Hipersplenism

Hipersplenismul este o afecțiune caracterizată printr-o splină mărită, hiperactivă care provoacă o distrugere rapidă și prematură a celulelor sanguine. În funcție de cauzele sale etiologice, hipersplenismul este caracterizat prin splenomegalie și citopenie periferică. [1, 3]

Splina este un organ de dimensiunea pumnului situată în partea stângă; în condiţii normale nu se poate palpa fiind protejată de grilajul costal.

Funcţiile splinei:

• Contribuie la reglarea circulaţiei celulelor sângelui pe care le filtrează, reţinând unele elemente străine (microbi, paraziţi, cheaguri) sau globule roşii îmbătrânite, deteriorate;
• Contribuie la apărarea imună a organismului, prevenind infecția prin producerea de celule albe (limfocite) care acționează ca o primă linie de apărare împotriva organismelor care cauzează boli;
• Stochează sângele şi îl pompează în vasele de sânge în timpul efortului (de aceea apare durerea la efort în zona splinei).

Atunci când splina dvs. este hiperactivă, elimină prea multe celule sanguine, inclusiv cele sănătoase. Fără suficiente celule sanguine sănătoase și mature, corpul are un timp mai mare de combatere a infecțiilor și poate deveni anemic. Anemia apare atunci când sângele dumneavoastră nu are cantitatea corespunzătoare de oxigen, datorită numărului redus de globule roșii. [2]

Clasificarea hipersplenismului

Hipersplenismul poate fi clasificat în trei categorii prin cauzele sale etiologice, după cum urmează:

Hipersplenismul primar

Cauza nu este clară. Exemple sunt hiperplazia splenică primară, splenomegalie idiopatică, granulocitopenia splenică primară, pancitopenia splenică primară și anemie splenică sau trombocitopenie.

Hipersplenism secundar

Printre cauze se numără:

• infecții cum ar fi hepatitele virale, bruceloza, afecțiunile subacute sau cronice, sindromul de mononucleoză infecțioasă și malaria;
• consumul de alcool, pe termen lung sau excesiv;
• hipertensiune portală, cum ar fi ciroză hepatică de diverse cauze, incluzând ciroza post-hepatitică, ciroză alcoolică și ciroză biliară, ciroză hepatică grasă, ciroză autoimună post-hepatită;
• inflamația granulomatoasă cum ar fi lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, sifilisul cronic, tuberculoza cronică, sindromul Felty și sarcoidoza;
• malignități cum ar fi limfosarcomul splenic, leucemia și metastazele cancerului;
• bolile hemolitice cronice, cum ar fi sferocitoza ereditară, anemia hemolitică autoimună și talasemia;
• lipidoza cum ar fi boala lui Gaucher, și boala Niemann-Pick;
• tulburări mieloproliferative cum ar fi policitemia vera, leucemia mieloidă cronică și mielofibroza;
• alte boli cum ar fi chistul splenic, anevrismul arterei splenice și hemangiomul cavernos.

Hipersplenism ocult

În cazul hipersplenismului primar și secundar, dacă boala de bază nu este gravă, împreună cu hiperplazia măduvei osoase benigne și cu o compensare suficientă a măduvei osoase, pot să nu apară citopenii. În acest caz, hipersplenismul devine ocult, fără simptome. [1]

Cauzele hipersplenismului

Multe dintre etiologiile comune sunt enumerate mai jos. Aproape orice proces care implică splina sau sistemul hematologic poate duce la hipersplenizare:

infecțios

• Tuberculoză
• Bruceloză
• Malarie
• Leishmanioza
• ehrlichiosis
• schistosomiasis
• histoplasmoza
• candidoza
• virale
• sifilis
• Infecție endocardită

hematologică

• Tulburări mieloproliferative
• Policitemia vera
• Hipersplenismul primar
• Anemii hemolitice

neoplazică

• Afecțiuni maligne hematologice
• melanomul
• Diverse carcinoame
• Metastaze de cancer

Boli de depozitare

• Boala Gaucher
• Boala Niemann-Pick
• amiloidoza

Inflamator

• sarcoidoza
• Lupus eritematos sistemic
• Sindromul Felty

congestivă

• Ciroză
• Insuficienţă cardiacă
• Portalul sau tromboza venoasă splenică
• Malformații congenitale ale venei porte [4, 5]

Semne şi simptome

• În unele cazuri, splina poate deveni atât de mare încât să simțiți durere sau plinătate în partea superioară stângă a pieptului. De asemenea, nu aveți simptome, deși medicul dumneavoastră poate simți o splină mărită când vă palpează abdomenul.
• Senzaţie de plenitudine după masă, chiar și după ce aţi mâncat o cantitate mică;
• Nivelul de celule roșii din sânge este redus, după cum reiese din testul de sânge;
• Probabilitatea creșterii infecțiilor crește datorită numărului redus de celule sangvine care luptă împotriva bolilor;
• Oboseală;
• Anemie, o afecțiune în care nu aveți suficiente globule roșii sau hemoglobină, o proteină care transportă oxigen în sânge. Simptomele pot include cefalee, slăbiciune, dificultăți de respirație și senzație de frig. [2, 6]

Complicaţii

Potențialele complicații ale splinei mărite sunt:

• Infecţie. Splina mărită poate reduce numărul de celule roșii sanguine sănătoase, trombocite și celule albe din fluxul sanguin, ceea ce duce la infecții mai frecvente. Anemia și creșterea timpului de sângerare sunt, de asemenea, posibile.
• Splina ruptă. Chiar și splinele sănătoase sunt moi și ușor deteriorate, în special în cazul accidentelor de mașină. Posibilitatea ruperii este mult mai mare atunci când splina este mărită. O splină ruptă poate provoca sângerări în cavitatea abdominală ce amenință viața. [6]

Diagnostic

Diagnosticul se face în general pe baza:

• un examen fizic în care medicul dumneavoastră va observa o splină mărită;
• teste de sânge pentru a examina concentrația de celule roșii și albe din sânge;
• teste de imagistică, cum ar fi ultrasunete, pentru a vizualiza splina.

Medicul dumneavoastră va lua în considerare și antecedentele medicale. [2]

Opțiunile de tratament

Citopeniile periferice cauzate de hipersplenism afectează adesea prognosticul și, prin urmare, trebuie monitorizate atent în timpul tratamentului.

Tratament non-chirurgical

Această categorie de tratament include în primul rând tratamentul etiologic și tratamentul bolilor concomitente.

Tratamentul etiologic

Hipersplenismul are multe cauze, iar tratamentul trebuie administrat specific.

În practica clinică, orice deficiențe trebuie să fie completate; de exemplu, transfuzia de eritrocite și trombocite ar trebui administrată pentru eritropenie și, respectiv, trombocitopenie, iar transfuzia sângelui întreg ar trebui efectuată pentru leucopenie.

Cei cu ciroză pot beneficia de modificări ale dietei. Aceste modificări pot include evitarea alcoolului și utilizarea diureticelor pentru a elimina excesul de fluide. Hepatita C poate fi tratată cu medicamente antivirale. Dacă aveți tuberculoză, medicul dumneavoastră va prescrie antibiotice.

Iradierea și ablația externă

În unele cazuri, medicul dumneavoastră vă poate recomanda radiații pentru a micșora splina. Într-un studiu, radiațiile cu doză redusă au redus dimensiunea splinei la 78% dintre participanți și o îmbunătățire a anemiei în alte 75% din cazuri.

Embolizarea arterială splenică parțială

În 1979, Spigos și colaboratorii au utilizat pentru prima dată embolizarea arterială splenică parțială pentru a trata cu succes pacienții cu hipersplenism. Această procedură nu numai că sporește numărul de trombocite și leucocite, ci și reduce dimensiunea splenică, îmbunătățește pancitopenia și stimulează sistemul imunitar. În ciuda unor succese clinice în tratarea hipersplenismului, indicațiile pentru embolizarea arterei splenice parțiale sunt limitate din cauza complicațiilor grave, cum ar fi infarctul splenic și abces, care ar putea duce la un risc ridicat de deces.

Splenectomie (îndepărtarea splinei)

În cazurile severe de hipersplenism, poate fi necesară îndepărtarea splinei. În multe cazuri, acest lucru se poate face laparoscopic, ceea ce implică trecerea unui instrument luminat prin mici incizii pentru a elimina splina.

Potrivit cercetărilor, persoanele care au recurs la splenectomie au avut:

• scăderea pierderii sanguine
• o funcție postoperatorie mai bună a ficatului

În timp ce persoanele fără splină prezintă un risc mai mare de a dezvolta infecții decât cele care au splina intactă, celelalte organe pot compensa, de obicei, splina pierdută și își pot îndeplini funcțiile necesare. Cu toate acestea, este important să țineți pasul cu vaccinurile. Medicul dvs. vă poate sfătui cu privire la ceea ce este necesar. [2]

Transplant hepatic

În timp ce transplantul hepatic nu a fost raportat pentru tratamentul hipersplenismului, hipersplenismul este adesea dezvoltat din ciroza hepatică. Ciroza severă este adesea asociată cu hipersplenismul grav. Pentru pacienții cu ciroză severă, cu cancer concomitent sau cu insuficiență hepatică, se poate sugera transplantul de ficat. În plus față de restabilirea funcției hepatice, transplantul hepatic poate reduce dimensiunea splenică, poate scădea factorii de risc ai sângerării și poate elimina eventual hipersplenismul.

Unii cercetători au arătat că transplantul hepatic și splenectomia concomitentă nu au crescut riscul și ar putea oferi rezultate mai bune la pacienții cu ciroză hepatică și hipersplenism. [1, 2]

Concluzii

Hipersplenismul poate provoca unele probleme semnificative de sănătate, inclusiv anemia și un risc crescut de infecție.

Dacă recunoașteți oricare dintre simptomele de hipersplenism, consultați-vă medicul.

Hipersplenismul, clasificat ca tip primar, secundar sau ocult, este o tulburare clinică comună cu o istorie îndelungată. Patogeneza variază considerabil de la pacient la pacient. Hipersplenismul primar este provocat de o tulburare în interiorul splinei în sine, în timp ce hipersplenismul secundar este cauzat de o varietate de alte boli. De aceea, administrarea și tratamentul trebuie administrate ținând cont de etiologia specifică și individualizate pentru fiecare pacient. Opțiunile de tratament disponibile includ metodele chirurgicale și non-chirurgicale. Rezultatul chirurgical după splenectomie este de obicei satisfăcător; cu toate acestea, splenectomia totală trebuie evitată dacă este posibil.