Sclerodermia

Introducere

Sclerodermia este o boala a tesutului vasculo-conjunctiv, multisistemica, de cauza necunoscuta, caracterizata prin fibroza excesiva a pielii, a vaselor sanguine si organelor viscerale incluzind tractul gastrointestinal, inima , plaminii si rinichii.
Femeile sunt de trei ori mai frecvent afectate decit barbatii. O prevalenta mai ridicata a fost semnalata la femeile de culoare americane fata de alte rase,iar o femeie risca sa dezvolte sclerodermie de 15 ori mai mult in timpul perioadei fertile a vietii sale.

Scleroderma deriva din cuvintele grecesti sclero insemnind dura, si derma, piele. Pielea dura este un semn ce apare intrun grup de afectiuni si nu o boala in sine. Acest grup presupune cresterea anormala a tesutului conjunctiv ce sustine pielea si organele interne. Astfel termenul scleroderma este folosit pentru a acoperi aceste disfunctii ale organismului.

Sclerodermia este considerata o boala reumatica a tesutului conjunctiv. Boala reumatica se caracterizeaza prin inflamatie si/sau durere musculara, articulara, sau a tesutului fibros.O boala a tesutului conjunctiv afecteaza substanta predominanta din piele, tendoane si oase.

Epidemiologie

Are o distributie generala ce afecteaza toate rasele. Debutul bolii este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Incidenta creste cu virsta atingind maximul in a treia si a patra decada a vietii. Femeile sunt afectate de trei ori ma frecvent decit barbatii, si chiar mai des in perioada activa hormonal, este mai frecventa la femeile negre tinere.

Patogenie

Trasatura predominanta a sclerodermiei este acumularea in exces a colagenului si a altor proteine ale matricei extracelulare in tegument si in alte organe. Dezvoltarea bolii implica activarea fribroblastilor, alterari vasculare si mecanisme imunologice anormale.

Precoce in evolutia bolii, precedind fibroza este alterarea vasculara implicind arterele mici, arteriolele si capilarele din tegument ,tractul gastrointestinal, plamini, inima si rinichi.

Fenomenul Raynaud, simptomul initial la majoritatea pacientilor, reprezinta expresia clinica a reglarii anormale a fluxului sanguin ca urmare a injuriei vasculare.Injuria endoteliului si a laminei bazale apere precoce si este urmata de ingrosarea intimei, ingustarea lumenului si chiar obliterarea lui. Pe masura ce alterarile vasculare progreseaza, patul microvascular din tegument si alte organe este diminuat ,producind o ischemie cronica.

Vasoconstrictia din sclerodermie contribuie de asemenea la alterarea endoteliala printro perfuzie deficitara determinind fibrozarea si ocluzia vasului.

Anomaliile imunitatii umorale sunt de asemenea prezente la acesti pacienti, anticorpii antinuclearii AAN gasindu-se la aproximativ 95%., putind fi prezenti si Ac anti-laminina si Ac anti-colagen tip IV.Rolul acestor Ac in patologia sclerodermiei nu este inca cunoscut.