Balanita xerotica obliteranta

Lichenul scleros este o dermatoza cronica inflamatorie, sclerozanta, progresiva, de etiologie neclara. Cele mai multe cazuri de lichen scleros implica organele genitale. La barbati afectarea genitala este cunoscuta drept balanita xerotica obliteranta sau lichenul scleros penian.

Modificarile penisului sunt nesemnificative la debut. In timp, acestea includ modificari de culoare si textura. Acestea cuprind:

• prurit
• disurie
• erectii dureroase
• uretrite cu sau fara debacluri.
• Penisul prezinta fimoza si parafimoza.

Etiologia afectiunii este necunoscuta dar considerate a fi multifactoriala. Sunt incriminati urmatorii factori:

• circumcizia dupa varsta de 13 ani
• factori hormonali
• boli autoimune
• factori genetici
• prezenta virusului papilloma uman.

Tratamentul eficient inca nu s-a descoperit. Citeva terapii cu grade variabile de succes au fost incercate:

• steroizii topici sau intralezionali
• tacrolimus
• testosteron topic
• etretinat
• laser cu dioxid de carbon.

Sunt folosite si metode chirurgicale pentru semne si simptome de stenoza uretrala sau modificare maligna.

Pe masura ce boala progreseaza apare retentia retrograda de urina cu alterarea parenchimului renal. Erectile dureroase limiteaza viata sexuala. S-au raportat si neoplasme care se dezvolta din leziunile peniene. Lichenul scleros al penisului este cronic si progresiv, regresia sau ameliorarea zonelor afectate este neobisnuita.

Patogenie si cauze

Etiologia lichenului scleros al penisului este necunoscuta, dar se crede a fi multifactoriala. La aparitia balanitei xerotice obliterante contribuie citiva factori:

Circumcizia dupa 13 ani/status necircumcis

Implicarea acestui factor se poate datora efectului cunoscut drept fenomenul Koebner sau isomorf. Cea mai mare majoritate a dermatozelor inflamatorii ale genitalelor masculine, incluzind lichenul scleros, apar la barbatii necircumcisi sau circumcisi tardiv. Prezenta preputului poate promova iritatia cronica sau serveste la mentinerea unui mediu prielnic pentru agentii infectiosi. Astfel de infectii cronice pot initia modificarile observate in lichenul scleros.

Factorii hormonali

Influentele hormonale in dezvoltarea lichenului scleros au fost incriminate de mult, mai ales in forma vulvara la femeie. Cele mai multe studii s-au concentrat pe rolul testosteronului in patogeneza leziunilor peniene. Lichenul scleros vulvar la copii se remite la instalarea menarhei si cresterea pubertala a testosteronului din pielea genital. In plus, adultii au fost evaluati pentru nivelele scazute de testosteron, androstenedion si dihidrostestosteron comparabil cu subiectii de control. Defectul de fond poate fi functia alterata a 5-alfa reductazei.

Bolile autoimmune

Numerosi autoanticorpi, incluzind antinucleari, antimicrosomali tiroidieni, anticelule parietale gastrice, anticortex adrenal, antimuschi neted si antimitocondriali, au fost detectati la pacientii cu lichen scleros. Alaturi de lichenul scleros au fost raportate frecvent:

• vitiligo
• boala tiroidiana
• diabet
• alopecia areata.

Factorii genetici

Lichenul scleros a fost raportat la familii, incluzind gemeni, frati, mame si fiice si frate si sora. Totusi nu s-a identificat inca factorul ereditar.

Prezenta human papilloma virus

Prezenta acestui virus a fost raportata in unele cazuri de lichen scleros penian. Daca lichenul este secundar infectiei sau aceasta promoveaza aparitia sa nu este inca un fapt cert.

Semne si simptome

Balanita xerotica obliteranta este mai frecventa la barbatii de virsta mijlocie. Precoce in evolutia bolii, lichenul scleros penian este relativ asimptomatic cu doar citeva modificari observabile. Mai tirziu simptomele sunt mult mai evidente, odata cu trecerea anilor aparind si modificarile de culoare si textura. Simptomele timpurii sunt mai prevalente la pacientii necircumcisi.

Tabloul clinic cuprinde

• prurit, senzatie de arsura, disurie
• hipoestezia glandului penisului
• erectii dureroase cu functie sexuala alterata
• diminuarea fortei urinare si a calibrului jetului urinar
• uretrita cu sau fara debacluri.

Simptomele care apar in faza tardiva a balanitei xerotice obliterante cuprind:

• fimoza - imposibilitatea de a decalota glandul
• parafimoza - imposibilitatea de a recalota glandul.

Dezvoltarea carcinomului scuamos celular multifocal la persoanele cu lichen scleros si atrofic al penisului si infectia cu hepatita C au fost raportate.

Examen fizic

Lichenul scleros prezinta doar modificari fizice subtile in faza initiala, eritem nespecific, hipopigmentare usoara. Pe masura ce conditia progreseaza apar papule multiple eritematoase discrete sau macule care fuzioneaza intr-o placa sau pata ivorie sau purpurie-alba. Leziunile afecteaza mai ales glandul si preputul. Frenulum, meatul uretral, fosa naviculara, teaca penisului si zona perianala pot fi implicate. Un inel sclerotic alb in locul preputului este diagnostic in acest stadiu. Eroziunile, fisurile, petesiile, bulele sero-hemoragice si teleangiectaziile glandului sunt raportate, desi neobisnuite.

Odata cu progresia bolii glandul poate deveni aderent la preput. Santul coronar si frenulum pot fi distruse sclerotic. Meatul urinar se poate colaba pina la retentie urinara. Retentia urinara poate fi severa pentru a cauza ureterohidronefroza retrograde. Colabarea semnificativa a meatului urinar poate conduce la blocarea retrograde a uretrei. Fimoza si parafimoza la pacientii necircumcisi pot apare in stadiul tardiv.

Diagnostic

Examen histologic

Elementele histologice ale lichenului scleros genital sunt similare cu cele ale formei nongenitale. Acestea includ:

• ortokeratoza
• hiperkeratoza cu dopuri foliculare
• hiperkeratoza fara dopuri
• atrofia stratului malpighian
• degenerarea hidropica a straului bazal
• despicare dermoepidermica.

Dopurile foliculare nu sunt aparente in afectarea mucoasa. Se observa edem semnificativ dermic si omogenizarea colagenului in dermul superior, cu dilatarea vaselor de singe si limfa si pierderea fibrelor elastice. Infiltratul inflamator include limfocite, plasmocite, histiocite in dermul mijlociu, acesta este mai putin pronuntat in leziunile avansate.

Diagnostic diferential

• balanita circumscrisa plasmocitara
• candidoza mucoasei
• eritroplazia lui Queyrat
• lichen plan
• placi de psoriazis
• fimoza
• balanita.

Tratament

Nu exista un tratament specific care sa dea rezultate la toti pacientii. Regimul cu penicilina intramusculara a dovedit beneficii intr-un studiu, ameliorind sensibilitatea, pruritul si modificarile inflamatorii in trei saptamini. Terapia pentru pacientii circumcisi este mult mai agresiva. Urmatoarele regimuri terapeutice au dovedit in diferite grade beneficii:

• steroizii intrelezionali si topici
• tacrolimus
• testosteron topic
• etretinat
• laser cu dioxid carbon.

Terapia chirurgicala

Pacientii necircumcisi beneficiaza de circumcizia terapeutica. Se indica interventia chirurgicala pentru obstructia urinara. Se practica uretroplastia cu mucoasa bucala.

Prognostic

Pe masura ce boala progreseaza apare retentia urinara cu afectarea retrograda a rinichilor. Erectile sunt dureroase si pot afecta viata sexuala. Neoplasmele pot apare din leziunile peniene, rar. Semnele si simptomele pentru transformare maligna includ:

• aparitia unui nodul
• proliferare
• ulcerare
• veziculizare
• hematurie
• eritem
• durere
• debacluri purulente
• limfadenopatie.

Balanita xerotica obliteranta este o afectiune cronica si progresiva. Regresia sau ameliorarea zonelor atrofice este neobisnuita.