Psoriazis pustular

Psoriazisul pustular este o forma neobisnuita de psoriazis, caracterizata de pustule extinse pe un fond eritematos. Pustulele nu sunt infectioase, iar continutul lor albicios este format din limfa, celule albe sangvine si alte celule inflamatorii.

Exista citeva subtipuri de psoriazis pustular. Acesta poate fi limitat la zone mici ale corpului, frecvent doar palmele si talpile sau poate acoperi zone mai mari: psoriazisul generalizat.

Uneori psoriazisul pustular poate apare ca o reactie la terapiile topice (tar si antralin) folosite pentru alte forme de psoriazis sau forma medicamentoasa (litiu, indometacina, antihipertensive). Oprirea acestor medicatii (topice sau orale) poate sfirsi episodul de psoriazis pustular. Sarcina este un factor de risc aditional.

Psoriazisul pustular este observat mai ales la adulti. Conditia tinde sa fie recurenta cu eritem cutanat urmat de pustule si apoi descuamare.

Adesea medicii combina sau alterneaza terapii diferite pentru psoriazisul pustular datorita potentialelor efecte adverse ale medicatiilor sistemice si fototerapiei. Combinatii dintre acitretin si metotrexat pot induce remisiunea psoriazisului si eventual curata pielea; totusi aceste medicamente nu trebuie combinate pentru a fi eficiente.

Mecanismul fiziopatologic

Studiile arata multiple mecanisme implicate in declansarea psoriazisului pustular:
- diminuarea activitatii limfocitelor natural killer
- incidenta crescuta a HLA-B27, haplotip observat si la pacientii cu artrita periferica, spondilita anchilozanta si artrita reactiva
- chemotaxie crescuta a PMN mai pronuntata in forma pustulara decit in cea vulgara
- mutatie homozigota intr-o gena care codeaza o citokina anti-inflamatorie: un anatagonist al receptorului IL-36.

Cauze si factori de risc

Urmatorii factori pot declansa o eruptie de psoriazis pustular:
- intreruperea steroizilor sistemici
- medicamente (salicilati, iod, litiu, fenilbutazona, trozodone, penicilina, hidroxicloroquina, calcipotriol, interferon-alfa, interferon- beta recombinat)
- topice puternice, iritante, incluzind tar, antralin, steroizi sub ocluzie si zinc pitirion in sampoane
- infectiile, soarele si fototerapia
- icterul colestatic, hipocalcemia
- idiopatic la multe persoane.

Semne si simptome

Epidemiologie

Psoriazisul pustular este neobisnuit in populatie si afecteaza toate rasele. Raportul femei:barbati este 1:1 la adulti si 2:3 la copii. Virsta medie de debut la pacientii adulti este 50 de ani. Pot fi afectati si copiii intre 6 saptamini si 10 ani, desi rar.

Clasificarea psoriazisului pustular

Conditia este initial impartita in doua forme principale: forma localizata si generalizata.

Clasificarea formei localizate de psoriazis pustular:
- pustuloza palmoplantara cronica
- pustuloza palmoplantara acuta
- psoriazisul pustular al degetelor.

Clasificarea formei generalizate de psoriazis pustular:
- forma acuta von Zumbush
- psoriazisul pustular generalizat de sarcina
- forma infantila si juvenila
- forma circinata si anulara.

Psoriazisul generalizat

In forma generalizata, pielea devine initial eritematoasa si sensibila. Pacientul acuza semne constitutionale si simptome, cum este cefalea, febra, frisoanele, artralgiile, starea de rau, anorexia si greata. In citeva ore apar grupuri de pustule nonfoliculare, superficiale, 2-3 mm, in model generalizat. Sunt afectate mai ales zonele flexurale si anogenitale. Mai rar apar si leziuni faciale. Pustulele pot apare pe limba si subunghial, determinind disfagie si desprinderea unghiei. Aceste pustule devin coalescente intr-o zi, formind lacuri de puroi steril care se usuca si descuameaza, lasind in urma o suprafata neteda, eritematoasa, pe care pot apare noi pustule.
Aceste episoade de pustulatie pot apare pentru citeva zile sau saptamini. In doua-trei luni se poate dezvolta un tip de telogen effluvium (caderea parului). Dupa remisiunea componentei pustulare, cele mai multe simptome sistemice dispar, iar pacientul poate ramine intr-un status eritrodermic sau poate avea leziuni reziduale de psoriazis vulgar.

Psoriazisul acut von Zumbush

Aceasta forma clinica este denumita dupa un dermatolog german care a descris pentru prima data un caz de psoriazis generalizat pustular in 1990. Conditia este caracterizata de eritem generalizat in valuri. Zonele afectate sunt dureroase. Pustule subcorneene cu diametrul 1-10 mm, care pot conflua in lacuri galbui de puroi. Pustulele se usuca lasind in urma valuri scarlatiniforme asociate de descuamare. Forma von Zumbush poate apare periodic.

Psoriazisul pustular generalizat al sarcinii (impetigo herpetiformis)

Aceasta forma de psoriazis pustular generalizat tinde sa prezinte leziuni grupate si simetrice. Debuteaza de obicei timpuriu in al treilea trimestru de sarcina si persista in general pina cind se naste copilul, ocazional mai mult. S-a sugerat o asociere a psoriazisului pustular in sarcina si administrarea de progesteron sintetic.

Psoriazisul pustular generalizat infantil si juvenil

Psoriazisul pustular este in general o boala rara, mai ales la copii. Psoriazisul este o boala frecventa in pediatrie, dar varianta pustulara este rara. Cind apare la copii, debutul are loc in primul an de viata. 12% din cazuri sunt precedate de forma vulgara, diferit fata de adulti, la care 85% dintre cazuri sunt precedate de psoriazisul vulgar.
Debutul in copilarie este rapid si toxic. Episodul acut se mentine citeva zile, urmat apoi de episoade repetate de inflamatie si pustulatie. Este importanta terapia imediata a bolii pentru a preveni complicatiile periculoase, cum este infectia sau sepsisul. Alte complicatii cuprind tulburarile metabolice, hemodinamice si termoreglatorii, care apar ca rezultat al afectarii barierei epidermice.

Psoriazisul pustular palmoplantar

In psoriazisul pustular al palmelor si plantelor, pustulele se dezvolta profund in tesuturile zonelor mijlocii. Acestea migreaza prin tesut spre suprafata pielii, unde devin maro inchis. Suprafata pustulei este groasa si descuamata. Pustulele nu se decapeaza spontan. Zona din jurul leziunilor este neteda si foarte dureroasa la atingere.
Pustulele plantare fac ambulatia foarte dificila si dureroasa. Cele de pe palme interfera cu activitatile normale ale pacientului. Episoadele de psoriazis pustular sunt recurente de-a lungul anilor. In unele perioade conditia aproape dispare doar pentru a fi urmata de eruptii dureroase. Fumatorii prezinta un risc crescut de a dezvolta psoriazisul pustular.

Psoriazisul pustular al degetelor

Acrodermatita continua este localizata si afecteaza doar un singur deget de la miini sau picioare. Pustulele apar la virful degetului, adesea intr-o zona care a fost anterior traumatizata sau infectata. Pustulele se decapeaza spontan usor, lasind o ulceratie, dureroasa care zemuieste continuu. In timp se va forma o crusta deasupra ulceratiei, care in mod repetat cade iar ciclul pustular se reia. Unghiile pot fi afectate si deformate, iar degetul afectat este foarte dureros, interferind cu mobilitatea miinii sau piciorului implicat.

Complicatii

Ocazional sindromul de detresa acuta poate complica psoriazisul pustular generalizat.
Alte complicatii in psoriazisul pustular pot cuprinde urmatoarele:
- infectiile bacteriene cutanate secundare, caderea parului si a unghiilor
- hipoalbuminemia secundara pierderii proteinelor plasmatice in tesuturi
- hipocalcemia
- necroza tubulara renala ca rezultat al oligemiei
- afectare hepatica ca rezultat al oligemiei si toxicitatii generale
- malabsorbtie si malnutritie.
Decesul poate apare in psoriazisul pustulos ca rezultat al insuficientei cardiorespiratorii, de obicei doar la pacientii netratati.

Diagnostic

Studiile de laborator cuprind

- hemoleucograma completa a pacientului arata limfopenie absoluta cu leucocitoza PMN peste 40,00/microL
- rata de sedimentare a eritrocitelor VSH este crescuta
- biochimia serica arata globuline plasmatice crescute si albumina, calciu, zinc scazute
- daca pacientul este oliguric vor fi crescute si creatinina si ureea serice
- daca a aparut necroza tubulara renala, urinoanaliza poate arata albumine si cilindri
- cultura continutului pustulelor este negativa
- hemoculturile sunt negative
- pierderea barierei cutanate poate determina infectii si bacteriemie
- preparatul Tzanck si cultura virala sunt negative.

Examen histopatologic

Modificarile epidermice sunt similare cu cele din psoriazis vulgar, cu parakeratoza si elongatia rete ridges. Dermul superior prezinta infiltrat mononuclear si numeroase neutrofile care migreaza din capilarele papilare in epiderm. Cele deja in epiderm sunt aranjate intr-o retea de keratinocite degenerate si aplatizate, formind o macropustula care este caracteristica si denumita pustula spongiforma a lui Kogoj.

Tratament

Pacientii cu forma generalizata de psoriazis pustular sunt frecvent internati in spital pentru a se asigura hidratarea adecvata, repausul la pat si evitarea caderii excesive a parului. Tratamentul cu comprese topice blinde si baile saline sau sicative cu lapte de ovaz ajuta in inmuierea si debridarea zonelor afectate. Aceasta strategie topica este eficienta ca unica terapie la multi pacienti pediatrici.

Terapia farmacologica

Se vor incepe medicatiile sistemice alaturi de masurile adecvate de ingrijire. Retinoizii orali, metotrexatul, ciclosporina, 6-thioguanina si hidroxiurea au fost folosite cu succes. Un raport de caz descrie tratarea eficienta cu ciclosporina a psoriazisului pustular in sarcina.
Noile terapii cum sunt cele biologice (alefacept, etanercept, infliximab) au fost folosite cu rezultate bune in unele cazuri de psoriazis pustular.
Alte terapii, cum este folosirea inhibitorilor de calcineurina topic (tacrolimus, pimecrolimus) s-au dovedit de asemenea eficiente in unele cazuri de psoriazis pustular localizat la palme si plante.

Emolientele si unguentele

Tratamentele topice unice tind sa fie ineficiente pentru tratamentul conditiei, desi unii pacienti pot beneficia de pe urma cremelor emoliente, mai ales daca boala este moderata. Aceste emoliente pot fi folosite la discretia pacientului.

Preparatele corticosteroidice topice

Corticosteroizii superpotenti topici pot fi eficienti in reducerea severitatii psoriazisului pustular pe termen scurt, iar ocluziile cu gel hidrocoloid au crescut numarul pacientilor care raspund cind se aplica doar un steroid moderat potent. Reaplicarea cremei sub ocluzia gelului se face la fiecare a treia zi, pentru maximum patru saptamini. Pentru a mentine remisiunea, unii medici prescriu un steroid topic usor pentru folosire zilnica. Efectele adverse ale steroizilor topici sunt bine cunoscute dermatologilor, in special atrofia cutanata.

Tar si antraline

Unii dermatologi folosesc preparatele cu tar si antralin pentru psoriazisul pustular. Nu exista studii publicate care sa demonstreze eficacitatea lor. Tratamentul poate murdari si irita.

Retinoizii topici

Desi terapia retinoida sistemica este eficienta, nu exista studii publicate care sa sustina folosirea acestora pentru psoriazisul pustular. Gelul cu tazaroten, introdus recent pentru a trata psoriazisul in placi moderat, nu a fost evaluat pentru forma pustulara.

Retinoizii sistemici

Etretinatul sistemic in doza de 0,6 mg/kg/zi produce ameliorare obiectiva la 2/3 dintre pacienti si remisiune sustinuta la cei care au raspuns la tratamentul initial.
Retinoizii sunt foarte teratogeni, iar pacientele trebuie atentionate asupra riscului. Acitretinul, produsul de hidroliza al etretinatului, a fost dezvoltata deoarece s-a considerat ca se elimina mai rapid din corp. Totusi, analizele arata ca poate fi esterificata in etretinat. Cum eliminarea etretinatului din grasimea corporala este foarte lenta, masurile contraceptive sunt necesare in timpul tratamentului cel putin doi ani dupa intreruperea acitretinei.
Efectele adverse ale acitretinului cuprind xeroza, fotosensibilitatea, epistaxisul si alopecia reversibila. Functiile hepatice si lipidele serice trebuie verificate inainte de tratament si apoi la intervale regulate.
Liarozol este un nou medicament care inhiba ruperea acizilor retinoizi ducind la cresterea nivelului lor plasmatic. Efectele sale sunt similare retinoizilor sistemici dar fara o durata prelungita de actiune dupa intrerupere.

Tetraciclina

Pacientii care sunt tratati cu acest antibiotic demonstreaza ameliorare obiectiva. Efectele adverse cuprind greata, ftotoxicitate si hepatita. Putini pacienti intra in remisiune.

Ciclosporina

Cercetarile demonstreaza ca ciclosporina este eficienta in imbunatatirea psoriazisului pustular cronic la doza de 2,5 mg/kg/zi la 2/3 pacienti. Pacientii trebuie monitorizati pentru hipertensiune si disfunctie renala. Unii pacienti prezinta efecte adverse cum este hipertrichoza, simptomele gastrointestinale si cefalea.

Fototerapia

Psoralenul oral plus UV-A (PUVA):
Pacientii sunt de obicei prea toxici si eritrodermici in timpul unui episod pentru a tolera PUVA. Totusi, unele studii au aratat ca PUVA poate fi un tratament sigur si eficient in controlul episoadelor recurente de psoriazis pustular la pacientii pediatrici, cit si la adulti. PUVA este inceputa odata ce pacientul este stabilizat cu acitretin.
UV-B si UV-B cu banda ingusta:
UV-B cu banda ingusta poate fi o alegere rezonabila cu rezultate similare PUVA in alte forme de psoriazis.
Retinoizi plus PUVA:
Acitretinul este administrat mai intii 7 zile, fiind adaugata apoi PUVA de trei ori pe saptamina. Dupa disparitia leziunilor, acitretinul poate fi intrerupt si se va mentine fototerapia PUVA.

Masuri generale de ingrijire

- oprirea fumatului imbunatateste evolutia leziunilor
- alegerea unor papuci confortabili din material natural
- evitarea frictiunii si a traumatismelor minore
- acoperirea fisurilor profunde cu o crema rezistenta la apa
- repausul zonei afectate
- daca eruptiile par a fi asociate cu amigdalita, se va efectua amigdalectomia
- se vor folosi emoliente grase pentru a inmuia pielea uscata si apreveni fisurile
- zonele afectate vor fi tinute in apa calduta cu ulei pentru 10 minute
- se va aplica parafina moale
- se foloseste crema cu acid salicilic sau uree pentru a favoriza descuamarea pielii
- se vor spala zonele cu ulei de baie sau alt substitut al sapunului.

Prognosticul

Pacientii in virsta cu tipul von Zumbusch de psoriazis pustular au un prognostic negativ. Poate apare decesul prin insuficienta cardiorespiratorie in timpul fazei acute eritrodermice.

Pacientii cu psoriazis vulgar cronic inainte de episodul pustular generalizat tind sa aiba o evolutie mai buna decit cei cu forme atipice inainte de eruptia pustulara.

La copii, atit timp cit infectiile secundare severe sunt evitate, episoadele de psoriazis pustular au un prognostic bun.