Atrezie coanala (imperforatie coanala)

Atrezia coanala este o conditie congenitala in care regiunea posterioara a pasajului nazal (coana) este blocata, de obicei prin formare de os anormal sau tesut moale membranos datorita recanalizarii esuate a foselor nazale in timpul dezvoltarii fetale.

Atrezia coanala poate fi unilaterala sau bilaterala. Uneori, atrezia coanala unilaterala nu este detectata decit tardiv in viata deoarece copilul reuseste sa se descurce cu o singura nara functionala pentru a respira. (2)

Atrezia coanala bilaterala este o conditie foarte periculoasa deoarece copilul nu va putea sa respire direct dupa nastere, bebelusii fiind obligati sa respire pe nas si nu pe gura. In unele cazuri, conditia poate asocia cianoza in timpul alimentatiei, deoarece pasajul oral al aerului este blocat de catre limba, impiedicind si mai mult respiratia. Cianoza se poate ameliora cind copilul plinge, in acest moment fiind folosita calea orala de respiratie. Acesti copii pot necesita resuscitatie respiratorie imediat dupa nastere. (1) (3)

Atrezia coanala unilaterala sau bilaterala asociaza adesea si alte anomalii precum:

• coloboma
• malformatii cardiace
• retard mintal si de dezvoltare.

De asemenea orice conditie care determina depresia semnificativa a puntii nazale sau retractia zonei mediofaciale poate fi asociata cu atrezia coanala (sindroamele care asociaza craniosinostoza). (4)

Atrezia sau imperforatia coanala poate fi suspectata daca introducerea unui cateter nazal este imposibila sau daca se observa drenaj mucos continuu nazal. Un semn frecvent este cianoza copilului alimentat la sin. Diagnosticul este confirmat prin imagistica radiologica.

Citiva factori de risc implicati in atrezia coanala cuprind mutatiile genetice si factori de mediu declansatori, cum este nivelul crescut de zinc matern si vitamina B12, expunerea la fumul de tigara si la medicamentele folosite in tratarea infectiilor tractului urinar. (2)

Insuficienta respiratorie poate fi ameliorata temporar prin inserarea unui cateter oral. Totusi, singurul tratament definitiv este chirurgia de corectare a defectului prin perforarea atreziei pentru a realiza o cale nasofaringiana. Daca blocajul este osos, acesta va fi perforat si se va insera un stent. La virsta adolescentei orificiul practicat trebuie largit. Se poate insera un stent pentru a mentine noua cale formata deschisa sau se vor efectua dilatatii repetate. (1)

Mecanism fiziopatologic

Obstructia nazala completa la un nou-nascut poate determina deces prin asfixie. In timpul incercarii inspirului, limba este impinsa in palat si apare blocajul caii orale. Eforturile respiratorii viguroase produc retractie marcata a pieptului. Pot apare cianoza severa si decesul daca nu sunt disponibile terapii adecvate, totusi daca copilul plinge si respira pe gura, obstructia este momentan ameliorata. Dupa incetarea plinsului, cavitatea orala se inchide iar ciclul obstructiv se repeta. (3)

Cauze si factori de risc

Cavitatile nazale se extind posterior in timpul dezvoltarii fetale sub influenta fuziunii proceselor palatine directionate posterior. Apare subtierea membranei care separa cavitatile nazale de cavitatea orala. In ziua 38 de dezvoltare, membrana formata din doua straturi de epiteliu nazal si oral se rupe si formeaza coanele (narile posterioare). Esecul acestei rupturi duce la atrezie coanala.
Desi aceste coane nu au aceeasi localizare precum coanele definitive, care sunt eventual localizate mai posterior, extinderea neasteptata anterioara a atreziei coanale este explicata. (4) (5)

Au fost propuse citeva teorii care sa explice aparitia atreziei coanale:

• persistenta membranei bucofaringiene
• esecul rupturii membranei buconazale a lui Hochstetter
• dezvoltarea mediana a proceselor verticale si orizontale ale osului palatin
• adeziuni anormale mezodermice formate in zona coanala
• directia gresita a dezvoltarii mezodermice datorita unor factori locali. (4)

Medicamentele antitiroidiene (methimazol, carbimazol) a fost asociate cu atrezia coanala. Alte studii au aratat unele legaturi intre nivelul hormonilor tiroidieni fetali si atrezia coanala nonsindromica, sugerind un rol al acestora in dezvoltarea conditiei. (5)

Semne si simptome

Epidemiologie

Frecventa atreziei coanale este de 1 caz la 10.000 de indivizi. Atrezia unilaterala apare mai frecvent pe dreapta. Raportul cazurilor unilaterale/bilaterale este de 2:1. Exista un risc usor mai ridicat la gemeni. Virsta materna sau paritatea nu creste frecventa cazurilor. Anomaliile cromozomiale sunt descoperite la 6% dintre copiii cu atrezie coanala. 5% dintre pacienti au sindroame sau conditii monogenice.
Atrezia coanala apare cu o frecventa similara la persoanele de toate rasele. Mai multe studii raporteaza mai multe femei afectate decit barbati. (1)

Istoric medical

Evaluarea clinica cuprinde un examen fizic complet pentru a evalua alte anomalii congenitale. Pentru a determina patenta coanei se poate folosi un tub de alimentatie mic, dar trebuie efectuata si o evaluare nazala si nazofaringiana completa cu un endoscop flexibil cu fibre optice pentru a examina deformitatea. Se poate aborda si o metoda simpla folosind un timpanometru automat pentru a identifica nou-nascutii cu atrezie coanala congenitala. Sensibilitatea si specificitatea tehnicii in diagnostic este de 100%. (6) (5)

Simptomele obstructiei severe a cailor respiratorii si cianoza ciclica sunt semnele clasice de atrezie bilaterala neonatala. Cind plinsul amelioreaza detresa respiratorie la un respirator nazal obligat, neonatologul trebuie sa fie alertat asupra probabilitatii atreziei coanale bilaterale. Atrezia coanala unilaterala poate sa nu fie detectata pentru mai multi ani, iar pacientii pot prezenta rinoree unilaterala si congestie. (6)
Multi pacienti pot asocia un nasofaringe ingust, vomer larg, perete nazal lateral medializat si palat dur arcuit. Malformatiile asociate apar la 47% dintre copiii fara anomalii cromozomiale.

Alte malformatii asociate atreziei coanale cuprind:

• coloboma irisului, coroidei si/sau microftalmie
• defecte cardiace cum este defectul septal atrial si/sau leziunile conotruncale
• retard mintal si de dezvoltare
• anomalii genitourinare cum este criptorhidismul, microfalus si/sau hidronefroza
• defecte ale urechii cu surditate asociata.

In asocierea CHARGE diferitele procentaje ale frecventei anomaliilor sunt astfel:

• coloboma - 80%
• defectele cardiace - 58%
• atrezia coanala - 100%
• retardul mintal - 94%
• deficitul de dezvoltare - 87%
• hipoplazia genitala la barbati - 75%
• anomaliile urechii - 88%. (5)

Diagnostic

Studii imagistice

Rinografia este o procedura care implica administrarea contrastului radiopac in cavitatea nazala.
Scanarea CT este procedura radiografica de electie in evaluarea atreziei coanale. Pentru rezultate bune se va aspira atent pentru a curata mucusul in exces, apoi se va aplica un decongestiv.
Scopul scanarii CT cuprinde urmatoarele:

• confirmarea diagnosticului de atrezie coanala unilaterala sau bilaterala
• evaluarea atreziei coanale (largimea vomerului si distanta coanala)
• excluderea altor posibile localizari ale obstructiei
• determinarea gradului de atrezie osoasa, membranoasa sau mixta
• caracterizarea anomaliilor cavitatii nazale si ale nazofaringelui.

Proceduri diagnostice

• esecul incercarii de a trece un cateter fin prin cavitatea nazala mai mult de 5,5 cm de la inelul alar
• absenta vaporilor formati pe o oglinda cind este asezata sub nari
• rinometria acustica
• ascultarea zgomotelor respiratorii cu un stetoscop sau un tub de auscultatie Toynbee
• suflarea usoara a aerului in fiecare cavitate nazala cu o punga Politzer
• administrarea in nas a unei solutii colorate vizibila in faringe. (7)

Tratament

Terapia chirurgicala

Tratamentul poate fi impartit in electiv si de urgenta. Atrezia coanala bilaterala la un nou-nascut este o urgenta care poate fi tratata initial cel mai bine prin inserarea unui cateter oral pentru a intrerupe blocajul format de limba impotriva palatului. Aceasta cale orala de respiratie poate fi bine tolerata pentru citeva saptamini.
Metoda de reparare chirurgicala este controversata. Nicio tehnica nu a cistigat inca acceptarea totala. Atrezia coanala bilaterala la nou-nascut necesita diagnostic prompt si stabilizarea cailor respiratorii. Stabilirea unei cai orale, mamelonul McGovern si intubarea sunt optiuni viabile. Procedura ideala pentru atrezia coanala reface pasajul nazal normal, previne leziunile structurilor faciale importante in dezvoltare, este tehnic sigura, necesita un timp de interventie scurt, o spitalizare si convalescenta de scurta durata. (7)

Proceduri

Punctia transnazala:
Punctia nazala cu sau fara un microscop a devenit nepopulara mai ales datorita ratei mari de esec care a necesitat mai apoi reinterventie. Esecurile au fost atribuite dificultatii in vizualizarea zonei coanale care necesita atentie chirurgicala speciala, cum este puntea septala vomeriana si ingustarea osoasa a peretilor laterali. Abordul transnazal devine mai dificil in prezenta deviatiei septale, hipertrofiei turbinate, scurgerilor nazale si a elongatiei profunzimii vestibulului nazal in coana posterioara pe masura ce pacientii cresc.
Tehnica trans-septala consta din realizarea unei ferestre in septul anterior al palatului atretic. (6) (7)

Repararea transpalatina:
Este o tehnica cu excelenta expunere a cimpului operator si cu o rata de succes inalta, dar necesita un timp operator mai lung. Hemoragia crescuta, posibila aparitie a fistulei palatine, disfunctia palatina si anomaliile de crestere maxilofaciala sunt complicatiile acestei proceduri.
Tehnica endoscopica (nazala sau retropalatina), cu sau fara instrumentatie, ofera excelenta vizualizare cu inlaturare usoara a coanelor osoase. Microdebridarea continua sa prezinte interes in cimpul endoscopic cu o trauma tisulara minima pentru chirurgii cu experienta, totusi severitatea complicatiilor este mare, incluzind potentialul aspiratiei rapide a continutului orbital si cerebral cind sunt rupte laminele.
Laserele cu CO2 si KTP sunt usor de folosit si rapide, determinind disconfort minim pacientului. Timpul de spitalizare este scurt iar interventia poate fi repetata daca nu se obtine initial un rezultat bun. Mai important, nu se foloseste stentul.
Folosirea mitomicine C topica alaturi de repararea chirurgicala a atreziei coanale poate oferi o patenta mai buna cu necesitatea scazuta de stentare, dilatari si interventie de revizuire la virste mai mari. (5) (7)

Stenturile intranazale:
Folosirea stenturilor in tratamentul pacientilor cu atrezie coanala este un subiect controversat. Unii chirurgi cred ca stenturile sunt utile in stabilirea unei cai nazale in perioada postoperatorie pentru a preveni dezvoltarea stenozei prin mentinerea unui lumen. Totusi, altii considera ca stenturile pot actiona ca un nidus pentru infectie si pot induce o reactie de corp strain. Aceast fenomen poate contribui la restenoza coanala, la fel de mult cum un tub endotraheal poate cauza stenoza subglotica. De aceea, folosirea stenturilor dupa repararea atreziei coanale necesita administrarea antibioticelor profilactic si a medicatiei antireflux. Copiii cu boala de reflux esofagian necesita un stentaj mai prelungit si redilatari pentru restenoza coanala si inlaturarea tesutului de granulatie. Ingrijirea postoperatorie presupune debridare si dilatare periodica. (5) (7)