Retinoblastomul
©
Autor: Dr. Filip Teodor
Retinoblastomul este o tumoare maligna care se dezvolta din retina imatura (din foita neurosenzoriala mai exact).
Tumora evolueaza rapid in 4 etape:
1) Faza incipienta - tumoarea se dezvolta endofitic (spre vitros-tumora de culoare alb-rozie prezinta vase de neoformatie) sau exofitic catre spatiul subretinian, producand dezlipire de retina.
2) Faza de hipertensiune intraoculara - tumora invadeaza progresiv tot ochiul; clinic apare buftalmia
3) Faza de exteriorizare - tumoarea se propaga in afara globului ocular
4) Faza de generalizare locala si prin metastaze la distanta
Examenul oftalmoscopic se face la ambii ochi sub anestezie generala si cu pupila dilatata.
Prognosticul pentru retinoblastom este sumbru fiind influentat negativ de urmatorii factori: afectare bilaterala, prinderea nervului optic, aparitia metastazelor, gradul de diferentiere al tumorii (cu cat e mai bine diferentiata cu atat prognosticul e mai bun). Datorita acestui fapt si de caracterul ereditar se impune examinarea atenta si periodica a rudelor de gradul I ale copiilor afectati in ideea unui diagnostic precoce si a unei sperante de viata mai ridicata.
Etiologie
Retinoblastomul este o afectiune care poate fi mostenita, dar pot aparea si mutatii de novo. „Gena retinoblastomului” se afla pe bratul scurt al cromozomului 13. La aproximativ 10% dintre pacienti exista antecedente familiale de retinoblastom.Simptome
Diagnosticul de retinoblastom se pune in majoritatea cazurilor in primii 3-4 ani, tumora manifestandu-se prin urmatoarele semne si simptome:- pupila de culoare alba (leucocorie)
- pupila dilatata care in anumite incidente capata un reflex alb-cenusiu-galbui (ochi amaurotic de pisica)
- sindrom iritativ al polului anterior secundar inflamatiei endogene produse de necroza tumorii
- strabism
- inflamatie orbitara
Tumora evolueaza rapid in 4 etape:
1) Faza incipienta - tumoarea se dezvolta endofitic (spre vitros-tumora de culoare alb-rozie prezinta vase de neoformatie) sau exofitic catre spatiul subretinian, producand dezlipire de retina.
2) Faza de hipertensiune intraoculara - tumora invadeaza progresiv tot ochiul; clinic apare buftalmia
3) Faza de exteriorizare - tumoarea se propaga in afara globului ocular
4) Faza de generalizare locala si prin metastaze la distanta
Examenul oftalmoscopic se face la ambii ochi sub anestezie generala si cu pupila dilatata.
Diagnostic
Pentru punerea unui diagnostic clar si o buna stadializare sunt necesare urmatoarele investigatii paraclinice:- radiografia de craniu evidentiaza in trei sferturi din cazuri calcificari intratumorale
- ecografia ajuta la determinarea dimensiunilor tumorii
- computer-tomografia da informatii despre afectarea sau nu a nervului optic
- angiografia fluoresceinica pentru studierea vaselor de neoformatie
- radiografie pulmonara si ecografie hepatica pentru evidentierea posibilelor metastaze
Prognosticul pentru retinoblastom este sumbru fiind influentat negativ de urmatorii factori: afectare bilaterala, prinderea nervului optic, aparitia metastazelor, gradul de diferentiere al tumorii (cu cat e mai bine diferentiata cu atat prognosticul e mai bun). Datorita acestui fapt si de caracterul ereditar se impune examinarea atenta si periodica a rudelor de gradul I ale copiilor afectati in ideea unui diagnostic precoce si a unei sperante de viata mai ridicata.
Tratamentul
Retinoblastomul unilateral se trateaza prin enucleatie cu indepartarea unei portiuni cat mai mari din nervul optic, urmata de chimoterapie sistemica (cu ciclofosfamida si vincristina). Pentru afectare bilaterala se combina enucleatia unilaterala cu iradierea celuilalt ochi si/sau crioterapie, eventual anticorpi monoclonali. Postoperator este obligatorie examinarea oftalmologica a ambilor ochi si investigatii pentru depistarea precoce a metastazelor. Profilactic se acorda sfatul genetic familiei.Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
- Miopia
- Hipermetropia
- Astigmatismul
- Sindromul ochi uscat - Kratoconjunctivita sicca
- Alergii oculare
- Glaucom
- Afectiuni congenitale ale cristalinului
- Afectiuni congenitale ale uveei
- Anomalii congenitale ale corneei
- Anomaliile congenitale ale vitrosului
- Cristalinul
- Transplant de cornee
- Conjunctiva
- Pleoapele si reflexul de clipire
- Febra faringoconjunctivala
- Oboseala oculară (astenopia acomodativă)
- Heterocromia (ochii de culori diferite)
- Ochiul (analizatorul vizual)
Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.- Carcinom cu celule Merkel la pleoapa superioara ochi
- Dilema
- Traumatism la ochiul stang si nu poate ajunge la medic
- Senzatia de nisip in ochi
- Filmele 3D cu ochelari afecteaza ochii?
- Imi curge ochiul sting
- Ochi bolnavi
- Ambi ochi uflati dintr-o data !!
- Problema focalizare ochi drept