Sindromul Horner

Sindromul Bernard-Horner, numit uneori Claude-Bernard-Horner sau pur și simplu sindromul Horner, este o sumă de semne și simptome neurologice prezente la nivelul unei jumătăți a feței. Triada clasică de manifestări o reprezintă:

• Mioză unilaterală (pupila mică la unul din ochi)
• Blefaroptoză parțială („căderea” uneia dintre pleoape peste globul ocular)
• Anhidroză hemifacială  (dispariția transpirației pe jumătate de față)

Sindromul Horner apare atunci când este întrerupt un traiect nervos simpatic înspre regiunea afectată. Astfel, acesta poate fi prezent de la naștere, ereditar sau ca o consecință a accidentelor în timpul nașterii, dar este mai frecvent apărut în timpul vieții, secundar altor cauze, precum:

• Traumatisme
• Tumori cerebrale
• Tumori ale unui vârf pulmonar
• Accidente vasculare cerebrale
• Leziuni ale vaselor mari din torace și gât (anevrisme, disecții)

În unele cazuri, migrena poate fi însoțită de manifestări de tipul sindromului Horner, care sunt, însă, temporare.

Diagnosticul sindromului Bernard Horner se realizează clinic, evidențiind simptomatologia descrisă de către triada clasică; poate fi confirmat cu ajutorul studiilor de dilatare medicamentoasă a pupilei. Studiile imagistice și cele de laborator sunt utilizate pentru a diagnostica afecțiunea subiacentă.

Tratamentul sindromului Bernard-Horner depinde de etiologia acestuia. Astfel, scopul principal în sindromul Horner dobândit este vindecarea bolii de bază; acest lucru nu garantează întotdeauna remisiunea simptomelor neurologice. În unele cazuri de ptoză severă (mai ales când sindromul este congenital), se poate realiza o intervenție chirurgicală pentru a repoziționa pleoapa. (1, 2)

Noțiuni de neuranatomie

Inervația simpatică a globului ocular și a feței este responsabilă cu funcțiile involuntare ale acestora, cum ar fi dilatația pupilei și sudorația cutanată.

Întreruperea traiectului normal al acestor fibre, în oricare punct pe traiectul lor, poate cauza manifestările specifice sindromului Bernard-Horner.  

Invervația simpatică a ochiului este constituită dintr-un arc reflex cu 3 neuroni (reflex bisinaptic):

• Primul neuron se găsește în hipotalamusul postero-lateral și fibrele simpatice coboară de aceeași parte prin trunchiul cerebral, în măduva spinării, până la nivelul C8-T2. Aici fac sinapsă cu fibrele nervoase preganglionare, în coloana celulară medio-laterală.
• Fibrele celui de-al doilea neuron părăsesc măduva pe la nivelul T1 și urcă în lanțul simpatic cervical, peste apexul pulmonar și aproape de artera subclavicular. Ajung la nivelul ganglionului cervical superior, aflat la bifurcația arterei carotide comune, unde fac sinapsă.
• Fibrele celui de-al treilea neuron, după ce părăsesc ganglionul cervical superior, trimit unele filete pentru vasele de sânge și glandele sudoripare ale feței. Restul intră în plexul carotid și merg de-a lungul arterei carotide. Apoi intră în sinusul cavernos, unde merg alături de nervul abducens și intră în orbită prin fisura orbitală superioară, pe calea nervilor ciliari. Nervii ciliari lungi inervează dilatatorul pupilei și mușchiul Muller (ridicător al pleoapei superioare). (1)

Cauze și factori de risc

Sindromul Horner este rar prezent la naștere - 5% din totalul pacienților cu acest sindrom au o formă congenitală. Se estimează că 1 din 6.250 de nou-născuți prezintă simptomele caracteristice. Cel mai frecvent, acesta se datorează accidentelor obstetricale ce implică lezarea simpaticului cervical. Încă și mai puține cazuri sunt ereditare (moștenite din familie), fără a se cunoaște o genă responsabilă pentru această afecțiune.

O altă categrie distinctă o reprezintă simptomele caracteristice determinate de administrarea unor medicamente. Sunt multe substanțe care pot da manifestări similare sindromului Horner, inclusiv:

• Contraceptive orale
• Vaccinul pentru virusul influenza
• Acetofenazină
• Diacetilmorfină
• Flufenazină
• Lidocaină
• Proclorperazină
• Levodopa

Majoritatea cazurilor de sindromul Horner sunt, însă, dobândite în cursul vieții. Clasificarea cauzelor care pot duce la aceste manifestări neurologice tipice se poate realiza pe baze anatomice.

Afectarea primului neuron:

• Meningită bazală
• Accident vascular cerebral
• Hemoragie intrapontină
• Leziuni ale măduvei sau hipotalamusului
• Malformație Arnold-Chiari (hernierea amigdalelor cerebeloase prin foremen magnum)
• Boli demielinizante (scleroză multiplă)
• Siringomielie
• Traumatisme ale gâtului (dislocarea unei vertebre cervicale, lezarea arterei vertebrale)
• Tumori ale glandei hipofizare
• Tumori de bază de craniu

Afectarea celui de-al doilea neuron:

• Tumoră a apexului pulmonar, cel mai frecvent, carcinom scuamos (Pancoast)
• Neuroblastom
• Coastă cervicală
• Traumatism, lezare în timpul unei intervenții chirurgicale (disecția gâtului, tiroidectomie, angiografie carotidiană), tuburi de dren toracice, cateterizare venoasă centrală
• Afecțiuni ale urechii medii (de exemplu, în otita medie acută)
• Lezarea arterei carotide comune sau a subclavicularei
• Disecție sau anevrism de aortă
• Limfadenopatie (leucemie, TBC, limfom Hodgkin)
• Abces mandibular
  

Afectarea celui de-al treilea neuron:

• Disecția arterei carotide interne
• Fistulă carotido-cavernoasă
• Herpes zoster
• Migrenă sau cefalee „cluster” („în ciorchine”)
• Sindrom Raeder (paratrigeminal) (1)

Semne și simptome

Simptomele cardinale în sindromul Claude-Bernard-Honer sunt reprezentate de triada hemifacială:

• Mioză unilaterală (pupila mică la unul din ochi)
• Blefaroptoză parțială („căderea” uneia dintre pleoape peste globul ocular)
• Anhidroză hemifacială (dispariția transpirației pe jumătate de față)

În plus, în funcție de etiologie, pot fi prezente:

• Heterocromie - atunci când un pacient cu ochii de culoare căpruie suferă de sindrom Bernard Horner din primii ani de viață, este posibil ca ochiul de pe partea afectată să aibă culoarea albastră. Acest lucru se datorează faptului că aceleași fibre nervoase sunt implicate în pigmentarea irisului, în primii 2 ani de viață.
• Pierderea sensibilității pe aceeași jumătate de față, vorbire îngreunată, înghițire cu dificultate, pierderea echilibrului, amețeli (leziuni cerebrale, mai frecvent accident vascular cerebral)
• Semnele unui traumatism cranian, cervical, axilar, humeral (durere, echimoze, limitarea mișcării)
• Durere și semne neurologice la nivelul umărului sau a brațului de aceeași parte (compresiune nervoasă de către o tumoră a vârfului pulmonar)
• Tuse, hemoptizie - expectorația cu sânge (tumori, TBC)
• Durere orbitară
• Roșeața hemifeței afectate, în special în timpul efortului fizic (1, 2)

Diagnostic

Clinic

Triada clasică din sindromul Bernard-Horner poate fi investigată clinic, urmărind câteva semne caracteristice:
Mioza unilaterală

• Se proiectează o sursă de lumină puternică spre una dintre pupile, se urmărește micșorarea pupilei, apoi se îndepărtează și se urmărește midriaza
• Se repetă acest test la celălalt ochi și se compară răspunsurile pupilare
• Pupila de partea afectată va avea o dilatare mult întârziată
• Se măsoară diametrele pupilare în lumină puternică și scăzută
• Se măsoară acomodarea vizuală (amplitudine crescută pe partea afectată)
• Se evaluează irisul și pupila la biomicroscop (examen oftalmologic)

Ptoza parțială:

• Pacientul poate ridica incomplet pleoapa afectată (se evidențiază cel mai bine când este rugat să privească în sus)
• Se cercetează pleoapa inferioară pentru prezența ptozei
• Poate fi prezentă retracția paradoxală a pleoapei contralaterale
• Slăbirea mușchiului Muller (ridicător al pleoapei) și al pleoapei inferioare (care ascensionează puțin), dă aspectul de pseudo-enoftalmie pe partea afectată
• Absența unei cute orizontale a pleoapei afectate, mai ales la pacienții al căror sindrom este congenital

Anhidroza hemifacială:

• Se atinge fața comparativ, verificând uscăciunea tegumentelor: ambele degete arătătoare se plasează în centrul frunții, apoi se îndepărtează către tâmple, comparând senzația. Pe partea afectată, apare o senzație de frecare, uscăciune.
• Când leziunea este după bifurcarea carotidei, lipsa transpirației este doar pe partea mediană a hemi-frunții afectate și pe aceeași margine a nasului
• Când leziunea este la nivelul plexului carotidian, lipsa transpirației se manifestă la nivelul întregului hemifacies

Alte descoperiri oculare includ:

• Conjunctiva poate fi hiperemică
• Modificarea vâscozității lichidului lacrimal
• Scăderea presiunii intraoculare

Anamneza și anumite semne pot sugera localizarea leziunii:

• Primul neuron: leziuni centrale ce evoluează cu pierderea sensibilității, disartrie, disfagie, afazie, ataxie, nistagmus, flushing hemifacial (roșeață bruscă)
• Al doilea neuron: traumatisme în antecedente, durere ce corespunde plexului cervical, tuse, hemoptizie, intervenții toracice sau în sfera ORL, cateter central, edem al gâtului
• Al treilea neuron: diplopie, parestezii în teritoriul trigeminal, durere

Deoarece leziunile maligne constituie o cauză importantă de sindrom Bernard-Horner, durata simptomelor este foarte importantă. În principiu, cauzele maligne pot fi excluse când pacientul suferă de acest sindrom de ani de zile (fapt verificabil prin poze vechi). (1, 2)

Teste oftalmologice farmacologice

Pentru a confirma diagnosticul, se pot realiza o serie de teste farmacologice cu soluții topice. Acestea obiectivează leziunea sistemului nervos simpatic și pot determina și nivelul acesteia.

Testul cu cocaină topică - această substanță acționează ca un simpaticomimetic indirect, inhibând receptarea norepinefrinei de la nivelul terminațiilor nervoase. Instilând soluție cu cocaină 2-4% sau 4-10% în fiecare fund de sac conjunctival, pupilele normale se vor dilata. În sindromul Horner, datorită leziunii simpatice (care face ca norepinefrina să fie absentă în terminațiile nervoase), pupila afectată nu se dilată. Diagnosticul sindromului Claude-Bernard-Horner se realizează când anizocoria (diferența între diametrele pupilare) este mai mare de 0,8 mm, la 30-60 de minute după instilație. Acest test nu localizează, însă, leziunea.

Testul cu apraclonidină - alternativa mai recentă la testul cu cocaină, are o sensibilitate de 87%. Această substanță este un agonist alfa-2 puternic și alfa-1 slab. În sindromul Horner, există o sensibilitate crescută a receptorului alfa-1, astfel încât o doză mică de apraclonidină provoacă un răspuns (dilatație) pe partea bolnavă, dar nu și pe partea sănătoasă.

Testul cu hidroxiamfetamină - utilizat pentru a localiza leziunea nervoasă ca fiind pre- sau postganglionară. Această substanță se instilează în fundurile de sac conjunctivale la 24-48 de ore după testul cu cocaină. Când fibrele postganglionare sunt intacte, pupila se dilată mai mult decât la ochiul sănătos (datorită depozitelor de norepinefrină endogenă din axonul postganglionar). Când leziunea se află la nivelul celui de-al treilea neuron, însă, pupila afectată nu se dilată. Leziunile preganglionare sunt mai frecvent asociate cu cauze tumorale. (2, 4)

Alte investigații

După realizarea diagnosticului de sindrom Bernard-Horner și localizarea grosieră a leziunii (pre sau postganglionar), este necesar diagnosticul cauzal. Investigațiile realizate în acest scop depind de anamneză, tablou clinic, istoric personal și familial, localizarea leziunii, etc. Pot include: 

• Radiografie toracică (tumoră de vârf pulmonar, formațiuni mediastinale, TBC)
• CT cerebral (accident vascular cerebral, tumori)
• RMN (disecție de arteră carotidă)
• Teste hematologice
• Teste urinare, la copii, pentru a exclude neuroblastomul (acid vanililmandelic, acid homovanilinic)
• Teste VDRL (pentru boli venerice)
• Test pentru intradermoreacția la tuberculină (IDR) (1, 4)

Tratament

Tratamentul sindromului Claude-Bernard-Horner se bazează în principal pe tratarea afecțiunii ce îl cauzează. Totuși, remisiunea simptomelor neurologice după tratamentul bolii de bază nu este întotdeauna valabilă.

În cazul sindromului Horner congenital, idiopatic sau când tratamentul bolii de bază nu a adus ameliorarea simptomatologiei, ptoza palpebrală poate fi corectată chirurgical. Acest lucru este indicat la copiii care au ambliopie (reducere a acuității vizuale) sau poziție anormală a capului. Intervenția chirurgicală este asupra mușchilor levatori (ridicători ai globilor oculari), fie prin cuplarea pleoapei cu mușchii frunții. (1, 5)

Concluzii

• Sindromul Bernard-Horner reprezintă o afectare neurologică ce cuprinde jumătate de față și cauzează: o pupilă mai mică, căderea parțială a pleoapei și lipsa transpirației în regiune.
• Se datorează leziunilor nervoase care pot avea numeroase cauze (tumori, traumatisme, AVC, etc.).
• În rare cazuri, sindromul poate fi congenital, caz în care copilul poate avea un iris albastru și unul căprui.
• Tratamentul sindromului Horner depinde de afecțiunea de bază. Pot fi luate măsuri pentru a restaura mobilitatea în pleoapa căzută. (5)