Lipodistrofie localizata

Lipodistrofia sau lipoatrofia reprezinta atrofia primitiva idiopatica a tesutului adipos. Este o boala rara cu o etiologie necunoscuta. Poate fi totala, partiala sau localizata. Lipodistrofia totala consta in pierderea tesutului adipos completa congenitala sau cistigata asociata cu hepatomegalie, hiperglicemie, rezistenta la insulina, hiperlipidemie si hipermetabolism. Lipodistrofia partiala se manifesta prin pierderea asimetrica a tesutului gras facial cu sau fara atrofie similara a bratelor si jumatatii superioare a trunchiului. Acest sindrom este asociat cu boala renala, glomerulonefrita, diabetul, hirsutism, hiperlipidemia, hipocomplementemia si afectiuni imunologice. Lipodistrofia localizata reprezinta pierderea localizata a tesutului adipos implicind mai multe zone.

Exista controverse cu privire la clasificarea conditiei, dar pot fi identificate 3 subseturi in functie de absenta sau prezenta inflamatiei si a examenului histologic. Lipodistrofia centrifugala abdominala infantila este categoria cea mai bine studiata. Afecteaza copii la virste mici. Incepe pe trunchi, se extinde in citiva ani pe abdomen sau piept si se remite spontan la majoritatea pacientilor. Al doilea grup este definit de lipsa inflamatiei in antecedente si un examen histologic comun cu model de lipoatrofie prin involutie. Include entitati precum lipoatrofia semicircularis, distrofia circulara si lipoatrofiile asociate cu trauma repetata, presiune si injectii. A treia categorie reprezinta o sechela a diferitelor tipuri de paniculita si este asociata cu inflamatia in antecedente. Include paniculita granulomatoasa lipofagica si alte tipuri de paniculita asociate cu boli ale tesutului conjunctiv.

Evolutia naturala a lipodistrofiei este benigna. Mortalitatea si morbiditatea sunt dependente de afectarea asociata a organelor si conditiile comorbide. Pacientii fara afectarea organelor au o speranta de viata normala. Cosmetic lipodistrofia poate deranja pacientul.
Nu exista un tratament specific. Steroizii intralezionali pot fi de ajutor in unele cazuri. Cind sunt asociate cu afectiuni autoimune sunt utile antimalaricele sau corticoizii sistemici. Nu este necesara interventia chirurgicala. Daca este o problema cosmetica se poate incerca liposuctia si transplantul de grasime local. Nu sunt indicate medicamente in afara de cele pentru paniculita. Pacientii cu lipodistrofie localizata pot prezenta si conditii asociate imunologice sau boli ale tesutului conjunctiv, cum este lupusul eritematos, nefrita, sindromul Sjogren, sclerodermia, morfea, hipocomplementemia, infectii piogenice recurente, tiroidita. Lipodistrofiile localizate tind sa se rezolve spontan, nu se asociaza cu afectare metabolica si au un prognostic independent excelent.

Patogenie

Patofiziologia lipodistrofiei localizate este necunoscuta. Mecanismul patogenic a lipodistrofiilor mostenite este legat de mutatii. Lipodistrofia localizata sau atrofia reprezinta pierderea locala a tesutului adipos. Pacientii prezinta de obicei leziuni atrofice unice sau multiple, bine demarcate. Unii pacienti pot avea panatrofie locala, incluzind muschii, grasimea si modificari similare morfeei. Lipodistrofia localizata se poate prezenta ca panatrofie care include manifestarea atrofiei hemifaciale.

Asocierile cu sclerodermia localizata si lichenul scleros si atrofic sunt descrise. Lipodistrofia anulara este o alta forma de lipoatrofie in care inflamatia subiacenta a fost descrisa. Lipoatrofia poate fi o sechela a paniculitei la pacientii cu boli ale tesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, morfee subcutanata) . Lipoatrofia poate fi asociata cu nefrita, hipocompletemia, sclerodermia, sindrom Sjogren, infectii piogenice recurente, purpura trombocitopenica autoimuna si tiroidita.

Etiologia lipodistrofiei este considerata inflamatorie sau noninflamatorie. Pacientii cu anomalii serologice si imunologice tind sa prezinte modele inflamatorii la examen histopatologic. Pacientii cu model inflamator tind sa prezinte leziuni multiple, fata de cei cu forma noninflamatorie care au o boala mai benigna.

Lipodistrofia localizata este observata la pacientii care au injectii intradermice si subcutanate (insulina, corticosteroizi, penicilina G, fier dextran, vaccin DPT, acupunctura) . Lipodistrofia este o complicatie comuna si pentru pacientii cu HIV care i-au inhibitor de proteaza. Aceasta forma de lipodistrofie este mai mult de model generalizat.

Cauze si factori de risc

Cauza lipoatrofiei centrifugale este necunoscuta. In multe cazuri, lipodistrofia prin involutie este idiopatica. In alte cazuri, trauma repetata, presiunea cronica sau compresia, injectiile locale pot fi cauza. Cele mai numeroase cazuri prezinta leziunile de lipodistrofie dezvoltindu-se la locul injectarii de insulina, steroizi, antibiotice, vasopresina si hormon de crestere.
Lipodistrofia localizata poate reprezenta stadiul terminal al unei paniculite. Paniculita determinata de bolile tesutului conjunctiv este una dintre cauzele principale. Alte cauze sunt deficitul de alfa-1 antitripsina, paniculita citofagica, infectioasa sau factitia.