Boala Legg-Calve-Perthes

Boala Legg-Calve-Perthes este denumirea data osteonecrozei idiopatice a epifizei capului femural prin compromiterea aportului de singe in aceasta zona. Boala apare la copiii intre 4-10 ani. Are debut insidios si poate aparea dupa o leziune a soldului. In majoritatea cazurilor boala este unilaterala. Ambele solduri sunt implicate in mai putin de 10% din cazuri, iar articulatiile sunt afectate succesiv, nu simultan.

Desi etiologia este neclara, s-au descoperit citiva factori de risc la copii:

• sexul
• grupa socioeconomica
• prezenta unei hernii inghinale
• prezenta anomaliilor tractului genitourinar.

Mai specific, baietii sunt afectati de 3-5 ori mai frecvent decit fetele, iar incidenta creste in grupele socioeconomice sarace si la copiii cu greutate mica la nastere.

Boala Legg-Calve-Perthes este de tip degenerativ si determina pierderea maselor de os in crestere cu colapsul articulatiei soldului si deformarea capului femural si a suprafetei acetabulare care il contine. Este caracterizata de osteonecroza avasculara idiopatica a epifizei capului femural. Efectele bolii cuprind coxa plana, osteocondrita si distrugerea articulatiei.

Simptomele frecvente cuprind durerea de sold, coapsa sau genunchi exacerbata de miscarea piciorului. Se observa adoptarea unei pozitii antalgice si limitarea miscarilor soldului. Apare atrofia muschilor inghinali si inegalitatea lungimii membrelor. In unele cazuri activitatea fizica determina iritatia severa sau inflamatia zonei afectate.

Tratamentul ortopedic este crucial. Se previne aparitia osteoartritei degenerative. Se incearca inlaturarea presiunii asupra articulatiei pina la vindecarea leziunilor. Se practica fizioterapia, tijarea si interventiile chirurgicale. Terapia cuprinde imobilizarea coapsei. Uneori este necesara imobilizarea partiala prin repaus la pat sau imobilizarea pina la 12-18 luni prin tractiune, curele, ghips. Aceste tratamente mentin piciorul in rotatie externa.

Terapia fizica este importanta pentru a preveni contractura si atrofia musculara. Se recomanda inotul, deoarece permite lucrul muschilor coapsei cu presiune minima. Se recomanda evitarea folosirii corticosteroizilor si a alcoolului deoarece acestia reduc oxigenarea singelui.

Diagnosticul bolii Legg-Calve-Perthes trebuie pus cit mai repede posibil, pacientii care se prezinta dupa virsta de 8 ani prezinta un prognostic negativ. Prognosticul este mai negativ pentru fete decit pentru baieti, acestea prezentind de obicei o forma mai severa a bolii.

Patogenie si cauze

Epifiza capului femural este intotdeauna implicata in boala Legg-Calve-Perthes. La 20% din cazuri pacientii prezinta afectarea bilaterala a oaselor femurale. Cauza nu este cunoscuta, dar copiii afectati prezinta dezvoltarea intirziata a oaselor, crestere disproportionata si statura scunda. Boala poate fi idiopatica sau poate rezulta prin alunecarea epifizei capului femural, traumei, administrarii de steroizi, crizei siclemiei, sinovitei toxice sau dislocarii congenitale a soldului.

Etiologia bolii Legg-Calve-Perthes ramine inca neclara.
Se suspecteaza urmatoarele teorii patogenetice:

• aportul de singe in epifiza capului femural este intrerupt
• apar infarcte osoase mai ales a osului cortical subcondral, in timp ce cartilajul articular continua sa creasca
• apare revascularizatia si o noua osificare
• boala este prezenta cind are loc o fractura subcondrala prin activitate fizica normala si nu traumatica
• modificarile platoului de crestere epifizeal apar secundar fracturii subcondrale.

Patofiziologia conditiei

Intervine cresterea rapida in relatie cu dezvoltarea aportului de singe la centrii secundari de osficicare din epifize determinind o intrerupere a fluxului adecvat de singe si predispunind aceste zone la necroza avasculara. Intreruperea aportului de singe la oase determina necroza, inlaturarea tesutului necrotic si inlocuirea lui cu tesut nou.

Reinlocuirea osului poate fi completa si perfecta, astfel incit sa rezulte os nou sanatos si normal anatomic. Inlocuirea adecvata a osului depinde de virsta pacientului, prezenta infectiei asociate, afectarea simultana a articulatiei si alti factori mecanici si fiziologici. Necroza poate aparea dupa trauma sau infectie, dar leziunile idiopatice se pot dezvolta in timpul perioadei de crestere rapida a epifizelor.

Semne si simptome

Boala Legg-Calve-Perthes este observata mai ales la pacientii in virsta de 3-12 ani, cu o medie de virsta de 7 ani. Baietii sunt afectati de trei ori mai frecvent decit fetele. Simptomele bolii sunt prezente de obicei de citeva saptamini, deoarece copilul nu acuza durere. Cel mai timpuriu semn al bolii Legg-Calve-Perthes este un membru flasc intermitent, mai ales dupa exercitii, cu durere usoara sau intermitenta in partea anetrioara a soldului. Boala Legg-Calve-Perthes este cea mai frecventa cauza de membru flasc la copiii de 4-10 ani si este descris ca nedureros. Cel mai comun semn este durerea persistenta.

Durerea coapsei se poate dezvolta si este rezultatul necrozei osului afectat. Aceasta durere poate cuprinde zona mediala a genunchiului ipsilateral sau inghinala laterala. Muschii cvadricepsi si tesutul moale adiacent poate suferi atrofie, iar coapsa poate dezvolta contractura in flexie adductie. Durerea este prezenta la miscarile pasive de rotatie interna a coapsei.

Tabloul clinic cuprinde urmatoarele semne si simptome:

• durere in coapsa sau inghinala, durere usoara in genunchi
• membru inferior flasc, lipsa istoricului de trauma
• limitarea miscarilor mai ales a rotatiei interne si a abductiei
• sustinere dureroasa in picior
• atrofia muschilor secundara neutilizarii
• spasm muscular
• inegalitate a membrelor inferioare datorata colapsului
• atrofia coapsei cu circumferinta zonei inghinale mai mica decit a membrului sanatos
• statura mica.

Testul rotatiei - cu pacientul in supinatie, medicul roteste coapsa afectata extern si intern, testul demonstreaza spasme si aparare mai ales la rotatia interna.

Evolutia bolii

Evolutia pe termen scurt a bolii este asociata cu deformarea capului femural la finalizarea stadiului de vindecare. Factorii de risc cuprind:

• debut clinic la virsta avansata
• afectare extensiva a capului femural
• retinerea capului femural
• reducerea miscarilor soldului
• inchiderea prematura a platoului de crestere.

Evolutia pe termen lung a bolii este asociata cu potentialul de osteoartrita a soldului ca adult. La pacientii cu defect metafizeal, la cei la care boala se dezvolta in copilaria avansata si la cei care au afectare mai complexa a capului femural cu deformare reziduala prognosticul este grav, iar artrita degenerativa apare la 100% din cazuri.

Diagnostic

Studiile de laborator cuprind hemoleucograma completa si evaluarea cresterii ratei de sedimentare a eritrocitelor

Studii imagistice

Radiografia plana a soldului este extrem de utila in stabilirea diagnosticului. Acestea arata scleroza subcondrala si radiolucenta in capul femural afectat. Acesta este mai mic in dimensiuni fata de cel sanatos. Se observa fragmentarea si aplatizarea capului femural. Coapsa afectata are aspect de picioare de broasca. Se observa largirea spatiului articular, demneralizarea metafizeala in faza acuta si se mentin 1-2 saptamini. scaderea densitatii osoase in interiorul si exteriorul articulatiei este notata dupa citeva saptamini.
Odata cu avansarea bolii spatiul articular dintre capul femural si acetabulum se largeste, centrii de osificare necrotici sunt densi, colabarea capului femural determina coxa plana.
Se observa cinci stadii radiografice:

• incetarea cresterii epifizei femurale, epifiza femurala mica
• fractura subcondrala, radiolucenta lineara in epifiza capului femural
• resorbtia osului
• reosificarea noului os
• stadiul de vindecare.

Diagnostic diferential

• siclemia
• artrita reumatoida
• fracturile pelvine
• hipotiroidismul
• piciorul flasc pediatric
• tuberculoza
• coapsa septica
• sinovita toxica
• limfomul
• displazia spondiloepifizeala
• displazia metafizeala.

Tratament

Tratamentul cuprinde:

• eliminarea iritabilitatii soldului
• restaurarea si mentinerea unei mobilitati normale a soldului
• prevenirea colapsului epifizeal femural
• mentinerea capului femural in acetabulum pina la vindecare.

Terapia initiala cuprinde sustinerea minima a greutatii in membrul afectat si protectia articulatiei prin mentinerea femurului in abductie si rotatie interna astfel incit capul femural sa fie restant in acetabulum. Se folosesc osteotomia sau orteze.

Terapia chirurgicala

Rezultatele interventiilor chirurgicale par a fi mai bune decit a aplicarii de orteze. Abordurile chirurgicale cuprind osteotomia femurala pentru a redirectiona portiunea implicata in acetabulum. Chirurgia nu grabeste vindecarea capului femural, dar favorizeaza reosificarea capului in model sferic.

Deoarece boala Legg-Calve-Perthes este o conditie autolimitanta, tratamentul consta din protectia articulatiei prin permiterea formarii de os si recistigarea sfericitatii capului femural. Se doreste prevenirea unui contur neregulat, aplatizarea in ciuperca a capului, scurtarea si ingrosarea gitului si aplatizarea peretilor verticali ai acetabulumului. Dezvoltarea oricarei dintre aceste conditii determina osteoartrita la virste fragede.

Prognostic

Boala Legg-Calve-Perthes nu necesita tratament de urgenta. Este o conditie autolimitanta. Tratamentul poate implica supravegherea, mai ales la copiii sub 6 ani. Repausul la pat si exercitiile de abductie sunt recomandate. Stabilizarea nonchirurgicala a capului femural in acetabulum prin diferite tije, ghipsuri si suruburi poate fi incercata. Dupa intrarea in faza de vindecare pacientul va fi urmarit la fiecare 6 luni. Pentru a determina prognosticul final este necesara o supraveghere de durata. Corectarea chirurgicala a deformarilor grosiere a capului femural poate fi necesara. Studiile recente arata ca tratamentul chirurgical la copii sub 8 ani nu amelioreaza evolutia. Boala poate determina deformarea capului femural si boala articulara degenerativa.

Copiii cu virste fragede de debut al bolii prezinta un prognostic mai bun. Copiii de 10 ani au un risc mai ridicat de a dezvolta osteoartrita. Cei mai multi pacienti prezinta un prognostic favorabil. Prognosticul este proportional cu gradul de afectare radiologica.