Demenţa

Demenţa este definită clasic ca o stare de regresie intelectuală globală, o deteriorare progresivă cu evoluţie cronică.

După vârsta de 65 de ani, prevalenţa apariţiei demenţei se dublează la fiecare 5 ani astfel încât la vârsta de 75 de ani 4% din populaţie va fi afectată, la vârsta de 85 de ani 16%, iar la vârsta de 90 de ani 32 % din grupul de vârstă respectiv va fi afectat.

Demenţa este de obicei subdiagnosticată în mai mult de 50% din cazuri şi subtratată în mai mult de 75% din cazuri.

Etiologie şi factori de risc

Din punct de vedere etiologic, demenţa poate fi clasificată astfel:

• Demenţa vasculară;
• Demenţa din boala Alzheimer;
• Demenţa din boala Huntington;
• Demenţa din boala Parkinson;
• Demenţa din infecţia cu HIV;
• Demenţa post-traumatică;
• Demenţa de lob fronto-temporal;
• Demenţa cu „corpi Lewy”;
• Demenţa de cauză endocrină;
• Demenţa de cauză metabolică;
• Demenţa de cauză imună;
• Demenţa indusă de consumul de substanţe toxice precum alcool, droguri;
• Demenţa datorită asocierii mai multor factori etiologici.

Există două tipuri de demenţă: demenţa corticală şi demenţa subcorticală.

Demenţa corticală apare datorită afectării cortexului cerebral, care este foarte important în realizarea proceselor cognitive precum limbajul şi memoria.

Demenţa subcorticală apare datorită afectării unei porţiuni a creierului situate sub cortex. Astfel, limbajul şi memoria nu sunt de obicei afectate. Acest pacient va suferi modificări de personalitate, în gândire, îi va fi afectată atenţia.

Factorii de risc pentru demenţă sunt reprezentaţi de:

• Vârsta este pe primul loc;
• Istoric familial de demenţă;
• Sexul feminin;
• Traumatisme cranio-cerebrale în antecedentele personale patologice;
• Dislipidemia;
• Stimulare intelectuală modestă.

Simptomatologie

Tabloul clinic al dementei are la bază sindromul demenţial:

Simptome cognitive

Tulburările de memorie (în sensul diminuării cantitative = hipomnezia) sunt evidente şi marchează din punct de vedere clinic debutul demenţei. Ele se agravează progresiv până la amnezie retro-anterograda (pierdere progresivă a informaţiilor dinspre prezent spre trecut) şi uneori apariţia unor paramnezii de tipul ecmneziei.

Hipoprosexia este constantă, accentuându-se progresiv până la pierderea totală a capacităţii de concentrare (aprosexie) - dezorientarea în timp, spaţiu şi la propria persoană. Sunt simptome ale procesului deteriorativ.

Gândirea devine lentă şi săracă în conţinut, uneori incoerentă. În stadiile incipiente pot apărea idei delirante nesistematizate cu tematică de persecuţie. În stadii avansate, alterarea gândirii este cvasitotală, reflectându-se prin emiterea unor sunete fără sens sau mutism.

Pe plan perceptiv se instalează treptat agnoziile, uneori la debut pot aparea tulburari calitative ale percepţiei-inconstante. Caracteristice sunt halucinaţiile olfactive, gustative şi percepţiile false din sfera organelor genitale.

Simptome afective

• În stadiile incipiente apare depresia ca o reacţie la conştientizarea instalării procesului de deteriorare;
• Iritabilitatea se poate asocia depresiei;
• Dispoziţia disforică;
• În stadiile avansate apare o aplatizare a reacţiilor afective la stimuli, dublată de explozii afective de tipul afectelor fără o cauză aparentă.

Simptome comportamentale

Primele simptome pe plan comportamental se referă la scăderea interesului pentru activităţi şi a iniţiativei (simptome care pot determina confuzie diagnostică cu episodul depresiv). Progresiv apar perioade de akinezie întrerupte de perioade de agitaţie, comportamentul devine dezorganizat, fără sens, abundând stereotipiile şi perseverările motorii şi verbale.

Tabloul clinic prezintă o perioadă de stare ce este marcată de instalarea sindromului demenţial şi un stadiu terminal în care tabloul clinic este de demenţă profundă.

Perioada de stare se caracterizează prin:
1. Afazie:

• aspect predominant senzorial (pacientul nu mai întelege mesajul persoanelor din jur, dând răspunsuri alături de subiect);
• dificultăţi în găsirea cuvântului potrivit- alterarea pronunţiei cuvintelor;
• datorită logocloniilor, vorbirea devine de neînţeles.

2. Agnoziile:

• agnozia structurilor spaţiale: dezorientarea spaţială a pacienţilor, ei nu mai pot ansambla obiectele pentru a forma o imagine unitară a mediului, nu mai pot aprecia corect distanţele;
• agnozia optică: nerecunoaşterea culorilor, a formelor şi fizionomiilor;

3. Apraxiile:

• iniţial diminuarea progresivă a îndemânării cu imposibilitatea executării unor activităţi uzuale (încheierea nasturilor, folosirea cheii pentru descuiatul uşii, etc)
• dezorganizarea completă a comportamentului;
• mişcările devin inteligibile şi lipsite de scop, având caracter stereotipic şi iterativ sau substitutiv.

Uneori apar crize epileptice de tip Grand Mal.

Stadiul terminal - tablou clinic este de demenţă profundă:

• este imposibilă realizarea unei igiene minime;
• apar reflexele primitive;
• musculatura bucală este în permanentă mişcare, duc toate obiectele la gură, sug şi mestecă în permanenţă;
• decesul survine ca urmare a unor infecţii intercurente sau în cadrul crizelor epileptice.

Diagnostic

Conform DSM IV, dementa (sindromul demenţial) cuprinde mai multe modificări şi anume:

• tulburări ale memoriei şi atenţiei;
• tulburări cognitive precum apraxia, afazia, agnozia, tulburări ale funcţiei executive;
• modificări ale funcţionalităţii sociale şi ocupaţionale la care se asociază tulburări de comportament, tulburări psihotice, absenţa conştientizării bolii.

Diagnosticul se pune pe baza:

• examenului clinic pe aparate şi sisteme;
• examenului funcţiilor psihice;
• examenului neurologic;
• examenului psihologic la care se adaugă şi
• examene paraclinice pentru evaluarea anumitor factori de risc pentru apariţia bolii.

Examenul clinic

Pacientul este de obicei adus de familie care obsevă instalarea unor modificări de memorie, de personalitate sau de funcţionalitate, apariţia semnului întoarcerii capului, dificultăţi în ceea ce priveşte amintirea datelor, ezitări de limbaj.

Evaluarea funcţiilor cognitive se face prin intermediul unor scale, cea mai utilizată fiind Mini Mental State Examination sau altele precum Weschler Adult Intelligence Scale, Weschler Memory Scale, Object Memory Evaluation.
Rezultatele indică de obicei afectarea memoriei, a limbajului (apariţia afaziei), a funcţiei executive (apraxia), a funcţiei congnitive (agnozia).

Evaluarea capacităţii de autoîngrijire se face tot prin intermediul unor scale precum Index of Independence in Activities of Daily Living, Functional Life Scale.

Evaluarea tulburărilor de comportament se face prin Dementia Scale, Global Deterioration Scale (GDS), Haycox Behavioral Scale, Clinical Dementia Rating Scale.

Examenele paraclinice efectuate sunt reprezentate de teste de rutină precum hemoleucograma, testarea funcţiei tiroidiene, glicemia, ioni precum sodiu, potasiu, calciu.
La aceste teste de rutină se adaugă şi alte investigaţii precum VSH-ul, testarea funcţiei renale (uree, creatinină), testarea funcţiei hepatice (TGP, TGO, Fosfataza alcalină etc.), testarea pentru droguri, intoxicaţii cu metale grele, serologia sifilisului, a HIV-ului, la care se adaugă investigaţii imagistice precum CT sau RMN ce vor evidenţia accidente vasculare cerebrale, tumori, hematoame, abcese, hidrocefalie cu presiune normală.

Diagnosticul de demenţa se pune în principiu pe baza criteriilor clinice, iar cel de certitudine prin examenul histopatologic prin biopsie sau autopsie.

Diagnosticul diferenţial

Se face cu alte patologii ce sunt însoţite de deficit cognitiv precum:

• Pseudodemenţa din depresie;
• Tulburările amnestice;
• Schizofrenia;
• Retardul mintal;
• Tulburarea factică şi simularea.

Prognostic

Prognosticul este prost în absenţa tratamentului precoce, evoluţia fiind de la deficit cognitiv mediu la demenţă, cu pierderea autonomiei în activităţile zilnice la care se asociază instalarea de simptome neuro-psihiatrice cu necesitatea unei îngrijiri permanente. Evoluţia este spre deces.

Factori ce accelerează evoluţia sindromului demenţial sunt reprezentaţi de:

• Apariţia precoce a semnelor extrapiramidale;
• Afazia;
• Vârsta înaintată;
• Instalarea precoce a simptomelor psihotice;
• Sexul masculin;
• Prezenţa concomitent a bolilor vasculare.

Tratament

Datorită prezentării tardive la doctor, marea majoritate a cazurilor de demenţă sunt incurabile.

a. Inhibitorii de colinesterază sunt cel mai frecvent utilizaţi în stadiile incipiente.
În urma tratamentului precoce cu inhibitori de colinesterază s-a constatat:

• Îmbunătăţirea memoriei prin intermediul sinapselor colinergice şi prin intermediul receptorilor nicotinici şi muscarinici;
• Se activează receptorii M1 ce vor diminua producerea proteinei precursoare amiloidului;
• Protejarea degenerării neuronale prin activarea receptorilor nicotinici.

Tratamentul funcţionează în fazele incipiente ale bolii când receptorii sunt încă intacţi.

b. Se poate încerca şi terapia cognitiva şi comportamentală. Mai multe studii au observant faptul că muzica ajută pacienţii cu demenţă.

c. Betablocantele pot reduce riscul de apariţie al demenţei, probabil prin scăderea riscului cardio-vascular.

d. Se recomandă activitate intelectuală odată cu avansarea în vârstă prin:

• realizarea de puzzle-uri;
• jocuri;
• citit;
• scris.

Managementul sindromului demenţial

• Realizarea screening-ului populaţional înainte de începerea degradării funcţiei cognitive;
• Diferenţierea depresiei de demenţă;
• Diagnosticarea comorbidităţilor asociate;
• Începerea tratamentului specific bolii.