Sindromul cauda equina - sindromul cozii de cal

Sindromul cozii de cal sau cauda equina se refera la un model caracteristic de simptome neuromusculare si urogenitale rezultind din compresia simultana a multiplelor radacini lombosacrate sub nivelul conus medullaris. Aceste simptome cuprind durerea lombara, sciatica (unilaterala sau mai ales bilaterala), tulburari senzoriale ale regiunii sacrale, disfunctie vezicala si intestinala si pierderea variabila a sensibilitatii motorii si senzoriale din extremitatile inferioare.

Desi leziunea implica radacinile nervoase si reprezinta o leziune periferica, distrugerea poate fi ireversibila iar sindromul de coada de cal poate fi o urgenta chirurgicala.

Diferitele etiologii ale sindromului cuprind fractura, abcesele, hematoamele sau orice alta forma de compresie. Leziunile toracolombare nu determina in mod necesar sindromul cozii de cal, dar trebuie luate in considerare.

Leziunile traumatice spinale apar secundar traumelor prin accidente rutiere, caderi, leziuni sportive si alti factori. 25% din fracturile vertebrale vor determina leziuni ale maduvei spinarii. La examenul fizic, 5-15% dintre pacientii cu traume au fracturi care ramin initial nediagnosticate.

Cele mai frecvente leziuni ale regiunii toracolombare sunt ale conus medullaris si cauda equina, mai ales intre T12 si L2. Dintre aceste doua sindroame, cauda equina este mai frecventa. Sunt afectati indivizii de virsta mijlocie, mai ales cei intre 40-50 de ani, barbati. Hernia de disc este raportata ca fiind cea mai comuna cauza, iar 2% din cazurile chirurgicale de hernie de disc determina cauda equina.

Diagnosticul este confirmat prin RMN sau CT, in functie de disponibilitate. Daca exista sindromul, chirurgia de urgenta este efectuata in functie de etiologia descoperita.

Tratamentul sindromului implica adesea decompresia chirurgicala. Cind sindromul este cauzat de un disc herniat se recomanda decompresia precoce. Sindromul cozii de cal cu debut brusc este considerat o urgenta chirurgicala. Se practica laminectomia sau alte proceduri si se rezolva cauza. Acest tratament poate ameliora semnificativ prognosticul neurologic pe termen lung.

Chirurgia poate fi necesara pentru a inlatura singe, fragmente osoase, o tumora, un disc herniat sau o excrescenta osoasa anormala. Daca tumora nu poate fi excizata si este maligna, se poate folosi radioterapia pentru a ameliora presiunea, alaturi de chimioterapie. Daca sindromul se datoreaza unei conditii inflamatorii, spondilita anchilozanta, se pot administra agenti steroizi ca tratament eficient. Daca o infectie bacteriana este cauza se va initia un regim antibiotic.

Prognosticul pentru recuperarea completa depinde de multipli factori. Cei mai importanti dintre acestia sunt severitatea si durata compresiunii asupra nervilor. In general, cu cit durata compresiunii este mai lunga inainte de interventie, cu atit riscul de leziuni permanente ale nervilor este mai mare. Distrugerile pot fi atit de severe incit regenerarea nervilor este imposibila, iar afectarea va fi permanenta. Leziunile intirziate sau severe nervoase pot insemna citiva ani de recuperare, deoarece regenerarea nervilor este foarte lenta.

Aproximativ 50-60% dintre pacienti au retentie urinara la prezentare, iar 30-50% au sindrom de coada de cal incomplet. Al doilea grup, mai ales daca istoricul este mai scurt de citeva zile, necesita de obicei RMN de urgenta pentru a confirma diagnosticul, urmat de decompresie prompta. Sindromul de coada de cal incomplet cu prognosticul asociat mai favorabil poate deveni stadiu tardiv.

Anatomie si fiziologie

Maduva spinarii se opreste la un nivel intre prima si a doua vertebra lombara la un adult. Partea bulboasa cea mai distala a maduvei spinarii este denumita conus medullaris iar capatul sau terminal continua ca filum terminale. Distal de acest capat al maduvei se afla o colectie de radacini nervoase, similare cozii de cal ca aspect.

Aceste radacini nervoase constituie conexiunea anatomica dintre sistemul nervos central si cel periferic. Sunt aranjate corespunzind anatomic segmentelor spinale de la care origineaza si plutesc in lichid cerebrospinal in spatiul subarahnoidian din capatul sacului durei la nivelul vertebrei sacrate a doua.

Mecanism fiziopatologic

Sindromul de coada de cal poate fi rezultatul oricarei leziuni care aplica presiune pe radacinile nervoase din aceasta regiune. Aceste radacini sunt in mod particular succeptibile leziunilor, datorita epinervului putin dezvoltat. Un epinerv bine dezvoltat, cum au nervii periferici, ii protejeaza impotriva stresului tensor.

Sistemele microvasculare ale radacinilor nervoase au o regiune de hipovascularitate in treimea proximala. Cresterea permeabilitatii vasculare si difuziunea secundara din lichidul cerebro-spinal din jur suplimenteaza aportul nutritional. Aceasta proprietate de permeabilitate crescuta poate fi legata de tendinta la formarea edemelor locale, care pot determina compresiune.

Studiile arata ca nu doar magnitudinea ci si durata si rapiditatea formarii compresiunii sunt importante in leziunile regiunii.

Cauze si factori de risc

Sindromul cozii de cal este cauzat de orice ingustare a canalului spinal care comprima radacinile nervoase de sub nivelul maduvei spinarii. Au fost raportate numeroase cauze, incluzind hernia de disc, ruptura intradurala a discului, stenoza spinala secundara altor conditii spinale, leziunile traumatice, tumorile primare cum sunt ependimoamele si schwanoamele, metastazele, conditiile infectioase, malformatiile arteriovenoase sau hemoragia si leziunile iatrogene.

Cele mai comune cauze ale sindroamelor de coada de cal si conus medullaris cuprind

- stenoza lombara
- trauma spinala incluzind fracturile
- nucleul pulpos herniat (6% din etiologii)
- neoplasmele, incluzind MTS, astrocitomul, neurofibromul si meningiomul, 20% din toate tumorile spinale afecteaza aceasta regiune
- infectiile/abcesele spinale (tuberculoza, herpes simplex, meningita, sifilis meningovascular, citomegalovirus, schistosomiaza)
- idiopatice (anestezia spinala); aceste sindroame pot apare ca complicatii ale procedurilor sau agentilor anestezici (lidocaina hiperbara, tetracaina)
- spina bifida.

Alte cauze rare cuprind

- hemoragia spinala, mai ales subdurala si epidurala determinind comprimarea canalului spinal
- lipomatoza intravasculara, lipoamele conus medullaris
- anomaliile congenitale ale maduvei/filum terminale
- scleroza multipla, malformatiile arteriovenoase spinale
- neurosarcoidoza, spondilita anchilozanta in stadiu tardiv
- tromboza venei cave inferioare.
Sindromul cozii de cal poate apare si in timpul sarcinii datorita herniei discului lombar; virsta mamei creste riscul.

Semne si simptome

Epidemiologie

Cauda equina si conus medullaris sunt clasificate drept sindroame clinice ale maduvei spinarii. Datele epidemiologice despre cele doua sindroame nu sunt disponibile separat fata de leziunile maduvei spinarii. Sindromul cozii de cal este neobisnuit, atraumatic cit si traumatic. Desi infrecvent, este un diagnostic care trebuie considerat la pacientii care acuza durere lombara asociata semnelor neurologice, mai ales simptomelor urinare.

Istoric medical

Pacientii pot prezenta simptome izolate ale sindromului cozii de cal sau conus medullaris izolat, sau ambele. Simptomele si semnele sindromului cozii de cal tind sa fie in mare de natura motorie inferioara, in timp ce cele ale conus medullaris sunt o combinatie intre efectele neuronului motor inferior su superior. Istoricul debutului, durata simptomelor si prezenta altor caracteristici pot indica posibilele cauze.

Simptomele sindromului cozii de cal cuprind

- durere lombara inferioara, sciatica unilaterala sau bilaterala
- hipoestezie sau anestezia perineala sau sacrala
- disfunctii ano-rectale si urinare
- slabiciune motorie si deficite sensoriale ale membrelor inferioare
- relfexe ale membrului inferior reduse sau absente.

Lombalgia poate fi impartita in durere radiculara si locala. Durerea locala este in general profunda, sub forma de cutite, rezultind din iritatia tesuturilor moi si a corpului vertebral. Durerea radiculara este in general una ascutita, brusca, rezultind din compresia radacinilor nervoase dorsale. Se proiecteaza in distributie dermatomica. Durerea lombara inferioara in sindrom cozii de cal poate avea unele caracteristici care sugereaza ceva diferit fata de intinderea lombara comuna. Pacientii pot raporta severitate sau un declansator, cum este intorsul capului.
Durerea severa este descoperita timpuriu la 96% dintre pacientii cu sindrom de coada de cal secundar neoplasmului spinal. Manifestarile tardive cuprind slabiciunea membrelor inferioare datorita afectarii radacinilor ventrale. Pacientii dezvolta in general hipotonie si hiporeflexie. Pierderea sensibilitatii si disfunctia sfincteriana sunt frecvente.

Manifestarile urinare cuprind

- retentie urinara, dificultatea initierii micturitiei
- diminuarea senzatiilor uretrale
- tipic, manifestarile urinare incep odata cu retentia urinara si sunt apoi urmate de incontinenta urinara.

Tulburarile ano-rectale cuprind

- incontinenta
- constipatie
- pierderea tonusului anal si a senzatiilor.

Debutul disfunctiei vezico-rectale poate fi dificultatea initierii sau opririi jetului urinar. Poate fi urmat de incontinenta franca, initial pentru urina apoi pentru scaun. Incontinenta urinara este prin preaplin.

Scala ASIA de definire a afectarii asociate leziunilor maduvei spinarii (American Spinal Cord Injury Association), folosita in determinarea nivelului si a extinderii leziunii:

A: complet - absenta functiei motorii sau senzoriale in segmentele S4-S5
B: incomplet - pastrarea functiei senzoriale dar nu si motorii, sub nivelul neurologic si extinsa la segmentele sacrale S4-S5
C: incomplet - pastrarea functiei motorii sub nivelul neurologic si a majoritatii muschilor importanti sub nivelul neurologic cu un grad muscular sub 3
D: incomplet - pastrarea functiei motorii sub nivelul neurologic si a majoritatii muschilor importanti sub nivelul neurologic cu un grad muscular peste sau egal cu 3
E: normal - functia senzoriala si motorie normale.

Complicatii

Complicatiile cuprind:
- fenomene tromboembolice, vezica, colon neurogenic
- disfunctie erectila, ulcere de presiune
- osificatie heterotopica, osteoporoza
- durere neuropatica cronica, contracturi/ spasticitate
- infectii recurente ale tractului urinar, structuri urinare
- depresie, calculi vezicali.

Prognostic si evolutie

Morbiditatea si mai ales mortalitatea sunt determinate de etiologie. Pot apare multiple conditii patologice in cele doua sindroame. Prognosticul se amelioreaza daca cauza definitiva este identificata iar tratamentul adecvat este initiat precoce. Decompresia chirurgicala poate fi efectuata de urgenta sau la unii pacienti temporizata, in functie de etiologie. Slabiciunea, reziduala, incontinenta, impotenta si anomaliile senzoriale sunt potentiale probleme daca terapia este intirziata.

Pacientii cu sciatica bilaterala au un prognostic mai putin favorabil decit cei cu durere unilaterala. Pacientii cu anestezie perineala completa sunt mai predispusi la dezvoltarea paraliziei vezicii urinare. Pacientii cu deficite unilaterale au evolutie mai buna decit cei cu deficite bilaterale. Femeile si pacientii cu disfunctie ano-rectala au prognostic negativ post-operator.

Diagnostic

Diagnosticul se pune in general pe baza istoricului medical si a examenului fizic. Studiile de laborator si radiologice sunt utile pentru a confirma diagnosticul si a localiza patologia si etiologia.

Studii de laborator

Urmatoarele teste pot ajuta la definirea posibilelor cauze si a patologiei asociate, mai ales alte cauze de leziuni ale maduvei spinarii inferioare sau cauda equina:
- hemoleucograma completa, glicemia, electrolitii, uree si creatinina; pentru a exclude anemia asociata si disfunctia renala
- rata de sedimentare a eritrocitelor VSH - valoarea crescuta poate indica o patologie inflamatorie
- serologia sifilisului pentru a exclude sifilisul meningovascular.

Studii imagistice

Radiografia:
Radiografia simpla nu ajuta de obicei in sindromul cozii de cal dar poate fi efectuata in cazurile de leziuni traumatice sau in cercetarea modificarilor distructive, ingustarea spatiului intervertebral sau spondiloza. Poate evidentia eroziunile vertebrale secundare tumorilor si spina bifida.
RMN:
Studiul RMN cu substanta de contrast a zonei lombosacrate este testul diagnostic de electie pentru definirea patologiei in zonele conus medullaris si cauda equina. Evalueaza mai complet maduva spinarii fata de alte studii: radiografia si CT-ul pot fi normale. Poate fi exclud anevrismul abdominal, care poate fi sursa de emboli cauzind infarctul conus medullaris. Schwanoamele sunt vizibile folosind mielografia, dar RMN este criteriul standard.

Alte teste si proceduri

Electromiografia EMG poate prezenta aspecte de denervare acuta, mai ales in leziunile cauda equina si stenoza lombara spinala multinivel. Studiile EMG pot de asemenea ajuta in prezicerea prognosticului si monitorizarea recuperarii. Se efectueaza EMG pentru sfincterul anal extern bilateral.
Studiile de conducere nervoasa, mai ales ale nervilor pudentali, pot exclude leziunile nervoase periferice mai distale.
Potentialele somatosenzoriale evocate pot fi efectuate ca parte a evaluarii pentru a exclude scleroza multipla, care se poate prezenta initial ca un sindrom de maduva spinala inferioara.
Ecografia duplex a vaselor periferice poate exclude o vascularizatie compromisa drept cauza posibila de claudicatie asociata.
Punctia lombara trebuie efectuata pentru a examina lichidul cerebrospinal si a exclude bolile inflamatorii ale meningelui si maduvei spinarii.

Tratament

Interventia de urgenta

Nu exista terapii medicale dovedite eficiente, iar tratamentul este in general tintit catre cauza sindromului. Pentru trauma penetranta, steroizii nu s-au dovedit eficienti. Chirurgia este controversata. Temporizarea decompresiei este controversata, decompresia imediata sau tardiva avind rezultate variate. Pentru decompresia in hernia de disc, interventia chirurgicala poate fi indicata.

Abordul terapeutic general

Tratamentul specific este tintit catre cauza primara, dorind sa minimalizeze extinderea leziunii si sa trateze prevenind complicatiile generale. In functie de etiologie sunt disponibile si alte optiuni terapeutice, incluzind agenti anti-inflamatori si steroizi la pacientii cu procese inflamatorii, incluzind spondilita anchilozanta. Pacientii cu sindrom de coada de cal secundar infectiilor trebuie sa primeasca antibioterapie adecvata. Cei cu neoplasme spinale trebuie evaluati pentru chimioterapie si radioterapie.
Trebuie administrat metilprednisolon in 8 ore de la leziune, contrar, tratamentul tardiv are efecte adverse. Administrarea sarii de sodiu GM1 in 72 de ore de la leziune poate fi benefica. Tirilazad mesilat (un aminosteroid nonglucocorticoid) s-a dovedit eficient in studiile pe animale. Acesta inhiba peroxidarea si hidroliza in aceeasi maniera ca glucocorticoizii.
In absenta raspunsului terapeutic favorabil dupa aplicarea acestor terapii farmacologice in 24 de ore de la initiere, se va interveni chirurgical pentru decompresie, pentru a minimaliza riscul de leziuni neurologice permanente.

Decompresia chirurgicala

In compresia acuta decompresia chirurgicala este mandatorie cit mai curind posibil. Sindromul cozii de cal a fost considerat o urgenta chirurgicala, decompresia fiind necesara in primele 48 de ore de la debutul simptomelor, preferabil efectuata in primele 6 ore.
Pentru pacientii la care cauza este un disc herniat, o laminectomie sau laminotomie pentru a permite decompresia canalului este recomandata, urmata de discectomie.
In debutul cronic cu simptome mai putin severe, decompresia trebuie efectuata cind este posibil medical si trebuie temporizata in functie de starea pacientului.
Tratamentul chirurgical poate fi necesar si pentru decompresia sau inlaturarea tumorii, mai ales daca pacientul prezinta simptome acute. Se poate practica laminectomia si instrumentarea/fuziunea pentru stabilizare sau discectomia.

Preventia si tratarea complicatiilor

Pentru embolismul pulmonar/ tromboza venoasa profunda, pacientii trebuie sa foloseasca ciorapii de compresie antiembolica si heparina subcutanata pentru 3 luni ca profilaxie. Ecografia membrelor infrioare poate fi necesara pentru evaluare.
Pentru vezica neurogena, pacientii pot necesita cateterizare vezicala. In 2011 a fost aprobata in America folosirea onabotulinum toxinei A pentru incontinenta urinara la pacientii cu conditii neurologice care au vezica hiperactiva. Terapia consta din injectarea detrusorului prin cistoscopie.
Preventia escarelor se face prin eliminarea presiunii, optimizarea vindecarii plagilor si debridare.
Pentru impotenta, a devenit populara folosirea unui inhibitor de fosfodiesteraza 5, yohimbina, papaverina, alprostadil.
Pacientii pot necesita evacuare manuala sau produse de inmuiere a scaunului.
Osificarea heterotopica poate fi confirmata prin scanarea osoasa asociata cu nivele crescute ale fosfatazei alcaline si fosfatului. Tratamentul cuprinde exercitii de intindere, sodium etidronat, radiatii si excizie chirurgicala.
Durerea trebuie controlata in functie de etiologie, tratamentul implicind narcotice in cazul acut si antidepresive triciclice mai tirziu.
Ischemia radacinilor nervoase este responsabila de durere si forta musculara diminuata asociate sindromului cozii de cal. Astfel se poate utiliza tratamentul vasodilatator. Presiunea singelui arterial trebuie mentinuta peste 90 mmHg pentru a maximiza fluxul de singe local. Tratamentul cu lipoprostaglandina E si derivatii a fost raportat eficient in cresterea fluxului de singe in regiune, reducind simptomele de durere si slabiciune motorie.
Se recomanda folosirea ortezelor pentru a preveni contracturile. Medicatia antispastica este incurajata. Pentru a ameliora spasticitatea se poate efectua blocul nervos, agentii indicati cuprind fenolul, toxina botulinica sau anestezicele locale.

Terapia de recuperare

Echipa recuperatorie, mai ales medicul fizioterapeut, trebuie implicata cit mai repede posibil. Scopul terapiei este de a maximiza functiile medicale, fizice, psihologice, educationale, profesionale si sociale ale pacientului.

Monitorizarea de lunga durata

Supravegherea pacientului trebuie sa urmareasca imbunatatirea fortei pacientului, a coordonarii, transferului, activitatilor zilnice si a ambulatiei. Pacientii cu complicatii vezicale sau renale si impotenta necesita supraveghere regulata datorita tendintei dpentru infectii urinare recurente si calculi. Cistoscopia este recomandata pentru pacientii cu catetere suprapubiene pentru a detecta timpuriu neoplaziile vezicale.
Trebuie efectuate studii de evaluare regulate urodinamice, renale ecografice si generale pentru cancer.