Pitiriazis rubra pilar

Pitiriazis rubra pilar este o afectiune papuloscuamoasa cronica de etiologie necunoscuta, caracterizata de placi scuamoase rosu-portocalii, keratodermie palmoplantara si papule keratozice foliculare. Boala poate progresa la eritrodermie cu zone distincte de piele neafectata.

Boala este impartita in cinci tipuri:

• clasic adult
• atipic adult
• clasic juvenil
• circumscris juvenil
• atipic juvenil.

Mai recent, tipul asociat cu HIV a fost adaugat la aceasta clasificare.

Pacientii cu pitiriazis rubra pilaris pot prezenta keratodermie palmoplantara dureroasa si debilitanta. Distrofia unghiilor si ruperea lor poate fi prezenta. Totusi morbiditatea asociata cu pitiriazis rubra pilaris este legata de eritodermie.

Corticosteroizii topici pot ameliora conditia dar nu au un efect pe termen lung. Calcipotriolul este un analog al vitaminei D care este folosit in regimurile topice pentru psoriazis, cu efecte benefice si pentru pitiriazis rubra pilar. Se mai folosesc retinoizii topici, emolientele, fotochimioterapia extracorporeala. Fiecare tip de pitiriazis rubra pilaris are evolutia sa propie. In general forma familiala a bolii poate fi persistent pe toata durata vietii, iar forma cistigata se poate rezolva spontan in 1-3 ani.

Patogenie si cauze

Etiologia este necunoscuta. Exista o forma familiala a bolii cu ereditate autosomal dominanta, totusi cele mai multe cazuri sunt sporadice. O ipoteza este cea conform careia pitiriazis rubra pilar este relationata cu un raspuns imun anormal la un declansator antigenic. S-au raportat cazuri dupa infectiile streptococice.

Semne si simptome

Forma familiala de pitiriazis rubra pilar debuteaza in copilarie si are o ereditate autosomal dominant. Forma cistigata de pitiriazis rubra pilar are o distributie pe virste bimodala cu virfuri in prima si a cincea decada a vietii, dar poate debuta la orice virsta. Forma familiala are un debut gradat, in timp ce forma cistigata unul acut. Boala se extinde tipic in directie craniocaudala. Pacientii mai intii observa roseata si scuame pe fata si scalp. Acestea sunt urmate de eritem si ingrosarea palmelor si plantelor. Leziunile se pot extinde si fuziona pentru a acoperi intreg corpul.

Examen fizic

Pitiriazis rubra pilar este caracterizata de placi rosii-portocalii cu scuame, cu margini bine delimitate care se pot extinde pentru a acoperi intreg corpul. Frecvent sunt prezente zone de piele neafectata, denumite insule. Hiperkeratoza foliculara este observata pe fata dorsal a falangelor proximale, incheieturi si glezne. Keratodermia palmoplantara apare la toti pacientii si tinde sa fie portocalie. Se pot dezvolta fisuri dureroase. Pruritul, desi nu este un simptom major, poate apare in stadiile initiale ale bolii.

Afectarea unghiilor include decolorare distal galbena, hiperkeratoza subunghiala, ingrosare longitudinal, hemoragii subunghiale. Pacientii pot acuza durere si iritatii bucale. Modificarile membranelor mucoase includ aspect alb difuz al mucoasei bucale, placi albicioase, papule si placi gri-albe, eritem si eroziuni. Pacientii cu boala extensiva pot prezenta ectropion. Acestia acuza vedere incetosata si uscaciune oculara.

Clasificarea Griffiths:

• tipul I - clasic adult este cea mai comuna forma de pitiriazis rubra pilar, numera peste 50% din cazuri, debut acut, elemente calsice, prezinta prognosticul cel mai bun, remisiune la peste 80% in trei ani
• tipul II - atipic adult numara 5% dintre toate cazurile de pitiriazis rubra pilar, caracterizata de leziuni ihtiosiforme, zone de eczematizare, alopecie si evolutie lunga
• tipul III - clasic juvenil, numara 10% dintre cazuri, este similar cu tipul I totusi are un debut in primii doi ani de viata, remisiunea poate apare mai timpuriu fata de tipul I, in medie intr-un an
• tipul IV - circumscris juvenil, numara 25% dintre cazuri, apare la copii prepubertali si este caracterizat de zone bine demarcate cu hiperkeratoza foliculara si eritem al calciului si gleznelor, prognosticul este neclar, aceasta forma progreseaza rar
• tipul V - juvenil atipic numara 5% dintre cazuri, cele mai multe cazuri de pitiriazis rubra pilar familial apartin acestui grup, are un debut timpuriu si o evolutie cronica, caracterizata de hiperkeratoza pilara, leziuni sclerodermalike pe palme si talpi, eritem infrecvent
• tipul VI - pitiriazis rubra pilar asociata HIV, pacientii prezinta leziuni similar acneei nodular, dopuri foliculare, leziuni similar lichenului spinulosum, pacientii tind sa fie rezistenti la regimurile de tratament standard, dar pot raspunde la antiretrovirale.

Complicatii

• keratodermia palmoplantara dureroasa si debilitanta
• distrofia unghiilor
• eritodermia - eritem generalizat, scuame, caderea parului, onicoliza, stare de rau, oboseala, anorexie, febra si frisoane, pacientii dezvolta limadenopatie, hepatomegalie, splenomegalie si anomalii alectrolitice prin cresterea pierderii apei transepidermice, poate apare insuficienta cardiaca la cei cu afectiuni cardiace preexistente.

Diagnostic

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni:

• limfomul cu celule T cutanat
• eritroderma
• eritrokeratodermia variabilis
• placi de psoriazis.

Tratament

Corticosterizii topici pot prezenta un grad de ameliorare, dar nu sunt benefici pentru termen lung. Calcipotriolul este un analog al vitaminei D folosit topic in tratamentul psoriazisului, dar si cu rezultate bune pentru pitiriazis rubra pilaris. Retinoizii topici tazarotene arata efecte benefice in forma juvenila circumscrisa. Emolientele sunt folosite pentru a reduce fisurarea si uscaciunea pielii. Fotochimioterapia extracorporeala implica expunerea ex vivo a singelui periferic cu leucafereza celulelor mononucleare la ultraviolet A in prezenta unui agent de intercalare in AND si reinfuzia celulelor tratate.

Se mai folosesc methotrexatul, azatioprina, ciclosporina, etanercept, infliximab, vitamina A.

Fiecare tip de pitiriazis rubra pilar are evolutia sa proprie. In general forma familiala a bolii poate fi persistenta pentru toata viata, iar forma cistigata se poate rezolva spontan in 1-3 ani.