Ruptura spontana de esofag - Sindromul Boerhaave

Boerhaave a descris ruptura spontana de esofag in 1724. Aceasta apare de obicei dupa emeza fortata si prelungita. Sindromul Boerhaave reprezinta perforatia transmurala a esofagului. Este diferita de sindromul Mallory-Weiss, care presupune formarea de fisuri si ulceratii nontransmurale asociate de asemenea cu emeza. Sindromul Boerhaave nu este intr-adevar spontan dar termenul ajuta la distingerea sa fata de perforatiile iatrogene care numara peste 85-90% dintre cazurile de ruptura esofagiana.

Diagnosticul sindromului Boerhaave poate fi dificil deoarece de obicei nu sunt prezente simptome clasice, iar prezentarea tardiva la medic este frecventa. Aproximativ o treime dintre toate cazurile de sindrom Boerhaave sunt clinic atipice. Recunoasterea prompta a acestor conditii potential letale este vitala pentru a asigura tratamentul adecvat. Mediastinita, socul si sepsisul sunt observate frecvent in stadiile tardive ale bolii.

Tabloul clinic clasic in sindromul Boerhaave consta de obicei in episoade repetate de varsaturi si greata la persoanele de virsta mijlocie, cu modificarea recenta a dietei sau consum recent de alcool. Prezentarile clinice atipice intirzie diagnosticul prompt si interventia adecvata, cu cresterea mortalitatii si a morbiditatii.

Terapia combina interventiile conservative cu cele chirurgicale. Se administreaza fluide intravenoase, antibiotice cu spectru larg de actiune. Interventia chirurgicala este standardul in cele mai multe cazuri. Cei mai multi medici indica interventia chirurgicala in primele 24 de ore de la ruptura. Repararea directa a rupturii si drenajul adecvat a mediastinului si cavitatii pleurale sunt metodele cu ratele de supravietuire cele mai bune. Alternativele la repararea primara a esofagului cuprind crearea unei diversiuni esofagiene prin utilizarea unui segment de intestin cu temporizarea interventiei chirurgicale.

Ruptura esofagiana poate conduce la dezvoltarea septicemiei, pneumomediastinitei, mediastinitei, epansamentelor pleurale masive, empiemului sau emfizemului subcutanat. Alte complicatii includ detresa respiratorie acuta, hidrotoraxul, pneumotoraxul.

Sindromul Boerhaave este rar, numarind 15% din toate cazurile de ruptura esofagiana. Cauzele iatrogene numara peste 50-75% dintre perforatiile esofagiene. Incidenta actuala depinde de procedura, endoscopia rigida avind o rata a perforatiei de 0,1-0,4%, in timp ce endoscopia flexibila 0,01-0,06%.

Prognosticul este legat direct de recunoasterea rapida si interventia adecvata prin chirurgie reconstructiva. Diagnosticarea sindromului Boerhaave in primele 24 de ore de la ruptura are o rata de supravietuire de 75%; aceasta scade la 50% daca diagnosticul este intirziat cu 24 de ore si la 10% dupa 48 de ore. Cazurile de pacienti care au supravietuit fara interventie chirurgicala sunt rare. Mortalitatea este estimata la 30% si se datoreaza infectiei secundare, mediastinitei, pneumonitei, pericarditei sau empiemului.

Patogenie si cauze.

Ruptura esofagiana in sindromul Boerhaave se presupune a fi rezultatul cresterii bruste in presiunea esofagiana intraluminala determinata de varsaturile repetate, ca rezultat a incoordonarii neuromusculare si insuficienta relaxare a muschiului cricofaringian. Sindromul este asociat cu consumul exagerat de alimente sau alcool. Localizarea anatomica cea mai frecventa este pe peretele posterolateral a treimii inferioare esofagiene, 2-3 cm proximal de jonctiunea gastroesofagiana de-a lungul peretelui longitudinal al esofagului. A doua localizare ca frecventa a rupturii este zona subdiafragmatica sau toracica superioara.

Esofagul este mai vulnerabil fata de restul tractului digestiv datorita lipsei seroasei care confera stabilitate prin fibrele de elastina si colagen. Perforatia poate urma citorva mecanisme, incluzind punctionarea directa, separarea de-a lungul axei longitudinale, ruperea prin fortele radiale si perforatia prin necrozarea peretelui esofagian.

Cauze si factori de risc.

Reprezinta o leziune barogenica prin cresterea acuta a presiunii intraluminale impotriva unui muschi cricofaringian inchis. Perforatia apare tipic la punctul cel mai slab al esofagului. De obicei esofagul inferior subdiafragmatic la adulti si in cavitatea pleurala dreapta la pacientii tineri. Alcoolismul si mesele copioase sunt factorii de risc principali. Ambele pot conduce la varsaturi, care sunt o componenta majora a prezentarii clasice. Nu este evidenta nici o predilectie genetica.

Semne si simptome

Sindromul Boerhaave este observat mai frecvent intre pacientii cu virste intre 50 si 70 de ani. Rapoartele sugereaza ca 80% dintre toti pacientii sunt de virsta mijlocie. Cazurile de sindrom Boerhaave au fost descrise si la nou-nascuti sau la persoane de 90 de ani. Desi nu exista nici o explicatie clara pentru acest fapt, se pare ca grupul cel mai putin susceptibil aunt copiii intre 1 si 17 ani.

Prezentarea clinica clasica a sindromului Boerhaave consta in episoade repetate de greata si varsaturi, tipic la un barbat de virsta medie cu consum excesiv de alimente sau alcool. Aceste episoade repetitive de varsaturi sunt urmate de instalarea brusca a durerii toracice inferioare si epigastrice. Durerea iradiaza in spate sau in umarul drept. Deglutitia agraveaza durerea.
Tipic hematemeza nu este observata dupa ruptura esofagiana care ajuta la distingerea acesteia fata de fisura Mallory-Weis, mai frecvent intilnita. Deglutitia poate precipita tusea datorita comunicarii intre esofag si cavitatea pleurala. Elementele clinice atipice intirzie uneori diagnosticul prompt si interventia adecvata, determinind cresterea mortalitatii si a morbiditatii. Dispneea este frecventa si se datoreaza durerii pleuritice sau epansamentului pleural.

Exemenul fizic. Triada Mackler defineste prezentarea clasica a sindromului Boerhaave. Consta in varsaturi, durere toracica inferioara si enfizem subcutanat. Prezentarea poate varia in functie de urmatoarele:
- localizarea rupturii
- cauza leziunii
- perioada de timp care a trecut de la perforatie pina la interventie.

Pacientii cu perforatie a esofagului cervical pot prezenta durere a gitului sau toracica superioara. Pacientii cu perforatie a esofagului mijlociu sau inferior pot prezenta disconfort epigastric sau interscapular. Elementele epansamentului pleural sunt comune. Daca este prezent emfizemul subcutanat, este de ajutor pentru confirmarea diagnosticului. Emfizemul subcutanat este observat la 28-66% dintre pacienti la prezentarea initiala. Mai clasic emfizemul subcutanat se descopera tardiv.
Alte elemente clasice includ tahicardia si rigiditatea abdominala. Tahicardia, diaforeza, febra si hipotensiunea sunt frecventa mai ales daca boala progreseaza, totusi aceste descoperiri nu sunt specifice.

Tabloul clinic specific mai cuprinde urmatoarele:
- cianoza periferica, stridorul vocii si raguseala datorita implicarii nervului recurent
- supradenivelare mediastinala, distensie cervicala, proptosis.

Pneumomediastinul este important. Poate determina crepitante la auscultatia toracica, zgomot cunoscut drept semnul Hamman. Acesta se ausculta de obicei concomitent cu fiecare bataie cardiaca si poate fi confundat cu frecatura pericardica. Este prezent la 20% dintre pacienti.
In stadiile tardive ale afectiunii se manifesta semnele sepsisului si ale infectiei. Simptomele pot include febra, instabilitate hemodinamica si obnubilare progresiva. Stabilirea unui diagnostic in stadiile tardive poate fi dificil deoarece complicatiile septice incep sa domine tabloul clinic. Diagnosticul precoce este critic.

Diagnostic

Studii de laborator

- acestea sunt nespecifice
- pacientii pot prezenta leucocitoza si devierea hemoleucogramei la stinga
- 50% dintre pacientii cu sindrom Boerhaave au valori ale hematocritului care se apropie de 50%, datorita pierderii de fluid in spatiul pleural si tisular
- albumina serica este normala dar poate fi scazuta, fractia de globulina este normala sau usor ridicata
- toracocenteza cu examinarea lichidului pleural poate ajuta la diagnostic
- se descopera particole de alimente nedigerate si suc gastric
- daca nu se descopera paritcule macroscopice citologia confirma sau infirma prezenta acestora
- pH-ul fluidului pleural este sub 6 iar continutul de amilaza este ridicat
- continutul de celule scuamoase din saliva este ridicat.

Studiile imagistice.

Radiografia toracica este utila pentru diagnosticul initial deoarece 90% dintre pacienti arata modificari dupa perforatie. Cel mai intilnit element este epansamentul unilateral, de obicei pe stinga. Acesta corespunde faptului ca majoritatea rupturilor au loc pe stinga posterior esofagian. Alte elemente includ pneumotoraxul, hidropneumotoraxul, pneumomediastinul, emfizemul subcutanat sau gol mediastinal.
Semnul V al lui Naclerio este descris in 20% din radiografii. Implica prezenta unor striuri de aer radiolucente disecind planurile fasciale din spatele inimii pentru a forma litera V. Este foarte specifica dar nesensibil semn radiografic al perforatiei esofagiene. Peste 10% dintre radiografii sunt normale. Acest fapt poate fi explicat prin dezvoltarea intirziata a emfizemului mediastinal si subcutanat. Pot fi necesare ore sau mai mult pentru aparitie.

Esofagograma ajuta la confirmarea diagnosticului. Arata extravazarea contrastului in cavitatea pleurala. Poate evalua lungimea si localizarea perforatiei, care ajuta la decizia de a folosi un abord chirurgical toracic sau abdominal. Initial se foloseste un contrast solubil in apa cum este gastrografinul. Are o sensibilitate de 90%. Folosirea bariului la pacienti a fost asociata cu mediastinita severa. Aceasta complicatie poate contribui la cresterea mortalitatii si a morbiditatii.

Computer tomografia poate fi utila pentru diagnostic. Ajuta pacientii care nu tolereaza esofagograma. localizeaza colectiile de fluid pentru drenajul chirurgical. Vizualizeaza structurile adiacente. Poate demonstra aerul blocat periesofagian care este sugestiv pentru perforatie. Scaneaza dar nu poate preciza localizarea leziunii.

Proceduri efectuate.

Endoscopia nu este folosita frecvent in diagnosticul sindromului Boerhaave. Poarta riscuri aditionale de crestere a extinderii perforatiei originale si fortarea aerului prin aceasta in mediastin sau cavitatea pleurala. Este mai folosita in esofagul toracic deoarece are o sensibilitate slaba in cel cervical. Poate fi utila cind perforatia este suspectata dar nu este dovedita mai ales cind truma este cunoscuta a fi prezenta.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: disectia aortica, ruptura esofagiana, ruptura Mallory-Weis, infarctul miocardic, pancreatita acuta, boala peptic ulceroasa, pneumotoraxul.

Tratament

Terapia ideala implica combinarea interventiilor conservative si a celor chirurgicale. Terapia de baza cuprinde resuscitarea fluidica intravenoasa, admnistrarea de antibiotice de spectru larg si interventia chirurgicala prompta. Decizia de a apela la metode conservative sau agresive depinde de urmatoarii factori:
- timpul scurs de la prezentare la diagnostic
- extinderea perforatiei
- conditia medicala generala a pacientului.

Interventia chirurgicala este standardul terapeutic in majoritatea cazurilor. Criteriile in care optiunile terapeutice consevative sunt indicate cuprind:
- ruptura esofagiana este bine mentinuta de mediastin
- cavitatea este bine drenata posterior in esofag
- sunt prezente simptome putine
- evidenta de sepsis clinic este minima.

Terapeutica conservativa consta in urmatoarele:
- fluide intravenoase administrate
- antibiotice: imipenem, cilastatin care confera un spectru de acoperire larg
- suctiune nazogastrica
- drenaj adecvat cu toracostomie pe tub sau toracotomie
- administrarea precoce a suplimentarii nutritionale prin jejunostomie pe tub.

Terapia chirurgicala.

Cei mai multi medici aproba interventia chirurgicala daca diagnosticul este pus inainte de 24 de ore de la perforatie. Repararea directa a rupturii si drenajul adecvat a mediastinului si cavitatii pleurale au ratele de supravietuire cele mai ridicate. Toracotomia stinga este preferata desi laparotomia poate fi necesara daca ruptura se extinde in esofagul distal. Pentru a opta pentru inchiderea primara sunt utilizate numeroase tehnici. Tuburile de gastrostomie si jejunostomie sunt plasate pentru a ajuta drenajul si nutritia.

Vitalitatea tesutului inconjurator este un factor important in selectarea procedurii chirurgicale. Pentru pacientii la care diagnosticul a fost intirziat peste 24 de ore repararea primara nu este posibila. Dupa 24 de ore marginile ranii sunt edematoase, tumefiate si friabile.
Sunt valabile numeroase alternative la repararea primara. Cea mai comuna cuprinde creearea unei diversiuni esofagiene prin utilizarea unei anse intestinale sau esofagostomia termino-cervicala. Aceasta permite vindecarea ranii pina la interventia secundara. Folosirea tuburilor in T a fost descrisa, acestea rezulta in formarea unei fistule controlate si a unei rute pentru drenajul secretiilor esofagiene si a materialelor de reflux.

Cea mai noua tehnica implica folosirea stenturilor autoexpandabile metalice acoperite cu plastic. Sunt considerate alternative acceptabile cind restul optiunilor au fost rulate.

Complicatiile tardive ale interventiilor chirurgicale pot include urmatoarele:
- empiemul care necesita adesea drenaj si decorticare
- fistule esofagotraheale sau esofagobronhice.

Ruptura esofagiana poate conduce la dezvoltarea septicemiei, pneumomediastinului, mediastinitei, epansamentelor pleurale masive, empiemului sau emfizemului subcutanat. Daca ruptura se extinde direct in pleura se asteapta hidropneumotoraxul. Dupa ruptura esofagiana aerul intra liber in mediastin si se poate raspindi in structurile adiacente formind abcese mediastinale sau infectii secundare. Alte complicatii includ sindromul de detresa respiratorie acuta, pneumomediastinul, pneumotoraxul si hidrotoraxul.

Prognostic.

Prognosticul este direct legat de recunoasterea precoce si terapia adecvata. Diagnosticul precoce al sindromului Boerhaave permite repararea chirurgicala prompta. Diagnosticul si chirurgia in primele 24 de ore are o rata de supravietuire de 75%, aceasta scade dramatic la 50% dupa o intirziere de 24 de ore si la 10% dupa 48 de ore.