Sindromul de neuron motor periferic

Notiuni de anatomie

Sistemul nervos periferic include toate structurile neuronale dezvoltate în afara membranei piale a măduvei spinării și a trunchiului cerebral, cu excepția nervilor optici și bulbilor olfactivi care sunt extensii speciale ale creierului. Conține nervii cranieni și nervii periferici sau spinali.

Constituentele sistemului nervos periferic prin care canalul medular este conectat cu porțiunile anterioară și posterioară a măduvei spinării se numesc rădăcini ale nervilor periferici, în timp ce nervii cranieni sunt atașați de suprafața ventro-laterală a trunchiului cerebral.

Rădăcina posterioară a nervului periferic se mai numește și aferentă sau senzitivă și este constituită din axonul ganglionului spinal senzitiv. În cadrul nervilor cranieni axonul aparține ganglionului senzitiv de pe traiectul nervului. În ganglionii spinali și în ganglionii nervilor cranieni se află primii neuroni ai căii nervoase senzitive. Odată ce rădăcinile nervilor periferici și cranieni pătrund în măduva spinării, respectiv în trunchiul cerebral, participă la alcătuirea coarnelor posterioare ale măduvei spinării și la constituirea diverselor tracturi nervoase în măduva spinării și trunchiul cerebral (cel mai mare fiind tractul trigeminal) înainte de a realiza sinapsa cu neuronii secundari ai căilor nervoase senzitive aflați în nucleii nervilor cranieni.

Axonii periferici ai nervilor senzitivi sunt fibre nervoase senzitive care se termină sub formă de terminații nervoase libere sau corpusculi receptori specializați precum receptorii din piele, tendoane și articulații. Fibrele nervilor senzitivi variază foarte mult ca dimensiune și grosime a tecii de mielină.

Rădăcina ventrală a nervului periferic numită și eferentă sau motorie este constituită din axonii neuronilor din coarnele anterioare și laterale ale măduvei spinării iar în cazul nervilor cranieni, din axonii neuronilor din nucleii motori ai trunchiului cerebral. Acești axoni au dimensiuni mari și o grosime crescută a tecii de mielină și se termină la nivelul fibrelor musculare. Există însă și axoni de dimensiuni mici și nemielinizați care se termină în ganglionii simpatici și parasimpatici ai sistemului nervos vegetativ. De la acești ganglioni autonomi pornesc axoni care se termină în mușchiul neted, miocard și glande endocrine și exocrine.

Rădăcinile senzitive și motorii ale nervilor periferici traversează spațiul subarahnoidian și sunt înconjurate de lichid cefalorahidian.

Nervii periferici sunt constituiți din teci nervoase de protecție și susținere find alcătuiți din epinerv, perinerv și endonerv. Perinervul este constituit din țesut conjunctiv care înconjoară și separă fiecare fascicul de fibre nervoase, un fascicul conținând sute de axoni. Epinervul este o membrană mai dură constituită tot din țesut conjunctiv care înglobează toate fasciculele de fibre nervoase acoperite de perinerv. Endonervul reprezintă lama subțire de țesut conjunctiv care acoperă fiecare fibră nervoasă în parte.

Fiecare axon conține un aparat microtubular propriu care contribuie la menținerea integrității membranelor și tecii de mielină și transportă substanțele și neurotransmițătorii pe distanțe lungi, de la corpul celular neuronal pe traiectul fibrelor, până la neuronii din vecinătate.

Axonii sunt înconjurați de teaca de mielină de lungime variabilă (între 250 și 1.000 de micrometri), întreruptă periodic de gap-uri numite noduri Ranvier. Nodurile Ranvier sunt zone care conțin o concentrație foarte crescută de canale de sodiu și permit conducerea nervoasă saltatorie, cu o viteză foarte mare a impulsului. Fibrele nemielinizate sunt mai numeroase decât cele mielinizate provin din neuronii rădăcinilor dorsale și din ganglionii autonomi.

Fiziopatologie

Procesele patologice pot să apară la orice nivel al căilor nervoase putând afecta atât neuronii senzitivi cât și neuronii motori. Pot fi afectate:

• coarnele anterioare și posterioare ale măduvei spinării
• ganglionii spinali
• ganglionii nervilor cranieni
• ganglionii simpatici
• ganglionii parasimpatici.

Aceste structuri au vulnerabilitate diferită față de procesele patologice, acest fapt depinzând de tipul de neuroni din care sunt alcătuiți. De exemplu, în cazul degenerării axonilor și tecii de mielină a neuronilor motori periferici apare poliomielita. Simptomele unei neuropatii senzitive pot să apară prin alterarea funcției și structurii neuronilor din coarnele posterioare ale măduvei spinării.

Datorită relației foarte strânse dintre rădăcinile nervoase anterioare și posterioare ale nervilor periferici cu lichidul cefalorahidian, orice proces patologic la nivelul lichidului cefalorahidian sau al leptomeningelui poate afecta rădăcinile nervoase. Acestea pot fi afectate și de bolile țesutului conjunctiv, întrucât țesutul conjunctiv constituie endonervul, epinervul și perinervul. Și bolile arteriale au efect negativ asupra nervilor periferici datorită defectelor de vascularizație, în timp ce neuropatiile imun mediate afectează nervii periferici prin atac al răspunsului imun umoral asupra tecii de mielină cauzând blocuri de conducere a impulsului nervos.

Agenți toxici chimici sau imunologici pot să afecteze celulele Schwann sau membranele lor determinând demielinizarea axonilor nervilor periferici cu stoparea conducerii nervoase.

De exemplu, toxina difterică acționează direct asupra membranei celulelor Schwann ale protoneuronului căii senzitive aflat în ganglionul spinal și asupra neuronilor motori și senzitivi adiacenți. Poliarterita nodoasă cauzează ocluzia vaselor mici care vascularizează fibrele nervoase (vasa nervorum) rezultând microinfarcte la acel nivel. Sifilisul dorsal (tabesul dorsal) afectează rădăcinile posterioare spinale ale nervilor periferici, în principal segmentele lombosacrate. Dozele mari de doxorubicină (citostatic) blochează sinteza proteică la nivelul celulelor gliale din coarnele posterioare ale măduvei spinării rezultând distrugeri neuronale adiacente. În otrăvirea cu arsenic și la doze mari de vincristină (citostatic) apare distrugerea sistemului microtubular axonal de transport al proteinelor și neurotransmițătorilor.

Pe lângă neuropatiile determinate de boli sistemice sau de agenți toxici și imunologici există și neuropatii genetice care determină mielinizarea defectuoasă a neuronilor periferici și prin urmare, scăderea vitezei de conducere a impulsului nervos.

Procese patologice în cadrul neuropatiilor

Afectarea nervului periferic în majoritatea neuropatiilor se realizează prin 3 procese patologice care nu au specificitate de boală:

• demielinizare segmentară
• degenerare walleriană
• degenerare axonală.

Teaca de mielină este cel mai sensibil element al fibrei nervoase, putând fi afectată primar, în cadrul unui proces care afectază celulele Schwann secretante de mielină, fie secundar, în cadrul unei boli care afectază axonul.

Degenerarea focală (segmentară) a tecii de mielină reprezintă dispariția mielinei pe segmente de lungimi variabile de-a lungul axonului neuronilor periferici. Astfel teaca este întreruptă o perioadă existând zone demielinizate de-a lungul axonului, care se continuă cu zone mielinizate.
Degenerarea walleriană se mai numește și dying forward, fiind un proces în care axonul degenerează dinspre centru (dinspre corpul neuronal) spre periferia neuronului.
Degenerarea axonală se mai numește și dying back, în cazul acesta axonul degenerând de la periferie spre corpul neuronal. Atât în procesul dying forward cât și în procesul dying back demielinizarea are loc în sensul degenerării axonale.

Distrugerea cornului anterior al măduvei spinării sau a rădăcinii anterioare a nervului spinal și a tecii de mielină a acestor fibre nervoase determină degenerarea nervilor periferici motori și a tecii lor de mielină, în mod similar producându-se degenerarea nervilor periferici senzitivi în cazul afectării cornului posterior al măduvei spinării sau rădăcinii posterioare a nervului spinal.

Aceste procese patologice pot fi mai ușor înțelese dacă se cunosc caracteristicile structurii citoscheletale a neuronului și funcția axonală. Axonul conține neurofilamente orientate longitudinal alături de microtubuli care sunt conectate între ele prin joncțiuni. Principala lor funcție este constituită de transportul substanțelor de la corpul neuronal la aonul terminal (transport anterograd) și invers, de la zona distală a axonului până la corpul neuronal (transport retrograd). Prin urmare, atunci când axonul suferă o injurie, substanțele nutritive și neurotransmițătorii nu mai pot fi transmiși către axonul distal. În momentul în care axonul distal nu mai primește substanțele respective, prin feedback negativ va transmite semnale retrograd către corpul neuronal în scopul creșterii proceselor metabolice de la nivelul neuronului și producerea unei cantități mai mare de neurotransmițători și substanțe nutritive și factori de creștere în scopul regenerării axonale. Astfel, la debutul unei neuropatii, pentru o scurtă perioadă neuronii își pot recăpăta funcția datorită faptului că prin secreția unui exces de substanță de către corpul neuronal, celulele Schwann sunt menținute într-un mediu propice pentru secreția mielinei menținându-se integritatea axonului. La un moment dat va apărea însă suprasolicitarea corpului neuronal și teaca de mielină va începe să degenereze. Injuria axonului se face prin diverse mecanisme, fiecare neuropatie periferică având fiziopatologia ei.

De exemplu, în cazul polinevritei acute demielinizante Guillain Barre, apar infiltrate de limfocite și celule mononucleare la nivel endoneural care cuprind rădăcinile nervoase și ganglionii senzitivi și simpatici, distrucția tecii de mielină având o distribuție perivenoasă, la fel ca distribuția infiltratelor inflamatorii.

În poliarterita nodoasă apare o panarteriă necrotizantă caracteristică, ce duce la ocluzia vaselor prin microtrombi, rezultând microinfarcte focale la nivelul nervilor periferici.
În neuropatia din amiloidoză apar depozite de amiloid la nivelul endonervului cu afectarea pereților vasculari și secundar și a fibrelor nervoase.
Polineuropatia difterică are drept caracteristică demielinizarea rădăcinilor posterioare și ganglionilor spinali senzitivi.
În cazul mononeuropatiilor are loc afectarea unei singure rădăcini spinale sau a unui singur nerv periferic prin diverse procese patologice precum: compresia nervului sau a rădăcinii nervoase ducând la ischemie segmentară, elongația fibrelor, infiltrațiile tumorale și vasculitele ce determină infarct focal precum și localizarea perinervoasă a granuloamelor infecțioase din sarcoidoză, tuberculoză sau herpes zoster.

Simptomatologia sindromului de neuron motor periferic

Există diferite semne și simptome motorii, senzitive, senzoriale, reflexe și autonome care sunt mai mult sau mai puțin specifice pentru anumite neuropatii. Acestea sunt grupate în funcție de modul de debut și zona topografică în care apar.

1. Deficitul motor.

Apariția unui deficit motor persistent mai multe zile, săptămâni sau luni la nivelul unei zone topografice inervate de nervii periferici semnifică fie demielinizare segmentară, fie degenerare axonală, fie distrugerea neuronilor motori. Gradul de slăbiciune și deficit este direct proporțional cu numărul de axoni afectați. Deficitul motor poate fi însoțit de durere.
Polineuropatiile sunt caracterizate printr-o distribuție simetrică a slăbiciunii sau paraliziei. În cazul degenerescenței axonale difuze, mușchii membrelor inferioare sunt afectați mai devreme și mai mult decât mușchii mâinilor și antebrațelor. În polineuropatiile de gravitate medie sunt afectate numai membrele inferioare de la genunchi în jos, întrucât degenerarea axonală începe predominant distal și se extinde către zonele proximale prin procesul de dying back. Acest pattern este specific polineuropatiilor alcoolică și diabetică.

Polineuropatiile inflamatorii debutează altfel, cu demielinizare multifocală la nivel proximal și a mușchilor faciali, porțiunile distale fiind afectate ulterior. Exemple: poli miozite, dermatomiozite, porfirie.
În sindromul Guillain Barre sunt afectate însă toate grupele musculare, apărând deficit motor la nivelul membrelor, trunchiului, cefei, cu extindere până la mușchii respiratori, decesul producându-se prin insuficiență respiratorie cauzată de paralizia acestora. Paralizia generalizată poate apărea și în neuropatia difterică și în alte neuropatii toxice, precum și în scleroza multiplă și scleroza laterală amiotrofică.
Diplegia (deficitul motor la nivelul ambelor brațe) este întâlnită în sindromul Sjogren, în neuropatiile paraneoplazice și în polinevritele brahiale familiale. Cel mai frecvent însă, diplegia branială este prezentă în sindromul de neuron motor central sau în cazul unei leziuni care afectează măduva spinării de la nivel cervical.
Parapareza (deficitul motor la nivelul ambelor membre inferioare) nu este tipică polineuropatiilor generalizate însă poate să apară în inflamații ale tecilor nervoase asociate bolii Lyme, infecției cu citomegalovirus, infecției cu herpes simplex sau infiltrării neoplazice a rădăcinilor nervoase.
Paraliziile nervilor cranieni apar frecvent în cazul sindromului Guillain Barre dar și în bolile de țesut conjunctiv, în infecția cu HIV, în infecția cu herpes virus, în sarcoidoză și în boala Lyme.

Atrofia și slăbiciunea mușchilor paralizați este caracteristică bolii de neuron motor sau afectării axonului neuronului motor. Debutează insidios, deficitul motor dezvoltându-se treptat, pe parcursul a câtorva luni, gradul de deficit fiind proporțional cu numărul fibrelor nervoase motorii afectate. Gradul maxim de denervare și atrofie secundară incapacității de a folosi segmentul respectiv se produce între zilele 90 și 120 de la debutul bolii, volumul muscular reducându-se cu 75-80%.

2. Diminuarea sau dispariția reflexelor osteotendinoase

Este un semn de sindrom de neuron motor periferic. În cazul în care neuropatia afectează fibrele nervoase mici, reflexele tendinoase pot fi doar diminuate, asociind scăderea sensibilității pentru stimulii externi tactili și dureroși precum și pierderea funcției nervoase vegetative la nivelul zonei afectate. Aceste lucruri se întâmplă datorită afectării arcului aferent al reflexului osteotendinos respectiv.
În neuropatiiile care afectează fibre de diametru mai mare și cu teacă de mielină mai groasă, reflexele osteotendinoase sunt diminuate timpuriu, diminuarea răspunsului fiind direct proporțională cu deficitul motor și cu numărul de fibre afectate. Scăderea vitezei de conducere la nivelul fibrelor nervoase senzitive poate determina în timp abolirea reflexului osteotendinos respectiv asociată cu pierderea sensibilității tactile grosiere și proprioceptive.
În cazul în care reflexele sunt păstrate și apare numai pierderea sensibilității, este afectată aria centrală de proiecție a neuronilor senzitivi din ganglionul spinal, în principal datorită unei leziuni a coarnelor posterioare ale măduvei spinării. Abolirea sau diminuarea regională a reflexelor osteotendinoase sugerează o radiculopatie.

3. Pierderea sensibilității.

Majoritatea polineuropatiilor implică afectarea atât a funcției motorii cât și a funcției senzitive, însă una poate fi mai afectată decât cealaltă, depinde ce fibre nervoase sunt implicate. De exemplu, în majoritatea polineuropatiilor toxice și metabolice, este mai mult afectată sensibilitatea și mai puțin motricitatea, în timp ce în sindromul Guillain Barre, afectarea motricității și paralizia sunt mult mai importante decât afectarea sensibilității.
În cazul polineuropatiilor toxice și metabolice, sensibilitatea este afectată simetric, la nivelul segmentelor distale ale membrelor, mai mult la membrele inferioare decât la membrele superioare. În majoritatea polineuropatiilor, toate tipurile de sensibilitate (tactilă protopatică, tactilă epicritică, dureroasă, vibratorie și proprioceptivă) sunt afectate sau chiar pierdute, deși una dintre ele poate fi afectată mai mult decât celelalte, sau sensibilitatea superficială poate fi afectată mai mult decât sensibilitatea profundă. Sensibilitatea vibratorie este în general afectată mai frecvent decât celelalte.
Pe măsură ce polineuropatia avansează, avansează și pierderea sensibilității dinspre porțiunile distale către porțiunile proximale ale membrelor și către abdomenul anterior, torace sau față. În gazul unei ganglionopatii (afectare a neuronilor ganglionari) apare caracteristic afectarea sensibilității la nivelul trunchiului, scalpului și feței.

Un alt pattern tipic care apare în polineuropatii este disociația siringomielică, aceasta presupunând pierderea sensibilității dureroase și termice, tactile protopatice și proprioceptive. Cel mai frecvent este întâlnită la nivel lombosacrat prin afectarea coarnelor posterioare ale măduvei spinării, fiind numită și siringomielie lombo-sacrată.
Pierderea sensibilității duce la creșterea predispoziției pacientului către arsuri, ulcere de presiune și alte forme de injurii care se infectează ușor și se vindecă foarte greu. Aceste leziuni apar în principal în polineuropatiile toxice și metabolice. Astfel, pacientul este predispus către modificări trofice ale tegumentelor și mucoaselor. Un membru cu anestezia sensibilității dureroase și imobil datorită deficitului motor va avea pielea subțire și strălucitoare, unghii rigide și curbate, în timp ce țesutul conjunctiv subcutanat va crește în grosmie. Creșterea părului este diminuată în zonele denervate, iar în cazul în care fibrele vegetative sunt afectate membrul respectiv va căpăta o colorație rozalie și va fi tot timpul cald.
Pacienții care își pierd sensibilitatea termică și dureroasă se ard și se rănesc foarte ușor, injuriile repetate fiind predispuse la infecții, care pot avansa până spre os ducând la osteomielite. Gangrena este foarte frecventă, mai ales în cazul polineuropatiilor alcoolice și diabetice și poate duce la pierderea degetelor sau a labei piciorului. Caracteristică este leziunea „mal perforant plantar”, un ulcer plantar nedureros predispus la infecție.

4. Paresteziile, disesteziile și durerea

Sunt simptome senzitive care apar în principal la nivelul mâinilor și picioarelor fiind caracteristice polineuropatiilor toxice și metabolice. Senzațiile pe care le resimte pacientul variază, acestea putând fi: furnicături, arsuri, senzație de amorțeală a mâinilor și picioarelor acestea nefiind însoțite de pierderea sensibilității. Durerea apare cel mai frecvent sub fomă de junghi sau înțepătură cu durată de câteva secunde și este carateristică sifilisului dorsal, fiind de intensitate mare.

Alodinia se referă la percepția unui stimul nedureros ca fiind dureros, în timp ce disestezia presupune percepția aberantă a stimulilor tactili sub forma unei senzații de presiune accentuată care iradiază către zonele învecinate și persistă chiar dacă stimulul este îndepărtat.
Paresteziile dureroase și disesteziile sunt frecvent întâlnite în neuropatia diabetică, neuropatia alcoolică și neuropatia din amiloidoză. Afectează în principal piciorul, apărând astfel „burning feet syndrome”. Mai apar și în herpes zoster, respectând un anumit traiect nervos și fiind însoțite de apariția unor vezicule herpetice pe traiectul respectiv.
În cazul leziunii unui nerv periferic important prin traumatism, apare cauzalgia, o durere de intensitate foarte mare pe traiectul nervului afectat (mai frecvent pe nervul ulnar, median, tibial posterior și peronier).

5. Ataxia senzitivă și tremorul.

Afectarea fibrelor aferente ale sensibilității proprioceptive conduce către ataxia trunchiului și a membrelor, pacientul nemaifiind capabil să-și coordoneze mișcările fine și mersul.
Ataxia senzitivă neînsoțită de deficit motor este caracteristică sifilisului dorsal, care afectează coarnele posterioare ale măduvei spinării. Ataxia apare și în sindromul cerebelos, aceasta fiind o entitate de diagnostic diferențial, însă în sindromul cerebelos apar și alte semne precum dizartria și nistagmusul. În neuropatiile senzitive cronice care dezvoltă ataxie, toate mișcările sunt afectate datorită pierderii sensibilității profunde și proprioceptive, pacientul nemaifiind conștient de poziția articulațiilor în spațiu și nemaireceptând stimulii tactili grosieri din mediu. Astfel pacientul va face mișcări bruște, necoordonate, având un mers cu bază largă de susținere și pași mari.
Tremorul intențional cu frecvență crescută poate să apară de asemenea în neuropatii datorită afectării sensibilității proprioceptive. Astfel, în momentul în care pacientul dorește să apuce un obiect, va prezenta tremor pe măsură ce se apropie de obiectul respectiv, acesta fiind numit tremor de acțiune, fiind de frecvență cu atât mai mare cu cât pacientul se apropie de obiect.

6. Atrofia musculară și deformările osoase

Apar în polineuropatiile cronice. Deformările sunt mai frecvente la nivelul membrelor superioare și inferioare și la nivelul coloanei vertebrale și cu atât mai accentuate cu cât boala debutează mai devreme. Deformările membrelor inferioare apar la 30% din pacienții cu polineuropatii senzitive ereditare, 20% suferind de deformări ale coloanei vertebrale. Când polineuropatia debutează de la vârste mici, apare poziția nefirească a picioarelor în var equin (deviație plantară) datorită slăbiciunii disproporționate a mușchilor de la nivelul tibiei, fiind mai afectați mușchii pretibiali și peronieri. Poziția apare datorită contracției antagoniștilor mușchilor afectați.
Paralizia atrofică a mușchilor intrinseci ai labei piciorului pe măsură ce are loc creșterea osoasă, determină dorsiflexia falangelor proximale însoțită de scurtarea piciorului și flexia falangelor distale. Astfel apare piciorul „în gheară” sau pes cavus.
Datorită întreruperii inervației motorii a mușchilor apare atrofia de denervare cu pierderea masei musculare a segmentelor afectate. Pot să apară și modificări articulare, mai frecvente în cazul polineuropatiilor ereditare, specifică fiind articulația de tip Charcot caracteristică maladiei Charcot, pacientul prezentând picior scobit și haluce în ciocan însoțite de atrofia mușchilor gambei.

7. Disfuncțiile vegetative (autonome)

Cele mai frecvente sunt anhidroza (lipsa sudorației pe segmentele afectate) și hipotensiunea ortostatică. Mai poate fi prezentă și:

• lipsa reactivității pupilare la lumină
• lipsa transpirației, a lacrimilor și salivei
• impotență sexuală
• scăderea mișcărilor peristaltice intestinale
• retenție de urină cu incontinență din preaplin
• dilatația colonului și esofagului.

Disfuncția vagală determină aritmie sinusală, ileus paralitic, aclorhidrie și hiponatremie.

8. Fasciculațiile, crampele și spasmele musculare

Sunt frecvente în special în afectările cornului anterior medular. Compresia cronică a rădăcinilor spinale poate determina fasciculații sau spasme dureroase în mușchii inervați de nervul periferic respectiv. Pot să apară și miochimii care sunt contracții involuntare ale mușchilor, vermiculare sau fasciculare. Utilizarea mușchilor respectivi determină creșterea în intensitate a mișcărilor involuntare și a spasmelor, aceștia având însă capacitate redusă de contracție. Ca remediu pot fi utilizate fenitoina și carbamazepina.
Descărcările nervoase ectopice de la nivelul rădăcinilor posterioare senzitive, ganglionilor sau nervilor periferici duce la sindromul „picioarelor neliniștite” sau restless legs disorder, care apare cel mai frecvent noaptea, înainte ca pacientul să adoarmă și determină insomnii.

Abordarea pacientului cu polineuropatie periferică

În fața unui asemenea pacient, medicul clinician va trebui să stabilească următoarele:

• certificarea faptului că deficitul motor al pacientului este cauzat de un sindrom al neuronului motor periferic
• determinarea topografiei nervilor și/sau rădăcinilor nervoase și/sau ganglionilor afectați.

Clinicianul trebuie de asemenea să stabilească dacă tulburarea pacientului este de natură motorie, senzitivă, senzorială sau mixtă și dacă afectarea tecii de mielină este principala cauză a simptomelor.

Diagnostic topografic

În funcție de topografia simptomelor, sindromul de neuron motor periferic poate fi încadrat în una din următoarele clase:

• Polineuropatie
• Radiculopatie sau poliradiculopatie
• Neuropatie senzitivă sau motorie
• Mononeuropatie
• Mononeuropatie multiplă: mononeuropatia simplex sau mononeuropatia multiplex
• Plexopatie (implică afectarea mai multor nervi aparținând unui plex: brahial, lombo-sacrat)

Polineuropatia reprezintă un proces generalizat de afectare a tuturor nervilor periferici, cu deficit motor simetric de la debut, cu progresie bilaterală și pierderea reflexelor osteotendinoase și cutanate în regiunile afectate. Tulburările senzitive și senzoriale au cel mai frecvent topografie distală și afectează întâi picioarele, apoi mâinile.

Poliradiculopatia reprezintă afectarea mai multor rădăcini ale nervilor spinali, diferind de polineuropatie prin faptul că semnele și simptomele neurologice sunt asimetrice și cu distribuție inconstantă, putând apărea de exemplu deficit motor proximal la un membru și deficit motor distal la celălalt membru. Apar și tulburări de sensibilitate pe traiectul rădăcinilor afectate. Afectarea unei singure rădăcini apare mai rar într-o radiculopatie, fiind determinată mai degrabă de compresia rădăcinii datorată unei afecțiuni a coloanei vertebrale (tumoră, traumatism) și este diferențiată de poliradiculopatie prin apariția simptomelor senzitive, senzoriale și a durerii pe traiectul unei singure rădăcini și dispariția reflexelor osteotendinoase aferente rădăcinii respective. Este mai greu de făcut însă diagnosticul diferențial al radiculopatiei cu mononeuropatia, pentru aceasta trebuie memorat traseul exact al fiecărui nerv periferic în parte, în mononeuropatie fiind afectată doar porțiunea inervată de nervul respectiv (de exemplu partea medială a antebrațului și ultimele degete ale mâinii în cazul afectării nervului ulnar).

În cazul radiculopatiilor tulburările senzoriale și senzitive apar distribuite pe dermatoame, ceea ce nu se întâmplă niciodată în mononeuropatii.
În neuropatia senzitivă este afectat cel mai frecvent ganglionul spinal și cornul posterior al măduvei spinării, ceea ce determină apariția semnelor și simptomelor ce sugerează afectarea sensibilității atât distal cât și proximal, incluzând scalpul, toracele și abdomenul. Nu apare deficitul motor însă, datorită ataxiei bolnavul își coordonează greu mișcările.
Neuropatia motorie este o boală a cornului anterior al măduvei spinării și determină deficit motor, fasciculații și atrofie musculară.
Mononeuropatia este cea mai localizată formă de boală a sistemului nervos periferic. Deficitul motor și tulburările senzitive apar pe teritoriul unui singur nerv periferic. Prezența de neuropatii multiple la același pacient, cu afectarea mai multor nervi periferici se numește mononevrită multiplex și, în acest caz trebuie realizat diagnosticul diferențial cu polineuropatia.
Plexopatiile brahiale sau lombosacrate reprezintă afectarea plexurilor și nervilor ce aparțin plexurilor respective. Este afectat numai un singur membru.

Diagnostic clinic și paraclinic

În cazul în care ne aflăm în fața unui pacient cu polineuropatie este foarte important să determinăm dacă procesul este predominant motor cu afectare redusă a sensibilității sau dacă atât motricitatea cât și sensibilitatea sunt afectate în mod egal, în acest caz având de a face cu o polineuropatie senzitivo-motorie. Extrem de important este și istoricul bolii. Un debut brusc cu o evoluție rapidă este sugestiv pentru o etiologie inflamatorie, imunologică, toxică sau vasculară. O polineuropatie cu debut insidios, care evoluează lent pe parcursul a mai multor ani este sugestivă pentru o etiologie ereditară sau metabolică.

Diagnosticul etiologic al polineuropatiei este completat de stabilirea implicării demielinizării sau degenerării axonale. Uneori este suficient doar examenul neurologic pentru a determina acest fapt, însă o mai mare precizie se obține prin studiul conducerii nervoase și electromiogramă. Electromiograma este foarte importantă pentru diagnosticul diferențial dintre neuropatii (afectarea nervilor) și miopatii (afectarea mușchilor). În rare cazuri însă se poate certifica un diagnostic de neuropatie pe baza anomaliilor electromiogramei, rezultatele acesteia fiind de multe ori nespecifice. De aceea sunt necesare teste adiționale precum:

• teste biochimice pentru identificarea etiologiilor metabolice, toxice și nutrționale
• examinarea lichidului cefalorahidian (creșterea proteinelor și celularitatea crescută sugerează implicare radiculară sau meningeală)
• biopsie nervoasă și biopsie musculară
• determinarea imunoglobulinelor serice și anticorpilor antineuronali pentru a determina o etiologie imunologică a neuropatiei și teste genetice pentru evidențierea neuropatiilor ereditare.

Odată ce s-a stabilit că pacientul are o boală a nervilor periferici, vom clasifica neuropatia respectivă în acută, subacută sau cronică, pe baza istoricului bolii. O neuropatie acută evoluează pe parcursul a câteva zile, o neuropatie subacută evoluează în câteva săptămâni și o neuropatie cronică progresează pe parcursul a câtorva luni sau ani.

Principalele sindroame de sindrom nervos periferic și cauzele lor (conform Adam’s Neurology)

1. Sindroame de paralizie acută motorie cu afectare variabilă a sensibilității și funcțiilor autonome

• a. Sindromul Guillain Barre (polineuropatia acută inflamatorie)
• b. Forma acută axonală a sindromului Guillain Barre
• c. Neuropatia acută senzitivă
• d. Polineuropatia difterică
• e. Polineuropatia porfirinică
• f. Polineuropatii toxice (taliu)
• g. Polineuropatii paraneoplazice

2. Sindroame de paralizie senzitivo-motorie subacută

• a. Alcoolism, pelagră, deficit de vitamină B12, boli cronice gastro-intestinale cu malabsorbție
• b. Otrăvire cu metale grele și solvenți: arsenic, plumb, mercur, taliu, organofosfați, acrilamidă
• c. Supradoză de medicamente: izoniazidă, hidralazină, nitrofurantoin, disulfiram, vincristină, cisplatin, paclitaxel, cloramfenicol, fenitoină, amitriptilină, dapsonă, talidomidă, amiodaronă etc.
• d. Polineuropatia uremică
• e. Polineuropatia inflamatorie subacută

3. Neuropatii asimetrice (mononevrită multiplex)

• a. diabet zaharat
• b. Poliarterită nodoasă și alte neuropatii inflamatorii angiopatice (poliartrită reumatoidă, lupus, granulomatoză Wegener, Churg- Strauss)
• c. Criglobulinemie
• d. Sindrom Sjogren- Sica
• e. Sarcoidoză
• f. Boală Lyme
• g. Neuropatie ischemică și boală vasculară periferică

4. Poliradiculopatii

• a. Infiltrare neoplazică
• b. Boli granulomatoase și infiltrare infecțioasă: boala Lyme, sarcoidoză
• c. Boli ale coloanei vertebrale: spondilita osteoartritică
• d. Poliradiculopatii idiopatice

5. Polineuropatii cronice senzitivo-motorii

• a. Paraneoplazice: carcinom, limfom, mielom multiplu
• b. Polineuropatia cronică inflamatorie demielinizantă
• c. Paraproteinemii
• d. Uremie
• e. Beriberi
• f. Diabet zaharat
• g. Boli ale țesutului conjunctiv
• h. Amiloidoză
• i. Lepră
• j. Hipotiroidism
• k. Forma senzorială benignă a vârstnicului