Lupusul eritematos sistemic - LES

Introducere

Lupusul eritematos sistemic este o boala sistemica ,de cauza necunoscuta , ce afecteaza unul sau mai multe aparate,caracterizata printro evolutie in pusee succesive si prezenta frecventa a anticorpilor antinucleari (AAN).

Severitatea bolii este foarte variabila , de la forme benigne ,cu afectare limitata,cutanata si articulara,la forme cu afectari viscerale multiple.Manifestarile clinice ale LES sunt de o mare diversitate, cuprinzind semne generale:astenie , febra, scadere ponderala , si semne ale afectarii de organ si sistem : articulare, cutanate si mucoase, musculare , pleuro-cardio-pulmonare, vasculare , abdominale,hematologice, renale si neuropsihice.

Epidemiologie si prevalenta

LES este cea mai frecventa boala autoimuna sistemica ,predomina la femei (raport pe sexe F/B=8-9/1), de virsta tinara debutind deobicei intre 15 si 45 de ani , cel mai frecvent intre 20 si 30 de ani, dar se poate intilni si la barbati ,copii si persoane mai invirsta.Este de trei ori mai 67frecventa la rasa neagra decit la cea alba.
In 5-10 % din cazuri se constata o agregare familiala.Populatiile hispanice si asiatice sunt de asemenea susceptibile la boala.

Cauze

Etiologia LES este complexa si insuficient cunoscuta , intervin factori multipli: genetici, endocrini si de mediu.
Factorii genetici: rolul lor este sugerat de agregarea familiala a unor cazuri de LES,de implicarea genelor HLA DR-2 si DR-3 (risc de 2-5 ori mai mare) si asocierea de alte boli imune( anemie hemolitica,trombocitopenie, tiroidita).
Factori endocrini: numeroase argumente epidemiologice sugereaza rolul hormonilor sexuali in patogeneza bolii.LES afecteaza in special femeile de virsta fertila (boala debuteaza foarte rar inainte de pubertate sau dupa menopauza). De asemenea ,este mai frecventa la indicizii cu sindrom Klinefelter, se agraveaza in timpul sarcinii sau dupa administrare de anticonceptionale orale, iar cazurile cu debut dupa 50 de ani au o evolutie relativ mai benigna.
Factorii exogeni: desi factorii genetici si hormonali creeaza o dispozitie pentru LES ,o serie de factori de mediu sunt implicati in declansarea bolii, iar variabilitatea lor ar putea fi o explicatie pentru multitudinea de manifestari ale bolii precum si a evolutiei sale ondulante,caracterizate prin perioade de activitate si de remisiune.Printre acesti factori se numara infectiile virale, ingestia unei salate (alfaalfa sprouts), anumite medicamente( procainamida si  hidralazina) si expunerea la radiatii UV ,in special de tip B.

Patogenie

Tulburarile imunologice din LES se caracterizeaza prin :productie de autoanticorpi, alterarea expresiei unor citokine ,perturbarea raspunsului imun  si a imunoreglarii.

Productia de autoanticorpi reprezinta anomalia imunologica esentiala in LES, dintre care anticorpii antinucleari (AAN) sunt cei mai caracteristici. Prin unirea autoanticorpilor cu antigenele corespunzatoare se formeaza complexe imune.
Anomaliile raspunsului imun si ale imunoreglarii favorizeaza acumularea si depozitarea in tesuturi. Acestea declanseaza alte reactii imunopatologice, rezultind astfel leziunile inflamatorii tisulare caracteristice LES, precum si manifestarile hematologice.