Pemfigusul

Pemfigusul reprezinta un grup de afectiuni autoimune ale pielii si/sau mucoaselor, care determina leziuni asemanatoare plagilor arse sau vezicule si bule care nu se vindeca. Corpul ataca proteine numite desmogleine din celulele pielii si membranele mucoase, cauzind separarea celulelor intre ele.

Pemfigusul apare la femeile si barbatii de toate etniile. Cea mai intilnita forma clinica este pemfigus vulgaris, vulgaris insemnind comun. Afectiunea este mai intilnita la evrei si descendentii acestora.

Virsta de debut pentru pemfigus este cuprinsa intre 50-60 de ani, dar se poate declansa si la copii sau adulti.
Unele persoane prezinta predispozitie genetica pentru boala, asociindu-se si cu alte afectiuni autoimune:

• miastenia gravis sau
• cancerul tiroidian.

Exista trei tipuri majore de pemfigus:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus foliaceu
• pemfigus paraneoplazic.

Pemfigusul este caracterizat de vezicule care se formeaza pe piele si mucoase. Acestea se rup usor, lasind leziuni deschise, zemuinde, care se pot infecta. Boala are o evolutie ce cuprinde intreaga viata cu perioade de remisiune si recaderi.

Terapia consta in corticosteroizi topici sau in functie de severitatea simptomelor sistemici, antimalarice, imunosupresoare, antibiotice pentru infectii, protectie UV. Pemfigusul vulgaris, forma cea mai severa, fara tratament este fatala. Cu tratament 90% dintre bolnavi supravietuiesc.

Patogenie

Pemfigusul este caracterizat de acantoliza in epidermul superior, care detaseaza si largeste straturile epidermice, fara formare de bule. Multe leziuni pot sa prezinte acantozis si papilomatoza moderata. Hiperkeratoza si parakeratoza pot de asemenea fiobservate. O infiltratie usoara limfocitara poate fi evidentiata in derm, frecvent cu prezenta eozinofilelor. Spongiloza eozinofilica este prezenta mai ales in forma foliacee.

Simptome

Pemfigusul vulgaris

Simptomul major este formarea de vezicule nedureroase, clare, moi, citeodata pruriginoase, de diferite marimi. Acestea se rup usor lasind leziuni zemuinde, deschise, care se vor crustifica. Adesea apar pe trunchi dar si pe mucoasa bucala prin rupere formind ulcere dureroase si ingreunind alimentatia. Starea generala a pacientului este proasta.

Pemfigusul foliaceu

Apare mai rar decit cel vulgar. Veziculele si ulcerele se formeaza mai intii pe fata si scalp si se pot raspindi pe piept si spate. Mucoasa bucala nu este afectata. Sunt adesea pruriginoase dar nu la fel de dureroase ca cele de forma vulgaris.

Pemfigusul paraneoplazic

Majoritatea cazurilor se dezvolta la persoane diagnosticate cu neoplazii. Vezicule dureroase se formeaza si pe mucoasele bucala, esofagiana si pe buze. De obicei afecteaza si plaminii.

Diagnostic si tratament

Dispunerea si formarea veziculelor pot sugera diagnosticul de pemfigus. O mostra din pielea ce pormeaza vezicula si o biopsie de piele vor face diagnosticul diferential intre cele trei forme clinice si histologice. Teste speciale de imunofluorescenta directa si indirecta sunt necesare de asemenea.
Testele de singe includ determinarea Ac antidesmogleine.

Tratamentul este mai putin agresiv in forma foliacee decit in cea vulgaris.

Medicatia cuprinde combinatii ce cuprind:

• corticosteroizi - cu proprietati antiinflamatorii dar si efecte adverse importante: prednison - steroid adrenocortical sintetic; efecte adverse ale terapiei de lunga durata: status gushingoid, crestere ponderala, cataracta, hipertensiune, hirsutism, acnee, osteoporoza, glaucom, diabet zaharat, cresterea riscului de infectii.
• antibiotice - minocyclina - pentru terapia infectiilor
• dapsona - proprietati bacteriostatice si bactericide
• droguri antimalarice - hidroxiclorochina
• imunomodulatori - azatioprina, cyclofoshamida - efecte adverse: cistita hemoragica, cancer vezical, depresie medulara, insuficienta gonadala.

Terapia topica contine:

• corticosteroizi unguente sau creme
• antibiotice creme: clobetasol, nicotinamida, tetraciclina
• fotoprotectie.

Alte terapii eficiente includ:

• plasmafereza - scade titrul de Ac
• reincarcare cu fluide in pemfigus sever
• rituximab - imunomodulator si gammaglobulina intravenoasa.