Melanomul uveal

Melanomul este o formă de cancer extrem de agresivă, relativ rară, al cărui punct de plecare îl reprezintă melanocitele, celulele care produc melanină și care se găsesc la nivelul pielii, al mucoaselor sau al ochilor. Mai bine de 90% dintre melanoame provin de la piele, procentul melanomului uveal fiind de doar 5%.

Melanomul uveal reprezintă cel mai frecvent cancer primar intraocular, dar totodată unul dintre cele mai rare tipuri de cancer existente, incidența fiind de aproximativ 4-8 cazuri noi la fiecare un milion de persoane (fără a exista modificări notabile în privința incidenței în ultimele decenii).

În cadrul acestui tip de cancer, celulele canceroase se dezvoltă la nivelul tractului uveal, de regulă în coroid, situație întâlnită în aproximativ 90% dintre cazuri. Irisul și corpul ciliar sunt, de asemenea, parte din tractul uveal, existând așadar posibilitatea apariției unui melanom la unul dintre aceste două niveluri (exprimată în procente, posibilitatea este însă relativ mică, de doar 5% în ambele cazuri). (1) (2) (3) (4) (5)

Cauze

Melanomul uveal nu are o cauză exactă, ori dacă aceasta există, ea nu a fost până la momentul actual depistată de către specialiști. Cu toate acestea, oamenii de știință consideră că există anumite legături între schimbările genetice și cancerul apărut la nivelul ochiului, studiile oferind doar o confirmare parțială a acestei ipoteze. (2) (3) (5) (6) (7)

Factori de risc

• vârsta: melanomul uveal apare de regulă la persoanele trecute de 60 de ani, vârsta medie a persoanelor diagnosticare cu acest tip de cancer fiind de aproximativ 62 de ani, în timp ce intervalul de vârf pentru diagnosticare este cuprins între 70 și 79 de ani.
• rasa: 98% dintre persoanele diagnosticate cu melanom uveal sunt caucazieni, cele mai multe cazuri fiind raportate în țări precum Danemarca sau Norvegia. Dacă în cazul caucazienilor există o incidență de 6,02 persoane diagnosticate la fiecare un milion de oameni, această rată este mult mai mică la asiatici sau afro-americani (sub 0,4 cazuri la fiecare 1 milion de oameni).
• sexul: incidența melanomului uveal este mai mare la persoanele de sex masculin, aceștia fiind cu 30% mai predispuși îmbolnăvirii, în comparație cu femeile. Aceste diferențele sunt observate doar la persoanele trecute de vârsta de 65 de ani.
• culoarea ochilor: persoanele cu ochii albaștri sau ochii verzi au un risc mai mare de a dezvolta un melanom al ochiului.

• Mutațiile genetice, melanocitoza oculară, sindromul nevusului displazic, distrofia miotonică cât și sudarea fără echipament de protecție reprezintă alți factori de risc importanți. (2) (5) (3) (6) (7)

Semne și simptome

• modificări de vedere (vedere slabă sau neclară);
• pierderea vederii periferice;
• existența unei punct (a unei pete) pe iris;
• modificări de formă sau de mărime ale pupilei;
• apariția, în câmpul vizual, a unor lumini sau umbre;
• pete care se deplasează în câmpul vizual, de obicei la vederea periferică.

Melanomul uveal poate să nu determine niciun simptom pentru perioade lungi de timp, în cazul tumorilor apărute la nivelul corpului ciliar sau al coroidului, depistarea tumorii realizându-se de cele mai multe ori în urma unui control de rutină. Pacienții cu melanom la nivelul irisului sunt cei care se confruntă cu simptome precoce ale melanomului uveal, ei îndreptându-se adesea către medicul oftalmolog din cauza simptomelor. (1) (7) (8)

Diagnostic

Melanomul uveal este detectat prin examinarea oftalmologică de rutină. Aceasta începe cu un examen clinic, în urma căruia este stabilit istoricul familial al pacientului, cât și istoricul medical al acestuia. Examenul de ochi cu pupila dilatată, urmat de un examen detaliat al aspectului posterior al ochiului, sunt de cele mai multe ori suficiente pentru a detecta melanomul.

Pentru diagnosticarea tumorilor oculare pot fi utilizate și:

• Examenele cu ultrasunete: ecourile produse de ultrasunete pe țesuturile interne ale ochiului creează o imagine detaliată a interiorului ochiului. Prin intermediul acestei proceduri se poate ajunge la o imagine mult mai clară și mai detaliată a interiorului ochiului, în vederea diagnosticării fie a unui melanom, fie a altor afecțiuni oculare, precum glaucomul sau cataracta. (9)
• Biomicroscopie cu ultrasunete: procedura este relativ asemănătoare cu examenul cu ultrasunete, undele sonore fiind, de asemenea, utilizate pentru a obține imagini detaliate din interiorul ochiului. Cu ajutorul biomicroscopiei cu ultrasunete se poate realiza o verificare a mărimii, formei și a grosimii tumorii. De asemenea, se poate vedea cu exactitate regiunea sau regiunile în care tumoarea s-a extins. (8)
• Angiografia fluorescentă: pacientul primește pe cale venoasă un colorant fluorescent, urmând ca această substanță să evidențieze vasele de sânge din zona posterioară a ochiului, ce vor fi fotografiate de către medic cu ajutorul unei camere speciale pentru angiografie. (8)
• Tomografia coerenței oculare: deși acest test este de cele mai multe ori utilizat pentru a depista alte afecțiuni de o gravitate cel puțin la fel de mare, el poate fi folosit și pentru depistarea umflăturilor de la nivelul coroidului. Cu toate acestea, tomografia coerenței oculare vizează realizarea de imagini transversale ale retinei, în vederea diagnosticării afecțiunilor retinei. (8)
• Biopsia din ochi: deși utilizată de puține ori pentru diagnosticarea melanomului ocular, biopsia poate fi necesară pentru a putea obține un prognostic clar și pentru ca medicul să poată alege cele mai bune opțiuni pentru tratament. Această procedură se realizează sub anestezie. Cu ajutorul unui ac subțire, medicul va extrage țesut suspicios, acesta urmând să fie testat la laborator. (7) (8)

Clasificarea melanomului uveal se face în funcție de dimensiunea bazală a tumorii, grosimea sa, cât și în funcție de implicarea corpului ciliar și extensia extraoculară asociată. Testele de sânge, razele X, tomografia computerizată (CT), ecografia abdominală, imagistica prin rezonanță magnetică pot fi necesare pentru a determina dacă există metastaze în alte părți ale corpului. (5) (7)

Tratament

Radioterapia: mai bine de 75% dintre melanoamele uveale sunt tratate cu ajutorul acestei proceduri delicate. Este vorba de tumorile de dimensiuni mici sau medii. Există modalități distincte de radioterapie, brahiterapia fiind cea mai utilizată procedură de radioterapie utilizată pentru distrugerea celulelor canceroase. Brahiterapia presupune distrugerea celulelor canceroase prin aplicarea unei surse radioactive în apropierea tumorii, fără ca radiația să traverseze țesuturile sau organele sănătoase. (3) (5) (7) (8)

Enucleația: considerată a doua cea mai frecvent utilizată procedură medicală efectuată pentru tratarea melanomului uveal, enucleația este folosită pe tumorile cu un diametru bazal și o grosime mare, la pacienții care au un potențial vizual scăzut. Enucleația este o metodă chirurgicală în urma căreia ochiul este îndepărtat și mai apoi înlocuit cu un implant orbital. La aproximativ o lună de la intervenția chirurgicală o proteză personalizată va fi amplasată, astfel încât aspectul facial al pacientului să nu fie foarte mult deteriorat. Mușchii responsabili pentru controlul mișcărilor globului ocular vor fi atașați implantului, astfel că vor putea fi efectuate mișcările oculare. (2) (3) (5) (6) (7) (8)

Exenterația: reprezintă metoda de tratament cea mai nedorită și totodată cea mai puțin utilizată, deoarece în urma exenterării aspectul facial al pacientului va avea de suferit, uneori modificările fiind ireversibile. Exenterația reprezintă extirparea totală a ochiului, pleoapelor și a mușchilor oculari. După intervenție pacientul are posibilitatea de a opta între o proteză facială sau un ochi artificial, dar ale cărui mișcări nu vor putea fi controlate. (8)

Terapia termică transpupilară și fotocoagularea fotodinamică cu laser reprezintă, de asemenea, metode de tratament împotriva melanomului uveal, extrem de rar utilizate.

Prognostic

Melanomul uveal este asociat cu o rată a mortalității crescută, cauza principală fiind diagnosticarea târzie și tendința ridicată de apariție a metastazelor. Ficatul, oasele, plămânii, ganglionii limfatici, țesutul cutanat și subcutanat sunt locurile comune în care apar metastazele. Vârsta reprezintă un criteriu în apariția metastazelor, doar 10% dintre tinerii cu vârsta cuprinsă între 11 și 20 de ani confruntându-se cu această problemă, față de 30%, procentul de risc pentru apariția metastazelor la cei cu vârste cuprinse între 71 și 80 de ani.

Conform statisticilor, 90% dintre pacienții cu melanom uveal își pierd viața în cel mult 15 ani, în timp ce 98% dintre pacienți în cel mult 25 de ani de la diagnosticare. Cea mai mare rată de deces este înregistrată în cazul melanoamelor de dimensiuni mari și a celor de la nivelul corpului ciliar. Mai bine de jumătate dintre pacienții cu melanom uveal de dimensiuni mari (mai mare de 8 milimetri) se sting din viață în doar cinci ani de zile. (3) (5)