Cordul pulmonar cronic - CPC

Cordul pulmonar, numit frecvent și boală cardiacă hipertensivă pulmonară, presupune o modificare a structurii şi funcţiei ventriculului drept (VD) produsă datorită afectării primare a sistemului respirator. Definiţia propusă în 1963 de Organizaţia Mondială a Sănătăţii (OMS) îşi păstrează actualitatea:

Cordul pulmonar cronic (CPC) înseamnă hipertrofia şi dilataţia ventricului drept (adesea acompaniate de insuficiență cardiacă dreaptă) consecutivă bolilor care afectează funcţia şi/sau structura plămânului (boli ale vaselor pulmonare și/sau ale parenchimului pulmonar) și care determină hipertensiune arterială pulmonară, cu excepţia cazurilor în care afectarea pulmonară este rezultatul bolilor care interesează primar cordul stâng (insuficiență ventriculară stângă), afecțiunilor valvulare dobândite sau a bolilor cardiace congenitale.
Cordul pulmonar poate avea un debut acut, ceea ce presupune o dilatare acută a VD (cu perete subţire), cum se întâmplă în cazul unui tromboembolism pulmonar masiv şi mai rar în sindromul de detresă respiratorie acută, sau se poate instala lent și insidios (cord pulmonar cronic) atunci când este cauzat de o supraîncărcare de presiune prelungită, care induce hipertrofie şi eventual dilataţie de VD la care se poate adăuga disfuncţia de VD, de exemplu în contextul afecțiunilor pulmonare cronice sau al bolii vasculare pulmonare. Formele acute sunt reversibile.

Hipertensiune arterială pulmonară constituie o etapă intermediară în apariția CPC. Insuficienţa cardiacă dreaptă nu este inclusă ca element de definire a CPC, dar îl poate însoţi, instalându-se de obicei în fazele avansate ale bolii. Oricum, termenul de „cord pulmonale” şi insuficienţa cardiacă dreaptă nu sunt sinonime.

Hipertrofia de ventricul drept reprezintă etapa intermediară prin care orice afecţiune pulmonară cu evoluţie cronică evoluează către cord pulmonar cronic. Hipertrofia ventriculară dreaptă este un fenomen adaptativ, reacţional faţă de creşterea cronică a presiunii în artera pulmonară. Când ventriculul drept hipertrofiat nu mai poate compensa creşterea postsarcinii, acesta se dilată determinînd tabloul clinic de insuficienţă cardiacă dreaptă.

Prin urmare, cordul pulmonar cronic are următoarele stadii evolutive, din punct de vedere clinic: stadiul de afecţiune respiratorie cu evoluţie cronică; stadiul de cord pulmonar cronic compensat – caracterizat prin hipertrofie ventriculară dreaptă și hipertensiune arterială pulmonară (variabilă).

Manifestările clinice includ edeme periferice, distensia venelor gâtului, hepatomegalie și prezența unui impuls cardiac parasternal. Diagnosticul se stabilește clinic și prin ecocardiografie. Tratamentul se alege în funcție de etiologie.

Etiologie

Orice boală care afectează structura şi funcţia aparatului respirator poate conduce la apariţia cordului pulmonar. Bolile parenchimului pulmonar şi ale căilor respiratorii intratoracice (BPOC, astmul bronşic, bronșiectaziile difuze) determină vasoconstricție hipoxemică și sunt cauza cea mai frecventă (peste 70%). Mai frecvente și mai bine diagnosticate în prezent, bolile interstițiale fibrozante (fibroza chistică, fibroză pulmonară interstițială difuză) și bolile granulomatoase (sarcoidoza), reprezintă aproximativ 15% dintre cauzele cordului pulmonar cronic. Pe primul loc se situează bronhopneumopatia obstructivă cronică - care este caracterizată de Ghidul GOLD drept o afecţiune ce poate fi prevenită şi tratată, cu o serie de efecte extrapulmonare semnificative ce pot contribui la severitatea bolii la pacientul individual. Componenta pulmonară a acestei afecţiuni se caracterizează prin limitarea, incomplet reversibilă, a fluxului de aer, limitare care de regulă este progresivă şi asociată cu un răspuns inflamator anormal al plămânilor la particule nocive. Limitarea cronică a fluxului de aer este produsă de afecţiunea căilor aeriene mici (bronşiolită obstructivă) şi/sau de distrucţia parenchimului pulmonar (emfizem).

Există multiple comentarii privind această etiologie a CPC, legate de capacitatea BPOC de a produce HTP. În timp ce mulţi autori apreciază că aceasta este prezentă la aproximativ 50% din pacienţi şi subliniază că bolile obstructive pulmonare afectează întreg plămânul, nu numai căile aeriene, alţi autori consideră că HTP severă este rară la bolnavii cu BPOC şi prezenţa sa obligă la luarea în considerare a altei etiologii. Pacienţii cu BPOC drept unică cauză detectabilă a HTP severe ar avea un tablou clinic distinct cu hipocapnie, DLco foarte scăzut, modificări hemodinamice apropiate HTP idiopatice; ei evoluează cu dispnee severă şi au o sperantă de viaţă scurtă; ar fi potenţiali candidaţi pentru tratamentul cu agenţi farmacologici specifici utilizaţi în HTP idiopatică. Bolile interstițiale fibrozante şi bolile granulomatoase sunt substratul etiologic a 10-15% din cazurile de CPC. Spre deosebire de BPOC, creșterea presiunii în artera pulmonară pare a fi substanțial mai mare în bolile pulmonare interstițiale, în cazul cărora există o corelație inversă între presiunea arterială pulmonară și capacitatea de difuziune pentru monoxidul de carbon, precum și cu supraviețuirea pacienților.

Afectările cutiei toracice (cifoscolioza), bolile neuromusculare și tulburările centrului de control al respirației, reprezintă un grup heterogen care are în comun hipoventilația alveolară cronică (prin ventilație mecanică inadecvată) cu plămân normal. Din această categorie, trebuie remarcat cordul pulmonar cronic la pacienții cu sindrom de apnee în somn, la pacienții cu obezitate importantă și la cei cu obezitate și tulburări de sensibilitate ale centrului respirator (sindrom Pickwick). Tulburările respiratorii din cursul somnului, considerate în trecut mecanismul major în producerea cordului pulmonar, reprezintă rareori cauza unică a hipertensiunii pulmonare și a insuficienței VD. La pacienții cu apnee de somn obstructivă, este necesară combinația dintre BPOC și hipoxemia din cursul zilei pentru apariția hipertensiunii pulmonare susținute. Scăderea ponderală la aceste persoane reprezintă un mijloc de reducere sau stabilizare a tulburărilor hemodinamice.

Grupul de boli care produc ocluzia difuză a patului vascular pulmonar cu hipertensiune pulmonară consecutivă reprezintă aproximativ 2% dintre cazurile de cord pulmonar cronic, acestea realizând hipertensiune pulmonară severă, cu evoluție invariabil accelerată către insuficiență cardiacă dreaptă. Din acest grup fac parte hipertensiunea pulmonară primitivă, trombembolismul pulmonar cronic și vasculitele pulmonare. Aceste patologii pot conduce la cord pulmonar cronic dacă evoluează cronic și interferă cu funcția sau/și structura plămânului, aceste elemente condiționând o alterare a patului vascular pulmonar, hipertensiune pulmonară persistentă cel mai adesea aceasta fiind progresivă. Se constată creşterea numărului de obezi care asociază sindromul de apnee în somn şi care evoluează spre CPC. Toate bolile care produc ocluzia difuză a patului vascular pulmonar (ca de pildă tromboembolismul pulmonar repetitiv, cronic; HTP idiopatică; vasculitele din cadrul unor boli de colagen; siclemia; arterită pulmonară extensivă - granulomatoză Wegener; obstrucție vasculară cauzată de expunerea la medicamente, substanțe toxice sau iradiere; boala venoocluzivă; microembolii masive determinate de tumori pulmonare) pot conduce la apariţia CPC. O altă cauză pentru apariția CPC o reprezintă afecțiunile care determină constricția arterelor pulmonare: acidoză metabolică, hipoxemie, obstrucție a căilor respiratorii mari, hipoventilație alveolară idiopatică.

Cordul pulmonar acut este în general consecința embolismului pulmonar masiv sau traumatismelor cauzate de ventilația mecanică pentru sindromul de detresă respiratorie acută.

Cordul pulmonar cronic este cauzat de obicei de BPOC (bronșită cronică, emfizem) și mai rar de distrugerea extensivă a țesutului pulmonar secundară intervențiilor chirurgicale sau traumatismelor, embolism pulmonar cronic persistent, sclerodermie, fibroză pulmonară interstițială, cifoscolioză, obezitate cu hipoventilație alveolară, afecțiuni neuromusculare care afectează mușchii respiratori, sau hipoventilație alveolară idiopatică. La pacienții cu BPOC, acutizarea bolii sau prezența unei infecții pulmonare poate conduce la supraîncărcarea ventriculului drept. Cordul pulmonar cronic crește riscul de tromboembolism.

Epidemiologie

Cordul pulmonar este o problemă importantă de sănătate publică. Magnitudinea problemei este în relaţie cu prevalenţa bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC) -cea mai frecventă cauză a sa. Bronhopneumopatia cronică obstructivă cauzată de bronșită cronică sau emfizem reprezintă mai mult de 50% din cazuri. Prevalenţa BPOC în lume este de 400 milioane indivizi; în Europa ea atinge 2,5-3% din populaţie. OMS estimează că 14% din pacienţii cu BPOC au HTP secundară; disfuncţia de VD este prezentă la 66% din bolnavii cu afectare pumonară avansată evaluaţi în vederea transplantului pulmonar. În Statele Unite ale Americii, cordul pulmonar reprezintă 6-7% din totalul bolilor cardiace la adult şi 10-30% din insuficienţele cardiace spitalizate.

Prevalența bronhopneumopatiei cronice obstructive în Statele Unite ale Americii este raportată la aproximativ 15 milioane, prevalența exactă a cordului pulmonar cronic este dificil de determinat, examenul clinic și testele de rutină fiind relativ nespecifice pentru detectarea hipertensiunii pulmonare si a disfuncției ventriculare drepte.

Dimensiunea aproximativă a problemei poate fi apreciată pe datele necroptice. În SUA, BPOC produce anual 70.000 de decese si circa 40% din bolnavii decedați prin BPOC au semne de HVD. Mai mult, în Anglia, unde prevalența bolilor pulmonare este ridicată, 30% din insuficiențele cardiace se datorează cordului pulmonar cronic.

Fiziopatologie și morfopatologie

În cordul pulmonar, severitatea gradului măririi ventriculului drept depinde de amploarea creşterii postsarcinii. Atunci când rezistenţa vasculară pulmonară este crescută şi relativ fixă, ca în boala vasculară pulmonară sau boala pulmonară parenchimatoasă severă, o creştere a debitului cardiac, aşa cum apare în efortul fizic, poate creşte marcat presiunea din artera pulmonară. Postsarcina ventriculului drept poate fi mărită atunci când volumul pulmonar este mărit, ca în BPOC, datorită compresiei capilarelor alveolare şi alungirii vaselor pulmonare. De asemenea, postsarcina ventriculului drept poate creşte atunci când volumul pulmonar este redus în urma rezecţiei pulmonare extensive, precum şi în bolile pulmonare restrictive în care vasele pulmonare sunt comprimate şi distorsionate.

Există mai multe mecanisme prin care boala pulmonară determină hipertensiune pulmonară şi consecutiv afectarea ventriculului drept:

• Vasoconstricţia pulmonară hipoxică: cauzată de hipoxie sau acidoză, care sunt cauze importante de hipertensiune pulmonară, determină creşterea postsarcinii ventriculului drept. Vasoconstricţia hipoxică din regiunile pulmonare afectate de boală dirijează fluxul sanguin către regiunile normal ventilate. Vasoconstricţia hipoxică este datorată mai curând cauzelor alveolare decât celor intravasculare, hipoxia înrăutăţindu-se datorită hipercapniei, datorată probabil acidozei asociate. Atunci când hipoxia cronică determină creşterea importantă a hematocritului, creşterea vâscozităţii sanguine poate amplifica hipertensiunea pulmonară. Se produce iniţial o pierdere localizată a răspunsului normal de dilatare a vaselor pulmonare la hipoxie, ulterior răspunsul hipoxic vasoconstrictiv devine generalizat şi în timp apar modificări structurale în peretele vascular (hipertrofia mediei şi edemul intimei);
• Reducerea anatomică a ariei patului vascular pulmonar: De regulă o reducere anatomică extinsă induce hipertensiune pulmonară, dar relaţia nu este lineară: partea de pulmon rămasă neafectată poate „compresa” (așa cum se întâmplă frecvent în rezecţiile pulmonare, în care HTP şi CPC cel mai adesea nu apar);
• Obstrucția vaselor pulmonare importante: Ea poate fi primară (în tromboembolismul pulmonar masiv cronic, HTP idiopatică) sau, după unii autori, secundară compresiei extrinseci a vaselor arteriale (tumori mediastinale) sau obstrucţiei venelor pulmonare;
• Remodelarea vasculară pulmonară: Este un proces complex anatomic care include hipertrofia muşchilor netezi din vasele arteriale de rezistență, extensia musculaturii la vasele anterior nonmusculare, pierderea patului microvascular care rezultă prin proliferare intimală;
• Inflamația (prezentă în condiţiile infecţiilor acute respiratorii, ale fumatului) poate contribui la inducerea remodelării. Stresul de frecare exercitat pe peretele vascular, la producerea căruia participă poliglobulia şi hipoxia, stimulează şi el remodelarea. Disfuncţia endotelială cu scăderea vasodilatatoarelor endogene (ca NO) întreţine procesul de remodelare. De regulă, remodelarea vasculară se asociază celorlalte mecanisme care produc HTP. Ea apare ca mecanism evident în HTP idiopatică.

Deşi, prin convenţie, afectarea pulmonară din bolile cardiace congenitale nu este acceptată ca posibilă cauză a CPC, există autori care apreciază că fenomenul de creştere cronică a fluxului pulmonar din aceste boli (în special cele cu şunt cardiac stânga-dreapta) este un mecanism al remodelării vasculare pulmonare şi al producerii HTP şi, în consecinţă, al afectării cordului drept care trebuie luat în discuţie.

În fiziopatologia procesului de trecere de la boala pulmonară la CPC-mecanismele descrise sunt rareori unice, ele coexistând de regulă în diferite grade la acelaşi bolnav.

Modalităţile de adaptare ale ventricului drept la creşterea presiunii pulmonare: În bolile vasculare pulmonare postsarcina ventriculului drept este crescută ca o consecinţă a restricţiei fluxului sanguin pulmonar. În cordul pulmonar secundar bolii vasculare pulmonare, hipertensiunea pulmonară este de obicei mai severă decât în boala parenchimului pulmonar. Cordul pulmonar cronic secundar bolii vasculare pulmonare poate fi determinat de embolii pulmonare repetate, vasculită pulmonară, vasoconstricţie pulmonară secundară altitudinii înalte, cardiopatii congenitale cu şunt stânga-dreapta, precum şi de boală venoocluzivă pulmonară. În esenţă, VD, datorită particularităţilor sale structurale (geometrie „asimetrică”, perete subţire), se adaptează bine creşterilor de presarcină (volum) şi cu dificultate la suprasolicitările de postsarcină, respectiv hipertensiune pulmonară. VD se va remodela ca structură (hipertrofie, dilataţie) şi funcţie (hipertrofia VD se asociază cu alterarea microtubulilor miocitelor, modificări în captarea calciului, scăderea contracţiei sarcomerelor); în plus, sindromul de hiperventilaţie prezent în bolile pulmonare cu hipoxie. hipercapnie, acidoză şi creşterea vâscozităţii sângelui secundar poliglobuliei accentuează suferinţa VD.

Performanţa ventricului stâng (VS) poate fi afectată şi ea în CPC prin mai multe mecanisme:

• direct prin consecințele mecanice ale hipetrofiei/dilatării VD cu împingerea septului ventricular spre stânga;
• indirect prin hipoxia, hipercapnia, acidoza determinată de afecţiunea pulmonară;
• suplimentar prin modificările presiunilor intratoracice consecutiv bolii pulmonare (creşterea presiunii pozitive expiratorii intracardiace mărește presarcina VS).

Insuficienţa cardiacă din CPC decompensat are mecanisme comune tuturor formelor de insuficienţă cardiacă. Particular, în CPC vasoconstricţia simpato-adrenergică este contrabalansată de vasodilataţia hipercapnică care induce o scădere suplimentară a presiunii de perfuzie cerebrală şi tendinţa la comă (la producerea căreia participă şi hipoxemia - hipercapnia). De notat este şi faptul că prezența edemelor periferice la un bolnav cu CPC poate fi expresia insuficienţei cardiace drepte sau ele pot apărea la pacienţii cu BPOC fără creşterea presiunii în atriul drept, fără insuficienţă cardiacă datorită scăderii ratei filtrării glomerulare în general şi a filtrării sodiului în special şi a stimulării argininei-vasopresină (cu scăderea excreţiei de apă liberă) datorită hipoxemiei; prezenţa edemelor în CPC se asociază semnificativ cu gradul hipercapniei.

Răspunsul VD la hipertensiunea pulmonară depinde de rapiditatea instalării și severitatea supraîncărcării de presiune. Cordul pulmonar acut apare după un stimul acut și cu severitate înaltă (de exemplu: embolie pulmonară masivă), cu dilatație și insuficiență VD, însă fără hipertrofie. Însă cordul pulmonar cronic se asociază cu hipertensiune pulmonară ce evoluează lent progresiv și cauzează dilatație și hipertrofie VD. Severitatea hipertensiunii arteriale pulmonare și debutul insuficienței VD sunt influențate de numeroși factori care acționează intermitent, cum ar fi hipoxie secundară tulburărilor de hematoză, hipercapnie și acidoză, precum și modificări ale suprasarcinii de volum a VD influențate de efortul fizic, frecvența cardiacă, policitemie sau retenție hidrosalină accentuată secundară scăderii debitului cardiac.

În cordul pulmonar acut, ventriculul drept prezintă de obicei doar dilatație; dacă un eveniment embolic determină moarte subită, inima poate avea dimensiuni normale. Cordul pulmonar cronic se caracterizează prin hipertrofie ventriculară dreaptă (și frecvent a atriului drept). În cazurile extreme, grosimea peretelui ventricular drept poate fi comparabilă cu cea a ventriculului stâng sau o poate chiar depăși. Atunci când apare insuficiența ventriculară, atriul și ventriculul drept sunt adesea dilatate. Deoarece cordul pulmonar cronic apare în contextul hipertensiunii pulmonare, arterele pulmonare conțin deseori plăci ateromatoase și alte leziuni ce reflectă expunerea de lungă durată la presiuni crescute.

Mecanismele implicate cel mai frecvent în apariția hipertensiunii pulmonare sunt vasoconstricția, activarea cascadei coagulării și obliterarea arterelor pulmonare.

Diagnostic pozitiv

1. Tablou clinic:

Una din cele mai mari dificultăţi este faptul că, în general, simptoamele HTP şi CPC se dezvoltă treptat, insidios. Există o perioada de 2-5 ani asimptomatici, până la documentarea diagnosticului. Acest fapt este adevărat şi pentru alte boli cronice pulmonare, inclusiv BPOC.

În dezvoltarea cordului pulmonar cronic se evidenţiază 3 stadii:

• Stadiul I (preclinic) se caracterizează prin hipertensiune pulmonară tranzitorie cu semne de suprasolicitare a ventricului drept, care poate fi depistată doar la investigarea instrumentală;
• Stadiul II se apreciază prin prezenţa semnelor de hipertrofie a ventriculului drept şi hipertensiune pulmonară stabilă fără insuficienţă circulatorie;
• Stadiul III sau stadiul de cord pulmonar decompensat (sinonim: insuficienţa cardio-pulmonară), se instalează odată cu apariţia primelor simptome de insuficienţă a ventriculului drept.

Prezentarea clinică a bolnavului cu CPC este nespecifică. Sunt prezente simptome şi semne datorate:

• bolii pulmonare care produce CPC. Aceasta poate domina scena clinică şi uneori îngreuna examinarea cordului (în special în condiţii de hiperinflaţie pulmonară);
• sindromului de hipertensiune pulmonară;
• solicitării cordului drept, eventual insuficienţei cardiace drepte.

Bolnavii se prezintă cel mai adesea pentru dispnee. Pot avea fatigabilitate, durere toracică/abdominală, tuse, sincope, angină de efort, hemoptizii, producerea de spută (în afecțiunile parenchimatoase), tulburări neurologice.

Dispneea este cauzată de obicei de travaliul respirator crescut secundar modificărilor reculului elastic pulmonar (în bolile pulmonare fibrozante) sau schimbărilor mecanicii respiratorii (de exemplu, hiperinflație în caz de BPOC), ambele fiind agravate de stimulul respirator hipoxic accentuat. Hipoxia prezentă în bolile pulmonare este consecința scăderii permeabilității membranei capilare, a dezechilibrelor de ventilație-perfuzie și ocazional a șuntului intracardiac sau intrapulmonar. Dispneea poate fi datorată asocierii insuficienţei pulmonare şi cardiace. Aceasta se intensifică la efort fizic, prin inspirarea aerului rece sau în poziţie culcată.

Durerea toracică poate fi cu greu diferenţiată de angorul pectoral – care nu este legată de efort fizic şi nu se cupează cu nitroglicerină. Aceste dureri se explică prin prezenţa reflexului coronaropulmonar apărut în rezultatul hipertensiunii pulmonare şi dilatărea trunchiului arterei pulmonare.

Ortopneea este relativ comună la pacienţii cu BPOC. Ortopneea și dispneea paroxistică nocturnă sunt rareori simptome de IC dreaptă izolată. Însă când sunt prezente, aceste simptome reflectă de obicei travaliul respirator crescut în decubit dorsal, determinat de scăderea amplitudinii de mișcare a diafragmului.

Disfuncţia VD: dezvoltarea saturaţiei precoce, progresarea edemelor extremităţilor, suprasolicitarea lichidiană.

Presincopele şi sincopele sunt, de obicei, de efort la pacienţii cu HTPP severă datorită imposibilităţii creşterii debitului cardiac ca răspuns la cerinţele crescute. La pacienții cu cord pulmonar și hipertensiune pulmonară severă pot apărea sincope induse de tuse sau efort, din cauza incapacității VD de a pompa sângele în mod adecvat către jumătatea stângă a cordului.

La examenul fizic se poate constata creşterea diametrului toracic, efortul respirator cu retracţia peretelui toracic, tahipnee, cianoză (manifestare tardivă în cordul pulmonar și este secundară debitului cardiac scăzut, cu vasoconstricție sistemică și tulburări de ventilație-perfuzie la nivel pulmonar), distensia venelor cervicale (cu unde a si v proeminente), eventual pulsaţie sistolică a VD reacţionat, ficat cu pulsaţie sistolică.

Alte semne obiective:

• Prezenţa sunetului de tonalitate joasă şi, uneori palpabil, de închidere a valvei pulmonare.
• Palparea unui tril ventricular drept de-a lungul marginii stângi a sternului sau în epigastru.
• Pulsaţia parasternală sau epigastrică, datorită VD hipertrofiat.
• Agravarea cordului pulmonar, conduce la regurgitaţie tricuspidiană datorită dilatării VD, cea ce cauzează undă ʋ jugulară proieminentă.
• Pacienţii cu CPC şi HTP datorită BPOC au semne asociate de boală obstructivă pulmonară, inclusiv diminuarea zgomotelor respiratorii şi hipoventilarea.
• Indivizii cu cord pulmonar au raluri uscate şi hiperinflaţie.
• La auscultaţia plămânilor în HTPP şi hipertensiunea pulmonară cronică trombembolică, pot fi evidente ralurile în părţile inferioare ale plămânilor.
• Cianoza periferică sau centrală poate fi prezentă datorită bolilor cardiace avansate.
• Alte semne fizice asociate cu bolile vasculare colagenoase, cum sunt: telangiectaziile, sclerodactilia sau calcinoza, cifoscolioza, obezitatea extremităţilor, oboseala musculară.
• În această grupă de pacienţi poate fi întîlnite degetele hipocratice – un semn clinic obişnuit în dereglările cronice pulmonare: fibroza pulmonară, fibroza chistică, dereglările bronhoectatice.
• Semnele evolutive ale dilatării şi insuficienţei cronice a VD includ: insuficienţa valvei pulmonare, zgomotul III deasupra VD, turgescenţa venelor jugulare, refluxul hepatojugular, hepatomegalia, edemele periferice (din cauza activării neurohormonale, a presiunii de umplere VD crescute sau a nivelului crescut de dioxid de carbon și al hipoxiei, care conduc la vasodilatație periferică și formare de edem), ascita, anasarca.

Auscultaţia pulmonului poate oferi informaţii privind boala pulmonară subiacentă; uneori se poate asculta un suflu (zgomot) sistolic la nivelul vaselor recanalizate în tromboembolismul pulmonar.

La auscultația cordului se constată dedublarea zgomotului II cu accentuarea celei de-a doua componente; prezenţa unui zgomot 3 sau 4. Se mai pot constata: în zona de ascultaţie a pulmonarei un clic ejecţional cu suflu sistolic sau un suflu diastolic de regurgitare pulmonară; la focarul tricuspidei un suflu sistolic exprimând regurgitarea tricuspidiană. Pot fi prezente semnele de insuficienţă cardiacă dreaptă; edemele periferice pot fi prezente izolat sau în cadrul tabloului de decompensare cardiacă; ascita poate fi constatată într-un stadiu avansat al bolii. Dacă insuficiența VD se agravează, mărirea intensității suflului holosistolic de insuficiență tricuspidiană odată cu inspirația (semnul Carvallo) dispare în cele din urmă.

2. Investigații paraclinice:

A. Explorările de primă treaptă includ:
Teste de laborator de rutină şi cele direcţionate pentru evaluarea etiologiei şi complicaţiilor CPC.

Se pot urmări: modificările hemogramei, hematocritului (ca expresie a bolii pulmonare şi element de agravare a HTP prin creşterea vâscozităţii) şi în condiţii clinice sugestive valoarea a1fa-1 antitripsinei; nivelul anticorpilor antinucleari pentru boli de colagen; eventual status procoagulant (creşterea proteinelor S, C, antitrombina lll, factorul V Leiden, anticorpii anticardiolipinici, homocisteina).

Determinarea peptidului natriuretic tip B (BNP) poate fi utilă, trebuie avut în vedere că valorile de bază pot fi ceva mai mari la pacienţii cu BPOC faţă de normali; creşterea BNP se corelează cu creşterea presiunii pulmonare sistolice şi poate identifica bolnavii cu HTP subclinică.

S-au propus ca urmare a unor studii centrate pe acest marker (dar cu puţine cazuri) valori prag (36 pg/ml) cu bună sensibilitate şi specificitate (75%, respectiv 89%) pentru diagnosticul CPC. Valori peste 150-180 pg/ml s-ar corela cu un prognostic rezervat ad vitam.

Electrocardiograma poate prezenta modificări utile în diagnosticul CPC; absenţa lor nu exclude boala. Metoda are o bună specificitate şi o joasă sensibilitate. Anomaliile ECG pot include: deviaţie axială dreaptă, raport R/S mai mare ca 1 în VI şi sub 1 în V5, V6, aspect de „P pulmonar” (unde atriale ascuţite, de voltaj crescut), hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD), aspect S1Q3T3, bloc de ramură dreaptă (incomplet, complet). Undele T se pot negativa (uneori tranzitor) în precordialele drepte. Poate fi prezent un aspect de tip QS în derivaţiile inferioare şi precordiale, punând problema diagnosticului diferenţial cu infarctul miocardic. Datorită hiperinflaţiei pulmonare voltajul complexelor QRS poate fi scăzut. Evaluarea tuturor modificărilor ECG în asociere este considerată mai utilă în CPC decât căutarea criteriilor clasice de HVD.

Radiografia toracică convenţională va însuma datele patologice ale afecțiunii pulmonare subiacente şi cele ale CPC propriu-zis. În esenţă, va arăta lărgirea ariei arterelor pulmonare centrale (artera pulmonară dreaptă cu diametrul mai mare de 16 mm, artera pulmonară stângă mai mare de 18 mm), cu eventuală oligohemie în câmpurile pulmonare periferice. Cordul drept poate apărea mărit şi poate ocupa spaţiul retrosternal în proiecţie lateral. Interpretarea poate fi dificilă în prezenţa hiperinflației pulmonare, a cifoscoliozei. La examenul radiologic trunchiul pulmonar, vasele hilare și artera pulmonară dreaptă descendentă sunt mărite. Lărgirea hilului poate fi apreciată prin raportul dintre distanţa dintre emergenţa primelor ramificări ale arterelor pulmonare principale drepte şi stângi şi diametrul transvers al toracelui; un raport > 0,36 sugerează hipertensiune pulmonară. Un alt indicator radiologic al hipertensiunii pulmonare este lărgirea umbrei arterei pulmonare drepte descendente de la o valoare normală de < 16 mm la > 20 mm. Studiul ventilaţiei şi perfuziei pulmonare şi venografia sistemică evidenţiind tromboză venoasă profundă sunt utile în confirmarea diagnosticului de boală vasculară pulmonară embolică.

Ecocardiografia, atunci când poate fi realizată în bune condiţii tehnice (când fereastra ecografică nu este afectată de hiperinflaţia pulmonară, modificările poziţiei cordului în cutia toracică), oferă printr-o tehnică neinvazivă, disponibilă date despre:

• Dimensiunea, structura şi funcţia ventriculului drept (globală şi regională, sistolică şi diastolică) şi efectul său asupra ventriculului stâng; septul interventricular poate fi deplasat spre cavitatea stângă și poate prezenta mișcări paradoxale în cursul sistolei;
• Anatomia valvelor pulmonară și tricuspidă;
• Valoarea presiunii pulmonare. Evaluarea Doppler permite aprecierea presiunii sistolice (de obicei prin analiza insuficienţei tricuspidiene), a presiunii diastolice, a presiunii medii, aprecierea rezistenţelor pulmonare;
• În unele cazuri ecocardiografia post-efort poate releva o disfuncţie de VD inaparentă clinic;
• Patologia intrinsecă a cordului stâng care poate determina HTP şi pune sub semnul întrebării diagnosticul de CPC.

Există puţine studii privind valoarea prognostică independentă a funcţiei VD în boala pulmonară cronică obstructivă. Se consideră că diametrul telediastolic al VD şi velocitatea undei de umplere telediastolică sunt predictori independenţi ai supravieţuirii.

Demonstrarea ecografică a prezenţei lichidului pericardic, a măririi atriului drept - indici predictivi ai mortalităţii în HTP - îşi păstrează semnificaţia la bolnavii cu CPC.

Testele funcţionale pulmonare şi dozarea gazelor sanguine precizează tipul şi gradul disfuncţiei ventilatorii şi a insuficienţei respiratorii. Exacerbările BPOC se asociază cu agravarea disfuncţiei ventilatorii, a hipoxemiei şi a HTP. Hipercapnia cronică se poate asocia cu formele severe de HTP şi CPC. Gradul de limitare a fluxului de aer, evaluată prin testele funcţionale respiratorii, este componenta esenţială a clasificării BPOC în funcţie de severitatea afectării. De regulă investigaţiile de primă treaptă enumerate sunt necesare şi suficiente pentru evaluarea bolnavilor cu CPC.

B. Explorările de a doua treaptă pot include:

Scintigrama pulmonară de ventilaţie/perfuzie (V/Q) care se efectuează dacă contextul clinic sugerează tromboembolismul pulmonar.

CT toracică care, în condiţiile folosirii unor variante tehnice adecvate (CT-multislice, angio-CT) poate evalua existenţa trombozelor pulmonare, modificările de structură pulmon/cord/vase, performanţa VD. Sensibilitatea şi specificitatea CT în detectarea disfuncţiei VD ar fi de 78%, respectiv 100%, cu o valoare pozitivă predictivă de 100%. CT spirală toracică este utilă pentru diagnosticarea bolii tromboembolice acute, iar CT toracică la rezoluție înaltă reprezintă cea mai precisă modalitate de diagnosticare a emfizemului și a bolii pulmonare interstițiale.

IRM poate da detalii anatomice şi funcţionale despre ventriculul drept (masa ventriculului drept, grosimea pereţilor, volumul cavităţii şi fracţia de ejecţie) şi vascularizaţia pulmonară. IRM-ul cu gadolinium are o bună sensibilitate (77%) şi specificitate (98%) în detectarea tromboembolismului pulmonar. Deoarece HTP datorată BPOC este de obicei uşoară/moderată şi poate să nu se asocieze cu disfuncţia ventriculului drept până în stadii avansate ale bolii, IRM este o tehnică mai sensibilă decât CT pentru evaluarea efectelor HTP în CP, furnizând date complete echivalente cu cele ale cateterismului cardiac.

Ventriculografia radioizotopică poate determina funcţia de ejecţie a VD neinvaziv.

Scintigrafia de perfuzie miocardică cu taliu 201 sau Sesta-Mibi este de asemenea utilă pentru diagnosticarea cordului pulmonar, întrucât ventriculul drept hipertrofiat este vizualizat cu ajutorul acestor radioizotopi. (In mod normal nu apare imaginea ventriculului drept datorită preluării mult mai mari a radioizotopilor de către ventriculul stâng).

Cateterismul cardiac drept este metoda cea mai precisă pentru diagnosticul şi cuantificarea HTP. Este necesar pentru măsurarea precisă a presiunilor vasculare pulmonare, determinarea rezistenţei vasculare pulmonare şi a răspunsului ei la oxigen şi vasodilatatoare. Cateterismul este uneori indicat la pacienţii cu cord pulmonar pentru a exclude bolile cardiace congenitale şi ale cordului stâng, permiţind realizarea angiografiei pulmonare pentru a confirma natura obstrucţiei vasculare pulmonare. Măsurarea presiunilor vasculare pulmonare şi a fluxului ar trebui de asemenea realizată în timpul efortului pentru a căuta creşteri anormale ale presiunii sau răspunsuri slabe ale debitului cardiac. Pentru cordul pulmonar el rămâne indicat în situaţii particulare: când ecocardiografia nu poate aprecia gradul presiunii pulmonare; uneori pentru diferenţierea cordului pulmonar de disfuncţia ocultă, neclară de ventricul stâng (condiţie rară) sau pentru evaluarea reversibilităţii HTP sub terapia vasodilatatoare.

Biopsia pulmonară rămâne o indicaţie de excepţie numai pentru elucidarea unor cauze rare ale CPC sau înainte de transplantul pulmonar. Procedura implică riscuri importante la bolnavii cu HTP semnificativă şi CPC. Poate fi utilă în demonstrarea vasculitei în unele tipuri de boală vasculară pulmonară, cum ar fi bolile vasculare de colagen, artrita reumatoidă şi granulomatoza Wegener.

Strategia de diagnostic actuală a cordului pulmonar include analiza datelor de istoric, ale examenului clinic, informaţiile furnizate de ECG, radiografia toracică şi ecocardiografia Doppler. Dacă ecocardiografia evidenţiază prezenţa HTP şi a modificării VD (hipertrofie, dilataţie, disfuncţie) în absenţa altor cauze în afara celor pulmonare, datele sunt suficiente pentru diagnosticul de cord pulmonar.

După unii autori, ecocardiografia ar putea fi urmată de cateterismul drept pentru confirmarea diagnosticului şi excluderea etiologiilor alternative. Investigaţiile enumerate ca explorări de a doua treaptă sunt folosite în momentul actual în cazuri selecţionate, în special pentru elucidarea etiologiei CPC.

Diagnosticul pozitiv al cordului pulmonar cronic este relativ ușor de formulat în prezența istoricului de boală pulmonară și a existenței simptomelor și semnelor pulmonare și cardiace relativ caracteristice, dacă electrocardiograma sau/și examenul radiologic arată semne de hipertrofie/dilatație de cord drept și eventual artere pulmonare largi în hil.<

În cordul pulmonar cronic de origine vasculară sărăcia semnelor obiective pulmonare și severitatea semnelor clinice, radiologice și electrocardiografie de hipertensiune pulmonară, sugerează mai frecvent o afecțiune cardiacă cu hipertensiune pulmonară secundară (cardiopatie congenitală cu șunt ignorat, boală ignorată de cord stâng). În această situație sunt necesare explorări paraclinice suplimentare (ecocardiografie, scintigrafie pulmonară de perfuzie, angiogramă pulmonară) pentru a identifica cauzele sindromului de hipertensiune pulmonară severă și a hipertrofiei ventriculare drepte.

Diagnostic diferențial

• Insuficiența ventriculară stângă. În care predomină dispneea și fatigabilitatea, sunt prezente subcrepitante bazale, tahicardie și galop ventricular stâng, lipsește istoricul unei boli pulmonare, dar poate fi prezentă ischemia cardiacă. Examenul electrocardiografic și radiologic pot face deasemenea distincția între insuficiența cordului drept și a celui stâng. În insuficiența ventriculului stâng nu apare hipoxie severă, acidoză sau hipercapnie, cu excepția edemului pulmonar sever. Dacă există dubii reale la examenul ecocardiografic în privința diagnosticului diferențial între insuficiența cardiacă stângă și cordul pulmonar, se recurge la cateterism cardiac.
• Bolile cardiace congenitale cu șunt stânga-dreapta. În defectul septal atrial și defectul septal ventricular se auscultă un murmur sistolic (parasternal stâng în DSA și în „spiță de roată” în DSV). Defectul de septa atrial se asociază cu dedublare fixă de zgomot 2. Cianoza și hipocratismul digital sunt semne tardive în bolile congenitale. Radiografia toracică arată mărirea de volum a ventriculului drept și a arterei pulmonare, electrocardiograma poate arăta bloc de ram drept în defectul de sept atrial și hipertrofie de ventricul stâng în defectul de sept ventricular, însă ecocardiografia cu flux Doppler pune diagnosticul corect.
• Boala cronică hepatică. În acest caz aspectul clinic este al unui cirotic, cu abdomen în tensiune datorită ascitei, semn mai puțin frecvent în cordul pulmonar cronic. Semnele unei afecțiuni cronice hepatice sunt de obicei prezente. Splenomegalia este un semn frecvent în această situație și absent în cordul pulmonar. Edemul se datorează hipoalbuminemiei în afecțiunea hepatică, pe când în cordul pulmonar se datorează stazei. Testele hepatice, ecografia abdominală și biopsia hepatică sunt necesare pentru a pune diagnosticul afecțiunii hepatice.
• Stenoză pulmonară primară. În acest caz, diagnosticul se pune ecografic, cateterism cardiac.
• Insuficiență ventriculară dreaptă datorată infarctului de ventricul drept. Pentru diagnostic se impune electrocardiografie și coronarografie.

Prevenție. Profilaxie

În prevenția cordului pulmonar cronic sunt incluse următoarele: evitarea fumatului și a substanțelor/gazelor iritante ale căilor respiratorii, evitarea eforturilor fizice de intensitate crescută, evitarea zonelor geografice cu o poluare atmosferică importantă, solicitarea în anumite cazuri a schimbării locului de munca în medii fără noxe profesionale, evitarea locurilor aglomerate în timpul epidemiilor, tratarea corespunzătoare a tuturor afecțiunilor aparatului respirator.

Tratament

Obiectivele tratamentului în cordul pulmonar cronic sunt reducerea post-sarcinii ventrculului drept prin scăderea valorilor hipertensiunii pulmonare și ameliorarea funcției ventriculului drept.

Având în vedere diferitele mecanisme de producere ale hipertensiunii pulmonare și cordului pulmonar cronic, estre evident că și tratamentul cordului pulmonar cronic trebuie diferențiat în funcție de tipul etiopatogenic.

Mijloacele terapeutice prin care se pot realiza aceste obiective includ:

Tratarea bolii de bază are în vedere mai ales acele entități etiologice care au un coeficient de reversibilitate. Deoarece 70% dintre bolnavii de cord pulmonar cronic recunosc drept etilogie bronhopneumopatia obstructivă cronică, tratarea corectă a acesteia reprezintă un mod de a realiza profilaxia cordului pulmonar cronic, iar la cei cu cord pulmonar cronic deja instalat de a impiedica agravarea sa. În tratamentul bronhopneumopatiei obstructive cronice se urmărește: combaterea episoadelor de exacerbare (antibiotice, corticosteroizi pe cale generală), combaterea disfuncției ventilatorii obstructive prin bronhodilatatoare betamimetice, antivolinergice și teofilină.

Celelalte etiologii ale cordului pulmonar cronic parenchimatos prezintă coeficienți de reversibilitate net mai mici sub orice terapie (fibroze difuze, colagenoze, pneumoconioze). În trombembolismul cronic precum și în orice formă de cord pulmonar cronic cu hipertensiune pulmonară severă se administrează anticoagulante pe termen lung.

În sindromul de apnee în somn se poate face ventilație mecanica pe mască (CPAP) cu efecte excelente.

Oxigenoterapia diminuează vasoconstricția pulmonară hipoxică (scade hipertensiunea pulmonară), ameliorează funcția ventriculului drept, reduce tonusul simpatic și vasoconstricția secundară acestuia, ameliorează oxigenarea tisulară, îmbunătățește perfuzia renală.

Indicațiile oxigenoterapiei de lungă durată la domiciliu (OLD) în bronhopneumopatia obstructivă cronică sunt: PaO2<55mmHg sau SaO2<88%. În prezența semnelor de cord pulmonar cronic (hipertrofie ventriculară dreaptă pe electrocardiogramă sau ecocardiografic) se recomandă inițierea OLD și la PaO2>55mmHg sau SaO2>88%. Determinarea SaO2 trebuie facută atât în condiții de repaus cât și la efort și în cursul nopții. Administrarea O2 se face pe sondă nazală, în debit de 2-3 l/min, pe o durată de minimum 18h/24h (obigatoriu nocturn).

Oxigenoterapia continuă ameliorează simptomele şi statusul funcţional al bolnavilor cu CPC, dar nu există dovezi ferme că ar avea un beneficiu în ceea ce privește supravieţuirea. Administrarea oxidului nitric împreună cu oxigenul produce o vasodilataţie pulmonară marcată, rezervată de obicei acutizărilor bolii şi limitată ca administrare de dificultăţi tehnice.

Studii numeroase au demonstrat că oxigenoterapia de lungă durată la domiciliu are efecte favorabile: previne agravarea hipertensiunii pulmonare hipoxice, reduce semnificativ mortalitatea pacienților, ameliorează calitatea vieții și statusul neuropsihic. Efectele oxigenoterapiei de lungă durată la domiciliu în cordul pulmonar cronic de alte cauze parenchimatoase în afară de bronhopneumopatia obstructivă cronică sunt mai modeste și mai putin studiate, aceasta oferă însă o ameliorare simptomatică și imbunătățirea statusului funcțional.

Diureticele se recomandă în cazul cordului pulmonar decompensat, pentru reducerea retenției hidrosaline. Acestea ameliorează atât funcția ventriculului stâng cât și a ventriculului drept. Efectele favorabile sunt: reducerea volemică, a apei extravasculare pulmonare, a edemelor periferice, ameliorarea performanței ventriculare, îmbunătățirea schimburilor gazoase pulmonare.

Utilizarea lor prea energică expunde la riscuri, precum: hemoconcentrația excesivă cu creșterea riscului de tromboze, scăderea debitului cardiac prin depleție volemică prea mare, alcaloză hipokaliemică cu scăderea sensibilității centrului respirator la PaCO2, risc de aritmii prin hipokaliemie. Pe parcursul tratamentului diuretic este necesară monitorizarea atentă a electroliților și a echilibrului acido-bazic, pentru corectarea promptă a eventualelor dezechilibre. Se utilizează diuretice de ansă (furosemid) și antialdosteronice (spironolactonă), asociate unui regim hiposodat. Dozele pot fi extrem de variabile, în funcție de răspunsul obținut.

Pacienții cu cord pulmonar cronic trebuie educați asupra importanței evitării retenției hidrosaline și instruiți să se cântărească zilnic, să evite sarea din alimentație, să se hidrateze adecvat pentru evitarea creșterii vâscozității sanguine în condițiile poliglobuliei secundare hipoxemiei.

Vasodilatatoarele reprezintă o categorie terapeutică de care s-au legat mari speranțe inițial, care însă nu și-au dovedit eficacitatea în bronhopneumopatia obstructivă cronică. Chiar dacă în experiment acut hemodinamica aceste substanțe reduc postsarcina ventriculului drept, efectul are tendința de a se atenua în timp. În plus, cele mai multe vasodilatatoare utilizate nu sunt specifice pentru circulația pulmonară, ele producând și vasodilatație sistemică. Vasodilatația produsă determină scăderea presiunii de perfuzie a aparatului juxtaglomerular cu răspuns reninemic, precum și reacție catecolaminică, prin tahicardia produsă crește debitul sanguin transpulmonar fără să scadă rezistența vasculară periferică. Alt efect negativ este creșterea volumului de sânge de șunt prin plămân, cu agravarea hipoxemiei.

Au fost încercate multe substanțe, dar cele care au dat cele mai interesante rezultate sunt inhibitorii canalelor de calciu (nifedipina și diltiazemul). Acestea sunt eficiente doar la aproximativ 8% din pacienții cu hipertensiune pulmonară și test vasodilatator pozitiv la testarea invazivă.

Medicaţia vasodilatatoare/remodelantă pulmonară are o justificare fiziopatologică clară în CPC unde există o vasoconstricție pulmonară, o hipertensiune pulmonară (uneori disproporţionat de mare faţă de gradul afectării parenchimatoase).

• Blocanţii de calciu şi-au dovedit efectul favorabil la pacienţii cu HTP idiopatică ca boală de bază, responsivi la testul de vasodilataţie. Ei rămân însă cu un rol minor în tratamentul celor mai multe forme de CPC.
• Medicaţia specifică HTP (prostacicline şi analogi, blocanţii receptorilor endotelinei, inhibitorii de fosfodiesterază 5) are efect favorabil dovedit asupra hipertensiunii pulmonare şi are indicaţii clare de ghid nuanţate pentru diversele forme de HTP. Nu există însă în momentul actual dovezi pe baza unor trialuri că acest tip de terapie este eficientă în HTP asociată BPOC şi implicit în CPC. Se apreciază că bolnavii cu HTP scveră cu BPOC ca unică cauză ar trebui să fie candidaţi pentru evaluarea efectului noilor terapii specifice HTP. Oricum efectul vasodilatatoarelor trebuie unnărit cu atenţie în CPC, ele putând produce hipotensiune sistemică şi influențarea schimburile gazoase prin neutralizarea vasoconstricţiei pulmonare hipoxice.
• Preparate noi de tip imatinib (inhibitor al receptorului pentru factorul de creştere plachetar care ar avea efect pe remodelarea vasculară influenţând procesele fibroproliferative din HTP) sunt în curs de evaluare.

Medicația de modulare neurohormonală (respectiv betablocantele şi inhibitorii sistemului renină-angiotensină) au un efect controversat în insuficienţa cardiacă dreaptă. Totuşi ele se pot administra în condiţii de supraveghere atentă a evoluţiei CPC.

Digitala: utilizarea glicozidelor digitalice în cordul pulmonar cronic este astăzi controversată, deoarece efectele acestora în insuficiența cardiacă dreaptă sunt modeste în comparație cu cele din insuficiența cardiacă stângă. Explicațiile acestui fenomen ar putea fi: efectul inotrop slab asupra ventriculului drept, eficacitate redusă a digitalei în insuficiența cardiacă cu ritm sinusal (situație în care se află cei mai mulți dintre bolnavii cu cord pulmonar cronic decompensat), digitala nu scade hipertensinea pulmonară.

În plus, toxicitatea digitalei este augumentată de hipoxia miocardică, acidoză, de eventuala depleție de potasiu indusă prin tratament diuretic intempestiv, de asocierea cu alte medicamente ce pot induce tahiaritmii (bronhodilatatoare betamimetice, teofilină). Indicațiile digitalizării la pacienții cu cord pulmonar cronic sunt limitate la: cord pulmonar cronic cu tahiaritmii supraventriculare, cord pulmonar cronic asociat cu disfuncție sistolică a ventriculului stâng, cord pulmonar cronic cu insuficiență cardică dreaptă și debit cardiac scăzut. Dozele recomandate pentru acești pacienți sunt relativ mici, ținând cont de riscul sporit de toxicitate a digitalei (0. 25 mg digoxin 5-6 zile/săptămână).

Teofilina intră în discuţie ca tratament asociat, deoarece în afara efectului bronhodilatator are un slab efect inotrop pozitiv şi de reducere a rezistenţei vasculare pulmonare la bolnavii cu CPC secundar BPOC.

Tratamentul anticoagulant pe termen lung cu anticoagulante orale cumarinice este recomandat pacienților cu risc înalt de trombembolism pulmonar: cei cu cord pulmonar cronic secundar bolii tromboembolice și cei cu hipertensiune primitivă (care au risc de tromboze pulmonare in situ). Este adesea utilizată la bolnavii cu CPC consecutiv BPOC în special dacă cordul drept este mare sau există fibrilaţie atrială. Obiectivul tratamentului este atingerea și menținerea INR între 2-3.

Sângerarea terapeutică (flebotomia) este o metodă veche, încă indicată în cazul pacienților cu poliglobulie severă secundară hipoxemiei (hematocrit >55-65%), deoarece vâscozitatea exagerată a sângelui reprezintă un factor hemodinamic nefavorabil în cordul pulmonar cronic decompensat. Aceasta este urmată de scăderea presiunii medii în artera pulmonară, scăderea rezistenței vasculare pulmonare, ameliorarea toleranței la efort, nu există dovezi că sângerarea ar ameliora supraviețuirea pacienților.

După puncționarea unei vene la plica cotului și heparinarea prealabilă a unui ac/branule groase, se extrag aproximativ 250-400 ml sânge, cu compensare volemică prin administrare concomitentă endovenoasă de ser fiziologic. Manevra se poate repeta dupa 4-6 săptămâni, în cazul în care poliglobulia reapare. Utilizarea corectă a oxigenului la domiciliu cu menținerea unei SaO2>90% previne sau întârzie recidiva poliglobuliei, scăzând necesarul sângerărilor terapeutice.

Exercițiile fizice și evitarea decondiționării: tendința de a recomanda limitarea eforturilor fizice în cazul pacienților cu cord pumonar cronic de teama creșterii presiunii în artera pumonară reprezintă o eroare. Aceștia trebuie încurajați să mențină un stil de viață activ pentru evitarea decondiționării musculare și ameliorarea dispneei la efort.

Se recomandă efectuarea regulată a exercițiilor aerobe, care ar fi ideal să fie inițiate într-un centru specializat în reabilitare cardio-pulmonară, iar ulterior continuate de pacient la domiciliul său. Trebuie evitate acele exerciții care induc pacienților amețeli sau sincope.

Alte măsuri de ordin general recomandate pacienților cu cord pulmonar cronic sunt evitarea dușurilor fierbinți, evitarea ridicării unor greutăți mari, scăderea ponderală în cazul pacienților obezi.

Tratamentul chirurgical presupune fie corecția chirurgicală a bolii de fond, fie, în cazul bolilor severe, ireversibile, efectuarea transplantului pulmonar. Nu există tratament chirurgical pentru majoritatea afecţiunilor sistemului respirator care conduc la CPC.

Exemple de intervenții corective ar fi: manevrele (chirurgicale sau bronhoscopice) de reducere a volumului pulmonar în cazuri selecționate de bronhopneumopatie obstructivă cronică cu emfizem bulos, intervențiile ortopedice pentru malformațiile toracale-mai ales cele de coloană vertebrală, intervenții în sfera ORL pentru cazuri selecționate de pacientți cu sindrom de apnee în somn, în cazul hipertensiunii pulmonare prin mecanism tromboembolic cu trombi situați proximal în patul vascular pulmonar, se poate practica, în secții de chirurgie cardiovasculară antrenate, trombendarterectomia, cu răspuns hemodinamic favorabil imediat asupra hipertensiunii pulmonare. Intră în discuţie tromboendarectomie la cazurile cu: tromboembolism cronic, corecţia modificărilor uvulo-palato-faringiene, sindrom de apnee de somn (SAS), intervenţii corective ale malformaţiilor cutiei toracice.

Transplantul pulmonar (uni- sau bilateral) este indicat în bolile pulmonare severe complicate de cord pulmonar, în stadiile finale ale bolilor pulmonare ireversibile, precum și la pacienți care au un prognostic vital grav (speranța de viață sub 1 an). Este necesară o triere după crierii stricte a celor care urmează să fie transplantați. După transplantul pulmonar, s-a constatat o recuperare bună a funcţiei VD. Se indică transplantul combinat cord-pulmon numai dacă VD este dilatat extrem, hipocontractil, afectat ireversibil. De altfel, primul transplant cord-pulmon s-a efectuat în 1981 pentru hipertensiunea pulmonară idiopatică severă cu cord pulmonar.

Evoluție. Complicații. Prognostic

Evoluția cordului pulmonar cronic este direct dependentă de boala de bază care a determinat hipertensiune pulmonară, de gradul hipertensiunii pulmonare, de gradul/reversibilitatea afectării ventriculului drept, de elementele de reversibilitate ale afecțiunilor pulmonare și ale hipertensiunii pulmonare, de insuficiența respiratorie coexistentă.

În cazul bronhopneumopatiei cronice obstructive, evoluția depinde de ritmul de degradare a VEMS, de ritmul și gravitatea exacerbărilor și de factori necunoscuși, posibil constituționali. În timpul exacerbărilor, agravările hipoxiei, uneori asociate cu hipercapnie și acidoză respiratorie, coincid cu agravarea hipertensiunii pulmonare și pot duce la decompensarea cordului drept. În general, ritmul agravării hipertensiunii pulmonare este lent (1-2 mmHg pe an). De asemenea, în cazul BPOC evoluţia poate fi influenţată de tipul bolii (elementul obstructiv având semnificaţie negativă); sunt prezente elemente de reversibilitate.

Procesul de agravare a hipertensiunii pulmonare poate fi influențat suplimentar negativ prin sindromul de apnee în somn, trombembolism pulmonar sau tromboze in situ. Desaturările nocturne pot contribui la geneza unor aritmii periculoase putând determina și moartea subită. Tratarea eficientă a exacerbărilor BPOC poate contribui la reversibilitatea gradului insuficienței respiratorii și implicit a hipertensiunii pulmonare ducând la compensarea insuficienței cardiace drepte.

În alte afecțiuni pulmonare, cu ritm de progresie a bolii mai lent sau cu factori de reversibilitate limitați, ca de exemplu în emfizemul pulmonar difuz sever, fibroze pulmonare primitive sau în pneumoconioze, evoluția spre cord pulmonar cronic se face mai rar și la fel de lent, în schimb odată instalată insuficiența cardiacă aceasta este mai greu de tratat deoarece factorii de reversibilitate a hipertensiunii pulmonare sunt absenți.

După prima decompensare a cordului drept, mortalitatea în cordul pulmonar cronic secundar bronhopneumopatiei obstructive cronice este de aproximativ 40% în următorul an după fiecare exacerbare, dar oxigenoterapia cronică are efect pozitiv asupra hipertensiunii pulmonar și reduce mortalitatea în mod semnificativ. Perioadele de decompensare reprezintă perioade de complicații severe: aritmii, trombembolism pulmonar, bronhopneumonii, hemoragii digestive superioare, insuficiență renală funcțională, sincope, afectare neurologică.

De asemenea, după prima decompensare a cordului drept, bolnavii cu BPOC au o mortalitate crescută la 2 ani, aceasta afectând 40% din cazuri la 5 ani. Subsetul de bolnavi cu BPOC, HTP severă, hipoxie, hipocapnie şi DLco foarte scăzut au prognosticul cel mai rezervat.

Dacă substratul CPC este HTP idiopatică, atunci supravieţuirea probabilă în absenţa medicaţiei specifice moderne este de 58,6 luni dacă bolnavul este în clasa I-II NYHA, de 31,5 luni în clasa III şi de 6 luni în clasa IV.

Se afirmă sentenţios că „bolnavii cu BPOC mor cu CPC nu din cauza CPC”. De fapt cauzele de deces pot fi pulmonare (insuficienţă respiratorie gravă/acută, pneumonie severă, pneumotorax) sau cardiace (în relaţie directă cu decompensarea cordului drept sau aparent independente în condiţiile asocierii recunoscute a BPOC cu inflamaţia sistemică, ateroscleroza şi de aici cu rata înaltă a morbidității și mortalităţii cardiace). Insuficiența cardiacă dreaptă refractară este relativ rar cauză unică de deces.

Direcție viitoare

În ceea ce privește viitorul cordului pulmonar cronic, există o căutare continuă a unor noi metode de tratament (agenți medicamentoși mai eficienți), de prevenție și de management a acestei patologii, cu scopul îmbunătățirii calității vieții pacienților și reducerii morbidității și mortalității asociate cu CPC, dar și cu bolile pulmonare cronice.