Sindromul de vena cava superioara

Sindromul de vena cava superioara reprezinta obstructia fluxului de singe prin vena cava superioara. Este o urgenta medicala si se manifesta cel mai frecvent la pacientii cu procese maligne ale toracelui. Pacientul cu sindrom de vena cava superioara necesita evaluare si terapie medicala imediata.

Obstructia venei cave superioare poate fi cauzata de invazia neoplazica a peretelui venos asociata cu tromboza intravasculara sau mai simplu de catre presiunea extrinseca a tumorei asupra peretelui relativ fix al venei cave. Examinarile postmortem arata ca obstructia complete a venei cave superioare este rezultatul trombozei intravasculare in combinatie cu compresia externa. Alte cauze cuprind compresia prin dispozitive arteriale intravasculare. Incidenta este in crestere o data cu utilizarea tot mai frecventa a dispozitivelor endovasculare.
Pe masura ce sindromul avanseaza spre obstructia completa simptomele calsice devin tot mai evidente. Dispneea este cel mai comun simptom si este observat la 63% dintre bolnavi. Alte simptome cuprind edemul facial, tuse, edemul bratelor, durere toracica, disfagie, ortopnee, tulburarea vederii, stridor, cefalee, edem nazal, greata, epansamente pleurale.

Terapia medicala a sindromului venei cave superioare cuprinde remiterea simptomelor si incercarea de a vindeca procesul malign primitiv. Un procent mic de pacienti cu instalarea rapida a sindromului sunt la risc de complicatii amenintatoare de viata. Pacientii cu sindrom de vena cava superioara clinic ating o amelioarare simptomatica semnificativa prin masuri terapeutice conservative, incluzind ridicarea planului capului si toracelui de pe pat si suplimentarea cu oxigen.

Tratamentul de urgenta este indicat in edemul cerebral, scaderea debitului cardiac sau edem al cailor aeriene superioare. Se folosesc corticosteroizi si diuretice pentru remiterea edemului laringian si cerebral. Radioterapia este acceptata drept tratament standard pentru cei mai multi pacienti cu sindrom de vena cava superioara. ChImIoterapia este de preferat la pacientii cu tumori chimiosensibile. Terapia chirurgicala cuprinde bypass-ul venei cave superioare. Stentarea venei cave superioare poate aduce o ameliorare rapida simptomatica la cei mai multi pacienti.

Supravietuirea la pacientii cu sindrom der vena cava superioara depinde in principal de cursul bolii de baza. Mortalitatea nu rezulta direct prin congestia venoasa. La pacientii cu sindrom de vena cava superioara benign speranta de viata este nemodificata. Daca sindromul de vena cava superioara este secundar unui proces malign supravietuirea pacientilor depinde de histologia tumorala. Pacientii cu semne de edem laringian sau cerebral prezinta manifestarile cele mai periculoase ale acestui sindrom si sunt in pericol de moarte subita. Observatiile clinice arata ca aproximativ 10% dintre pacientii cu carcinom bronhogenic si 45% dintre cei cu limfom tratat prin iradiere traiesc cel mult 30 de luni. In contrast pacientii cu sindrom de vena superioara malign netratat supravietuiesc aproximativ 30 de zile.

Patogenie.

Anatomie si fiziologie.
Vena cava superioara este vasul de drenaj major pentru singele venos de la cap, git, extremitatile superioare si toracele superior. Este localizata in mediastinul mijlociu si inconjurata de structuri relativ rigide cum este sternul, traheea, bronhia dreapta, aorta, artera pulmonara si noduluii limfatici perihilari si paratraheali. Se extinde de la jonctiunea dintre venele nenumite dreapta si stinga in atriul drept, la o distanta de 6-8 cm. Este o structura vasculara, cu pereti subtiri, de presiune joasa. Peretele este usor de compresat pe masura ce traverseaza portiunea dreapta a mediastinului.
Obstructia venei cave superioare poate fi cauzata de o boala maligna sau benigna. Neoplasmele sunt cele mai frecvente. Dintre acestea cele mai intilinite etiologii sunt in ordine descrescatoare incidentei carcinomul cu celule mici, carcinomul cu celule scuamoase, adenocarcinomul, limfomul non-Hodgkin. Cauzele benigne includ cateterele venoase centrale, firele de pacemaker, mediastinita fibrozanta, anevrismul aortic toracic.

Fiziopatologie.
O vena cava superioara blocata initiaza intoarcere venoasa colaterala la inima de la jumatatea superioara a corpului prin cele 4 cai principale. Prima si cea mai importanta cale este sistemul venei azigos care include vena azigos, vena hemiazigos si venele intercostale care le conecteaza. A doua cale este sistemul venos intern mamar plus trinutarele si comunicantele secundare ale venelor epigastrice superioare si inferioare. Sistenul venos toracic care conecteaza venele vertebrale si cele femurale reprezinta a treia si a patra ruta.
In ciuda acestor cai colaterale presiunea venoasa este aproape intotdeauna ridicata in compartimentul superior daca este prezenta obstructia venei cave superioare.

Obstructia venei cave superioare poate fi determinata de invazia neoplazica a peretelui venos asociata cu tromboza intravasculara sau mai simplu de catre presiunea extrinseca a unei mase tumorale asupra peretelui relativ fix a venei cave superioare.

Cauze si factori de risc.

Peste 80% dintre cauzele de sindrom de vena cava superioara sunt determinate de tumorile mediastinale. Carcinoamele bronhogene numara peste 85% dintre acestea, majoritatea fiind carcinoame cu celule mici. Limfoamele non-Hodgkin, mai ales cel cu celule mari reprezinta 10-15% dintre cazuri. Cazurile de sindrom de vena cava superioara apar similare cu incidenta relativa a cancerului primitiv pulmonar si tumorile mediastinale. Diagnosticele maligne rare cuprind boala Hodgkin, cancerele metastatice, leiomiosarcoamele primitive a vaselor mediastinale si plasmocitoamele.

Conditiile nonmaligne care determina sindrom de vena cava superioara includ fibroza mediastinala, afectiuni vasculare cum este anevrismul aortic, vasculita si fistulele arteriovenoase, infectiile cum este histoplasmoza, tuberculoza, sifilis si actinomicoza, tumorile mediastinale benigne cum este teratomul, higromul chistic, timomul si chistul dermoid. Cauzele cardiace cuprind pericardita si mixomul atrial si tromboza asociata cateterelor venoase centrale. Acestea numara 22% din cauzele de sindrom de vena cava superioara.