Sindromul Waterhouse-Friderichsen

Sindromul Waterhouse-Friderichsen reprezintă o afecțiune rară, care implică insuficiența suprarenaliană acută apărută pe fondul unei hemoragii unilaterale sau bilaterale la nivelul acestor glande. Există numeroase cauze, atât virale, cât și bacteriene, însă cea mai frecventă este reprezentată de infecția meningococică. Coagularea intravasculară diseminată asociată sepsisului soldează cu formarea de trombi și apariția de infarcte hemoragice în multe organe. A fost pentru prima dată descris de Rupert Waterhouse și de Carl Friderichsen la începutul secolului al XX-lea. Afecțiunea are o rată a mortalității ridicată, este descoperită la autopsie, mai frecventă în rândul copiilor. [1]

Etiologie și mecanisme patogenice

Neisseria meningitidis este cel mai frecvent patogen cauzator al acestei afecțiuni, însă au fost raportate și cazuri care au implicat:

• Pseudomonas aeruginosa
• Streptococcus pneumoniae
• Haemophillus influenzae
• Escherichia coli
• Staphylococcus aureus
• Treponema pallidum [1]

Viroze cu Citomegalovirus, Parvovirus B19, virusul Epstein-Barr și varicelo-zosterian se pot complica, de asemenea, cu acest sindrom. [1]

Din punct de vedere anatomic, capsula glandei suprarenale este irigată de un plex arterial format din trei ramuri arteriale. Capilarizarea se realizeaza fie în corticală (majoritar), fie în medulară, de unde se continuă cu venulele și cu vena centrală la nivelul parenchimului. Vasele de tip venă sunt mai puțin numeroase, așadar o creștere a presiunii la acest nivel poate cauza o hemoragie în parenchim. În contextul unui sepsis, secreția de ACTH determină la nivelul glandei o creștere a sintezei de glucocorticoizii și de mineralocorticoizii, sistemul renină-angiotensină-aldosteron crescând tensiunea arterială și implicit fluxul sanguin la nivelul glandei, cu apariția hemoragiei. Odată cu instalarea insuficienței glandulare, sinteza hormonilor suprarenalieni scade. [1]

Etiopatogenia hemoragiei nu este foarte clară, dar poate fi atribuită coagulării vasculare diseminate, un alt mecanism poate fi reprezentat de vasculita indusă de endotoxina bacteriană sau chiar de o formă de vasculită prin hipersensibilizare. Hemoragia masivă duce la apariția multiplelor focare de necroză la nivelul corticosuprarenalei și implicit la o scădere a sintezei de glucocorticoizii. [2] Adrenalina este, de asemenea, un hormon secretat într-o astfel de situație, efectul său agregant plachetar contribuind la statusul coagulant. [3]

Sindromul Waterhouse-Friderichsen poate apărea și în situația unei splenomegalii sau tratamentului cu medicamente procoagulante. [4]
Histopatologic sunt identificate hemoragia masivă și arhitectura corticalei afectată. [2]

Semne și simptome

Principalele semne și simptome sunt:

• febră în 50-70% dintre cazuri
• peteșii
• șoc septic
• coagulare vasculară diseminată
• tahicardie
• simptome nespecifice precum mialgii, artralgii, oboseală, anorexie, greață, vărsături, diaree [5]

Rash-ul cutanat specific apare la aproximativ 75% dintre pacienți, la început fiind reprezentat de mici papule sau macule roz, ulterior transformându-se în plăci purpurice confluente atunci când se avansează spre stadiul terminal. [4]

Diagnostic

În general este necesară o echipă multidisciplinară alcătuită din endocrinolog, anestezist, pediatru. Atunci când se suspicionează această afecțiune trebuie realizate hemoleucograma, ionograma, gazometria arterială și dozarea hormonilor suprarenalieni, cât și a ACTH-ului. Nivelul hemoglobinei și al hematocritului vor fi scăzute, poate fi prezentă leucocitoza dacă sindromul a apărut pe fondul unei infecții. Din cauza hemoragiei masive, a leziunilor vasculare și a sepsisului se poate instala SIADH - sindromul de secreție inadecvată de ADH (tranzitor) prin eliberarea necontrolată a vasopresinei la nivelul sistemului nervos central. SIADH are drept expresie serologică hiponatremia. Hipoglicemia poate apărea din cauza scăderii sintezei cortizolului. [1] Hipoxia celulară o să determine creșterea producției de acid lactic și instalarea acidozei metabolice. [1, 2] ACTH-ul și renina sunt crescute, cortizolul și aldosteronul sunt scăzute.

Din punct de vedere imagistic, investigațiile ce pot contribui la stabilirea diagnosticului sunt: CT (dacă pacientul este stabil), ecografie la patul pacientului instabil și pentru diagnosticarea in utero (au fost raportate cazuri la nou-născuți). IRM pentru excluderea unor tumori maligne sau a unui feocromocitom, afecțiuni ce se încadrează la diagnostic diferențial. [5] Electrocardiografia este utilă în cazul suspiciunii unei artimii pe fondul tulburărilor electrolitice. [1]

Diagnosticul diferențial se face cu șocul septic (dacă pacientul nu răspunde la administrarea de fluide intravenos și vasopresoare se poate exclude acest tip de șoc), șocul hipovolemic dacă nu există o infecție de fond, afecțiuni din sfera renală mai ales în cazul nou-născuților. [1]

Tratament

Nu există un tratament specific, deoarece această afecțiune apare pe fondul uneia preexistente. În cazul unui sepsis, care este cea mai frecventă cauză de apariție a acestui sindrom, trebuie începută de urgență terapia cu fluide, antibiotice și vasopresoare. Hipoglicemia trebuie de asemenea corectată prin administrarea de fluide, nivelul de glucocorticoizi prin administrarea de hidrocortizon. Supravegherea pacientului este necesară mai ales în ceea ce priveste nivelul electroliților, al hematocritului. Imagistica este foarte utilă pentru monitorizare. [1]

Intervenții chirurgicale de tipul adrenalectomiei sunt de elecție mai ales în situația unei tumori, a unei hemoragii retroperitoneale extinsă la nivelul suprarenalei sau a unui traumatism. [5]