Sindromul de vena cava superioara

Sindromul de vena cava superioara reprezinta obstructia fluxului de singe prin vena cava superioara. Este o urgenta medicala si se manifesta cel mai frecvent la pacientii cu procese maligne ale toracelui. Pacientul cu sindrom de vena cava superioara necesita evaluare si terapie medicala imediata.

Obstructia venei cave superioare poate fi cauzata de invazia neoplazica a peretelui venos asociata cu tromboza intravasculara sau mai simplu de catre presiunea extrinseca a tumorei asupra peretelui relativ fix al venei cave. Examinarile postmortem arata ca obstructia completa a venei cave superioare este rezultatul trombozei intravasculare in combinatie cu compresia externa. Alte cauze cuprind compresia prin dispozitive arteriale intravasculare. Incidenta este in crestere odata cu utilizarea tot mai frecventa a dispozitivelor endovasculare.

Pe masura ce sindromul avanseaza spre obstructia completa simptomele calsice devin tot mai evidente. Dispneea este cel mai comun simptom si este observat la 63% dintre bolnavi. Alte simptome cuprind edemul facial, tuse, edemul bratelor, durere toracica, disfagie, ortopnee, tulburarea vederii, stridor, cefalee, edem nazal, greata, epansamente pleurale.

Terapia medicala a sindromului venei cave superioare cuprinde remiterea simptomelor si incercarea de a vindeca procesul malign primitiv. Un procent mic de pacienti cu instalarea rapida a sindromului sunt la risc de complicatii amenintatoare de viata. Pacientii cu sindrom de vena cava superioara clinic ating o amelioarare simptomatica semnificativa prin masuri terapeutice conservative, incluzind ridicarea planului capului si toracelui de pe pat si suplimentarea cu oxigen.

Tratamentul de urgenta este indicat in edemul cerebral, scaderea debitului cardiac sau edem al cailor aeriene superioare. Se folosesc corticosteroizi si diuretice pentru remiterea edemului laringian si cerebral. Radioterapia este acceptata drept tratament standard pentru cei mai multi pacienti cu sindrom de vena cava superioara. Chimioterapia este de preferat la pacientii cu tumori chimiosensibile. Terapia chirurgicala cuprinde bypass-ul venei cave superioare. Stentarea venei cave superioare poate aduce o ameliorare rapida simptomatica la cei mai multi pacienti.

Supravietuirea la pacientii cu sindrom der vena cava superioara depinde in principal de cursul bolii de baza. Mortalitatea nu rezulta direct prin congestia venoasa. La pacientii cu sindrom de vena cava superioara benign speranta de viata este nemodificata. Daca sindromul de vena cava superioara este secundar unui proces malign supravietuirea pacientilor depinde de histologia tumorala. Pacientii cu semne de edem laringian sau cerebral prezinta manifestarile cele mai periculoase ale acestui sindrom si sunt in pericol de moarte subita. Observatiile clinice arata ca aproximativ 10% dintre pacientii cu carcinom bronhogenic si 45% dintre cei cu limfom tratat prin iradiere traiesc cel mult 30 de luni. In contrast pacientii cu sindrom de vena superioara malign netratat supravietuiesc aproximativ 30 de zile.

Patogenie.

Anatomie si fiziologie.
Vena cava superioara este vasul de drenaj major pentru singele venos de la cap, git, extremitatile superioare si toracele superior. Este localizata in mediastinul mijlociu si inconjurata de structuri relativ rigide cum este sternul, traheea, bronhia dreapta, aorta, artera pulmonara si noduluii limfatici perihilari si paratraheali. Se extinde de la jonctiunea dintre venele nenumite dreapta si stinga in atriul drept, la o distanta de 6-8 cm. Este o structura vasculara, cu pereti subtiri, de presiune joasa. Peretele este usor de compresat pe masura ce traverseaza portiunea dreapta a mediastinului.
Obstructia venei cave superioare poate fi cauzata de o boala maligna sau benigna. Neoplasmele sunt cele mai frecvente. Dintre acestea cele mai intilnite etiologii sunt in ordine descrescatoare incidentei carcinomul cu celule mici, carcinomul cu celule scuamoase, adenocarcinomul, limfomul non-Hodgkin. Cauzele benigne includ cateterele venoase centrale, firele de pacemaker, mediastinita fibrozanta, anevrismul aortic toracic.

Fiziopatologie.
O vena cava superioara blocata initiaza intoarcere venoasa colaterala la inima de la jumatatea superioara a corpului prin cele 4 cai principale. Prima si cea mai importanta cale este sistemul venei azigos care include vena azigos, vena hemiazigos si venele intercostale care le conecteaza. A doua cale este sistemul venos intern mamar plus trinutarele si comunicantele secundare ale venelor epigastrice superioare si inferioare. Sistenul venos toracic care conecteaza venele vertebrale si cele femurale reprezinta a treia si a patra ruta.
In ciuda acestor cai colaterale presiunea venoasa este aproape intotdeauna ridicata in compartimentul superior daca este prezenta obstructia venei cave superioare.

Obstructia venei cave superioare poate fi determinata de invazia neoplazica a peretelui venos asociata cu tromboza intravasculara sau mai simplu de catre presiunea extrinseca a unei mase tumorale asupra peretelui relativ fix a venei cave superioare.

Cauze si factori de risc.

Peste 80% dintre cauzele de sindrom de vena cava superioara sunt determinate de tumorile mediastinale. Carcinoamele bronhogene numara peste 85% dintre acestea, majoritatea fiind carcinoame cu celule mici. Limfoamele non-Hodgkin, mai ales cel cu celule mari reprezinta 10-15% dintre cazuri. Cazurile de sindrom de vena cava superioara apar similare cu incidenta relativa a cancerului primitiv pulmonar si tumorile mediastinale. Diagnosticele maligne rare cuprind boala Hodgkin, cancerele metastatice, leiomiosarcoamele primitive a vaselor mediastinale si plasmocitoamele.

Conditiile nonmaligne care determina sindrom de vena cava superioara includ fibroza mediastinala, afectiuni vasculare cum este anevrismul aortic, vasculita si fistulele arteriovenoase, infectiile cum este histoplasmoza, tuberculoza, sifilis si actinomicoza, tumorile mediastinale benigne cum este teratomul, higromul chistic, timomul si chistul dermoid. Cauzele cardiace cuprind pericardita si mixomul atrial si tromboza asociata cateterelor venoase centrale. Acestea numara 22% din cauzele de sindrom de vena cava superioara.

Semne si simptome

Datorita majoritatii sindroamelor de vena cava superioara cauzate de carcinomul bronhogenic, virsta de distributie este majoritara la pacientii in virsta. Cauzele nonmaligne ca si limfoamele tind sa afecteze persoanele tinere.

Prezentarea clinica a sindromului de vena cava superioara depinde mai ales de severitatea obstructiei venei. In obstructia progresiva lenta, drenajul colateral adecvat se poate dezvolta, iar pacientii pot sa nu prezinte simptome sau acestea sa fie moderate. In obstructia acuta caile colaterale nu au timp sa se dezvolte iar pacientii sunt mai simptomatici. Nivelul obstructiei venei cave superioare fata de insertia venei azigos este predictiva pentru pacient. Obstructia deasupra insertiei venei azigos cauzeaza putine simptome deoarece vena azigos permite drenajul venos al capului si extremitatilor superioare. Daca nivelul obstructiei este sub vena azigos drenajul venos are loc prin colaterale venei cave inferioare.

Simptomele cele mai frecvente includ edemul facial si al gitului, edemul extremitatilor superioare, bilateral, dispnee, cefalee si tuse. Alte simptome mai putin frecvente sunt cianoza, hemoptizia, disfagia, durerea toracica, semne ale presiunii intracerebrale crescute - somnolenta, ameteli, tulburari vizuale si stridor. Pacientii pot sa prezinta simptome ale afectiunii de baza.

In stadiile initiale ale bolii se manifesta putine sau nu exista semne ale bolii. Tipic simptomele accelereaza pe masura ce neoplasmul creste in dimensiuni sau invazivitate. Dispnea este cel mai comun simptom urmata de edemul tunchiului superior si a extremitatilor superioare. Alte simptome si semne cuprind edemul facial, tusea, ortopnea, cefalea, edemul nazal.

Examenul fizic poate arata pletora, tahipnee, distensie venoasa si edem al capului si gitului, extremitatilor superioare, cu dezvoltare de vene colaterale in toracele superior. Alte elemente fizice sunt prezente in functie de etiologie. De exemplu pacientii cu neoplasm pot prezenta semne ale sindromului Homer, paralizia corzilor vocale sau ambele.

Sindromul de vena cava superioara este asociat mai ales cu neoplasmele. Peste 90% dintre pacientii cu sindrom de vena cava superioara au un neoplasm drept cauza. Sifilisul, tuberculoza-cauzele infectioase au scazut prin amelirarea terapiei antibiotice. Dintre cauzele nonmaligne, tromboza prin intrumentarea venoasa centrala este un eveniment foarte comun.

Evolutia bolii.

Supravituirea la pacientii cu sindrom de vena cava superioara depinde in principal de cursul bolii de baza. La pacientii cu sindrom de vena cava superioara benign speranta de viata este nemodificata. Daca sindromul este secundar unui proces malign, supravietuirea pacientilor se coreleaza cu histologia tumorii. Pacientii cu semne si simptome de edem cerebral si laringian au cele mai periculoase manifestari ale sindromului si sunt la risc de deces subit. Observatiile clinice arata ca 10% dintre pacientii cu carcinom bronhogenic si 45% dintre cei cu limfom tratat prin iradiere traiesc pina la 30 de luni. In contrast, pacientii cu neoplasme netratate si sindrom de vena cava superioara supravietuiesc aproximativ 30 de zile.

Diagnostic

Studii imagistice.

Computer tomografia are avantajul de a dispune de informatii mai exacte asupra localizarii obstructiei si poate ghida biopsia prin mediastinoscopie, bronhoscopie sau aspiratie percutana pe ac fin. Permite de asemenea evaluarea altor structuri critice cum sunt corzile vocale sau bronhii.

Rezonanta magnetica nu a fost suficient investigata dar este promitatoare. Are citeva potentiale avantaje asupra computer tomografiei, incluzind faptul ca dispune de vizualizarea in diferite planuri a tumorii si permite vizualizarea directa a fluxului de singe. Rezonanta magnetica nu necesita material de contrast iodat, fapt important daca se doreste stentarea. Dezavantajele includ timpul de scanare crescut cu probleme ale compliantei pacientului si cost crescut.

Venografia de contrast invaziva este metoda de diagnostic cea mai concluziva. Defineste precis etiologia obstructiei. Este importanta mai ales daca controlul chirurgical este considerat pentru vena cava obstructionata.
Venografia cu radionuclidul technetiu 99 este o alternativa minim invaziva pentru imagistica sistemului venos. Desi imaginile obtinute prin aceasta metoda nu sunt atit de precise precum cele obtinute prin venografia de contrast, demonstreaza fluxurile de singe si colateralele.

Biopsia si examenul histologic. Tratamentul fara un diagnostic stabilit trebuie initiat doar la pacientii cu simptome progresive sau cei la care incercarile multiple de a obtine tesut pentru diagnostic nu au avut succes. Rezultatele citologiei sputei sunt diagnostice in 68% din cazuri, in timp ce biopsia nodulilor supraclaviculari palpabili este pozitiva in 87%. Bronhoscopia are o rata de succes de 60% in timp ce toracotomia de 100%. Biopsia deschisa este rar necesara pentru diagnostic.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindrom de detresa respiratorie acuta, tamponada cardiaca, boala pulmonara obstructiva cronica, mediastinita, pneumonia bacteriana, fungica, virala, sifilis, tuberculoza, anevrismul aortic.

Tratament

Tratamentul urmareste sa amelioreze simptomele si incearca sa vindece procesul malign primitiv. Pacientii cu sindrom de vena cava superioara ating o ameliorare a simptomelor semnificativa prin masuri conservative, incluzind ridicarea planului patului pentru torace si cap si suplimentarea cu oxigen.

Terapia medicala.

Terapia de urgenta este indicata cind sunt prezenta edemul cerebral, debit cardiac scazut sau edem al cailor aeriene superioare. Corticosteroizii si diureticele sunt folosite pentru a ameliora edemul laringian sau cerebral.

Radioterapia reprezinta un tratament standard pentru majoritatea pacientilor cu sindrom de vena cava superioara. Este folosita ca tratament initial daca nu poate fi stabilit un diagnostic histologic iar statusul clinic al pacientului se deterioreaza. In timpul iradierii pacientul se amelioreaza clinic inainte ca semnele micsorarii tumorale sa fie evidente pe radiografia toracica. Terapia de iardiere este paliativa pentru sindromul de vena cava superioara blocata in 70% dintre cazuri de pacienti cu carcinom pulmonar si peste 95% cu limfom. La pacientii cu sindrom de vena cava superioara prin carcinom cu celule mici pulmonar radioterapia este tratamentul primar. Beneficiile acestor pacienti sunt numeroase prin aceasta terapie dar prognosticul general este negativ.

Chimioterapia este preferabila iradierii la pacientii cu tumori chimiosensibile. Experienta cea mai vasta in sindromul de vena cava superioara este in controlul acestuia secundar limfomului non-Hodgkin. Pacientii sunt tratati doar cu chimioterapie, chimioterapie combinata cu radioterapie sau doar radioterapie. Toti pacientii studiului au raportat ameliorarea simptomelor in doua saptamini de la instituirea oricarui tip de tratament. Nici un tratament nu pare a fi superior in ameliorarea simptomatica.

Cind sindromul de vena cava superioara este datorat unui trombus in jurul unui cateter venos central, pacientii pot fi tratati cu fibrinolitice: streptokinaza, urokinaza, activator al plasminogenului sau anticoagulante: heparina, anticoagulante orale. Retragerea cateterului, daca este posibila este o alta optiune si trebuie combinata cu anticoagularea pentru a evita embolizarea.

Terapia endovasculara.

Pentru pacientii care necesita terapie pe termen lung (hemodializa, nutritie perenterala), cei cu simptome ale sindromului de vena cava superioara severe si pentru cei care nu raspund la terapia conservativa, tratamentul trebuie directionat spre restaurarea fluxului prin vena. In cadrul trombozei venoase centrale tromboliza pe cateter trebuie efectuata inaintea oricarei interventii.

Stenoza venei cave superioare este tratata cu angioplastie si plasarea unui stent. Stenturile pot fi plasate sigur in prezenta firelor stimulatoarelor cardiace. Cateterele venoase centrale trebuiesc inlaturate sau repozitionate. Stenoza determinata de fibroza dupa terapia prin iradiere sau mediastinita fibrozanta necesita plasarea de stent.

Terapia chirurgicala.

Bypass-ul chirurgical al obstructiei venei cave superioare este o metoda invaziva. Prognosticul bun pe termen lung a fost raportat odata cu aceasta tehnica. Totusi necesita un nivel inalt de experienta tehnica si este extrem de invaziva. Este utilizat rar pentru sindromul de vena cava superioara. implica grefarea chirurgicala jugular-femurala subcutanata. Abordul cel mai comun este prin toracotomie sau sternotomie cu rezectie extinsa si reconstructie a venei cave superioare. Mortalitatea operativa este de 5%. Timoamele sunt de obicei rezistente la chimioterapie si iradiere comparate cu limfoamele iar chirurgia este preferata cind sindromul este datorat unui timom. Un abord curativ implica chimioterapie preoperativa, rezectie chirurgicala si reconstructie si radioterapie postoperativa.

Plasarea percutana de stent pentru a ocoli obstructia vanei cave superioare este o alta interventie posibila. Deoarece stentul poate fi plasat inaintea disponibilitatii diagnosticului tisular este o procedura utila pentru pacientii cu simptome severe cum este detresa respiratorie care necesita interventie rapida. Plasarea de stent trebuie considerata si pentru pacientii cu mezoteliom care nu raspund bine la chimioterapie sau iradiere si pentru obstructia venei cave de catre tromboza asociata cu cateter.

Angioplastia pentru vena cava superioara colabata este efectuata in general doar ca pregatire pentru stentare deoarece aceasta nu are beneficii pe durata lunga de timp. Plasarea unui stent intravascular determina ameliorarea mai rapida a simptomelor decit radioterapia sau chimioterapia. Dupa stentare cianoza se amelioreaza la citeva ore iar edemul se rezolva in 48-72 de ore.

Complicatiile angioplastiei si plasarii de stent sunt rare. Poate interveni migrarea stentului si poate necesita reinterventie. Migrarea stentului la inima determina decesul. Reintoarcerea venoasa crescuta la inima dreapta poate determina edem pulmonar. Poate interveni tromboza stentului mai ales la pacientii care au avut initial tromboza de vena cava superioara. Administrarea de trombolitice creste rata de complicatii la 10% asociate cu hemoragiile.

Durabilitatea raspunsului la variatele strategii de tratament apar a fi relativ similare si reflecta in principal conditiile maligne de baza. Recurenta simptometica a sindromului de vena cava superioara apare la 20% dintre pacientii cu cancer celular cu celule mici sau nu dupa chimioterapie, radioterapie si interventii intravasculare de succes. Rata de recurenta dupa implantarea de stent este de 9-20%. Rata de ocluzie a venei dupa reconstructia chirurgicala este de 10%.