Hidronefroza congenitala

Hidronefroza congenitala este determinata de obstructia jonctiunii pielo-ureterale ce produce distensia bazinetului si calicelor si leziuni atrofice ischemice ale parenchimului renal. Este cea mai intalnita anomalie a ureterului fiind mai frecventa de aproape 3 ori la barbati in raport cu femeile.

Etiopatogenie

La aparitia acestei stari contribuie factori extrinseci, factori intrinseci si obstructia functionala.

• Factorii extrinseci implicati ar fi: originea inalta a ureterului din bazinet, prezenta bridelor conjunctive, cudura stransa la jonctiunea dintre ureter si bazinet, intersectia ureterului cu vreo artera renala polara inferioara.
• Factorii intrinseci includ: polipii, valvele ureterale si stenoza intrinseca a jonctinii pielo-ureterale- toate acestea fiind leziuni rare si prezenta unui ureter hipoplazic –situatie mult mai frecventa.
• Obstructia functionala este produsa de peristaltica anormala care are ca substrat modificari histologice caracteristice. Initial tulburarile sunt dinamice dar ulterior datorita ischemiei apar procese de fibroza si stenoza organica. Obstructia jonctiuniii pieloureterale determina evacuarea incompleta si acumularea urinii cu cresterea presiunii in sistemul colector. Aceata comprima parenchimul provocand la acest nivel ischemie si ulterior atrofie.

Anatomie patologica

Se disting trei stadii anatomopatologice ale evolutiei leziunilor:

• in stadiul I bazinetul apare usor dilatat cu musculatura hipertrofiata si tendinta de tasare a papilelor. Apar zone de congestie in medulara renala.
• in stadiul II punga hidronefrotica se mareste si comprima papilele, tesutul conjunctiv inlocuieste treptat fibrele musculare hipertrofiate si tesutul elastic bazinetul devenind scleros si rigid, functia parenchimului renal restant este alterata.
• in stadiul III parenchimul renal este redus la o coaja subtire cu functia complet si ireversibil compromisa; asocierea infectiei, frecvent intalnita, agraveaza leziunile.

Simptome si diagnostic

Tabloul clinic cuprinde semne ale tulburarilor produse de imposibilitatea evacuarii continutului pungii bazinetale, complicatii care pot surveni si in ultima faza distrugerea rinichiului. Durerea apare adesea sub forma unei jene lomabare acutizata in cazul ingestiei exagerate de lichide. Prin mecanism reflex parasimpatic pot aparea si anumite tulburari digestive cum ar fi greturi, varsaturi, inapetenta, constipatie, meteorism. Rareori si numai la copiii mici poate aparea ca prim semn care alarmeaza o formatiune pseudotumorala abdominala.

Diagnosticul este pus de multe ori ecografic, atat prenatal cat si postnatal. Urografia intravenoasa precizeaza foarte clar gradul de dilatare al sistemului pielo-caliceal, aspectul jonctiunii pielo-ureterale cat si calitatea parenchimului renal. Urografia evidentiaza dilatatia pielocaliceala sau, in formele avansate rinichi marit de volum, mut urografic. Rareori, in cazuri care pun probleme de diagnstic se pot face si urmatoarele investigatii:

• arteriografie renala
• renoscintigrama izotopica
• urografie diuretica
• ecografie Doppler.

Complicatiile apar progresiv in timpul evolutiei bolii putand ajunge pana la insuficienta renala cronica in formele bilaterale. Infectiile (pot merge pana la pionefroza) si litiaza sunt cele mai frecvente complicatii asociate in general cu staza. Aparitia tumorilor uroteliale este deasemenea favorizata de staza. In mod cu totul exceptional pot apare rupturi care se manifesta sub forma unui sindrom abdominal acut si chiar hipertensiune arteriala prin stenoza arterei renale.

Tratament

Tratamentul vizeaza reconstructia jonctiunii pieloureterale pentru indepartarea stazei si pastrarea rinichiului. Se recomanda interventia precoce. Exista mai multe tehnici dintre care cele mai folosite sunt:

• pieloureteroplasia Anderson-Hynes constand in rezectia portiuni stenozate urmata de anastomoza larga pielo-ureterala se practica si in cazul incrucisarii ureterului proximal de catre un vas polar inferior;
• pieloureteroplastia in Y-V se face in cazul existentei unui bazinet extrarenal dilatat;
• procedurile cu flap bazinetal sunt indicate in situatia in care jonctiunea este decliva si ureterul atrofic;
• endopielotomia anterograda sau retrograda este interventia endoscopica.

Indiferent de tehnica prognosticul este bun rata de succes atingand 85-90%.