Lipodistrofia localizata

Lipodistrofia sau lipoatrofia reprezinta atrofia primitiva idiopatica a tesutului adipos. Este o boala rara cu o etiologie necunoscuta, care poate fi totala, partiala sau localizata.

Lipodistrofia totala consta in pierderea tesutului adipos completa, congenital sau ca urmare a hepatomegaliei, hiperglicemiei, rezistentei la insulina, hiperlipidemiei si hipermetabolismului.

Lipodistrofia partiala se manifesta prin pierderea asimetrica a tesutului gras facial cu sau fara atrofie similara a bratelor si jumatatii superioare a trunchiului. Acest sindrom este asociat cu boala renala, glomerulonefrita, diabetul, hirsutism, hiperlipidemia, hipocomplementemia si afectiuni imunologice.

Lipodistrofia localizata reprezinta pierderea localizata a tesutului adipos, implicind mai multe zone.

Evolutia naturala a lipodistrofiei este benigna. Mortalitatea si morbiditatea sunt dependente de afectarea asociata a organelor si conditiile comorbide. Pacientii fara afectarea organelor au o speranta de viata normala. Cosmetic lipodistrofia poate deranja pacientul.

Nu exista un tratament specific pentru lipodistrofie localizata. Steroizii intralezionali pot fi de ajutor in unele cazuri. Cind sunt asociate cu afectiuni autoimune sunt utile antimalaricele sau corticoizii sistemici. Nu este necesara interventia chirurgicala. Daca este o problema cosmetica se poate incerca liposuctia si transplantul de grasime local. Nu sunt indicate medicamente in afara de cele pentru paniculita. Pacientii cu lipodistrofie localizata pot prezenta si conditii asociate imunologice sau boli ale tesutului conjunctiv, cum este lupusul eritematos, nefrita, sindromul Sjogren, sclerodermia, morfea, hipocomplementemia, infectii piogenice recurente, tiroidita. Lipodistrofiile localizate tind sa se rezolve spontan, nu se asociaza cu afectare metabolica si au un prognostic independent excelent.

Patogenie

Patofiziologia lipodistrofiei localizate este necunoscuta. Mecanismul patogenic pentru lipodistrofiile mostenite este legat de mutatii. Lipodistrofia localizata sau atrofia reprezinta pierderea locala a tesutului adipos. Pacientii prezinta de obicei leziuni atrofice unice sau multiple, bine demarcate. Unii pacienti pot avea panatrofie locala, incluzind muschii, grasimea si modificari similare morfeei. Lipodistrofia localizata se poate prezenta ca panatrofie care include manifestarea atrofiei hemifaciale.

Asocierile cu sclerodermia localizata si lichenul scleros si atrofic sunt descrise. Lipodistrofia anulara este o alta forma de lipoatrofie in care inflamatia subiacenta a fost descrisa. Lipoatrofia poate fi o sechela a paniculitei la pacientii cu boli ale tesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, morfee subcutanata). Lipoatrofia poate fi asociata cu nefrita, hipocompletemia, sclerodermia, sindrom Sjogren, infectii piogenice recurente, purpura trombocitopenica autoimuna si tiroidita.

Etiologia lipodistrofiei este considerata inflamatorie sau noninflamatorie. Pacientii cu anomalii serologice si imunologice tind sa prezinte modele inflamatorii la examen histopatologic. Pacientii cu model inflamator tind sa prezinte leziuni multiple fata de cei cu forma noninflamatorie care au o boala mai benigna.

Lipodistrofia localizata este observata la pacientii care au injectii intradermice si subcutanate (insulina, corticosteroizi, penicilina G, fier dextran, vaccin DPT, acupunctura). Lipodistrofia este o complicatie comuna si pentru pacientii cu HIV care iau inhibitor de proteaza. Aceasta forma de lipodistrofie este mai mult de model generalizat.

Cauze si factori de risc

Cauza lipoatrofiei centrifugale este necunoscuta. In multe cazuri, lipodistrofia prin involutie este idiopatica. In alte cazuri, trauma repetata, presiunea cronica sau compresia, injectiile locale pot fi cauza. Cele mai numeroase cazuri prezinta leziunile de lipodistrofie dezvoltindu-se la locul injectarii de insulina, steroizi, antibiotice, vasopresina si hormon de crestere.

Lipodistrofia localizata poate reprezenta stadiul terminal al unei paniculite. Paniculita determinata de bolile tesutului conjunctiv este una dintre cauzele principale. Alte cauze sunt deficitul de alfa-1 antitripsina, paniculita citofagica, infectioasa sau factitia.

Semne si simptome

Exista controverse cu privire la clasificarea conditiei, dar pot fi identificate trei subseturi, in functie de absenta sau prezenta inflamatiei si a examenului histologic. Lipodistrofia centrifugala abdominala infantila este categoria cea mai bine studiata. Aceasta afecteaza copiii la virste mici; incepe pe trunchi, se extinde in citiva ani pe abdomen sau piept si se remite spontan la majoritatea pacientilor.

Al doilea grup este definit de lipsa inflamatiei in antecedente si un examen histologic comun cu model de lipoatrofie prin involutie. Include entitati precum lipoatrofia semicircularis, distrofia circulara si lipoatrofiile asociate cu trauma repetata, presiune si injectii. A treia categorie reprezinta o sechela a diferitelor tipuri de paniculita si este asociata cu inflamatia in antecedente. Include paniculita granulomatoasa lipofagica si alte tipuri de paniculita asociate cu boli ale tesutului conjunctiv.

Lipodistrofia centrifugalis

• este definita prin aparitia de leziuni cutanate inconjurate de margine periferica eritematoasa inainte de virsta de 3 ani
• pot progresa centrifugic timp de 10 ani si tind sa regreseze dupa aceasta perioada
• copiii afectati sunt sanatosi
• afecteaza axila sau zona inghinala
• pielea inconjuratoare este normala ca textura si culoare
• leziunile tind sa se extinda centrifugal la zonele adiacente, piept, abdomen
• fata si zona sacrata pot fi implicate
• se pot palpa nodulii limfatici regionali

Lipoatrofia involutionala

• este caracterizata prin una sau mai multe depresiuni circumscrise ale pielii afectind orice parte a corpului la persoane de orice virsta, cu sau fara istoric de trauma, presiune sau injectii locale
• clinic apare ca o depresiune asimptomatica, bine demarcata, unica, atrofica si implica injectii in antecedente in zona respectiva
• se descriu hipopigmentari si modificari similare morfeei
• leziunile sunt rotunde, ovale, orizontale, semicirculare
• sunt de culoarea carnii si abia vizibile
• sunt afectate partea anterioara a coapsei, fesele sau partea inferioara a membrelor, incluzind gleznele, bratele, gitul si scalpul, unilateral sau bilateral.

Lipoatrofia paniculitica

• lipoatrofia localizata poate reprezenta stadiul final al paniculitelor
• debutul lipoatrofiei este precedat de noduli sau placi subcutanate hiperpigmentate, eritematoase, sensibile, indurate implicind extremitatile
• paniculita lipofagica a copilariei este caracterizata de o evolutie benigna, autolimitanta
• se prezinta cu noduli si placi multiple, sensibile, eritematoase
• leziunile pot reaparea de citeva ori asociate cu febra intermitenta.

Asocierile cu sclerodermia localizata si lichenul scleros si atrofic sunt descrise. Lipodistrofia anulara este o alta forma de lipoatrofie in care inflamatia subiacenta a fost descrisa. Lipoatrofia poate fi o sechela a paniculitei la pacientii cu boli ale tesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, morfee subcutanata). Lipoatrofia poate fi asociata cu nefrita, hipocompletemia, sclerodermia, sindrom Sjogren, infectii piogenice recurente, purpura trombocitopenica autoimuna si tiroidita. La pacientii cu paniculita lupica sunt observate multiple placi sau noduli, durerosi, cu predilectie pentru extremitatile proximale. Pielea inconjuratoare este normala sau cu modificari precum atrofie, hiperkeratoza, teleangiectazii, ulceratii.

Diagnostic

Studii de laborator

• hemoleucograma completa, rata de sedimentare a eritrocitelor
• functia renala, evaluarea anticorpilor serici
• se descrie o anemie microcitara tranzitorie, trombocitoza
• VSH crescut in paniculita lipofagica.

Examen histologic
Se va efectua o biopsie a pielii. Se descriu adipocitele individuale mici cu lobuli adiposi mici, cu material hialin care ii separa, capilare numeroase si fara inflamatie. In cazul unei paniculite se descrie lipoatrofie cu infiltrat histiocitar si limfocitic. Pentru paniculita lupica sunt caracteristici centri germinali cu necroza a grasimii. Modificarile sunt limitate la tesutul subcutanat in jumatate dintre cazuri, dar pot fi observate si la epiderm si derm, cu hiperkeratoza, atrofie epidermica, degenerare hidropica a jonctiunilor dermoapidermale, infiltrat perivascular si apendicial limfocitic.

Diagnosticul diferential se face cu urmataorele afectiuni: sindrom Lawrence-Seip, lipodistrofia din HIV, lipodistrofia progresiva, morfeea, lipodistrofiile generalizate, partiale, hemiatrofia faciala, paniculita, bolile tesutului conjunctiv asociate cu paniculita, diabetul lipoatrofic.

Tratament

Prognosticul pentru lipodistrofia localizata este benign. Mortalitatea si morbiditatea sunt dependente de afectarea asociata a organelor si conditiile comorbide. Pacientii fara afectarea organelor au o speranta de viata normala, chiar daca din punct de vedere cosmetic lipodistrofia poate deranja pacientul.

Nu exista un tratament specific pentru lipodistrofia localizata. Steroizii intralezionali pot fi de ajutor in unele cazuri. Cind sunt asociate cu afectiuni autoimune sunt utile antimalaricele sau corticoizii sistemici. Nu este necesara interventia chirurgicala. Daca este o problema cosmetica se poate incerca liposuctia si transplantul de grasime local, insa nu sunt indicate medicamentele, in afara de cele pentru paniculita. Pacientii cu lipodistrofie localizata pot prezenta si conditii asociate imunologice sau boli ale tesutului conjunctiv, cum sunt lupusul eritematos, nefrita, sindromul Sjogren, sclerodermia, morfea, hipocomplementemia, infectii piogenice recurente, tiroidita.

Lipodistrofiile localizate tind sa se rezolve spontan, nu se asociaza cu afectare metabolica si au un prognostic independent excelent.