Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala

Sindromul Stevens-Johnson si necroliza toxica epidermala sunt variante ale aceluiasi proces, caracterizat prin eroziuni nazale severe, ale pielii si mucoasei bucale, alaturi de eritem multiform. Este o afectiune potential fatala, care afecteaza membranele cutaneomucoase. Cercetatorii o considera o reactie alergica sau de hipersensibilizare la anumite medicamente.

Leziunile cutanate devin confluente deseori si dau semnul Nikolsky pozitiv. Pielea se poate desprinde pe 10-30% din suprafata. TEN se defineste printr-o detasare a pielii peste 30%.

Incidenta este de 1 caz la un milion de locuitori pe an.

Sindromul Stevens-Johnson sau necroliza toxica epidermala este o afectiune acuta, autolimitanta, cu o mortalitate crescuta, 35%. Desprinderea epidrmei poate fi extensiva, pina la intreaga suprafata corporala. Asemanator cu arsurile, si aici se pierd fluide corporale. Superinfectia, termoreglarea deficitara, pierderea calorica, alterarea functiilor de bariera ale pielii, disfunctiile imunilogice si cele sanguine sunt complicatiile intilnite.
Membranele mucoase afectate (orofaringele, ochii, genitale si anale) necesita ingrijire permanenta.

Tratamentul trebuie instalat prompt, pentru o evolutie favorabila. Este necesara reumplerea vasculara cu solutii saline sau macromoleculare. Tratamentul trebuie facut intr-o unitate de terapie intensiva.
Daca persoana supravietuieste, pielea se regenereaza, nefiind necesare grefe de piele.

Folosirea de corticosteroizi este nesigura, aceste droguri scazind puterea sistemului imun si favorizind infectiile.
Se utilizeaza cu succes gammaimuniglobulina intravenos pentru a trata TNT.

Cauze

Cauza exacta nu poate fi ndeterminata intotdeauna, de obicei este o reactie alergica la unele medicamente sau infectii. Medicamentele care declanseaza sindromul sunt:
- AINS
- sulfonamidele si penicilinele
- anticonvulsivantele
- barbituricele
- allopurinol.

Alte cauze sunt infectiile bacteriene si virale:
- herpes, coxsachie, varicela, micoplasme, variola, ricketsii
- influenza, HIV, bruceloza,
- difteria, tifos, hepatita
- dermatophitoza, histoplasmoza, malaria
- Epstein-Barr si enterovirusuri.
Radiatiile solare, sau stimulii psihici pot fi si ei implicati.

Patogenie

Sindromul Stevens-Johnson sau necroliza toxica epidermala este o afectiune mediata imun, cauzata de anumite medicamente, infectii virale, bacteriene, malignitati. De curind s-a adaugat pe lista si cocaina.
Moartea celulara rezulta in urma desprinderii epidermei de derm. Receptorul pentru apoptoza Fas si ligandul sau FasL sunt implicati in proces.

Simptome

Sindromul Stevens-Johnson sau necroliza toxica epidermala debuteaza cu febra, cefalee, tuse si crampe musculare. Apoi apare un eritem plat pe fata si trunchi, raspindindu-se progresiv pe intreg corpul neregulat. Pielea este foarte usor de desprins. In SJS mai putin de 10% din suprafata este afectata, fata de TNT in care suprafata depaseste 30%. Zonele afectate sunt dureroase si pierd firele de par si unghiile. Perioada de activitate a eritemului dureaza intre una si 14 zile.

In ambele afectiuni apar proeminente pe mucoasele bucale, orofaringiene, anala, genitala si oculara. Leziunile mucoasei bucale fac alimentatia dificila, iar inchiderea gurii este dureroasa. Ochii devin durerosi, umflati si greu de inchis. Pot aparea cicatrici pe cornee. Uretra este afectata, facind mictiunea dificila, leziunile pe tractul digestiv produc diaree, iar cele de pe trahee, dispnee.

Pierderea pielii in SJS-TNT este asemanatoare cu leziunile in arsuri si la fel de periculoase. Exista riscul deshidratarii, al suprainfectiilor bacteriene, al termoreglarii deficitare, toate ducind la insuficienta multipla de organ si deces, fara un tratament adecvat.

Caracteristic:
- leziunile nu sunt prurigioase
- ele pot fi purpurice, necrotice sau vezicule.

Se mai observa:
- hipotensiune,alterari ale constientei
- tahicardie, febra, epistaxis, vulvovaginita
- balanita, lipotimii, coma.

Complicatiile aparute in evolutia sindromului includ:
- celulita - infectie a tesutului subcutanat, poate duce la meningita si sepsis
- sepsisul - duce la MOF
- inflamatia ochilor - orbire
- pneumonite, miocardite, nefrite, hepatita
- lezare permanenta a pielii - hiperpigmentatie reziduala, crestere anormala a unghiilor, cicatrici.

Tratament

Majoritatea pacientilor au hipotensiune. Rehidratarea este cel mai important pas al terapiei: solutii macromoleculare sau saline.
Nu exista un medicament special pentru acest sindrom, antibioticele sunt folosite in infectiile bacteriene.

Pentru a preveni multiplele complicatii se initiaza un tratament simptomatic, asemanator cu cel al plagilor arse:
- controlul temperaturii incaperii
- mediu aseptic
- evitarea materialelor adezive
- mentinerea unei cai de acces intravenoase
- initierea nutritiei si hidratarii orale prin tub nasogastric
- anticoagulante
- prevenirea ulcerului de stres
- analgezice.

Terapia pulmonara:
- aerosoli
- aspirare bronsica
- terapie fizica.

Nivelele de potasiu trebuie mentinute la nivele normale datorita alterarii glicemiei si functiei musculare - hipopotasemia. Cateterele sunt schimbate si se efectueaza culturi bacteriene regulate. Culturile din leziunile pielii sunt efectuate in prima zi si apoi o data la 48 de ore. S. aureus este germenele cel mai des implicat in infectii.

Temperatura incaperii este ridicata la 30-32 grade Celsius, reducind pierderele calorice si stresul organismului.

Pentru a preveni tromboembolismul se folosesc anticoagulante - heparina. Antiacidele reduc riscul de ulcer de stres. Tranchilizantele cum ar fi diazepamul si analgezicele morfinice pot fi utilizate pentru a stabiliza emotional pacientul, daca statusul respirator o permite.
Insulina este administrata cind hiperglicemia duce la glicozurie.
A fost dovedita si eficienta gammaglobulinei intravenoase, a factorilor de crestere administrati; ornitin alfa-ketoglutarat este utilizat pentru suplimentarea nutritiei artificiale; doze mari de vitamina C in primele 24 de ore reduc pierderea de fluide.

Terapia topica cuprinde:
- antiseptice - nitrat de Ag 0,5%, clorhexidina 0,05%
- pansamente cu petrolatum, hidrogel.
Corticosteroizii au opinii pro si contra asupra utilizarii lor, deoarece ar slabi si mai mult sistemul imun deja compromis.