Manifestari cardiovasculare in sclerodermie

Sclerodermia (sau scleroza sistemica - SS) este o afectiune multisistemica de cauza necunoscuta caracterizata prin fibroza pielii, a vaselor sanguine si a organelor viscerale incluzand tractul gastrointestinal, plamanii, inima si rinichii. Gradul interesarii pielii si organelor interne variaza de la pacient la pacient.

Se pot identifica doua subtipuri de sclerodermie, chiar daca uneori exista oarecare suprapunere intre ele.

• Un subtip este definit ca sclerodermia difuza cutanata si se caracterizeaza printr-o ingrosare rapida, simetrica a tegumentului extremitatilor proximale si distale, a fetei si trunchiului. Acesti pacienti prezinta un risc crescut de afectare precoce in evolutia bolii a rinichiului si a altor viscere.
• Celalalt subtip este sclerodermia cutanata limitata definita prin ingrosarea simetrica a tegumentului, limitata la nivelul extremitatii distale si a fetei. Acest subtip prezinta frecvent trasaturi ale sindromului CREST, un acronim pentru calcinoza, fenomen Raynaud, dismotilitate esofagiana, sclerodactilie si telangiectazii.

Prognosticul in sclerodermia cutanata limitata este mai bun exceptand cazurile rare care dezvolta hipertensiune arteriala pulmonara sau ciroza biliara, dupa multi ani. Scleroza sistemica a organelor viscerale se poate intalni si in absenta afectarii tegumentare.

Supravietuirea este determinata de severitatea afectarii viscerale, in special de interesarea inimii, plamanului si/sau a rinichiului.

Manifestari cardiovasculare in sclerodermie

Modificarile cardiace constau din degenerarea fibrelor miocardice si arii neregulate de fibroza interstitiala, mai pronuntata in jurul vaselor sanguine. Fibroza intereseaza de asemenea sistemul de conducere ducand la tulburari de conducere atrioventriculare si aritmii. Peretele arterelor coronare mai mici poate fi ingrosat.

Unii pacienti pot prezenta pericardita fibrinoasa si lichid pericardic. Afectarea cardiaca primara in sclerodermie include pericardita cu sau fara lichid, insuficienta cardiaca, variate grade de bloc atrioventricular si aritmii. Majoritatea pacientilor cu sclerodermie cutanata difuza au anomalii cardiace. Cardiomiopatia atribuita procesului de fibroza miocardica apare la mai putin de 10% dintre pacienti, fiind afectati in special pacientii cu sclerodermie difuza cutanata.

Studiul cu radioizotopi arata anomalii ale functiei ventriculului stang datorate fibrozei miocardice. Vasospasmul indus de frig de la nivelul mainilor produce defecte ale perfuziei miocardice cu thaliu. Aspectul patologic caracteristic de benzi contractate de necroza rezulta prin afectarea muschiului cardiac si este cauzat de vasospasmul intermitent al vaselor coronare. Pacientii pot prezenta angina pectorala chiar cand coronarografiile sunt normale. Pacientii pot de asemenea sa dezvolte insuficienta ventriculara stanga secundara hipertensiunii arteriale sistemice sau cord pulmonar secundar hipertensiunii arteriale pulmonare.

Tratament

In prezent, progresia sclerodermiei nu poate fi stopata cu niciun medicament. Tratamentul sclerodermiei are cea mai inalta rata de succes in sindromul Raznnaud si hipertensiunea asociata bolii. Tratamentul fenomenului Raynaud urmareste controlul vasospasmului. Pacientii vor fi sfatuiti sa poarte imbracaminte calduroasa, manusi si ciorapi, sa nu fumeze, sa reduca stresul si sa evite folosirea unor medicamente ca amfetamina sau ergotamina. Beta blocantele accentueaza fenomenul Raynaud.

Pacientii cu insuficienta cardiaca necesita o monitorizare atenta a administrarii digitalicelor si diureticelor. Lichidul pericardic neinflamator poate regresa cu diuretice. Trebuie evitata obtinerea unei diureze in exces care poate duce la scaderea fluxului renal, a debitului cardiac si la insuficienta renala.