Relaxarea diafragmatica - eventratia diafragmatica

Relaxarea diafragmatica este o patologie nu frecvent intilnita deoarece este in general oligosimptomatica. Dezvoltarea tehnologiei moderne a indus o contributie importanta la diagnostic si tratamentul bolii. Relaxarea diafragmatica sau eventratia diafragmatica, diafragmul ascensionat idiopatic, insuficienta diafragmului, aplazia neurogena diafragmatica reprezinta o anomalie congenitala rara in care o portiune sau un intreg hemidiafragm este permanent ascensionat, mentinandu-si continuitatea, insertiile costale si seroasa pleurala si peritoneala pe cele doua fete; in eventratia diafragmatica numarul de fibre musculare striate este mult scazut.

Eventratia diafragmului este o tulburare in care tot muschiul diafragmatic sau doar o parte a acestuia este inlocuit cu tesut fibroelastic. Diafragmul isi mentine continuitatea si atasamentele la marginile costale. Totusi hemidiafragmul slabit este ascensionat in torace, putind compromite respiratia. In schimb, in hernia diafragmatica aceasta continuitate dintre diafragm si marginile costale este intrerupta.

Incidenta patologiei este incerta, desi in unele rapoarte conditia este detectata la unul din 1.400 de pacienti care au facut radiografii toracice. Sunt afectati mai mult barbatii decit femeile. Eventratiile congenitale pot fi izolate, desi uneori sunt asociate cu alte defecte de dezvoltare cum este despicatura palatina, boala congenitala cardiaca, situs inversus sau testicul necoborit.

Boala poate fi congenitala sau cistigata. Eventratia congenitala este rezultatul dezvoltarii inadecvate a muschiului sau absentei nervilor frenici. Cea mai comuna cauza de eventratie cistigata este leziunea nervului frenic prin nastere traumatica sau chirurgie toracica pentru boala congenitala cardiaca. Pierderea contractilitatii conduce la atrofie musculara cu ascensionarea hemidiafragmului.

Patogenie si cauze

Eventratia congenitala diafragmatica poate fi rezultatul unei probleme congenitale a nervului frenic sau a unui diafragm subtire prezent la nastere. Nou-nascutii pot prezenta dispnee, cianoza, tahpnee sau varsaturi secundare volvusului gastric. Eventratiile noniatrogene asimptomatice diafragmatice apar la 7-35 din 100.000 de persoane. Patologiile asociate cuprind sindromul Horner, ptoza controlaterala si deformarile pretilor toracelui cu sau fara coaste lipsa, plamin hipoplazic, volvulus gastric, coarctatia aortei, despcatura palatina, etc.

Eventratia diafragmatica cistigata este de obicei rezultatul leziunii nervului frenic. Cauzele frecvente cuprind:

• trauma la nastere, chirurgia toracica si tumorile rare ale toracelui
• cancer bronhopulmonar avansat, tumori mediastinale, limfoame
• infectii precum difterie, herpes zoster, rubeola, gripa, infectii pleurale.

Eventratia diafragmului determina probleme astfel:

• imposibilitatea de a ventila plaminul ipsilateral
• compresiunea directa a plaminului ipsilateral
• pneumonia datorita atelectaziilor cronice
• miscarea paradoxala a diafragmului.

Miscarea paradoxala a diafragmului face ventilatia plaminului contralateral ineficienta. La copil mediastinul este foarte mobil iar miscarea paradoxala a diafragmului afectat determina deplasarea cordului si a mediastinului spre toracele contralateral. Acest fenomen limiteaza ventilatia eficienta a plaminului opus si impiedica intoarcerea venoasa la inima.

Semne si simptome

Relaxarea diafragmatica este o patologie amenintatoare de viata la copii si o cauza majora de deces datorita celor doua complicatii: hipoplazia pulmonara si hipertensiunea pulmonara. Exista dezacorduri privind importanta relativa a celor doua conditii, unii sustinind importanta hipoplaziei iar altii a hipertensiunii. Nou-nascutii cu eventratie diafragmatica prezinta frecvent detresa respiratorie severa care poate fi amenintatoare de viata daca nu este tratata adecvat.

Dianosticul de eventratie diafragmatica congenitala este folosit cind exista deplasarea anormala (ascensionarea) a unei parti sau a intreg diafragmului in cavitatea toracica. Acest tip rar de eventratie apare deoarece diafragmul este anormal de subtire, permitind viscerelor abdominale sa protruzioneze in sus. Aceasta subtiere este considerate a apare datoita muscularizarii incomplete a diafragmului si poate fi descoperita unilateral sau bilateral. Formele minore de eventratie diafragmatica sunt aimptomatice, totusi in cazurile severe copiii vor prezenta detresa respiratorie similara cu cea din hernia Bochdalek.

Relaxarea diafragmatica are o rata de mortalitate de 40-62%, pronosticul fiind mai favorabil in absenta altor anomalii congenitale. Rata individuala variaza larg in functie de factori multipli:

• dimensiunea eventratiei
• defectele congenitale aditionale sau problemele genetice
• dezvoltarea pulmonara
• virsta si dimensiunea la nastere
• tipul de tratament
• momentul interventiei terapeutice
• complicatiile precum infectiile si absenta functiei pulmonare. 

Boala poate fi diagnosticata inainte de nastere si interventia fetala poate uneori ajuta, in functie de severitatea conditiei. Copiii nascuti cu eventratie diafragmatica prezinta insuficienta respiratorie datorita hipertensiunii pulmonare si a hipoplaziei pulmonare. Hipertensiunea pulmonara este datorata restrictionarii fluxului de singe prin plamini considerata a fi cauzata de defecte pulmonare. Hipoplazia pulmonara sau volumul pulmonar scazut este legata direct de deplasarea mediastinului si a organelor abdominale in torace.

Rata de supravietuire pentru copiii cu aceasta conditie variaza, dar in general sunt crescute prin noile descoperiri in medicina neonatala. S-au facut cercetari mai ales la corelarea ratelor de supravietuire cu masuratorile ecografice ale volumelor pulmonare comparabil cu circumferinta capului copilului, fiind cunoscuta drept raportul plamin/cap.

La tineri si adulti eventratia diafragmatica unilaterala este de multe ori asimptomatica, fiind o descoperire radiologica. Paralizia unui hemidiafragm poate produce dureri toracice retrosternale sau epigastrice si tuse neproductiva, dispneea fiind minima, desi are loc o scadere cu 20-30% a capacitatii vitale si a capacitatii pulmonare totale. Pacientul tinde sa adoarma pe partea cu hemidiafragmul relaxat. Paralizia bilaterala la adult poate fi relativ bine tolerata cu dispnee si scaderea volumelor respiratorii in decubit dorsal; se pot observa uneori si miscarile musculaturii respiratorii accesorii.

Eventratiile diafragmatice mari produc:

• atit simptomatologie respiratorie: dureri toracice, dispnee de efort, tuse iritativa,
• cit si digestiva: reflux gastro-esofagian, pirozis, disfagie, geturi, constipatie, borborisme.

Diagnostic

Diagnosticul este invariabil facut de radiografie. In cazurile distincte acestea prezinta o linie curba, neintrerupta reprezentind diafragmul elevat. Pe filmul de profil diferenta dintre diafragmul normal si cel ascensionat poate fi mai pronuntata dacit apare pe filmul postero-anterior deoarece virful curbei este mai anterior la diafragmul normal fata de cel ascensionat, astfel reducerea reala a spatiului pulmonar este mai mare decit arata filmul postero-anterior.
O bula de aer gastric se observa frecvent sub diafragm si mai lateral decit o bula colonica. Radiografia toracica trebuie sustinuta de radiografie a stomacului ambele, in pozitie erecta si pozitie Trendelenburg, si uneori cu filme ale colonului. Gradul de dislocare a stomacului este astfel prezentat iar procedura poate ajuta la diagnosticarea conditiei in radiografii.
Fluoroscopia toracica este indicata pentru a observa miscarile diafragmului si ale mediastinului si a estima daca operatia va ameliora conditia la persoanele in virsta cu rigiditate suspectata a tesuturilor. De partea afectata miscarile diafragmului pot fi normale, diminuate, absente sau paradoxale. Stranutul in timpul acestui test poate arata miscarile paradoxale ale diafragmului care par a fi sincrone, diminuate sau imobile. Poate exista deplasarea mediastinului de partea opusa, rotatia cordului si flutter mediastinal.
Bronhografia, bronhoscopia si examenul sputei negative nu exclud alte boli, iar eventratia daca este prezenta poate fi secundara acestora. Diagnosticul este mai dificil de pus cind este prezenta o atelectazie bazala a plaminului. Nu se poate determina intotdeauna daca atelectazia este produsa prin compresia diafragmului ascensionat sau prin alte conditii.
Radiografia stomacului dupa ingestia unei mese de bariu poate arata un defect in diafragm.
Pneumperitoneul poate aduce informatii de valoare cind nu sunt adeziuni in cavitatea abdominala. Multi medici avertizeaza asupra acestei proceduri considerind-o riscanta.

Tratament

Eventratia diafragmatica este o anomalie rara iar cauza nu este cunoscuta complet. Eventratia la un nou-nascut este un defect congenital adevarat cu aparitia detresei respiratorii severe datorita hipoplaziei pulmonare asociate pe aceeasi parte. Dupa ce copilul este stabil se poate incepe corectia chirurgicala. Chirurgia are de obicei abord toracic. La adulti si copii mari eventratia este cauzata de paralizia diafragmatica completa sau incompleta cistigata. Eventratia localizata, de obicei pe partea dreapta cu protruzia ficatul nu necesita de obicei interventie chirurgicala.
In cadrul unei eventratii majore pacientii pot prezenta simptome cardiorespiratorii su gastrointestinale.

Chirurgia este indicata pentru pacientii in virsta simptomatici.
Se practica abord toracic intrindu-se prin spatiul interostal 8. Dupa intrarea in spatiul pleural diafragmul este reparat prin plicatura. A doua metoda este prin incizia in frunza si sutura reparatorie cu fire neresorbabile intrerupta. Totusi se prefera plicatura. S-a raportat si incercarea unui abord toracoscopic video-asistat.

Indicatile pentru interventia chirurgicala:

• doua sau mai multe pneumonii recurente
• o pneumonie amenintatoare de viata
• imposibilitatea de a fi independent de ventilatia mecanica
• detresa respiratorie asociata miscarii paradoxale a diafragmului.

Operatia de electie este plicatura diafragmului. Alte alternative chirurgicale cuprind:

• pacemakers diafragmatici
• transferul de nerv intercostal in locul celui frenic
• traheostomia
• ventilatia asistata cu presiune pozitiva.

Plicatura diafragmului:

Plicatura diafragmului a devenit tratamentul acceptat pentru pacientii pediatrici cu afectare respiratorie semnificativa datorita paraliziei unilaterale diafragmatice. Studiile moderne au descoperit ameliorarea semnificativa a statusului respirator al pacientilor dupa aceasta interventie cu morbiditate asociata scazuta. Folosirea plicaturii diafragmului in tratamentul pacientilor adulti cu paralizie diafragmatica unilaterala tousi a ramas neobisnuit.
Desi nu toti pacientii adulti cu paralizie diafragmatica unilaterala sunt simptomatici, multi au ramas cu dispnee limitanta in ciuda terapiei medicale si a reabilitarii pulmonare. Aceasta dispnee este multifactoriala ca origine si apare prin alterarea semnificativa a fiziologiei respiratorii incluzind atelectazii cu neconcordanta ventilatie/perfuzie, deplasarea mediastinului mobil spre partea contralaterala, agravarea spirometriei pulmonare, miscarea pardoxala a hemidiafragmului afectat si redistribirea preferentiala a fluxului de singe pulmonar la plaminul contralateral.

Abordul abdominal:

Exista discutii asupra abordului abdominal, toraco-abdominal sau toracic preferat. Chirurgii care prefera abordul abdominal sustin ca este mai usor sa evite prinderea structurilor abdominale la sutura diafrgmului fin.

Abordul toracic:

Cei mai multi chirurgi aleg abordul toracic, care ofera cele mai bune facilitati de a reconstrui un diafragm normal situat si care ofera cea mai buna inspectie a organelor toracice.
Postoperator pacientii trebuie sa evite munca fizica, obezitatea, constipatia si colectiile gazoase intestinale. Aceleasi sfaturi medicale sunt recomandate si pacientilor care nu sunt operabili, alaturi de consumul de mese mici si alimentatia lenta.

Mesele artificiale de intarire:

Procedura chirurgicala de rutina folosita in general la pacientii simptomatici este placarea diafragmului care poate fi efectuata fie prin abord toracic sau abdominal. Totusi in cazul unui diafragm foarte fin de dimensiuni mari, se folosesc diferite structuri artificiale cum sunt: mesa Tantalum, mesa Marlex si alte materiale suturate deasupra diafragmului pentru a intari membrana slabita. Ingrijirile postoperatorii sunt de mare importanta pentru un prognostic bun. Se doreste mai ales restaurarea rapida a functiei normale, evitarea ileusului postoperator si a distensilor gazoase intestinale si masurile pentru prevenirea recurentei atelectaziilor plaminului.

Prognostic

Se considera ca o eventratie nediagnosticata poate reprezenta cauza de deces in unele cazuri de dispnee, cianoza si dispepsie la nou-nascuti. In unele conditia a fost diagnosticata, dar pina in ultima decada chirurgii nu au indraznit sa opereze acesti copii. Desi unele dintre cazurile de eventratie se datoreaza paraliziei nervului frenic si pot fi doar temporare, si acestea pot necesita operatie. Conditia poate ameninta viata astfel incit nu se va astepta o posibila regresie, pacientul putind iesi de sub posibilitatile interventionale.

Simptomele sunt in cele mai multe cazuri severe, deoarece portiunea afectata a diafragmului este ascensionata in mediastin necesitind inteventie. Pe de alta pare, daca in timpul acceselor de dispnee si cianoza acesti copii raspund la tratamentul conservator cum este administrarea de oxigen si pozitia ridicata a toracelui si se pot descurca fara administrare permanenta de oxigen se poate lua in considerare aminarea pentru citeva luni a operatiei.

Eventratia determina rar simptome la persoanele intre 1 si 40 de ani. Peste aceasta virsta numarul bolnavilor creste. Nu exista statistici asupra numarului de pacienti care ramin silentiosi. In afara de inaltimea ascensionarii simptomatologia mai depinde si de munca depusa de pacient si daca eventratia este compresata de presiunea intra-abdominala crescuta prin obezitate, constipatie sau colectii gazoase.

Mai mult, modificarile aparute o data cu virsta pentru torace si cord joaca un rol.