Vitiligo nu este o fatalitate, trebuie doar gestionat corespunzător

Vitiligo este o boală autoimună, manifestată prin depigmentări la nivelul pielii și a mucoaselor, cu o evoluție cronică și recidive frecvente. Din aceste motive, pot exista uneori repercusiuni psihologice importante. O abordare terapeutică eficientă este esențială. Tratamentele topice, antiinflamatoare sau imunomodulatoare, sunt preferate celor sistemice, în timp ce o nouă eră a terapiei începe prin dezvoltarea inhibitorilor căii Janus kinazei (JAK) (1).

Care este incidența bolii?

Vitiligo afectează 0,5% până la 1% din populația lumii și se poate dezvolta la orice vârstă (1):

• 30% din cazuri se dezvoltă înainte de vârsta de 12 ani;
• 50% din cazuri apar înainte de vârsta de 20 de ani;
• 70% din cazuri se manifestă înainte de vârsta de 30 de ani.

Mulți pacienți au în antecedente vitiligo în familie, sau prezintă deja alte boli autoimune. Afectarea unui părinte crește riscul copiilor de a prezenta această boală de 3-4 ori, până la 7 ori atunci când ambii părinți sunt afectați (2).

Există mai multe tipuri de vitiligo?

• Vitiligo non-segmentar este cel mai frecvent. Se descriu leziuni albe bilaterale și simetrice, fiind localizat la nivelul feței, a mâinilor și picioarelor, uneori cu o extensie mai amplă.
• Al doilea tip de vitiligo, este mai rar (5% din cazuri), fiind segmentar, cu leziuni delimitate la nivelul unei singure zone. Afectează în principal copiii, adolescenții și adulții tineri (2).

Cauze posibile, factori de risc

Mecanismele bolii sunt din ce în ce mai bine înțelese, implicând diverși factori, în primul rând genetici. Au fost identificate mai multe gene susceptibile, în 90% dintre cazuri fiind asociate proteinelor sistemului imunitar sau melanocitelor (3).
În funcție de acest fond genetic, numeroși factori de mediu (stresul, contactul cu substanțele chimice) pot declanșa dezvoltarea leziunilor (3).

Este vitiligo asociat unor comorbidități?

Vitiligo este uneori asociat altor patologii autoimune, precum tiroidita autoimună, dermatita atopică, psoriazisul, artrita reumatoidă, lupusul, anemia Biermer. Totodată, poate fi asociat cu tulburări de auz ce afectează frecvențele înalte, dar și tulburări oculare la nivel coroidian, prin prezenței melanocitelor la nivelul acestor organe senzoriale (4).

Tulburările psihologice asociate circumstanțelor bolii, precum stresul sau depresia, sunt frecvente. Lipsa de informare și de recunoaștere a patologiei crește suferința pacienților care se întâmplă să creadă că nu mai e nimic de făcut, cu excepția protecției solare. Cu toate acestea, vitiligo nu este o fatalitate, trebuie recunoscut la timp și gestionat terapeutic corespunzător (4).

Crește vitiligo riscul de cancer de piele?

Contrar supozițiilor, vitiligo nu crește riscul de cancer de piele, multiple studii efectuate în domeniu confirmând acest aspect. Riscul de melanom sau carcinom la nivelul pielii este mai mic la persoanele cu vitiligo decât la populația generală, probabil datorită existenței unor gene protectoare. Mai mult, pacienții trebuie să se expună la soare pentru a contribui la repigmentarea leziunilor (5, 6).

Etapele tratamentului

Un diagnostic corespunzător este esențial, leziunile fiind adesea confundate cu pitiriazis versicolor (7).

Managementul leziunilor se bazează pe trei piloni (7):

• stabilizarea bolii (analiza și anticiparea leziunilor cu margini neclare, prezența semnelor care atestă progresia bolii);
• obținerea repigmentării;
• menținerea repigmentării.

Pacienții trebuie tratați cât mai curând posibil pentru a limita rapid progresia și cronicizarea leziunilor (7).

Pentru a face acest lucru, practicianul mizează pe un tratament combinat, asociind un tratament cu antiinflamatoare, respectiv imunomodulatoare și expunere naturală la soare sau fototerapie. Se pot aplica corticosteroizi topic.
Pentru leziuni aflate la nivelul feței și a decolteului, se apelează la antiinflamatoare topice. Tacrolimus, inhibitor de calcineurină (imunomodulator), este prescris la cea mai mare doză (0,1%).

Totodată, pacientul trebuie să se expună la raze, fie natural la soare, fie prin fototerapie în cabină (UVB cu spectru îngust TL01) sau acasă folosind o lampă (6).

Acesta este un tratament de lungă durată, cu o durată de cel puțin șase luni, timpul minim necesar pentru obținerea repigmentării. Principiile de tratament și aderența sunt verificate în permanență de medic (6).

Dacă boala este activă, se mai poate folosi terapia generală cu corticosteroizi numită „terapie de weekend”, sub formă de „minipulsuri” două zile pe săptămână, timp de 12 până la 24 de săptămâni. Acest tip de tratament, combinat cu fototerapie, realizează stabilizarea în 80% dintre cazuri (6).

Cum se procedează după obținerea repigmentării?

Există un fenomen numit „memorie imună cutanată”. Conform studiilor, în cazul întreruperii tratamentului, apare o recidivă în 50% dintre cazuri în anul urmator, în același loc. În cazul apariției leziunilor la nivelul feței, este propusă pentru tratament de întreținere, aplicarea de Tacrolimus topic de două ori pe zi, timp de două săptămâni (8, 9).

Inovații terapeutice

Inhibitorii căii Janus kinazei (JAK) reprezintă un context nou terapeutic, Ruxolitinib topic fiind recent autorizat în Statele Unite. Acest inhibitor de JAK1 și JAK2 și-a demonstrat eficacitatea în două studii de fază III, ale căror rezultate au fost publicate recent în New England Journal of Medicine. În studiu, au fost implicați 674 de pacienți cu vârstă peste 12 ani, aplicarea de Ruxolitinib de două ori pe zi timp de 6 luni până la 1 an, îmbunătățind semnificativ aspectul leziunilor (10).

După un an de tratament la nivelul feței, leziunile au fost ameliorate cu peste 75% în mai mult de 50% dintre cazuri. La nivelul corpului, îmbunătățirea a fost de 50% la mai mult de jumătate dintre pacienți (10).

Alți inhibitori orali JAK sunt în dezvoltare, cum ar fi Ritlecitinib (inhibitor al JAK3/TEC, protein kinază) și Upadacitinib (inhibitor al JAK1) ca monoterapie. Baricitinib (inhibitor JAK1 și JAK2) este în prezent în curs de evaluare (10).