Pemfigusul

Introducere

Pemfigusul reprezinta un grup de afectiuni autoimune ale pielii si/sau mucoaselor,care determina leziuni asemanatoare plagilor arse sau vezicule si bule care nu se vindeca.Corpul ataca proteine numite desmogleine din celulele pielii si membranele mucoase,cauzind separarea celulelor intre ele.
Pemfigusul apare la femeile si barbatii de toate etniile.Cea mai intilnita forma clinica este pemfigus vulgaris, vulgaris insemnind comun.Afectiunea este  mai intilnita la evrei si descendentii acestora.

Virsta de debut este cuprinsa intre 50-60 de ani,dar se poate declansa si la copii sau adulti.
Unele persoane prezinta predispozitie genetica pentru boala,asociindu-se si cu alte afectiuni autoimune:miastenia gravis sau cancerul tiroidian.

Exista trei tipuri majore de pemfigus:
-pemfigus vulgaris
-pemfigus foliaceu
-pemfigus paraneoplazic.

Pemfigusul este caracterizat de vezicule care se formeaza pe piele si mucoase.Acestea se rup usor,lasind leziuni deschise,zemuinde,care se pot infecta.Boala are o evolutie ce cuprinde intreaga viata cu perioade de remisiune si recaderi.

Terapia consta in corticosteroizi topici sau in functie de severitatea simptomelor sistemici, antimalarice,imunosupresoare,antibiotice pentru infectii,protectie UV.Pemfigusul vulgaris forma cea mai severa ,fara tratament este fatala.Cu tratament 90% dintre bolnavi supravietuiesc.

Patogenie

Pemfigusul este caracterizat de acantoliza in epidermul superior,care detaseaza si largeste straturile epidermice ,fara formare de bule.Multe leziuni pot sa prezinte acantozis si papilomatoza moderata.Hip[erkeratoza si parakeratoza pot de asemeni fiobservate.O infiltratie usoara limfocitara poate fi evidentiata in derm, frecvent cu prezenta eozinofilelor.Spongiloza eozinofilica este prezenta mai ales in forma foliacee.