Paralizia supranucleara progresiva

Paralizia supranucleara progresiva mai este cunoscuta si sub denumirea de “Sindrom Steele-Richardson-Olszewski. Este o afectiune rara care apare in jurul varstei de 55 de ani, putand debuta chiar si la varsta de 75 de ani. Barbatii sunt mai afectati de doua ori decat femeile.

Morfopatologic, aceasta afectiune se caracterizeaza prin pierderea neuronilor din punte, mezencefal, nucleii dintati cerebelosi si din ganglionii bazali, precum si prin prezenta ghemurilor de neurofibrile in aceste regiuni.

Din punct de vedere biochimic exista o scadere a concentratiei de acid homovanilic si a dopaminei la nivelul putamenului si nucleului caudat. Este adesea confundata cu boala Parkinson.

Din punct de vedere clinic se caracterizeaza prin oftalmoplegie supranucleara la care se adauga rigiditatea si paralizia pseudobulbara, bradikinezia, fenomene prefrontale si instabilitate posturala.

Debutul clinic este prin pareza miscarilor conjugate pe verticala ale globilor oculari si progreseaza lent pana la rigiditate si dementa. Se intalneste adeseori in fazele timpurii ale bolii imposibilitatea conjugarii globilor oculari la privitul in jos, reflexele oculocefalice fiind totusi pastrate. Gatul este fixat in hiperextensie, mersul este lent, cu caderi frecvente. Vorbirea nu este afectata. Pot apare convulsiile si apneea in timpul somnului. Din nefericire, decesul intervine in 5-6 ani de la debutul simptomelor. Din punct de vedere neuropatologic, pot apare modificari de tip Alzheimer la nivelul cortexului si chiar incluzii neuronale de tip corpi Lewy.

Tratamentul cel mai eficient la ora actuala este administrarea de L-dopa, raspunsul fiind totusi destul de limitat.

Preparatele dopaminergice reduc rigiditatea, si bradikinezia, Pentru ameliorarea vorbirii, mersului si afectului pseudobulbar se pot folosi anticolinergicele ca trihexifenidil 6-15 mg/zi sau amitriptilina 50-70mg administrata seara, inainte de culcare.