Tromboze venoase si arteriale la copil

Tromboza este definită prin formarea anormală a unui cheag de sânge, numit tromb, în interiorul unui vas sangvin (arteră sau venă). Aceasta reprezintă o patologie rară în pediatrie (1, 2).

Epidemiologie

În populația generală incidența trombozei la copil este 0,07-0,14:10000. În cadrul populației pediatrice, trombozele apar mai frecvent la sugar (copilul cu vârsta sub un an) și la adolescent.

Avansarea tehnicilor de îngrijire și tratament al pacientului pediatric critic, precum și cunoașterea factorilor genetici de risc pentru tromboză au condus la creșterea numărului de cazuri diagnosticate. Totuși, studiile demonstrează că evenimentele trombembolice sunt rare în pediatrie (1, 3).

Cauze

Tromboza apare ca urmare a unui dezechilibru între procesele procoagulante, anticoagulante și fibrinolitice.

Principalele modficări care favorizează apariția trombozei sunt:

• Modificări ale fluxului sanguin – stază, modificarea proprietăților reologice ale sângelui
• Modificări ale peretelui vascular
• Hipercoagulabilitate (creșterea tendinței sângelui spre coagulare) (1).

Factori de risc

a. Factori generali

• Inserția de catetere
• Infecții
• Traumatisme
• Intervenții chirurgicale
• Imobilizare prelungită
• Patologie malignă
• Patologie cardiacă (boli cardiace congenitale)
• Boli reumatice (artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic)
• Policitemie, deshidratare
• Sindrom nefrotic
• Diabet zaharat
• Sarcină
• Obezitate
• Prematuritate
• Hemoglobinurie paroxistică nocturnă
• Purpură trombotică trombocitopenică

b. Trombofilii ereditare

• Mutația factorului V Leiden
• Mutația protrombinei
• Deficit de antitrombină
• Deficit de proteină C
• Deficit de proteină S
• Homocistinurie
• Creșterea nivelului de factor VIII
• Disfibrinogenemie

c. Factori anatomici

• Sindrom de apertură toracică (sindrom Paget-Schroetter – tromboză care a apare la nivelul venei subclavii sau axilare)
• Sindrom de compresie a venei iliace (sindrom May-Thurner)
• Agenezie de venă cavă inferioară

d. Anumite tratamente

• Contraceptive pe bază de estrogen
• Asparaginază
• Heparină
• Corticosteroizi (3, 4)

Trombozele venoase la copil sunt în cea mai mare parte dobândite, fiind posibilă decelarea a cel puțin unui factor de risc. În cazul populației pediatrice, evenimentele trombotice apar mai frecvent sub forma trombozei venoase profunde (existența unui tromb la nivelul unei vene profunde) și a trombembolismului pulmonar (migrarea unui embol din circulația venoasă spre arterele pulmonare, cauzând obstrucția vasului de sânge).

Trombozele arteriale la copil sunt de obicei iatrogene, cea mai frecventă cauză fiind existența unui cateter arterial (5).

Semne și simptome

Semnele și simptomele trombozelor arteriale și venoase diferă în funcție de localizarea trombului și extensia ocluziei vasului sanguin (6). Există mai multe forme de manifestare clinică a trombozelor.

a. Tromboză venoasă profundă a membrelor

• Durere la nivelul extremităților, însoțite de edem și modificarea culorii tegumentului

b. Trombembolism pulmonar

• Dispnee, durere pleuritică, tuse, hemoptizie, febră;
• În cazul unui trombembolism masiv, apare hipotensiune arterială și insuficiență cardiacă dreaptă;
• Studiile realizate pe baza informațiilor obținute în urma autopsiilor arată că trombembolismul pulmonar este de multe ori nediagnosticat deoarece copiii mai mici nu pot să își descrie simptomele corespunzător, iar decompensarea respiratorie poate fi mascată de existența altei patologii.

c. Tromboza venoasă cerebrală (existența unui tromb la nivelul unui vas al sistemului venos cerebral)

• Simptomele pot fi subtile și se pot dezvolta pe parcursul mai multor ore sau zile;
• La nou-născut: convulsii;
• La copiii mai mari: cefalee, vărsături, convulsii, semne de focar;
• Edem papilar, disfuncța nervului abducens;
• Copiii mai mari pot avea concomitent sinuzită sau mastoidită, care au contribuit la apariția trombozei.

d. Tromboză de venă renală (existența unui tromb la nivelul venei renale)

• Prezentarea clinică clasică include prezența hematuriei, decelarea la palpare a unei mase abdominale și trombocitopenie;
• Pacienții pot prezenta și hipertensiune arterială, proteinurie sau insuficiență renală.

e. Boală arterială periferică

• Afectarea fluxului sanguin către extremități, manifestată prin extremitate rece, palidă, cu puls slab sau absent

f. Accident vascular cerebral (apare în momentul în care se reduce sau se întrerupe fluxul sanguin spre o parte creierului, cauzând privarea zonei de oxigen și nutrienți)

• Hemipareză, pierderea conștienței sau convulsii (3, 4).

Particularitățile trombozelor în funcție de vârsta copilului:

A. Tromboze neonatale

Apar datorită tendinței sângelui spre hipercoagulabilitate și a activității fibrinolitice reduse în mod fiziologic la naștere. De asemenea, la această categorie de pacienți, trombozele sunt favorizate de asocieri ai unor factori de risc, precum necesitatea montării de catetere intravasculare, sepsis, sindrom inflamator, hipotensiune arterială sau hipoxie.

Tromboze arteriale

• Cel mai frecvent apar: tromboze aortice, cu extensie la arterele membrelor inferioare și la arterele renale și mezenterice, tromboze iliace sau ileo-femurale unilaterale/bilaterale, tromboze arteriale renale unilaterale/bilaterale;
• Pot apărea spontan prin migrația microtrombilor care se formează o dată cu închiderea canalului arterial, însă de cele mai multe ori reprezintă complicații ale cateterismului arterial ombilical;
• Apar mai frecvent la nou-născuții cu septicemie și la copiii cu mame cu diabet zaharat.

Tromboze venoase

• Cele mai frecvente sunt trombozele renale unilaterale/bilaterale, care se pot asocia cu tromboza venei cave inferioare. Acestea apar ca urmare a unei suferințe fetale sau ca și complicație a deshdratării;
• Tromboza venei porte apare ca și complicație frecventă a cateterismului venei ombilicale.

B. Tromboze la sugar și copil

Tromboze arteriale

• Apar mai rar, în comparație cu vârsta de nou-născut și de obicei apar ca și complicație a unui cateterism arterial;
• Tromboza arterei femurale – apare în cazul puncționării acesteia, riscul crescând în caz de colaps;
• Tromboza arterei coronare – complicație a sindromului Kawasaki;
• Tromboza arterei pulmonare – complicație a sindromului nefrotic.

Tromboze venoase

• Apar cel mai frecvent ca și complicație a cateterismului și sunt favorizate de infecții (mai ales cu stafilococ și Candida) (2, 4)

Diagnostic

La copil, stabilirea diagnosticului de tromboză se realizează prin tehnici noninvazive, în funcție de localizarea trombului. Trombul poate fi pus în evidență prin următoarele investigații imagistice:

• Ultrasonografie (inclusiv modul Doppler)
• Tomografie computerizată
• Imagistică prin rezonanță magnetică nucleară (1, 6).

De asemenea, se pot efectua teste de laborator, însă nu există investigații specifice pentru diagnosticul trombozelor.

• Hemoleucogramă
• Parametri de coagulare (timp de coagulare, timp de protrombină, timp parţial de tromboplastină timp parţial de tromboplastină activată, INR, fibrinogen)
• Nivel plasmatic al unor factori de coagulare (fibrinogen, V, VII, VIII, FvW, X) – poate crește în cazul trombozei acute
• Nivel plasmatic al D-dimerilor – reprezintă un marker nespecific al trombozelor, al cărui rezultat va trebui corelat cu explorările imagistice. Decelarea unui nivel normal exclude posibilitatea unei tromboze venoase profunde sau a unui trombembolism pulmonar. Dozarea acestui parametru este foarte util în monitorizarea bolii trombembolice pentru depistarea recidivelor.
• Parametri hepatici, renali

În funcție de particularitatea cazului, se vor efectua și alte investigații de laborator (determinarea anticorpilor antifosfolipidici și a anticoagulantului lupic, teste pentru obiectivarea trombofiliei, etc. ) (3, 5, 6).

Complicații. Prognostic

• Recurență
• Embolie
• Sindrom posttrombotic
• Deces

Evoluție mai puțin favorabilă este sugerată de creșterea nivelului factorului VIII (>150 IU/dl) și/sau a D-dimerilor (>500 ng/ml) la momentul diagnosticului sau la 3-6 luni după terapia anticoagulantă.

Rata de mortalitate a copiilor cu tromboze arteriale sau venoase este de 6,4-17% și depinde foarte mult de patologia asociată (4, 5).

Tratament

Tratamentul trombozelor depinde de etiologie (2).

Atitudinea terapeutică pentru copiii cu tromboză presupune următoarele opțiuni:

• Monitorizare
• Medicație anticoagulantă
• Tromboliză
• Intervenții chirurgicale

În cazul nou-născuților prematuri sau a copiilor cu afecțiuni care cresc riscul de hemoragie, trebuie să se analizeze foarte atent beneficiile și riscurile. De aceea, de multe ori opțiunea terapeutică aleasă presupune monitorizarea pacientului și evaluare imagistică repetată.

Majoritatea nou-născuților cu tromboze simptomatice sunt tratați cu anticoagulante. Obiectivul terapiei este de a reduce riscul pentru trombembolie, a opri extensia ocluziei vasului și a preveni recurența.

Tromboliza endovasculară sau sistemică se indică în cazul trombozelor care amenință organele sau membrele.

Intervenția chirurgicală poate fi necesară în cazul trombozelor care amenință membrele sau viața pacientului, atunci când tromboliza este contraindicată (3).