în cazul în care se suspectează insuficienţa suprarenaliană primară). [10]

Pseudohipoaldosteronism

• teste de laborator: ionogramă (sodiu, potasiu, clor, hidrogen); electroliţi urinari (în PHA II apare hipercalciurie); RFG (rata filtrării glomerulare); nivelurile de steroizi (aldosteron, corticosteron, cortizol etc); în mod specific în cazul în care se suspectează PHA I se va măsura eliminarea sodiului în urină şi în secreţiile glandelor salivare şi sudoripare pentru a face distincţia între PHA I cu afectare renală şi PHA I cu afectare multiviscerală;
• radiografie toracică: în PHA I cu afectare multiviscerală creşte volumul de lichid în căile respiratorii (prin incapacitatea celulară de resorbţie a lichidului);
  ecografie: nefrocalcinoză (acumularea de calciu în parenchimul renal) în PHA I şi nefrolitiază/calculi renali (depozite minerale localizate la nivelul rinichilor) în PHA II. [28], [29]
  

Hipoaldosteronism hiporeninemic

• teste de laborator: ionogramă; nivelul cortizolului (verificarea funcţiei corticosuprarenalei); test de stimulare la cosintroprină (ACTH sintetic) pentru a exclude sau pentru a confirma insuficienţa suprarenaliană; electroliţi urinari: AG/anion gap (diferenţa între cationi şi anioni) pentru a confirma sau infirma diagnosticul de acidoză metabolică; TTKG (gradientul trans-tubular de potasiu) reflectă conservarea potasiului în tubul colector şi oferă indicaţii asupra cauzei hiperpotasemiei; nivelul de renină şi de aldosteron (rar);
• electrocardiograma/EKG pentru a urmări efectele hiperpotasemiei asupra cordului;
• în insuficienţa renală cronică se mai pot indica: ecografia şi biopsia renală. [13], [30]

Diagnostic diferenţial

Hipoaldosteronism congenital

În primă instanţă va trebui să se facă diferenţa între cele două tipuri de hipoaldosteronism congenital: CMO I şi CMO II. În ambele, nivelul de aldosteron este scăzut, însă în CMO I nivelul de 18-hidroxicorticosteron (18-OHC) este scăzut, raportul dintre corticosteron şi 18-OHC este crescut, iar raportul între 18-OHC şi aldosteron este scăzut, pe când în CMO II nivelul 18-OHC este crescut, raportul între corticosteron şi 18-OHC scăzut, iar raportul între 18-OHC şi aldosteron este crescut.

Ulterior, în rândul bolilor ce trebuie luate în calcul pot fi incluse:

• insuficienţa glandelor suprarenale;
• pseudohipoaldosteronismul;
• hipoaldosteronismul hiporeninemic;
• deficitul izolat de aldosteron. [5], [10], [15]

Pseudohipoaldosteronismul

Este necesar să se facă distincţia între PHA I cu afectare renală şi multiviscerală şi PHA II. În PHA I cu afectare renală, pierderile de sodiu se vor face numai la nivel renal, pe când în cel cu afectare multiviscerală, se va găsi o cantitate mare de sodiu şi în secreţiile glandelor salivare şi sudoripare. Spre deosebire de PHA I, în PHA II nu apare natriureză marcată (cantităţi mari de sodiu în urină), însă apare hipercalciurie.

 
Din patologiile ce trebuie avute în vedere se pot aminti:

• boala Addison (insuficienţa suprarenaliană primară);
  
• insuficienţa renală cronică;
  
• hipoaldosteronismul izolat;
  
• sindromul cerebral cu pierdere de sare (CSWS);
  
• fibroza chistică (simptomele şi semnele sunt asemănătoare celor din PHA I cu afectare multiviscerală). [32]
  

Hipoaldosteronism hiporeninemic

Diagnosticul diferenţial se va face cu:

• boala Addison;
• acidoza metabolică;
• pseudohipoaldosteronismul. [33]

Este necesar să se cunoască faptul că în funcţie de nivelul aldosteronului plasmatic şi de activitatea plasmatică a reninei (PRA) se poate realiza diagnosticul diferenţial între: hipoaldosteronism congenital, pseudohipoaldosteronism şi hipoaldosteronism hiporeninemic. Aşadar, în hipoaldosteronismul congenital (ambele forme) nivelul aldosteronului este scăzut şi PRA este crescută. În pseudohipoaldosteronism, situaţia este diferenţiată în funcţie de cele două subtipuri: în PHA I, aldosteronul este crescut şi PRA este crescut (mai ales în PHA I cu afectare multiviscerală), iar în PHA II: nivelul aldosteronului este variabil, iar PRA scăzut. În hipoaldosteronimsul hiporeninemic: aldosteronul este scăzut şi PRA este scăzută.

Tratament şi profilaxie

Hipoaldosteronism congenital

Se va administra un mineralocorticoid oral: 9α-fluorocortizol, fludrocortizon (în hipoaldosteronism congenital de tip CMO I) şi deoxicorticosteron acetat (hipoaldosteronism congenital de tip CMO II). În plus, în ambele forme, se recomandă suplimente de sodiu sau suplimente de sare.

Cel puţin în cazul hipoaldosteronismului congenital cauzat de deficitul de CMO I s-a observat că simptomatologia diminuează cu vârsta, fapt care permite întreruperea terapiei cu mineralocorticoizi după perioada copilăriei. S-a postulat existenţa altor mecanisme de conservare a sodiului în organism ce se dezvoltă odată cu înaintarea în vârstă.
Fiind o boală genetică şi având frecvenţă scăzută, până în momentul acesta, nu se cunosc metode de prevenţie a apariţiei ei. [2], [10], [34] 

Pseudohipoaldosteronism

a) PHA I

În PHA I cu afectare renală se va administra fludrocortizon (analog al aldosteronului) sau carbenoxolon. Pentru a preveni dezvoltarea complicaţiilor, medicaţia trebuie completată cu o dietă bazată pe sare, care ajută la diminuarea hiponatremiei, hiperpotasemiei, îmbunătăţind consecutiv starea pacientului şi asigurând o dezvoltare normală.

 
În PHA I cu afectare multiviscerală se va recomanda o dietă bogată în sodiu şi săracă în potasiu. Pacienţii pot deveni dependenţi de oxigen în cazul apariţiei cianozei şi a dispneei.

b) PHA II

Pentru a corecta dezechilibrele electrolitice şi tensiunea arterială se vor administra diuretice tiazidice. Acestea împiedică reabsorbţia de sodiu şi clor, crescând consecutiv eliminările de potasiu. În vederea menţinerii unei tensiuni arteriale în limite normale se recomandă o dietă săracă în sodiu şi potasiu (corectarea hipertensiunii, respectiv a acidozei metabolice). [23], [35]

Hipoaldosteronism hiporeninemic

Se vor utiliza diuretice de ansă sau diuretice tiazidice. De asemenea, pentru corectarea acidozei metabolice şi creşterea eliminării potasiului se poate administra bicarbonat de sodiu. Se mai poate interveni şi cu fludrocortizon, însă trebuie avut în vedere că poate agrava hipertensiunea arterială. În cazul pacienţilor cu afectare renală, pentru eliminarea excesului de potasiu se apelează la polistiren sulfonat de sodiu, care determină excreţia acestuia pe cale digestivă.

Pentru profilaxia eventualelor complicaţii, se recomandă restricţionarea dietelor bogate în potasiu, administrarea de antiinflamatoare non-steroidiene fără supraveghere medicală (inhibă eliberarea de renină şi implicit şi pe cea de aldosteron) şi activităţile fizice excesive (în cursul acestora creşte concentraţia de potasiu plasmatic, ce nu poate fi normalizată de rinichii afectaţi). [36], [37]