Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala

Introducere

SJS-TEN sunt variante ale aceluiasi proces, caracterizat prin eroziuni nazale severe, ale pielii si mucoasei bucale, alaturi de eritem multiform.Este o afectiune potential fatala, care afecteaza membranele cutaneomucoase, cercetatorii o considera o reactie alergica sau de hipersensibilizare la anumite medicamente.
Leziunile cutanate devin confluente deseori si dau semnul Nikolsky pozitiv. Pielea se poate desprinde pe 10-30% din suprafata.TEN se defineste printro detasare a pielii peste 30%.

Incidenta este de 1 caz la un milion de locuitori pe an.

SJS-TEN este o afectiune acuta, autolimitanta, cu o mortalitate crescuta, 35%.Desprinderea epidrmei poate fi extensiva, pina la intreaga suprafata corporala.Asemanator cu arsurile, si aici se pierd fluide corporale.Superinfectia, termoreglarea deficitara,pierderea calorica, alterarea functiilor de bariera ale pielii, disfunctiile imunilogice si cele sanguine sunt complicatiile intilnite.
Membranele mucoase afectate (orofaringele,ochii,genitale si anale),necesita ingrijire permanenta.

Tratamentul trebuie instalat prompt, pentru o evolutie favorabila.Este necesara reumplerea vasculara cu solutii saline sau macromoleculare.Tratamentul trebuie facuta intro unitate de terapie intensiva.
Daca persoana supravietuieste, pielea se regenereaza, nefiind necesare grefe de piele.

Folosirea de corticosteroizi este nesigura,aceste droguri scazind puterea sistemului imun si favorizind infectiile.
Se utilizeaza cu succes gammaimuniglobulina intravenos pentru a trata TNT.