Moartea subită cardiacă

Moartea subită cardiacă (MSC) poate fi definită ca fiind moartea naturală de cauză cardiacă survenită brusc, pe neaşteptate, în plină sănătate. O definiţie mai explicită vine din partea Societăţii Europene de Cardiologie, care defineşte MSC ca fiind „moarte naturală datorată unor cauze cardiace, anunţată prin pierderea bruscă a conştienţei într-un interval de o oră de la începutul simptomelor acute; o boală cardiacă cunoscută poate fi prezentă, însă timpul şi modalitatea morţii sunt neaşteptate”.

MSC este o importantă problemă de sănătate publică, ea fiind in realitate principala cauză de deces in ţările dezvoltate (peste 300.000 de MSC/an în SUA).

Este util a face diferenţa între MSC si moartea ca fenomen biologic, care reprezintă întreruperea completă şi ireversibilă a tuturor funcţiilor biologice. MSC cuprinde mai multe etape, printre care se numără şi moartea biologică ca şi etapă finală şi ireversibilă, însă o intervenţie promptă poate salva un pacient de la MSC. De asemenea, trebuie diferenţiată MSC de sincopă care constă în pierderea de scurtă durată şi reversibilă a conştienţei, şi de colapsul cardiovascular caracterizat prin reducerea brutală a fluxului sangvin la organele vitale datorată unor factori cardiaci sau vasculari periferici şi reversibili spontan sau prin diferite intervenţii.

În ceea ce priveşte aspectul medico-legal al MSC, autopsia înlătură orice urmă de incertitudine în legătură cu modificările anatomo-patologice care au participat la instalarea evenimentului. Există însă cazuri în care medicul legist trebuie să lase loc ipotezelor, motivul fiind caracterul minor al leziunilor, nespecificitatea acestora, care sunt incapabile să explice etio-patogenia decesului.

MSC se poate prezenta sub variate aspecte, cel mai frecvent apărând la un pacient coronarian, care pe fondul bolii coronariene dezvoltă tahiaritmii de tipul tahicardiei ventriculare şi fibrilaţiei ventriculare. Poate fi precedată de simptome prodromale (dispnee, fatigabilitate, dureri toracice, palpitaţii) apărute in zilele sau chiar lunile dinaintea evenimentului iminent şi care tind să fie nespecifice.

Oprirea cardiacă şi instalarea MSC clinice, poate fi precedată de simptome acute (aritmii maligne, colaps cardiovascular, dureri toracice, dispnee, hipotensiune, tulburări de vedere, tulburări nervoase), etapă cu durata de la câteva minute până la o oră.

Hinkle şi Thaler au clasificat decesele cardiace în funcţie de starea clinică premergătoare decesului în trei clase. Clasa I a fost etichetată ca moarte aritmogenă, clasa II ca moarte determinată de insuficienţa circulatorie şi clasa III ca moarte de etiologie neprecizată.
Diferenţierea claselor I şi II s-a realizat astfel: dacă insuficienţa circulatorie a urmat după dispariţia pulsului, cauza a fost considerată aritmică (când decesul survine în mai puţin de o oră de la debutul afecţiunii terminale), iar dacă insuficienţa circulatorie a precedat dispariţia pulsului se considera MSC clasa II.

Moartea clinică, cu durată de aproximativ 15 minute, este caracterizată de pierderea constienţei, încetarea activităţii cardiace mecanice, încetarea respiraţiei, absenţa pulsului carotidian, midriază, fiind o etapă reversibilă prin aplicarea rapidă a măsurilor de reanimare.

Ultima etapă a MSC este moartea biologică, în care apar leziuni SNC ireversibile iar reanimarea nu mai determină niciun rezultat.

Epidemiologie și factori de risc

Cea mai importantă cauză de deces în populaţia adultă din lumea industrializată este MSC determinată de boala coronariană. Incidenţa MSC în populaţia generală este însă dificil de estimat, întrucât prezintă variaţii largi în funcţie de prevalenţa bolii coronariene.

S-a estimat că 90% din MSC sunt de cauză aritmică şi că aproximativ 50% din decesele prin boli cardiace ischemice sunt MSC de cauză aritmică. Peste 25% din MSC apar ca primă manifestare a unei boli cardiovasculare, cel mai frecvent la persoane la care stopul cardiac se instalează înafara spitalului. În aceste cazuri, în care nu se cunoaşte contextul apariţiei decesului, este dificil de stabilit diagnosticul de MSC.

Există o serie de factori constituţionali implicaţi în apariţia MSC.
Studiile prospective au demonstrat ca numărul bărbaţilor cu MSC este de aproximativ trei ori mai mare decât numărul femeilor.
Sunt incriminate două vârfuri de vârstă ale incidenţei morţii subite, de la naştere şi până la 6 luni (sindromul morţii subite a copilului mic) şi între 45 şi 75 de ani. La adulţi, incidenţa morţii subite de cauză coronariană creşte o dată cu înaintarea în vârstă, în paralel cu creşterea numărului de decese prin boală coronariană proporţional cu vârsta.
Printre factorii ereditari care contribuie la riscul de boală coronariană şi astfel la riscul de MSC, se numără sindromul de QT lung congenital, cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, sindromul Brugada, dislipidemiile ereditare, cardiomiopatia dilatativă si altele. În prezenţa agregărilor familiale de stop cardiac, trebuie evaluată cu atenţie existenţa unei anomalii monogenice, mai ales în cazul stopurilor cardiace la tineri.
Există date statistice privind frecvenţa MSC mai crescută la populaţia de culoare şi mai scăzută la japonezi, comparativ cu populaţia albă.

Cardiopatia ischemică este principala cauză a MSC. Factorii de risc ai acesteia fiind prin urmare factori de risc pentru moartea subită. Dintre aceştia, mai importanţi sunt: fumatul, hipertensiunea arterială, obezitatea, sedentarismul, tulburările de conducere si aritmiile, efortul fizic intens, istoricul de infarct miocardic si MSC in familie.

Mecanisme fiziopatologice. Patologia cardiacă asociată cu MSC

Cauzele principale ale MSC se pot grupa în două mari categorii: cauze cardiace şi cauze necardiace.

Cauzele necardiace de moarte subită includ afecţiuni pulmonare, cerebrale, hemoragii masive, plăgi sau traumatisme.
Dintre factorii de cauză cardiacă incriminaţi ca având cea mai mare însemnătate în apariţia MSC indiferent de patologia cardiacă, sunt aritmiile, îndeosebi tahiaritmiile, tahicardia ventriculară şi fibrilaţia ventriculară fiind cel mai des înregistrate ca evenimente primare. Bradiaritmiile şi asistola sunt mai rar incriminate ca factori de apariţie a MSC (20% din cazuri), acestea fiind adesea asociate cu boli cardiace avansate sau insuficienţă cardiacă severă şi un prognostic foarte prost atât în afara spitalului, cât şi în spital.

Boala coronariană este principala patologie cardiacă ce constituie substratul aritmogen care duce la MSC în condiţiile tulburărilor funcţionale, dinamice, tranzitorii şi ale factorilor declanşatori imediaţi.

Bolile cardiace generatoare de MSC sunt: boala cardiacă ischemică (infarctul miocardic, angina cronică, instabilă, anevrismul ventricular, embolii coronariene, spasmul coronarian, anomalii congenitale coronariene-sindromul Bland-White-Garland, boala coronariană neateroclerotică), cardiomiopatiile (dilatativă, hipertofică, hipertensivă, restrictivă, infiltrativă, displazia aritmogenă a VD, boala Naxos, miocardite), bolile valvulare, bolile cardiace congenitale (tetralogia Fallot, transpoziţia necorectată a marilor vase, canal AV comun, boala Ebstein, stenoza aortică congenitală), bolile pericardice, sindroamele cardiace cu anomalii electrice congenitale (sindromul de preexcitaţie Wolff-Parkinson-White, sindromul de preexcitaţie Lown-Ganong-Levine, sindromul de preexcitaţie Mahaim, sindromul Brugada, sindromul de QT lung, blocul atrio-ventricular congenital).

Factorii declanşatori „trigger”, care pe fondul unor anomalii structurale cardiace sau funcţionale pot declanşa moartea subită, sunt aritmiile (extrasistole atriale, nodale sau ventriculare, tahicardii ventriculare nesusţinute sau susţinute), factorii nearitmici (feedback mecano-electric, efort fizic sau psihic intens) şi variaţiile sistemului nervos autonom (creşterea activităţii simpatice, scăderea activităţii vagale).

Identificarea bolnavilor cu risc de MSC

Prevenția primară

Prevenţia primară se face la pacienţii care nu au suferit încă o aritmie ventriculară ameninţătoare de viaţă, dar care prezintă risc crescut de a face o astfel de aritmie.
Aceasta are în centru boala arterelor coronare, care este cauza morţii subite în majoritatea cazurilor. Ea începe cu identificarea bolnavilor şi a factorilor de risc pentru MSC, etapă care a căpătat importanţă deosebită în condiţiile apariţiei de noi metode terapeutice de prevenire a MSC şi a afecţiunilor ce o determină: terapia litică în infarctul miocardic acut, angioplastia coronariană cu balon şi stent, bypass-ul coronarian, etc.

Există trei tipuri de pacienţi cu risc crescut vizaţi pentru prevenţia primară: pacientul post-infarct miocardic (IM), pacientul cu cardiomiopatie dilatativă şi pacientul cu boală cardiacă structurală.

Riscul de MSC la supravieţuitorii unui infarct miocardic este mai mare la cei cu fracţie de ejecţie scăzută şi la cei care prezintă extrasistole ventriculare în mod particular polimorfe şi cu interval scurt de cuplaj (fenomen R/T) sau tahicardie ventriculară nesusţinută sau nesusţinută. Terapia adjuvantă cu aspirină, inhibitori ai enzimei de conversie si statine s-a dovedit eficientă în ceea ce priveşte supravieţuirea la acest grup. Multiple studii au dovedit eficienţa beta-blocantelor în scăderea mortalităţii in general, şi a MSC post-IM. Efectul beta-blocantelor s-a dovedit a fi cel mai potent la populaţia cu riscul cel mai înalt de moarte subită, care prezintă disfuncţie ventriculară şi complexe ventriculare ectopice. Antiaritmicele, cu excepţia Amiodaronei, s-au dovedit a fi inutile în reducerea mortalităţii, multe dintre ele prin efect proaritmogen chiar crescând rata de mortalitate (antiaritmicele clasa Ic- studiul CAST). Reperfuzia miocardică atât percutanată, cât şi chirurgicală s-a dovedit superioară terapiei medicamentoase conform rezultatelor studiilor.

Pacienţii cu cardiomiopatie dilatativă (CMD) ischemică sau non-ischemică reprezintă cea mai mare categorie de pacienţi identificaţi ca fiind cu risc crescut de mortalitate în funcţie de clasa funcţională. Studii au arătat că riscul de mortalitate/an este mai redus, în timp ce riscul de MSC este foarte mare la cei cu CMD clasa funcţională I sau II. Agravarea bolii e corelată cu scăderea progresivă a riscului de MSC şi creşterea mortalităţii/an.
Privitor la terapia medicamentoasă, în CMD se pot utiliza beta-blocante, inhibitori ai enzimei de conversie şi nitraţi în asociere cu hidralazină, însă fără prea mare eficienţă, pastrându-se un risc de MSC de până la 60%. Amiodarona s-a dovedit a îmbunătăţi supravieţuirea în CMD non-ischemică, fără niciun fel de efect în CMD ischemică. Cea mai viabilă opţiune de supravieţuire pe termen lung rămâne însă transplantul cardiac.

Studiul MADIT a fost primul trial randomizat care a demonstrat eficienţa defibrilatorului cardiac implantabil (ICD) în creşterea ratei de supravieţuire la grupul cu risc înalt de MSC. Obiectivul studiului a fost să evalueze efectul ICD-ului ca terapie profilactică, asupra mortalităţii bolnavilor cu antecedente de IM, disfuncţie ventriculară stângă (Fej<35%), TV nesusţinută şi tahicardie ventriculară inductibilă nesupresibilă cu antiaritmice la testarea electrofiziologică, comparativ cu terapia convenţională.

Un al doilea studiu important care testează eficienţa ICD-ului la pacienţii cu boală coronariană şi risc înalt, studiul MUSTT, dovedeşte o scădere semnificativă (30%) a riscului de deces.
Studiul SCD-HeFT realizat pe pacienţi cu CMD ischemică şi non-ischemică cu insuficienţă cardiacă NYHA II-III si Fej<35% a demonstrat de asemenea că ICD-ul, şi nu amiodarona, scade mortalitatea la pacienţii cu CMD ischemică. Rolul benefic al ICD-ului în prevenţia primară a MSC la pacienţii cu CMD non-ischemică este, în schimb, mai controversat.
Dovezile clinice demonstrează, deci, că ICD-ul este o terapie de primă linie în prevenţia MSC, având indicaţie de clasă I la pacienţii cu insuficienţă cardiacă şi cu disfuncţie VS severă indiferent de etiologie, care au o speranţă de supravieţuire rezonabilă (>1an).

Prevenția secundară a MSC

Prevenţia secundară reprezintă terapia profilactică similară celei primare recomandată pentru pacienţii care au suferit deja o oprire cardiacă sau o tahicardie ventriculară sincopală/hipotensivă.
În ceea ce priveşte terapia medicamentoasă antiaritmică, studiile randomizate au condus la concluzia că amiodarona este cel mai eficient medicament pentru prevenţia secundară a MSC. Utilizarea sotalolului poate fi considerată o alternativă rezonabilă la amiodaronă.

Există trei studii prospective (AVID, CASH, CIDS) care au investigat impactul defibrilatoarelor implantabile în prevenţia secundară la pacienţii cu risc înalt de MSC. Dintre acestea, singurul semnificativ statistic a fost studiul AVID, care a raportat o reducere de aproximativ 30% a mortalităţii cu terapie ICD, comparativ cu amiodarona.

Tratamentul cu pacemakere este nespecific şi în general nu influenţează supravieţuirea în MSC. Excepţie fac următoarele categorii de bolnavi: pacienţii cu sindrom de QT lung congenital la care stimularea cardiacă previne bradicardia, pauzele sinusale şi omogenizează repolarizarea, prevenind tahiaritmiile ventriculare şi pacienţii cu insuficienţă cardiacă aflaţi in clasele funcţionale NYHA III-IV simptomatici în ciuda terapiei farmacologice optime, cu Fej<35%, dilatarea ventriculului stâng şi complex QRS>120ms, la care se indică terapia de resincronizare cardiacă (TRC). Aceasta constă în stimulare biventriculară şi poate fi de două feluri: TRC-P (are doar funcţie de pacemaker) şi TRC-D (pe lângă funcţia de pacemaker, are si capacitate de defibrilare). Indicaţiile celor două tipuri de CRT prezintă o oarecare suprapunere, aspect care determină o dificultate în alegerea dispozitivului de către clinician. TRC-D prezintă un efect protector asupra MSC superior, în comparaţie cu TRC-P.
În general, se indică TRC-D când speranţa de viaţă a pacientului depăşeşte un an, însă alegerea se face de cele mai multe ori pe baza considerentelor legate de preţ (preţul TRC-D fiind semnificativ mai mare).

O altă posibilitate de prevenţie a MSC este terapia prin ablaţie cu radiofrecvenţă. Candidaţi pentru această procedură sunt pacienţi cu tahicardie ventriculară monomorfă tolerată hemodinamic, refractară la tratament antiaritmic, inductibilă şi cu posibilitate de mapare la studiu electrofiziologic. Tipurile de TV care se pretează la această procedură sunt: TV post-IM fără afectare a celorlalte coronare şi cu contractilitate păstrată a celorlalte segmente de ventricul stâng, TV repetitivă pe cord normal structural, TV a tractului de ejecţie a ventriculului drept, TV focală, TV fasciculară; TV prin reintrare pe una din ramurile fasciculului His, sindrom Wolff-Parkinson-White asociat cu fibrilaţie atrială sau flutter atrial. Ablaţia este de asemenea indicată la pacienţii cu ICD care primesc şocuri inadecvate ca rezultat al TV susţinute şi care nu poate fi controlată prin reprogramarea parametrilor sau prin modificarea terapiei medicamentoase.
Rata de curabilitate este de 60% până la 90%, însă este asociată cu o rată a recurenţei de aproximativ 40%.

Terapia chirurgicală ca şi modalitate de tratament şi prevenire a MSC este selectată în funcţie de pacient şi de factori ce ţin de leziune. Astfel, se poate opta pentru angioplastie cu balon şi stent sau bypass coronarian la bolnavii cu sindroame coronariene acute sau cardiopatie ischemică cronică; miotomie septală la pacienţii cu cardiomiopatie hipertrofică cu sincope; simpatectomie cervico-toracică selectivă în sindromul de QT lung congenital. În ultimă instanţă se alege transplantul cardiac la cei cu insuficienţă cardiacă NYHA IV şi aritmii ventriculare refractare la tratament medical.