Sindromul Sheehan - Insuficienta hipofizara

Sindromul Sheehan este un hipopituitarism (diminuarea functiei glandei) si caracterizeaza necroza ischemica datorita hemoragiei si a socului hipovolemic si dupa nastere. Alti termeni medicali care descriu conditia cuprind: sindromul Simmonds, hipopituitarismul postpartum sau necroza pituitara postpartum. Afectarea glandei hipofize (pituitare) fara asociere cu sarcina este denumita boala Simmonds.

Sindromul Sheehan este o complicatie rara a sarcinii, aparind dupa o pierdere excesiva de singe. Prezenta coagularii intravasculare diseminate (CID) datorate embolismului amniotic sau a sindromului HELLP, pare de asemenea a fi un cofactor in dezvoltarea bolii.

Simptomele initiale sunt agalactorea si/sau dificultatile mentinerii lactatiei. Multe femei raporteaza amenoree sau oligomenoree dupa nastere. In unele cazuri pacientele sunt relativ asimptomatice, diagnosticul fiind pus abia dupa mai multi ani. Insuficienta hipofizara se manifesta clinic prin hipotiroidism secundar, insuficienta drenala secundara, care in cazurile cronice este similara bolii Addison, anemie si hiponatremie. Deficitul de gonadotropina va determina amenoree, oligomenoree, bufeuri si libido scazut. Deficitul hormonului de crestere determina multiple simptome vagi incluzind oboseala si diminuarea masei musculare.

Hipertrofia si hiperplazia lactotrofilor in timpul sarcinii determina cresterea in volum a hipofizei anterioare, fara o crestere corespondenta a vascularizatiei glandei. Aceasta vulnerabilitate, cind este afectata de o hemoragie majora sau hipotensiune in timpul perioadei peripartum poate cauza ischemia regiunilor hipofizare cu necroza. Hipofiza posterioara nu este de obicei datorita vascularizatiei arteriale.

Imagistica radiologica cu CT sau RMN nu este de ajutor in faza acuta a conditiei si nu a fost folosita frecvent in diagnosticul acut. Imagistica poate fi de ajutor in situatiile in care diagnosticul nu este aparent.

Tratamentul femeilor tinere cu insuficienta hipofizara include suplimentarea hidrocortizonului prima data si apoi a hormonului tiroidian si a estrogenului cu sau fara progesteron, daca femeia are sau nu uter. Desi sindromul Sheehan este neobisnuit, trebuie luat in considerare la orice femeie cu istoric de hemoragie postpartum si care raporteaza semne sau simptome de deficit hipofizar.

Mecanismul patofiziologic

Organul major afectat, hipofiza este o glanda in forma de aluna situata la baza creierului. Hormonii eliberati de aceasta glanda regleaza sistemul endocrin, determinind cresterea sau scaderea productiei de hormoni din organism pentru controlul metabolismului, a fertilitatii, vindecarii ranilor si multe alte procese interne. Cind aportul de singe la glanda este scazut, semnele si simptomele hipofunctiei acesteia afecteaza aproape orice parte a corpului (desi se pot dezvolta progresiv).

Scanarea RMN efectuata in timpul sarcinii demonstreaza o crestere progresiva a volumului hipofizar maternal in cursul gestatiei cu 30% in plus fata de volumul pregestational. Aceasta crestere determina o convexitate omogena a suprafetei exterioare a glandei cind este vizualizata radiologic. Glanda creste in toate dimensiunile cu 136%.

Va rezulta o glanda atrofica, hipofunctionala, cicatrizata. S-a sugerat ca pacientii cu sindrom Sheehan au o sa turceasca mica si rigida inainte de debutul bolii. Hipofiza hiperplazica in aceasta sa osoasa poate fi mai usor compresata, favorizind infarctul daca apare hipotensiunea. Femeile insarcinate cu diabet de tip 1, mai ales cele cu boala vasculara preexistenta, par a fi expuse unui risc crescut.

In ciuda hiperplaziei celulare care apare in timpul sarcinii, formarea de tumori hipofizare si in special prolactinomul, nu creste in timpul sarcinii.

Fertilitatea este frecvent afectata la femeile cu boala hipofizara preexistenta. Inducerea ovulatiei medical a permis sarcinii sa apara la multe dintre aceste femei.

Semne si simptome

Incidenta sindromului a scazut o data cu o ingrijire mai eficienta a femeii gravide si in postpartum, dar mai reprezinta inca 0,5% dintre cazurile de hipopituitarism la femei. Pentru ca sindromul Sheehan sa se dezvolte este necesara o pierdere de singe de peste 800 ml la nastere. Totusi, la unele femei chiar si o singerare minima pare a determina conditia.

Sindromul Sheehan are doua forme clinice, una cronica si una acuta, in functie de cantitatea de celule pierdute din glanda. Forma acuta reflecta o distrugere considerabila ahipofizei, astfel incit simptomele devin aparente imediat dupa nastere. In cazurile cronice, volumul distrugerii este mult mai mic iar simptomele pot sa nu se manifeste pentru luni sau ani de zile de la nastere.

Insuficienta pituitara in sindromul Sheehan poate lua forma insuficientei hormonale complete sau partiale. Simptomele si semnele se datoreaza in general nivelelor insuficiente de hormoni secretati din regiunea anterioara a glandei. Pielea este palida, uscata si depigmentata, iar fata este ridata. Glanda tiroida se micsoreaza pe masura ce stimularea tiroidiana hipofizara scade. Hipoprolactinemia induce agalactorea. Pacienta se prezinta la camera de urgenta datorita comei induse de hipotiroidism, insuficienta adrenala, hipoglicemie si hiponatremia secundare unui eveniment stresant.

Hiponatremia este cea mai frecventa tulburare electrolitica in sindromul Sheehan, fiind regasita la 33-69% dintre paciente. Se dezvolta datorita depletiei de volum, a insuficientei cortizolice, hipotiroidism si probabil sindromului de secretie inadecvata a ADH. Simptomatologia poate apare in perioada postpartum imediata sau la citiva ani dupa.

Cea mai comuna manifestare clinica a formei complete a sindromului Sheehan cuprinde involutia sinilor si esecul lactatiei prin deficit de prolactina. Fenomenul este urmat de disparitia menstrelor si lipsa reaparitiei parului axilar si pubian ras. Progresiv se instaleaza simptomele insuficientei hipofizare si ale hipoadrenalismului, determinind oboseala nespecifica, artralgii si stare de rau general. Hipotensiunea si crizele adrenale acute sunt neobisnuite, facind exceptie perioadele de stres. Pigmentarea pielii diminueaza. Tulburarile mentale sunt frecvente, uneori pacienta dezvoltind psihoza manifesta. Aceste modificari se remit o data cu suplimentarea hormonala.

Glanda hipofiza nu are capacitatea de a se regenera. Tesutul cicatrizant inlocuieste celulele necrotice hipofizare. Prezenta a 50% din glanda normala este suficienta pentru mentinerea functiilor hormonale. Hipopituitarismul partial sau total se dezvolta in necroza a 70-90% din glanda. Se considera ca 32% dintre femeile cu singerare postpartum severa vor dezvolta hipopituitarism.

Sindromul Sheehan este o cauza semnificativa a morbiditatii si mortalitatii materne in tarile in curs de dezvoltare in care ingrijirea medicala obstetrica este deficitara.

Diagnostic

Deficitele hormonale

Studiile de laborator arata insuficienta hipofizara partiala sau panhipopituitarism cu valori scazute ale tiroxinei libere, estradiolului si cortizolului, cit si valori scazute sau normale ale hormonului tiroidian stimulant (TSH), hormonului foliculo-stimulant (FSH), hormonului luteinizant (LH) si ACTH. Stimularea ACTH nu poate fi folosita cel putin trei luni, deoarece cortexul adrenal necesita timp sa se atrofieze si sa-si piarda responsivitatea la dozele mici de ACTH. In perioada de trei luni post-partum, hipoglicemia indusa de insulina sau alte teste de stimulare, cum este glucagonul, vor fi necesare pentru a definitiva diagnosticul de deficit de ACTH.

Anomaliile hematologice

Anomaliile hematologice sunt frecvente si cuprind anemia normocitara normocroma, pancitopenia si deficit cistigat al factorului Willebrand si VIII. Trombocitopenia si anemia sunt descrise la 87% dintre paciente. Anemia se datoreaza probabil deficitelor hormonale ale hipofizei anterioare. Pancitopenia este asociata cu maduva osoasa hipocelulara, recuperarea fiind completa dupa administrarea de cortizol si levotiroxina.
S-a dovedit ca suplimentarea glucocorticoizilor este mai importanta decit a tiroxinei in remiterea pancitopeniei la acesti bolnavi. Un timp scurt de tromboplastina partial activata, nivele ridicate ale fibrinogenului si D-dimerului sunt frecvent intilnite in profilul testelor de laborator. Un nivel ridicat al homocisteinei plasmatice fata de populatia sanatoasa sugereaza ca mutatiile trombofilice pot predispune la dezvoltarea sindromului Sheehan.

Implicarea autoimunitatii

Prezenta anticorpilor anti-hipofizari a fost demonstrata la unii pacienti sugerind posibila implicare a unui proces autoimun in sindrom. Semnificatia acestor anticorpi este inca neclara. Totusi acestia pot distruge celulele hipofizare restante in timp. Se considera ca antigenele sechestrate datorita tesutului necrozat pot declansa autoimunitatea si pot determina hipopituitarism tardiv.

Teste imagistice

Caracteristica radiologica a sindromului este imaginea unei sei turcesti goale la 70% dintre pacienti sau partial goala la 30%. Evolutia imaginilor RMN in functie de evolutia in timp a sindromului debuteaza cu modificari nonhemoragice acute ale intensitatii semnalului in cazul infarctului central, alaturi de cresterea in dimensiuni a glandei si intensitate crescuta periferica si central heterogena. Aceste modificari sunt secundare necrozei ischemice centrale si sunt urmate de atrofia glandei hipofize si o sa turceasca goala.
Chiar daca exista o asociere clara cu nasterea, imagistica RMN sau CT este indicata pentru a exclude o tumora. In sindromul Sheehan de lunga durata, saua turceasca este goala, plina de fluid cerebrospinal. Ocazional, mici grupari glandulare restante pot fi observate.
Autopsia arata cicatrizarea neurohipofizei cit si atrofia nucleilor supraoptici si paraventriculari, sursa hormonului antidiuretic (ADH).

Tratament

Tratamentul cuprinde suplimentarea cu doze fiziologice a glucocorticoizilor, (inainte de administrarea levotiroxinei), a levotiroxinei si a hormonilor sexuali, cu o crestere adecvata a dozelor de glucocorticoizi in perioadele de stres. Hormonii sexuali sunt administrati pe diferite rute si in diferite formule. Indicerea ovulatiei cu GnRH pulsat sau gonadotropine exogene poate fi necesara pentru femeile care-si doresc alte sarcini. Unele femei cu libido scazut pot necesita suplimentarea androgenilor.

In general pricipiul tratamentului hipopituitarismului este acelasi si pentru sindromul Sheehan: inlocuirea hormonilor deficienti. Tratamentul este important nu doar pentru a corecta anomaliile endocrine, dar si pentru a reduce mortalitatea datorata hipopituitarismului.

Data actualizare: 07-05-2013 | creare: 07-05-2013 | Vizite: 8135

Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK