Scorbut - deficienta vitaminei C

Deficienta vitaminei C (scorbut) este o boala veche, cunoscuta inca de pe timpul egiptenilor 1550 i. H., cand scorbutul era nenorocirea marinarilor din epoca Renasterii. In 1746 un chirurg britanic naval a stabilit rolul vindecator al lamiilor si portocalelor. Incidenta scorbutului a scazut astfel prin aducerea de provizii de lamii la bordul navelor maritime.

In secolul XIX persoanele care au experimentat Marea foamete, armatele din Razboiul din Crimeea si Razboiul Civil American, alaturi de Marea Goana dupa Aur din California au fost victime ale scorbutului.

Corpului uman ii lipseste capacitatea de a sintetiza vitamina C, astfel depinzind de sursele dietare de vitamina. Consumul de fructe si legume este esential pentru a evita deficitul de vitamina C. Desi scorbutul nu este frecvent, exista inca cazuri de imbolnavire a adultilor si copiilor. Prezinta risc de scorbut alcoolicii, subnutritii, dializatii, persoanele cu afectiuni cognitive, sindromul intestinului iritabil, boala Wipple.

Tabloul clinic al pacientului cuprinde iritabilitate, stare anxioasa, pseudoparalizie prin durerea dramatica din muschi, hemoragii gingivale, ale pielii, subperiosteale, febra, anemie, vindecare lenta a plagilor. Letargia, oboseala si manifestarile hemoragice ale afectarii sintezei de colagen care apar in structurile musculoscheletale, orale, oftalmologice, cardiace si gastrointestinale sunt dizabilitante.

Manifestarile scorbutului se amelioreaza in citeva saptamini daca se administreaza adecvat vitamina C. Simptomele de scorbut se dezvolta dupa trei luni de deficit de vitamina C.

Patogenie si cauze de scorbut

Scorbutul este cauzat de deficitul prelungit de vitamina C, determinind o sinteza anormala a colagenului. Vitamina C este un co-factor necesar pentru functionarea unor hidroxilaze. Absenta acesteia reduce functia prolil hidroxilazei, care este necesara pentru a forma hidroxiprolina, un aminoacid gasit in colagen. Colagenul fara hidroxiprolina este mai fragil si contribuie la manifestarile clinice ale scorbutului, incluzind purpura prin fragilitatea vaselor. In plus, prin deficitul de vitamina C este defectiva si formarea de os cu reabsorbtie osoasa crescuta.

Cele mai multe animale convertesc gluconatul in ascorbat. Primatele, omul si porcusorii de guineea nu pot converti gluconatul si necesita aport exogen de vitamina C. Oamenii obtin 90% din aceasta vitamina din fructe si legume, iar gatirea lor scade continutul de vitamina C la 20-40%.

Cantitatea totala a corpului in vitamina C este de 1.500 mg. Vitamina absorbita se gaseste ubicuitar in tesuturile corpului, cu o concentratie mare in glande si mica in muschi si grasime. Vitamina C este metabolizata de ficat prin oxidare si sulfitare. Excesul de vitamina C din corp este eliminat prin rinichi, nemodificat sau ca metaboliti. Cind cantitatea de vitamina din corp este scazuta, scade si eliminarea renala a vitaminei. Scorbutul apare cind vitamina C lipseste de cel putin trei luni si cind corpul are o rezerva de vitamina sub 350 mg.

Acidul ascorbic este predispus la oxidare in vivo, iar rezervele corpului sunt afectate de catre factori de mediu si stilul de viata (fumatul), conditii biologice (inflamatia, exces de fier) si conditii patologice (malabsorbtia).

Semne si simptome

Simptomele scorbutului se dezvolta dupa trei luni de deficienta de vitamina C totala. Pacientii pot acuza slabiciune, oboseala, tahipnee si crampe musculare. Lasat netratat, scorbutul progreseaza, cu complicatii potential fatale, incluzind hemoragie cerebrala sau hemopericard. Scorbutul infantil este frecvent inainte de 7 ani virsta, iar manifestarile clinice si radiologice apar rar inainte de trei luni. Tabloul clinic timpuriu cuprinde paloare, iritabilitate si scadere ponderala. In scorbutul infantil avansat manifestarea clinica majora este durerea extrema si sensibilitatea in brate si picioare. Copilul tinde sa ramina in pozitie amfibiana, cu picioarele flectate sub corp prin durerea subperiosteala, cu hemiflexia coapselor si a genunchilor. Corpul este emanciat si edematos, iar petesiile si echimozele sunt comune.

Examen fizic

Simptomele si semnele de scorbut pot fi memorate prin cei 4 H: hemoragie, hiperkeratoza, hipocondrioza, anomalii hematologice. Pacientii sunt iritabili, depresivi, cu crampe musculare. Corpul este edematos si emanciat, cu petesii si echimoze. Cele mai timpurii semne sunt descoperite pe piele, dupa trei luni de deprivare de vitamina C. Papulele perifoliculare hiperkeratozice sunt inconjurate de halou hemoragic. Firele de par centrale sunt rasucite in tirbuson si pot deveni fragmentate. Partile posterioare ale picioarelor dezvolta purpura care poate fuziona.

Edemul moale, spongios al gingiilor este urmat de hemoragie gingivala, accentuata de igiena orala defectuasa si bolile periodontale. Caderea dintilor determina defecte permanente ale dentitiei. Elementele oculare includ pe cele din sindromul Sjogren, hemoragii subconjunctivale si singerari din teaca nervului optic. Modificarile fundoscopice includ petele vatuite si hemoragiile in flacara. Singerarea din articulatii determina hemartoze dureroase. Hemoragiile subperiosteale sunt palpabile, mai ales de-a lungul portiunilor distale ale femurului si partilor proximale ale tibiei la copii. In fazele avansate pot fi detectate hematoame la jonctiunile costocondrale ale coastelor, cunoscute ca rozariul scorbutului. Singerarea in teaca femurala determina neuropatii, iar singerarea in muschii bratelor si ai picioarelor pot determina edem lemnos.

Complicatiile cardiace includ dilatarea cardiaca, modificari ale electrocardiogramei (modificarile reversibile ale segmentului ST si undei T), hemopericard si deces subit. Anemia se dezvolta la 75% dintre pacienti, prin pierderea singelui in tesuturi, deficientelor dietare coexistente (deficienta de folat), absorbtiei alterate si metabolismului fierului si a folatului, pierderilor gastrointestinale de singe si hemolizei intravasculare.

Anemia este caracterizata ca normocroma si normocitara. Vitamina C potenteaza absorbtia fierului prin reducerea fierului dietar de la forma ferica la cea feroasa. De aceea deficienta de vitamina C poate reduce disponibilitatea de fier intracelular. Vitamina C este necesara si la convertirea acidului folic in metabolitul activ acid folinic.

Diagnostic

Studii de laborator

• nivelul de vitamina C din plasma poate ajuta la stabilirea diagnosticului
• nivelul de vitamina C din leucocite este mult mai precis
• mai folosita este metoda tolerantei la acid ascorbic, care masoara cantitatea de vitamina din urina in urmatoarele sase ore de la incarcarea de vitamina in apa si administrare orala.

Studii imagistice

Radiologie
Manifestarea radiologica cea mai timpurie in scorbutul infantil este observata la capetele distale ale radiusului unde este prezenta reabsorbtia partilor laterale ale corticalelor si rarefactia osului nou. Pe masura ce boala progreseaza radiografia arata modificari caracteristice la jonctiunile cartilajelor oaselor lungi, mai ales la cepetele distale ale femurului. Se observa osteoporoza, cresterea densitatii si largirea spatiului de calcificare dintre epifiza si matafiza (liniile albe ale lui Frankel), pinteni metafizari sau fracturi marginale (pinten Pelkan), o banda transversala de radiotransparenta in metafize (liniile scorbutului sau zona Trummerfeld), inel de crestere a densitatii care inconjoara epifiza (inelul Wimberger) si supradenivelare periosteala.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: tromboflebita, vasculita hipersensitiva, gingivita ulcerativa acuta, anomalii ale coagularii, boli ale colagenului, afectiuni ale trombocitelor, artrita septica, afectiuni cu singerare interna.

Tratament

Scorbutul se trateaza cu vitamina C. Pacientii care suporta dializa necesita 500 mg de vitamina C pe zi. Sunt indicate multivitaminele datorita potentialului aditional al deficitelor nutritionale complexe. 10 mg de vitamina C pe zi este necesara pentru a mentine depozitele corpului peste 350 mg. Aportul crescut este recomandat pentru fumatori si gravide. Fructele si legumele proaspete sunt cele mai bune surse de vitamina C. O portocala mica contine 50 mg de vitamina C.