Sindromul Tolosa Hunt

Sindromul Tolosa Hunt este o oftalmoplegie dureroasă cauzată de inflamația nespecifică a sinusului cavernos sau a fisurii orbitale superioare.

Sindromul Tolosa Hunt a fost descris pentru prima dată în anul 1954 de Dr Eduardo Tolosa, neurochirurg spaniol. [3]

Inflamația nespecifică a sinusului cavernos sau fisurii orbitale superioare este cauza durerii constante, care caracterizează debutul acestei tulburări. Oftalmopareza sau mișcările oculare dezordonate apar atunci când nervii cranieni III, IV și VI sunt deteriorati de inflamația granulomatoasă. Afectarea nervului trigeminal poate provoca parestezii ale frunții.

Se pot produce remisii spontane, recidivele pot apărea până la 40% dintre pacienți.

Tulburarea este rară în primele 2 decenii de viață; la persoanele cu vârstă peste 20 de ani, pare să aibă o distribuție uniformă. Când Tolosa Hunt apare la copii, evoluția tulburării pare a fi similară cu cea experimentată de adulți.

Sindromul Tolosa Hunt este o tulburare neuro-imunologică rară care apare la bărbati și femei în mod egal. Vârstă medie de debut este de 41 ani, dar au fost raportate cazuri la persoanele mai mici de 30 de ani. În cazuri rare, copiii cu vârstă sub 10 ani au fost diagnosticați cu Sindromul Tolosa Hunt. [2]

Sindromul Tolosa Hunt nu este o tulburare fatală; pacienții prezintă debut unilateral de durere orbitală acută și oftalmopareză, iar tulburarea poate amenința vederea daca inflamația netratată se extinde dincolo de sinusul cavernos și afectează nervul optic.

Simptomatologie

Pacienții prezintă de obicei dureri retro orbitale sau periorbitale severe cu debut acut. Această durere este descrisă ca fiind constantă. Diplopia legată de oftalmopareză urmează debutului acut al durerii.

Pacienții pot raporta pierderea vederii. [2]
Parestezii la nivelul frunții pot fi descrise dacă este implicată prima diviziune a nervului trigemen.

Criteriile Societății Internaționale a Cefaleei pentru sindromul Tolosa-Hunt includ următoarele:

• Episoade de durere orbitală unilateraăa cu durată de aproximativ 8 săptămâni;
• Pareză asociată a celui de-al III - lea, al IV - lea sau al VI - lea nerv cranian, care poate coincide cu apariția durerii sau o poate urma cu o perioada de până la 2 săptămâni;
• Durere care se ameliorează în 72 de ore de la inițierea terapiei cu steroizi;
• Excluderea altor afecțiuni prin neuroimagistică și angiografie (nu este un criteriu obligatoriu).

Complicații

Complicațiile utilizării iin doze mari și/sau prelungite a steroizilor sunt frecvente.

La pacienții cu afectarea nervului optic, poate apărea pierderea vederii.

Diagnostic diferențial:

• Tumori beningne ale craniului;
• Anizocoria;
• Celulita orbitală;
• Metastaze cerebrale;
• Anevrisme cerebrale;
• Neuropatie diabetică;
• Boala Lyme;
• Meningioma;
• Migrena;
• Tumori hipofizare;
• Craniofaringiom;
• Meningita tuberculoasă;

Diagnosticul sindromului Tolosa Hunt este unul de excludere.

Tratament

Corticosteroizii sunt tratamentul de electie pentru sindromul Tolosa Hunt, oferind de obicei o ameliorare semnificativă a durerii în 24-72 de ore de la inițierea terapiei. Fără tratament, de obicei, durerea poate dura intre 15-20 zile. [2]

Oftalmopareaza necesită săptămâni până la luni pentru rezolvare. Aceasta poate să nu se resolve complet în unele cazuri, în funcție de gradul de inflamație și de agresivitatea terapiei.
Pentru cazurile refractare a fost utilizata Azatioprina (Imuran), Metrotrexat sau radioterapia.

Prognostic

De obicei, prognosticul pentru sindromul Tolosa – Hunt este considerat bun. Pacienții răspund la tratamentul cu corticosteroizi și poate apărea remisie spontană, desi pot rămâne deficite motorii oculare permanente.

Recidiva poate apărea la 40% dintre pacienții tratați cu succes. Se poate produce remisie spontană. Pacienții care au prezentat remisie spontană par să aibă același risc de reapariție ca și cei tratați medicamentos. [4]

Concluzie

Sindromul Tolosa Hunt imita frecvent alte afecțiuni – nu prezintă caracteristici patognomonice pentru acest proces. [1]

Așadar, realizarea faptului că acesta este un diagnostic de excludere devine și mai importantă. Multe dintre procesele care se găsesc în diagnosticul diferențial al sindromului tolosa Hunt pot avea morbiditate asociată semnificativă daca nu sunt diagnosticate și tratate corespunzător.