Paralizia diafragmatica

Sistemul respirator functioneaza ca o pompa vitala care misca aerul in interiorul si exteriorul plaminilor. Pompa respiratorie consta din centrele respiratorii centrale, maduva spinala, nervii periferici, jonctunile neuromusculare si muschii respiratori.

Diafragmul cel mai important muschi al ventilatiei, dezvolta presiuni intratoracice negative pentru a initia ventilatia. Inervati de neuronii motori cervicali C3-5 via nervii toracici, muschiul in forma de con prin scaderea presiunii intrapleurale in timpul respiratiei mareste de volum cusca toracica si astfel faciliteaza miscarea gazelor in plamini.

Paralizia unilaterala si bilaterala a diafragmului poate fi cauzata de boala neuronului motor, miopatia, miozita inflamatorie, lezarea nervului frenic, infectia virala, spondiloza cervicala, neoplazia sau poate fi idiopatica. Paralizia unilaterala diafragmatica este mai frecventa decit boala bilaterala si poate fi descoperita incidental sau la radiografia toracica. In cele mai multe cazuri totusi diafragmul este muschiul initial implicat sau unicul implicat.

Cei mai multi pacienti cu paralizie diafragmatica unilaterala sunt asimptomatici si nu necesita tratament. Prognosticul este bun in aceste cazuri iar paralizia nu are importanta clinica in absenta unor boli pulmonare de baza sau nou aparute.

Unii pacienti cu paralizie unilaterala diafragmatica acuza dispnee. Aceasta apare mai ales la cererile ventilatorii mari in cadrul activitatii fizice intense sau a prezentei unei boli pulmonare supraimpuse. Tratamentul paraliziei diafragmatice poate fi luat in considerare cind dispneea este disproportionata fata de gradul de activitate fizica sau fata de severitatea bolii pulmonare.

Tratamentul principal in cadrul acestei patologii este plicatura chirurgicala a hemidiafragmului afectat, cu rezultate excelente la pacienti selectinati atent. Aceasta operatie este efectuata folosind abord deschis, toracoscopic sau laparoscopic si implica crearea de falduri in diafragm si suturarea lor pentru a reduce mobilitatea hemidiafragmului paralizat. Plicatura determina de obicei ameliorarea functiei pulmonare, a sustinerii efortului fizic si a dispneei. Mecanismul este ameliorarea functiei hemidiafragmului sanatos si a muschilor accesori ai inspirului.

Patologie si cauze

Paralizia diafragmatica cuprinde un spectru de boli care implica o singura manifestare cunoscuta ca paralizia diafragmatica unilaterala, iar daca implica ambele hemidiafragmuri este bilaterala.

Desi diafragmul efectueaza cea mai mare parte a travaliului, ventilatia normala necesita de asemenea contractia simultana a muschilor respiratori accesori (scalenii, portiunea parasternala a muschilor intercostali externi si interni, sternocleidomastoidianul, trapezul). In paralizia diafragmatica bilaterala muschii respiratori accesori isi asuma un rol din respiratie prin contractia mai intensa. Un efort intens in respiratie poate obosi muschii accesori si conduce la insuficienta respiratorie.

Cauze si factori de risc

Paralizia diafragmatica unilaterala:

• cauza cea mai comuna diagnosticata este maligna (cancerul pulmonar metastazic) leziuni care conduc la compresie nervoasa (aproximativ 30% dintre pacienti)
• daca malignitatea nu este cauza de multe ori etiologia nu este precizata
• alte cauze cuprind trauma chirurgicala, herpes zoster, spondiloza cervicala.

Paralizia diafrgmatica bilaterala:

• cea mai comuna cauza este secundara bolii neuronilor motori, incluzind scleroza amiotrofica laterala si sindromul postpolio
• alte cauze cuprind trauma toracica, scleroza multipla, miopatiile si distrofia musculara.

Semne si simptome

Paralizia diafragmatica bilaterala este caracterizata de anomalii profunde pulmonare si ale muschilor respiratori. Pacientii dezvolta afectare ventilatorie restrictiva, iar capacitatea vitala si capacitatea totala a plaminilor este frecvent sub 50% din cea prezisa de pacienti. Capacitatea pulmonara este redusa cind pacientul ia pozitia de supinatie. Simptomele depind daca paralizia este unilaterala sau bilaterala, sau de cit de repede se instaleaza aceasta si de prezenta de boli pulmonare de baza.

Paralizia diafragmatica unilaterala:

• este descoperita frecvent incidental la pacientii care efectueaza teste radiologice toracice din alt motiv
• pacientii sunt de obicei asimptomatici in repaus dar acuza dispnee la exercitii si au o toleranta scazuta la efort
• daca pacientul are o alta boala de plamini de baza dispneea poate apare in repaus
• unii pacienti pot dezvolta ortopnee care este mai putin intensa decit in paralizia diafragmatica bilaterala.

Paralizia diafragmatica bilaterala:

• pacientii tipic se prezinta cu insuficienta respiratorie sau dispnee care se agraveaza in supinatie
• tahipneea si respiratiile rapide apar cind pacientul adopta pozitia recurbata
• pacientii raporteaza si anxietate, insomnie, cefalee matinala, somnolenta excesiva in timpul zilei si oboseala.

Examen fizic

Examenul fizic depinde de unilateralitatea sau bilateralitatea paraliziei. In general, un model de respiratie cu retractia paradoxala a peretelui abdominal in inspir apare. Se poate palpa in inspir marginea diafgramului.
In paralizia unilaterala pacientii prezinta matitate la percutie si absenta zgomotelor respiratorii la baza toracelui de partea afectata. Excursiile hemitoracelui afectat sunt diminuate comparate cu jumatatea sanatoasa. In paralizia diafragmatica bilaterala pacientii raporteaza cefalee matinala, confuzie si semne de cord pulmonar. Examinarea toracelui arata limitarea excursiilor diafragmatice si matitate bazala cu absenta zgomotelor respiratorii in hemitoracele afectat. Pacientii sunt tahipneici si folosesc muschii accesorii respiratorii. Se descopera o miscare paradoxala interna a abdomenului in inspir.

Morbiditatea paraliziei diafragmatice unilaterale este bazata mai ales pe statusul functional pulmonar si etiologia paraliziei. Deoarece cele mai multe cazuri de paralizie diafragmatica unilaterala sunt descoperite incidental in timpul studiilor imagistice, multi pacienti nu prezinta simptome. Pacientii care au simptome si calitate scazuta a vietii sunt cei care prezinta si o boala pulmonara asociata.

Diagnostic

Studii de laborator:

Examinarea gazelor singelui arterial demonstreaza hipoxemie la persoanele cu paralizie diafragmatica bilaterala. Hipoxemia se dezvolta din atelectazii si dezechilibrul ventilatie-perfuzie. Hipercapnia progresiva se dezvolta de asemenea in progresia bolii.

Studii imagistice:

Fata de boala bilaterala, paralizia diafragmatica unilaterala este diagnosticata doar radiologic. Radiografia toracica arata hemidiafragm ascensionat, volume pulmonare mici si atelectazii.
Fluoroscopia: deoarece muschii respiratori accesori pot crea aspectul de miscare diafragmatica studiul poate conduce medicul spre un diagnostic eronat in cazul paraliziei diafrgmatice bilaterale.
Scanarea computer tomografica a toracelui poate fi indicata la unii pacienti pentru a evalua cauzele potentiale de paralizie diafragmatica care se datoreaza patologiei mediastinale.
Rezonanta magnetica a gitului poate indica la unii pacienti prezenta conditiilor patologice care implica coloana spinala sau radacinile nervoase care determina paralizia diafragmatica.
Ultrasonografia in mod M este ultima metoda de a studia paralizia diafragmului. Partea paralizata nu arata miscari caudale active in inspir si miscare paradoxala anormala, mai ales la testul stranutului. Metoda este relativ simpla si precisa pentru a diagnostica paralizia diafragmului la populatia adulta si poate fi efectuata la pat, usor repetata daca paralizia nu este considerata permanenta.

Testarea functiei pulmonare si analiza gazelor arteriale: masurarea capacitatii vitale in pozitie de supinatie si ortostatism este cel mai important test functional. Normal capacitatea vitala in pozitie culcata scade cu 10%, in paralizia unilaterala capacitatea vitala arata o scadere a nivelului prezis cu 70-80%. In schimb pacientii cu paralizie bilaterala diafrgmatica arata o scadere cu 50% a capacitatii vitale cind sunt in supinatie. Aceasta scadere se datoreaza dezlocuirii cefalice a continutului abdominal.

Electromiografia: inregistrarea electromiografiei diafragmatice cu electrozi de suprafata sau esofagieni are un rol limitat in paralizia diafragmatica unilaterala. Poate arata un model neuropat sau miopatic, in functie de etiologie. Stimularea nervului frenic la git poate diferentia intre neuropatie si miopatie.

Masurarea presiunii transdiafrgmatice este criteriul standard de diagnostic, testul este efectuat prin plasarea unui balon subtire transnazal la capatul inferior al esofagului, permitind reflectarea modificarilor in presiunea pleurala. Apoi un al doilea balon manometric este plasat in stomac pentru a arata modificarile presiunii intra-abdominale. Diferenta dintre cele doua citiri este presiunea transdiafrgmatica. Aceasta masuratoare ajuta la diferentierea paraliziei diafragmatice de alte cauze de insuficienta respiratorie.

Diagnostic diferential

• relaxarea diafrgamatica
• boli cervicale spinale
• boli ale neuronilor motori anteriori.

Tratament

Paralizia diafrgmatica unilaterala:

Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici si nu necesita tratament. La acesti pacienti prognosticul pe termen lung este de obicei bun daca o cauza de baza este diagnosticata si tratata. In grupuri selectate de pacienti cu dispnee severa la excursii tratamentul chirurgical s-a dovedit a fi de ajutor.

Plicatura diafragmatica: stabilizarea prin plicaturarea chirurgicala a diafragmului paralizat aduce rezultate bune la pacienti selectati. Dupa plicaturare diafragmul nu se mai misca paradoxal cefalad in torace in timpul inspirului si amelioreaza ventilatia la zona afectata. Mai mult procedura favorizeaza diafragmul sanatos care efectueaza acum un travaliu mai mic.
Ameliorarea in mecanica plaminilor si a performantei fizice urmeaza acestei proceduri. Capacitatea pulmonara se amelioreaza cu 10-20% si presiunea partiala a oxigenului cu 10%.
Plicaturarea diafragmului prin toracotomie este cunoscuta a aduce rezultate pe termen lung excelente. Poate fi efectuata si prin toracoscopie video-asistata.

Paralizia diafragmatica bilaterala:

Tratamentul paraliziei diafragmatice bilaterale depinde mai ale de etiologia si severitatea paraliziei. Diferentierea tratamentului acestor pacienti este bazata pe patenta nervilor frenici. Pacientii a caror nervi frenici sunt intacti pot fi indicati pentru pacing diafragmatic.
Tratamentul pentru restul pacientilor este sustinerea ventilatorie.

Sustinerea ventilatorie:

Pacientii cu paralizie diafragmatica bilaterala au insuficienta respiratorie progresiva. Se va folosi de electie pentru pacientii simptomatici ventilatia noninvaziva cu presiune pozitiva. In timp, pe masura ce simptomele se agraveaza pacientii cu paralizie diafragmatica bilaterala au retentie progresiva de dioxid de carbon care conduce la insuficienta ventilatorie hipercapnica.
Sistemele de presiune negativa pot indica obstructia cailor respiratorii superioare, mai ales daca dilatatorii acestora sunt slabiti si nu pot contracara presiunea negativa generata de catre ventilator. De aceea studiile somnului sunt necesare pentru pacientii care sunt indicati pentru ventilatie cu presiune negativa.

Cei mai multi pacienti cu slabiciune moderata a diafragmului mentin schimbul de gaze zilnic dar agraveaza in somn. Studiile somnului si dispozitivele de asistenta ventilatorie pot identifica conditia. Pacientii la care ventilatia nazala sau orala cu presiune pozitiva nu are succes necesita alte forme de ventilatie noninvaziva. Traheostoma cu ventilatie permanenta sau cu presiune intermitenta este rezervata pentru pacientii a caror viata este in pericol sau cu diagnostic de cvadriplegie inalta.

Pacing-ul diafragmatic:

Nervul frenic poate fi stimulat electric pentru a determina contractia diafragmatica. Pacingul nervului frenic poate fi folosit la pacientii cu functia nervului frenic intacta si fara evidenta de miopatie. Pacientul ideal este cel cu cvadriplegie inalta fara patologie pulmonara intrinseca. Datele din studii arata ca aceasta procedura amelioreaza 50% dintre pacienti indeajuns pentru a stopa sustinerea ventilatorie.
Pacingul diafragmatic a fost efectuat prin plasarea de electrozi frenici prin toracotomie, o metoda invaziva cu riscuri mari la acesti pacienti. Astazi se face prin laparoscopie cu plasarea de electrozi intramusculari cu risc diminuat de leziune a nervilor frenici.

La nou-nascuti recunoasterea intraoperatorie a leziunii de nerv frenic este indicatie de plicaturare diafragmatica imediata. Daca insa pacientul are virsta de peste trei luni se practica initial ventilatia mecanica in maniera CPAP pe o sonda nazotraheala si daca ventilatia este necesara timp de 3-4 saptamini postoperator se intervine chrurgical pentru plicaturare diafragmatica. Au fost citate cazuri de reconstructie a nervului frenic cu grefa nervoasa (sural, intercostal) interpusa sau prin reanastomozarea ierminoterminala. In cazurile de sectionare accidentala regenerarea are loc cu 1 mm pe zi deci reluarea fucntiei diafragmatice necesita luni de zile.

Prognostic

Paralizia diafragmatica unilaterala in functie de etiologie prognosticul este de obicei excelent daca pacientul nu are si o boala pulmonara. Pacientii dezvolta mecanisme compensatorii, iar cei cu leziuni ale nervilor frenici se pot recupera complet sau partial. Uneori pacientii se pot recupera spontan de boala idiopatica. Cei care nu se recupereaza duc in general vieti normale. Sunt asimptomatici. Dispneea se poate dezvolta in timpul exercitiilor sau in alte situatii conducind la cresterea cererii ventilatorii.

In cazul paraliziei diafragmatice biletarale prognosticul depinde de natura bolii de baza. Functia diafragmului pacientului se poate recupera daca leziunea nervilor nu este permanenta in timp ce alti pacienti pot necesita sustinere ventilatorie de termen lung.