Vasculita

Introducere

Vasculita se refera la un grup heterogen de tulburari caracterizate prin distructia inflamatorie a vaselor de singe. Arterele si venele sunt afectate. Limfangita este considerata un tip de vasculita, vasculita se datoreaza in principal migrarii leucocitelor si distructiei rezultate.
Desi ambele apar in vasculita, inflamatia venelor-flebita sau a arterelor-arterita sunt entitati separate.

Fiecare vasculita este definita de anumite caracteristici de distributie a afectarii vaselor de singe, implicarea a organelor interne si teste de laborator anormale. Ca grup aceste boli sunt denumite vasculitide.

Morbiditatea si mortalitatea acestor sindroame variaza larg de la evolutia autolimitanta necomplicata a purpurei Henoch-Schonlein pina la granulomatoza Wegener fulminanta. Mortalitatea este determinata de extinderea bolii la rinichi, plamini, cord sau cerebrala. Copii cu afectare renala si pulmonara au un prognostic negativ.

Tratamentul precoce agresiv este esential intr-un numar de vasculite. Netratate granulomatoza Wegener are o mortalitate de 100% cu o medie de supravietuire de 5 luni. Tratamentul acesteia determina remisiune de 87%, dar si o rata de recadere de 53%. Decesele prin controlul inadecvat al bolii apar in primele 6 luni. Morbiditatea aditionala si mortalitatea apar datorita terapiilor citotoxice sau imunosupresive folosite pentru a controla boala.

In contrast, poliarterita nodosa cutanata prezinta recaderi si este dureroasa dar limitata la piele cu noduli si ulcerare, iar prognosticul este excelent. Pacientii cu vasculita secundara hepatitei B devin purtatori virali cronici si pot progresa la ciroza hepatica si varice esofagiene.

Pacientii cu arterita Takayasu prezinta frecvent morbiditate, este o boala indolenta in care diagnosticul este tardiv. Raspunsul la tratamentul initial este excelent cu o rata de remisiune de 93%, dintre care doar 25% ramin controlate.
Purpura Henoch-Schonlein prezinta prognosticul cel mai bun, iar in cazurile usoare poate fi doar tinuta sub observatie. La alti pacienti morbiditatea se datoreaza complicatiilor digestive cum este intussusceptia, infarctul intestinal si perforatia intestinala. Boala poate fi agresiva cu progresie de 20% la boala renala in stadiu final.

Clasificarea vasculitelor:

Vasculita poate fi clasificata pe baza cauzei de fond. De exemplu cauza aortitei sifilitice este infectioasa. Totusi cauza multor vasculite este inca neinteleasa. Exista de obicei o componenta imuna. In aceste cazuri anticorpii descoperiti sunt folositi in clasificare, precum in vasculitele ANCA asociate.
Pot fi clasificate dupa localizarea vaselor afectate. De exemplu vasculita poate fi limitata la piele, sau vasculitele necrotizante in care sistemul musculoscheletic si cel conjunctiv sunt afectate.
Pot fi clasificate dupa diametrul vaselor afectate, in afara de diferentierea in arterita si flebita.

Vasculita vaselor mari:

-arterita temporala-arterita granulomatoasa a aortei si ramurilor mari, mai ales a celor extracraniene a arterei carotide care apare la pacientii peste 50 de ani
-arterita Takayasu-arterita granulomatoasa a aortei si a ramurilor sale mari care apare de obicei la pacientii peste 50 de ani.

Vasculita vaselor medii:

-poliarterita nodosa-vasculita necrotizanta a vaselor mici si medii fara afectarea arterelor mari, venelor sau venulelor, afectare renala fara glomerulonefrita
-boala Kawasaki-arterita copilariei a vaselor mici si medii asociata cu sindromul nodulilor limfatici mucocutanati, afecteaza mai ales arterele coronare desi venele si aorta pot fi afectate.

Vasculita vaselor mici:

-granulomatoza Wegener-inflamatia granulomatoasa a vaselor mici si medii afectind tractul respirator, glomerulonefrita necrotizanta este frecventa
- sindromul Churg-Strauss-inflamatia granulomatoasa si eozinofilica a tractului respirator si vasculita necrotizanta a vaselor mici si medii, asociat cu astmul si eozinofilia
-poliangeita microscopica-vasculita necrotizanta pauci-imuna a vaselor mici si medii, glomerulonefrita necrotizanta, capilaritis pulmonara
-purpura Henoch-Schonlein-vasculita vaselor mici cu imunoglobuline A si depozite imune, afectarea pielii, digestiva, glomerulilor asociata cu artralgia si artrita
-crioglobulinemia esentiala-vasculita cu depozite imune crioglobulinice afectind arteriolele si venulele, asociate cu crioglobuline serice, afectarea pielii si a glomerulilor
-vasculita leucocitoclastica cutanata-vasculita cutanata izolata fara vasculita sistemica sau glomerulonefrita
-tromboflebita-prin leziuni vasculitice cu activare endoteliala, la copii mai frecvent datorate statusului hipercoagulabil sau a instrumetarii de cateter.

Exista conditii patologice in care vasculita este principala caracteristica:

-boala Kawasaki, boala Bechcet
-poliarterita nodosa, granulomatoza Wegener
-crioglobulinemia, arterita Takayasu
-sindromul Churg-Strauss, arterita cu celule gigante
-purpura Henoch-Schonlein.

Exista numeroase conditii care asociaza vasculita ca simptom atipic sau comun:

-boala reumatica-arterita reumatica si lupus eritematos sistemic
-cancer sub forma de limfoame
-infectii cum este hepatita C
-expunerea la chimicale si medicamente cum sunt amfetaminele, cocaina si vaccinul antrax.

Cauze si factori de risc de vascutita:

Vasculita apare cind propriul corp ataca vasele de singe. Nu este inca clar acest fenomen, dar o infectie, unele cancere, anumite tulburari ale sistemului imun sau o reactie alergica pot servi drept declansator.
Vasele de singe afectate de vasculita devin inflamate, cu ingrosarea peretilor vaselor de singe si colabarea lumenului reducind fluxul de singe si oxigenul, substantele nutritive la tesuturile tinta. In unele cazuri blocarea fluxului de singe determina formare de cheaguri sau dilatarea vaselor cu formare de anevrisme.

Vasculita fara o cauza cunoscuta-forma primara:
Pentru multe dintre formele sale cauza vasculitei este necunoscuta. Aceste forme de vasculita sunt denumite vasculita primara.

Vasculitele secundare- care apar dupa o anumita boala:
Formele de vasculita pentru care o boala de fond este cauza sunt denumite secundare:
-infectiile pot determina unele vasculite, majoritatea cazurilor de crioglobulinemie sunt rezultatul infectiilor cu virus hepatitic C, iar hepatita B determina majoritatea cazurilor de poliarterita nodosa
-bolile sietemului imunitar cum este artrita reumatoida, lupusul sau sindromul Sjogren
-reactiile alergice la un medicament pot determina vasculita
-cancerele singelui: leucemia si limfoamele pot determina vasculita.