Reticulohistiocitoza multicentrica

Reticulohistiocitoza multicentrica este o forma rara de histiocitoza care afecteaza pielea si alte organe. Prezinta o gama larga a severitatii manifestarilor. Poate fi o boala limitata cu o singura leziune cutanata galben-rosie pina la leziuni multiple, cu afectarea organelor interne. Apare de obicei la adulti.

Reticulohistiocitomul solitar se refera la o leziune unica cutanata. Tinde sa se rezolve spontan intr-o perioada de citeva luni pina la ani, iar persoanele afectate ramin sanatoase. Inlaturarea chirurgicala a leziunii determina de obicei vindecare.

Reticulocitoza se poate prezenta cu leziuni cutanate multiple, in care caz exista riscul crescut de afectare a organelor interne: cordul, ochii, plaminii, tiroida, rinichii, ficatul, muschii, glandele salivare, maduva hematogena. Simptomele pot include scadere in greutate si febra. Testele sanguine arata anemie, iar colesterolul crescut este prezent la o treime dintre pacienti. Afectarea cordului poate fi fatala.

Reticulohistiocitoza multicentrica mai este denumita reumatismul lipoid, dermatoartrita lipoida sau reticulohistiocitoza cu celule gigant. Este o conditie rara si extrem de agresiva, caracterizata de leziuni cutanate, ale mucoaselor si artrita. Apare la femeile de virsta mijlocie. Jumatate dintre pacienti prezinta drept prim semn al afectarii artrita, un sfert dezvolta papule si noduli, iar restul dezvolta afectarea articulatiilor si a pielii. Este clasificata alaturi de alte tulburari proliferative ale histiocitelor (un tip de celula imuna).

Cauza reticulohistiocitozei multicentrice este necunoscuta, dar in 30% dintre cazuri boala este asociata cu neoplazie de fond. Daca exista leziuni cutanate multiple dar fara artrita, nu exista asociere cu cancerul. Exista controverse daca reticulohistiocitoza multicentrica este o boala paraneoplazica adevarata.

Nu exista un tratament specific pentru reticulohistocitozei multicentrice. La majoritatea pacientilor, dupa o evolutie medie de 8 ani boala poate intra in remisiune, dar in acest timp distructia articulara s-a instalat deja. Pacientii ramin cu articulatii deformate si aspect facial deformat. Deoarece aproximativ 30% dintre cazuri sugereaza o neoplazie, evaluarea pentru un posibil cancer este esentiala.

Boala poate determina morbiditatea considerabila, asociata mai ales cu artrita severa. Aceasta artrita poate avea o evolutie cu remisiuni spontane si recaderi si poate fi foarte severa la 45% dintre cazuri. Leziunile pielii pot avea potential de rezolutie spontana de asemenea. Boala poate deveni inactiva pentru multi ani, de obicei pentru 8 ani. Morbiditatea si mortalitatea pot apare prin neoplazia de fond. Chiar si dupa remiterea bolii unii pacienti ramin cu articulatii si fata deformate.

Patogenie si cauze

Detaliile patologiei sunt necunoscute. Numele vechi de dermatoartrita lipoidica reflecta prezumtiile anterioare ca boala este una de depozitare, deoarece unii pacienti au hipercolesterolemie si xantelasme, dar astazi aceste elemente sunt considerate coincidente fara legatura. Boala este astazi considerata a fi legata de proliferarea histiocitelor adevarate (macrofage care deriva din monocite), cu o citoplasma eozinofilica abundenta cu aspect de sticla pisata. Proliferarea poate fi un raspuns paraneoplazic la o malignitate in cel putin un sfert dintre cazuri.

Semne si simptome

Reticulohistiocitoza multicentrica este o boala rara, in care leziunile papulonodulare ale pielii continind o proliferare a histiocitelor sunt asociate cu artrita. Artrita implica articulatiile interfalangiene si devine indeajuns de severa pentru a determina distructia acestora - cunoscuta drept artrita mutilanta. Boala poate afecta oasele, tendoanele, ochii, articulatiile, muschii si aproape oricare alt organ intern. A fost asociata cu o neoplazie de fond a organismului intr-un sfert dintre cazuri. Studiile arata ca histiocitele sunt reactive la neoplazia localizata in alta zona a corpului dar nu ele insele maligne.
Pot apare si noduli solitari. Acestia nu sunt asociati cu boala sistemica si sunt denumiti reticulohistiocitoame sau granuloame reticulohistiocitice.

Reticulohistiocitoza maligna este extrem de rara. In aceasta histiocitele sunt maligne iar conditia este asociata cu:

Leziunile cutanate

  • papule de culoarea carnii sau a pielii si noduli de 1-2 mm pina la citiva cm in diametru
  • leziunile pot apare izolate sau aglomerate
  • apar mai ales pe jumatatea superioara a corpului, mai ales pe fata, urechi, suprafetele mucoase (limba, gingii, narine, pleoape, faringe), miini
  • leziunile pielii pot determina distrugerea cartilajului urechilor sau nasului cu aspect desfigurat
  • papule multiple fine in jurul unghiilor
  • leziunile sunt asimptomatice, dar o treime dintre pacienti acuza prurit.

Evolutia bolii

Boala este asociata mai ales cu artrita severa. Aceasta artrita poate avea o evolutie cu remisiuni spontane si recaderi si poate fi foarte severa la 45% dintre cazuri. Leziunile pielii pot avea potential de rezolutie spontana de asemenea. Boala poate deveni inactiva pentru multi ani, de obicei pentru 8 ani. Morbiditatea si mortalitatea pot apare prin neoplazia de fond. Unii pacienti ramin cu articulatii si fata deformate.

Diagnostic

Studii de laborator

  • jumatate dintre pacienti pot prezenta rata sedimentarii eritrocitelor crescuta sau anemie
  • unii pacienti au anomalii ale functiei tiroidiene
  • aproximativ 6% dintre pacienti au diabet
  • o treime dintre pacienti au hipercolesterolemie, asociata cu zantelasme
  • factorul reumatoid este caracteristic negativ
  • ocazional pacientii au paraproteinemie, aglutinine la rece, crioglobulinemie sau hipergamaglobulinemie
  • examenul lichidului sinovial arata numar ridicat al neutrofilelor sau mononuclearelor.

Studii imagistice

Radiografiile de rutina ale articulatiilor pot fi de ajutor. Modificarile sunt observate mai ales la articulatiile interfalangiene. Eroziunile sunt bine marginite. Apare frecvent separarea capetelor osoase, dar fara scleroza subcondrala si reactie perisoteala. Osteoporoza este usoara sau absenta. Eroziunile din osteoartrita incep mai degraba central decit la marginile articulatiilor.

Examen histipatologic

Papulonodulii pielii sunt formati din infiltrarea difuza a histiocitelor cu aspect de sticla pisata in citoplasma. Pielea este cel mai usor de biopsiat. Limfocite si eozinofile pot fi prezente in numar variabil.

Diagnostic diferential


Tratament

Nicio terapie nu amelioreaza boala. Au fost folosite numeroase medicamente. Terapiile incercate cuprind:

Terapiile de prima linie:

  • corticosteroizi sistemici - prednison, dexametazona
  • corticosteroizi intralezionali - triamcinolon
  • antiinflamatorii nesteroidiene - aspirina, indometacin.

Terapii de linia a doua:

  • psoralen plus lumina ultravioleta
  • antimalarice - cloroquina, hidroxicloroquina
  • ciclofosfamida, clorambucil, azatioprina
  • vincristina, metotrexat, infliximab, etanercept
  • bifosfonati - alendronat, acid zolendronic.

Prognostic

Dupa o medie de 8 ani de evolutie a bolii pacientii intra frecvent in remisiune. Reticulohistiocitoza multicentrica poate determina morbiditate considerabila, legata de aparitia artritei severa distructive.

Forumul Boli de sange:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  mai multe discuții din Boli de sange