Sarcom retroperitoneal

Sarcoamele țesuturilor moi sunt neoplazii rare ce pot avea orice localizare și care reprezintă 1% din totalitatea tumorilor maligne. Aproximativ 10-15% dintre acestea sunt localizate la nivelul retroperitoneului și sunt denumite sarcoame retroperitoneale.

Sarcoamele retroperitoneale reprezintă tumori maligne cu origine la nivelul celulelor mezenchimale, iar datorită faptului că sunt un tot sarcoame ale țesuturilor moi, prezintă aceleași caracteristici cu acestea, dar și particularități ca urmare a localizării. Originea sarcoamelor retroperitoneale este la nivelul celulelor țesutului conjunctiv, țesutului adipos, muscular, vaselor de sânge, existând peste 60 de subtipuri histologice. (1-12)

Epidemiologie și factori de risc

Sarcoamele țesuturilor moi reprezintă 1% din totalitatea tumorilor maligne nou diagnosticate, iar dintre acestea 10-15% sunt localizate la nivelul retroperitoneului. Incidența sarcoamelor retroperitoneale este de aproximativ 2,7 la 1 milion de persoane, asta înseamnă mai puțin de 0,5% din totalitatea neoplaziilor nou identificate. În ceea ce privește vârsta, majoritatea tumorilor sunt diagnosticate în intervalul de vârstă 50-60 de ani, dar există cazuri de sarcoame retroperitoneale și la alte categorii de vârstă, inclusiv la copii. De fapt până la 15% din totalitatea sarcoamelor retroperitoneale apar la copiii cu vârsta sub 10 ani. În ceea ce privește raportarea pe sexe, sarcoamele retroperitoneale sunt mai frecvent întâlnite la bărbați.

Factorii de risc pentru sarcoamele retroperitoneale sunt similari cu cei ai sarcoamelor țesuturilor moi (vezi Sarcoamele țesuturilor moi), însă majoritatea tumorilor apar sporadic, fără a fi în legătură cu un factor de risc. Factorii de risc ce predispun la sarcoame retroperitoneale sunt:

• sindroame genetice: sindrom Gardner, sindrom Li-Fraumeni, neurofibromatoza tipul 1, sindrom Beckwith-Wiedemann, retinoblastomul, sindrom Gorlin;
• radioterapia în antecedente prezintă un risc foarte mic de apariție a sarcoamelor retroperitoneale care este depășit de beneficiile asociate radioterapiei. Sarcomul poate apărea după o perioadă de latență de minim 3 ani, iar subtipul histologic cel mai frecvent întâlnit este histiocitomul fibros malign, urmat de fibrosarcom, tumorile maligne ale tecilor nervilor periferici (MPNST) și angiosarcom;
• utilizarea compușilor chimici și ierbicidelor precum clorofenoli, dioxine, policlorură de vinil;
• infecția cu virusul herpetic uman tip 8 (HHV8) sau cu virusul Epstein-Barr alături de imunosupresie. (1, 3, 5, 8, 9, 10, 11, 12)

Anatomie patologică

Au fost identificate peste 60 de tipuri histologice de tumori ce pot apărea la nivel retroperitoneal, ele fiind diferite în funcție de tipul de țesut din care iau naștere. Cele mai frecvente subtipuri histologice întâlnite la acest nivel sunt liposarcoamele, leiomiosarcoamele, tumorile fibroase solitare și tumorile maligne ale tecii nervilor periferici (MPNST) (3%).

• liposarcomul reprezintă tumora malignă cu origine la nivelul țesutului adipos. Există 5 tipuri de leiomiosarcoame: bine diferențiat, dediferențiat, mixoid, pleomorf, mixoid-pleomorf, dar la nivelul retroperitoneului cele mai frecvente sunt liposarcoamele bine diferențiate și liposarcoamele dediferențiate. Liposarcoamele bine diferențiate sunt tumori cu grad scăzut de malignitate, cu posibilitate la recidivă locală, dar fără tendință la metastazare. Spre deosebire, liposarcoamele dediferențiate sunt tumori agresive prezintă atât capacitate de recidivă, cât și un risc mai crescut de metastazare la distanță, prognosticul fiind mai prost decât în cazul liposarcoamelor bine diferențiate, iar tratamentul pentru aceste forme fiind mai agresiv. Liposarcoamele sunt identificate în 53%-63% din totalitatea sarcoamelor retroperitoneale.
• leiomiosarcoamele sunt tumori cu origine la nivelul țesutului muscular neted, de obicei fiind localizate la nivelul venelor de la nivelul retroperitoneului. Aceste tumori recidivează rar, dar prezintă capacitate de metastazare. Leiomiosarcoamele sunt responsabile de 15%-23% din totalitatea sarcoamelor retroperitoneale.
• tumorile fibroase solitare iau naștere de la nivelul membranelor seroase (pleură, peritoneu, meninge). Anterior erau numite hemangiopericitoame, însă denumirea a fost schimbată deoarece acest termen cuprinde o varietate de leziuni benigne și maligne. O parte dintre aceste tumori pot prezenta un comportament agresiv, atât prin recurență locală, cât și prin metastazare în special la nivelul plămânilor. Tumorile fibroase solitare reprezintă 5-7% din totalitatea sarcoamelor retroperitoneale.
• tumorile maligne ale tecilor nervilor periferici (MPNST) reprezintă tumori maligne rare ce își au originea la nivelul tecilor nervilor periferici, frecvent asociate cu neurofibromatoza tipul 1, unde se întâlnesc frecvent atât la nivelul membrelor, cât și la nivel retroperitoneal. Aceste tumori determină aproximativ 3% din totalitatea sarcoamelor retroperitoneale. (2, 4, 5, 9, 10, 11, 12)

Simptomatologia sarcoamelor retroperitoneale

Spre deosebire de celelalte tipuri de sarcoame ale țesuturilor moi care apar mai frecvent în regiuni vizibile (membre superioare, membre inferioare, cap, gât), sarcoamele retroperitoneale, după cum numele sugerează, se dezvoltă în spațiul retroperitoneal. Acesta este un spațiu situat posterior de cavitatea peritoneală, delimitat anterior de peritoneul parietal, posterior de fascia peretelui abdominal posterior, superior de diafragm, iar inferior comunică cu spațiul pelvin extraperitoneal. La acest nivel se găsesc mai multe structuri anatomice: rinichii, glandele suprarenale, vasele renale, ureterele, aorta abdominală, vena cavă inferioară, ganglioni limfatici, structuri nervoase, precum și țesut adipos și conjunctiv. Prin urmare, datorită dimensiunilor sale mari, apariția unei tumori în spațiul retroperitoneal va fi insesizabilă de către pacient, mai ales când aceasta este de dimensiuni mici. Comparativ cu celelalte sarcoame ale țesuturilor moi, pacientul observă deformarea unei regiuni de la nivelul unui membru și se prezintă într-un stadiu mai precoce pentru investigații.

Inițial sarcoamele retroperitoneale sunt mici și nu determină niciun simptom, pacientul nu percepe nimic în neregulă. Ulterior tumora crește în dimensiuni, iar pe măsură ce crește pot apărea și simptomele. În funcție de localizarea tumorii pot apărea diferite simptome. Durerea este unul dintre simptome, printre cele mai frecvente la pacienții cu sarcoame retroperitoneale. Aceasta poate avea orice localizare, abdominală, lombară joasă, durerea unui membru inferior, caracterul fiind de colică, durere ascuțită sau surdă. Cu toate că durerea poate fi un simptom deranjant, afectând calitatea vieții, majoritatea pacienților decid să amâne consultul medical, iar în acest timp tumora să progreseze.

Greața, vărsăturile, alterarea tranzitului intestinal, balonarea pot fi prezente la pacienții cu sarcoame retroperitoneale ca urmare a compresiunii realizate de către tumoră. În cazurile grave se poate produce ocluzia intestinală. Anorexia, scăderea ponderală, fatigabilitatea sunt semne ale bolii avansate metastatice. Tumorile fibroase solitare pot determina sindroame paraneoplazice precum sindromul Doege-Potter care determină hipoglicemie severă și pacientul poate prezenta semnele acesteia sau, mai rar, acromegalie prin secreție de IGF2.

Invazia sau compresia unei vene retroperitoneale poate determina apariția edemului unui membru inferior și a varicelor membrului inferior. Compresiunea asupra venei porte poate duce la apariția ascitei și uneori a hematemezei.

Hidronefroza poate apărea ca urmare a compresiei ureterelor. Uneori mai pot apărea hematurie, disurie, urinări frecvente, oligurie sau anurie.

În general sarcoamele retroperitoneale ajung să fie diagnosticate în stadii avansate datorită lipsei simptomatologiei în momentul în care acestea sunt mici. Frecvent pacienții prezintă mase palpabile de mari dimensiuni, dureri abdominale și simptome gastrointestinale. (3, 4, 5, 8, 11, 12)

Diagnostic

Explorările imagistice sunt necesare tuturor pacienților ce prezintă suspiciunea existenței unui sarcom retroperitoneal. Ecografia poate distinge între o leziune chistică și una solidă. Această metodă este folosită mai ales pentru ghidarea biopsiei.

Tomografia computerizată (CT) este principala metodă de diagnostic a sarcoamelor retroperitoneale, spre deosebire de sarcoamele țesuturilor moi localizate periferic unde IRM este investigația standard. Cu ajutorul investigației CT se observă localizarea tumorii, dimensiunile și relația tumorii cu structurile din jur. De asemenea CT-ul abdominal arată dacă sunt prezente metastaze peritoneale sau hepatice. Identificarea sarcomului retroperitoneal impune și efectuarea unui examen CT toracic pentru depistarea eventualelor metastaze pulmonare. Biopsia formațiunii retroperitoneale ghidată prin CT reprezintă standardul de diagnostic al sarcoamelor retroperitoneale. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) este utilizată în cazul pacienților ce prezintă contraindicații pentru efectuarea CT-ului sau pentru caracterizarea mai exactă a sarcoamelor ce invadează vasele de sânge. (1-12)

Tratamentul sarcoamelor retroperitoneale

Tratamentul chirurgical reprezintă principala metodă terapeutică pentru sarcoamele retroperitoneale. Pentru aceste tumori este indicată rezecția în bloc a tumorii împreună cu organe sau structuri adiacente neinfiltrate macroscopic, pentru a obține o rezecție cu margini microscopice negative. Există situații în care tratamentul chirurgical cu viză curativă nu poate fi aplicat și sunt necesare alte metode terapeutice: prezența metastazelor peritoneale, invazia măduvei spinării, invazia structurilor vasculare mari. Chirurgia paliativă are rolul de a controla simptomele la pacienții cu tumori foarte mari, ce invadează multiple structuri și la care nu poate fi obținută o rezecție în țesut sănător. Această chirurgie constă în îndepărtarea unor porțiuni tumorale pentru ameliorarea simptomelor și trebuie efectuată doar la pacienții la care se dovedește că pot beneficia de un asemenea tratament.

Radioterapia este indicată postoperator pentru a preveni recidivele locale sau preoperator pentru a reduce dimensiunile tumorii și a face posibilă intervenția chirurgicală. Radioterapia folosită în absența chirurgiei nu reușește să realizeze controlul bolii.

Chimioterapia se folosește postoperator pentru a preveni apariția tumorii și apariția metastazelor. Agenții chimioterapici folosiși sunt doxorubicina, ifosfamida, gemcitabina. (1-12)