Cianoza

©

Autor: Dragomirescu Laura

Cianoza reprezintă o colorare albăstruie anormală a membranelor mucoase și/sau a tegumentelor. Termenul de „cianoză” provine din limba greacă, din cuvântul kuaneos, care înseamnă albastru închis. (1)

În general, se consideră că cianoza este produsă de un nivel crescut al hemoglobinei reduse în sângele circulant (o valoare a acesteia peste 5 g/dL), însă cauzele producerii acestui fenomen pot fi mult mai variate. Există cazuri rare în care cianoza este cauzată de prezența unei hemoglobine anormale sau a unor compuși foarte rari de hemoglobină. Sunt considerate, însă, situații speciale, care au fost încadrate mult timp sub numele de „pseudocianoză”, deoarece autorii clasici au considerat că cianoza adevarată este doar cea determinată de prezența hemoglobinei reduse în cantitate mare.

Cianoza reprezintă totodată și un simptom și un semn, iar apariția acesteia este un semnal de alarmă, ea fiind expresia clinică a multor patologii grave. Poate apărea la orice vârstă, atât la nou-născut, cât și la adult, iar diagnosticul afecțiunii care o determină are o importanță deosebită pentru evoluția pacientului.

Cianoza nu înseamnă hipoxie sau hipoxemie, care poate apărea și în absența cianozei cum se întâmplă în cazul unei reduceri a transportorului de oxigen (hemoglobina), la pacienții cu anemie.

Bazele fiziologice ale producerii cianozei

În mod fiziologic, oxigenul circulă în sânge legat de hemoglobină, sub forma unui compus instabil numit oxihemoglobină. Acest compus este format la nivel pulmonar, unde există o presiune parțială crescută a oxigenului, este transportat la țesuturi, unde există o presiune parțială scăzută a oxigenului, se descompune cedând oxigenul și devenind astfel hemoglobină redusă. La o concentrație normală a hemoglobinei (aproximativ 15 g/dL), în medie, 100 de ml de sânge arterial transportă aproximativ 20 ml de oxigen legat de hemoglobină.

Apariția cianozei nu este dependentă de raportul dintre cantitatea de oxihemoglobină și cea de hemoglobină redusă, adică de nivelul de saturație al oxigenului în sânge, ci de cantitatea de hemoglobină redusă. Acesta este motivul pentru care, în cazul unor pacienți cu anemie moderat-severă, deci cu o cantitate scăzută de hemoglobină, cianoza va apărea tardiv și va avea un prognostic extrem de nefavorabil, iar în cazul pacienților cu poliglobulie, cu un nivel crescut de hemoglobină circulantă, cianoza se va produce la o saturație relativ crescută a oxigenului în sânge (SaO2~75%). (2)

Tipuri de cianoză

Cianoza de tip central

Este cauzată de existența unei cantități mari de hemoglobină redusă în sângele arterial, fie din cauza unei oxigenări insuficiente a sângelui la nivel pulmonar, fie din cauza existenței unui șunt dreapta-stânga prin care sângele venos ajunge în circulația sistemică.
Este determinată de afecțiuni pulmonare sau cardiace și se caracterizează prin colorarea albăstruie a buzelor si a limbii. Cianoza centrală este aproape întotdeauna asociată cu cianoza periferică, pentru că tot sângele arterial este insuficient saturat cu oxigen, însă, spre deosebire de cianoza periferică izolată, în acest caz avem de a face cu o cianoză caldă, care nu cedează la încercări de vasodilatație, dar poate ceda la administrarea de oxigen, dacă problema cauzatoare este una respiratorie.
Este important ca evaluarea să fie făcută imediat în acest caz, pentru că cianoza centrală poate fi expresia clinică a unei patologii amenințătoare de viață. (3), (4)

Cianoza de tip periferic

Cianoza prin mecanism periferic apare din cauza unei circulații deficitare la nivelul extremităților sau din cauza unei extracții foarte mari de oxigen la nivelul țesuturilor, deși sângele arterial este normal oxigenat. Atunci când vorbim despre cianoză periferică izolată, ne gândim la afecțiuni sau condiții care determină vasoconstricție la nivel periferic și, implicit, stază sangvină, care favorizează creșterea extracției de oxigen în țesuturi.
Se identifică clinic la nivelul teritoriului afectat, putând fi observată o colorație mult mai intensă la nivelul patului unghial decât la nivelul tegumentului. Spre deosebire de cianoza periferică asociată cu cianoză centrală, acest tip este caracterizat de faptul că tegumentele sunt reci, poate fi ușor diminuată de inducerea vasodilatației prin căldură, însă nu este modificată de administrarea de oxigen, ținând cont că sângele este deja suficient oxigenat. (5)

Cauze de cianoză

Cianoza centrală la nou-născut

În mod normal, toți nou-născuții au un grad mic de cianoză tegumentară generalizată la naștere, însă aceasta dispare în decurs de câteva minute. Atunci când cianoza persistă, ea poate fi cauzată de malformații congenitale cardiace cianogene, cum ar fi:

• tetralogia lui Fallot;
  
• întoarcerea venoasă pulmonară total anormală;
  
• transpoziția de mari vase;
  
• coarctația de aortă;
  
• sindromul hipoplaziei cordului stâng;
  
• persistența circulației fetale;
  
• atrezia completă sau închiderea deficitară a valvelor pulmonară sau tricuspidă;
  
• ventricul drept cu dublă cale de ieșire. (5), (6)

 

Aceste malformații pot surveni de sine stătător sau în cadrul unui sindrom genetic mai complex, cum ar fi: sindromul Down, sindromul Turner, sindromul Marfan etc. De asemenea, pot apărea în condițiile unei infecții survenite în timpul sarcinii cu virusul rubeolei sau atunci când nivelul glicemiei nu este ținut sub control la mamă.

 

O altă cauză a persistenței cianozei la nou-născut o reprezintă problemele legate de sistemul respirator și anume:

• sindromul de detresă respiratorie a nou-născutului;
• vătămarea fătului la naștere sau asfixia acestuia;
• tahipneea tranzitorie a nou-născutului;
• pneumotoraxul;
• edemul pulmonar;
• aspirarea accidentală de către făt a meconiului;
• hernia diafragmatică congenitală;
• fistula traheo-esofagiană;
• obstrucția căilor respiratorii superioare din diverse cauze.

Cianoza centrală la adult

La adulți, cianoza centrală sugerează afectare pulmonară sau agravarea unor afecțiuni respiratorii preexistente. Dintre cele mai frecvente cauze amintim:

• edemul pulmonar;
  
• tromboembolismul pulmonar;
  
• bronșiectaziile;
  
• agravarea unor boli pulmonare obstructive cronice;
  
• crizele acute de astm;
  
• pneumoniile severe;
  
• epiglotita;
  
• șocul anafilactic;
  
• înecul sau incidente care aproape că determină înecul. (7)

 

Un alt motiv pentru care poate apărea cianoza centrală la adult este existența unor compuși anormali de hemoglobină în cantități prea mari. Unul dintre acești compuși este sulfhemoglobina, care se poate forma după administrarea de sulfonamide, iar cianoza produsă de acumularea acestei substanțe este de culoare vineție, sângele având o colorație verzuie. Cel de-al doilea este methemoglobina, care se poate acumula din cauza unor defecte genetice sau după administrarea de medicamente antimalarice și, din punct de vedere semiologic, cianoza are o nuanță de albastru-cenușiu, iar sângele prelevat este ciocolatiu. (3)

Cianoza periferică

Toate cauzele de cianoză centrală produc implicit și cianoză periferică. Alte cauze pot fi:

• șocul circulator;
• boli circulatorii, precum tromboza sau embolismul;
• sindromul Raynaud;
• vasoconstricție determinată de: expunerea la frig, de vasospasm produs la nivelul capilarelor de la nivelul pielii (acrocianoză);
• eritrocianoza care apare la femeile tinere care se află sub tratament cu beta-blocante. (5)

Investigații paraclinice necesare

Cianoza se poate identifica doar în urma examenului clinic, iar doctorul trebuie să întrebe dacă apariția acesteia a fost una bruscă sau dacă problema este persistentă. Totuși, sunt necesare o serie de investigații paraclinice, pe lângă cele uzuale obligatorii, pentru a identifica motivul producerii acestui fenomen și pentru a aprecia gravitatea problemei:

• gazometria arterială - este făcută pentru a aprecia nivelul oxigenului din sângele arterial; se poate apela și la măsurarea saturației oxigenului prin intermediul unui pulsoximetru;
• electroforeza hemoglobinei - pentru a identifica eventualele variante anormale de hemoglobină;
• ecografia cardiacă: pentru decelarea malformațiilor cardiace;
• radiografia toraco-pulmonară - ar putea detecta afecțiunile pulmonare;
• hemocultură sau examen de spută - în cazul în care este suspicionată o pneumonie;
• ecografie Doppler pentru membre - pentru a putea identifica dacă avem de a face cu o obstrucție vasculară.

Managment și tratament

Ca în cazul oricărui simptom, cianoza este tratată prin rezolvarea problemelor de fond care o determină. De primă intenție este administrarea de oxigen, în cazul unei cianoze centrale, pentru a crește nivelul de saturație al oxigenului în sânge. În cazul în care avem de-a face cu o situație în care oxigenarea prin mască este insuficientă, se va apela la montarea unui tub endotraheal pentru a menține căile aeriene deschise. (8), (9)

 

Dacă vorbim despre cianoza periferică izolată, se poate folosi ca tratament suportiv încălzirea zonelor afectate, pentru a facilita vasodilatația.

 

Procedurile chirurgicale sunt utilizate pentru a trata eventualele malformații congenitale cardiace care determină apariția cianozei. Intervențiile variază în funcție de defectul cardiac și sunt făcute imediat după naștere, în cazul celor severe, amenințătoare de viață, sau pot fi amânate cu câteva luni sau chiar ani postnatal. (10)

 

Administrarea de fluide intravenos este indicată în cazul nou-născuților și în cazul sugarilor care suferă de malformații cardiace, care nu le permit să se hrănească și care riscă să aibă un deficit sever de dezvoltare psihomotorie.

 

Din punct de vedere al medicației, se pot administra medicamente pentru a susține funcția cardiacă, pentru a trata eventualele tulburări de ritm și pentru a preveni formarea de trombi care ar putea produce tromboză sau embolie, la pacienții care au indicație de tratament. De asemenea, se pot administra antibiotice la pacienții cu infecții respiratorii.

Prognosticul depinde foarte mult de patologiile care determină acest simptom, însă este important ca prezentarea la medic să fie cât mai rapidă de la instalarea acestuia și diagnosticul afecțiunii cauzatoare să fie făcut cât mai corect și cât mai timpuriu cu putință, deoarece cianoza poate fi expresia clinică a unei boli severe și amenințătoare de viață, care necesită intervenție și tratament imediat.