Disectia aortica

Disectia aortica este definita ca separarea straturilor peretelui aortic. Leziunile in stratul intimal determina propagarea disectiei proximal sau distal secundar intrarii singelui in spatiul intima-medie.

Disectia aortica clasica este o despicatura longitudinala in media aortei. O disectie aortica acuta este considerata cronica la doua saptamini. Disectia aortica se opreste de obicei la vasele brahiale aortice sau la nivelul unei placi aterosclerotice.

Disectia aortica poate fi diagnosticata premortem sau postmortem, deoarece numerosi pacienti decedeaza inainte de a se prezenta la urgenta sau inainte ca diagnosticul sa fie pus. Disectia aortica este mai frecventa la barbati decit la femei, cu un indice barbati:femei de 2:1. Conditia apare mai ales la persoanele din decada a sasea si a saptea de viata. Pacientii cu sindrom Marfan prezinta acest fenomen mai precoce in evolutie, in decada a treia sau a patra de viata.

Disectia de aorta poate avea drept cauza anevrismul aortic, chirurgia cardiaca, hipertensiunea arteriala, ateroscleroza cronica, anomaliile congenitale valvulare cardiace, sindromul Marfan, sarcina, virsta inaintata.
Pacientii cu disectie aortica acuta se prezinta cu instalare brusca a durerii pectorale severe, unii pot avea o durere usoara frecvent considerata gresit de cauza musculoscheletala. Unii pacienti nu prezinta durere deloc. Deficitele neurologice sunt un semn in 20% din cazuri. Sincopa face parte din cursul initial al bolii, scaderea tonusului vagal, hipovolemie, disritmie, status mental alterat.

Tratamentul medical trebuie initiat imediat ce a fost pus diagnosticul de disectie aortica. Acesta doreste scaderea presiunii sanguine si a fortei de contractie miocardice pentru a stabiliza disectia si a stopa propagarea acesteia. Terapia initiala cuprinde administrare de agenti cu efecte inotropice negative. Terapia chirurgicala doreste prevenirea rupturii aortice si decesul. Circuitele de bypass cardiopulmonar imbunatatite au scazut prevalenta lezarii elementelor figurate ale singelui. Au scazut si complicatiile cum este lezarea cerebrala. Repararea si reconstructia arcului aortic poate fi partiala sau completa. Se efectueaza fenestrare percutana si plasare de stenturi. Zona de aorta lezata este excizata si grefata cu dacron. Mortalitatea operatorie este sub 10%, complicatiile severe sunt rare si cuprind disectia ascendenta a aortei.

Disectia de aorta este cea mai frecventa catastrofa a aortei, de 2-3 ori mai intilnita decit ruptura aortei abdominale. Cind este lasata netratata, peste 33% dintre pacienti decedeaza in primele 24 de ore, iar 50% decedeaza in 48 de ore. Rata de mortalitate la doua saptamini se apropie de 75% la pacientii cu disectie aortica nediagnosticata.

Rata de mortalitate creste cind diagnosticul este intirziat, mai ales in caz de disectie de aorta ascendenta. Rata de mortalitate este de 1% pe ora pentru primele 48 de ore. Totusi pacientii care supravietuiesc indeajuns cit sa fie spitalizati si care nu prezinta comorbiditati semnificative supravietuiesc. Ocluzia vaselor aortice brahiale prin disectie aortica determina atac cerebral, insuficienta renala, ischemie mezentarica, ischemie a extremitatilor inferioare si paraplegie. Hematomul aortic intramural este rar asociat cu colabarea specifica a vaselor brahiale aortice.

Patogenie

O disectie aortica este o despicatura sau o partitie a mediei aortei. Aceasta este frecvent orizontala sau diagonala. O leziune intimala conecteaza media cu lumenul aortic, iar o leziune de iesire formeaza un lumen fals si unul adevarat. Lumenul adevarat este merginit de intima iar lumenul fals este marginit de medie. De obicei curgerea singelui in lumenul fals este mai lenta decit in cel adevarat, iar lumenul fals devine anevrismal. Disectia se opreste la ramurile brahiale sau la o placa aterosclerotica.

Fiziopatologia disectiei de aorta

Peretele aortic este continuu si este expus la o presiune pulsatila ridicata facind aorta predispusa la leziuni prin trauma mecanica. Aorta este cea mai predispusa la ruptura fata de alte vase, mai ales cu dezvoltarea dilatarii anevrismale, datorita tensiunii in perete.
Ruptura aortica ascendenta poate determina decesul prin hemopericard, tamponada si ruptura totala a aortei, ocluzia ostiumului coronarian cu infarct miocardic sau insuficienta aortica severa. Vascularizatia proprie aortei este implicata in producerea durerii.

Clasificarea disectiei aortice

Clasificarea De Bakey

• tipul I: leziunea intimala intervine in aorta ascendenta, dar este implicata si aorta descendenta
• tipul II: doar aorta ascendenta este implicata
• tipul III: doar aorta descendenta este implicata
• tipul III A: implica aorta descendenta care origineaza distal de artera subclaviculara stinga si se extinde pina la diafragm
• tipul III B: implica aorta descendenta de sub diafragm.

Clasificarea Stanford

• tipul A: implicarea aortei ascendente
• tipul B: implicarea aortei descendente.

Acest sistem ajuta la alegerea tratamentului. Disectia de tip A necesita de obicei chirurgie, in timp ce disectia de tip B este controlata medical.

Anatomia aortei

De la exterior la interior aorta este compusa din intima, medie si adventice. Intima, stratul cel mai profund, este subtire, acoperita cu endoteliu si usor de traumatizat. Media este responsabila de rezistenta aortei si este formata din tesut elastic. Aranjamentul in spirala a fibrelor elastice permite aortei o extensibilitate maxima. Media aortei contine foarte putin colagen si fibre musculare netede intre fibrele elastice crescindu-i elasticitatea, distensibilitatea si rezistenta la intindere. Arterele periferice in contrast au mai mult colagen si fibre musculare intre straturile de elastina.
Stratul exterior al aortei este adventicea. Aceasta este formata din colagen. Vasa vasorum care aduce singe peretelui aortic este continuta de adventice. Aorta nu are o seroasa.

Aorta joaca un rol integral in circulatia singelui in diastola. In timpul contractiei ventriculare stingi, aorta este destinsa de catre singele care curge din ventriculul sting, iar energia cinetica de la ventricul este transformata in energie potentiala stocata in peretele aortic. In timpul revenirii de repaus a peretelui aortic aceasta energie este convertita in energie cinetica, propulsind singele din aorta in periferie.

Aorta are o regiune toracica si una abdominala. Aorta toracica este impartita in arcul ascendent si segmentul descendent, aorta abdominala este impartita in cea suprarenala si infrarenala. Arterele arcului aortic, cele brahiocefalice conduc singele la creier prin carotida stinga comuna, artera nenumita si artera subclaviculara stinga. Aorta abdominala se extinde de la aorta descendenta de la nivelul toracalei 12 pina la bifurcatia ei la lombara 4. Arterele splanhice se desprind din aorta abdominala. Aorta toracoabdominala este combinatia dintre aorta toracica descendenta si aorta abdominala.

Aorta ascendenta este portiunea tubulara anterioara a aortei toracice din radacina aortica proximal si distal de artera nenumita. Aorta ascendenta este lunga de 5 cm. Radacina aortica consta din valva aortica, sinusul lui Valsalva si arterele coronare stinga si dreapta. Radacina aortica se extinde de la valva aortica pina la jonctiunea sinotubulara. Radacina aortica sustine baza cuspelor aortice si permite extinderea in afara a 3 sinusuri Valsalva facilitind excursia totala a cuspelor in sistola. Arterele coronare stinga si dreapta provin din aceste sinusuri.

Odata cu inaintarea in virsta, elasticitatea si distensibilitatea aortei diminua, de aceea se observa cresterea presiunii pulsului la pacientii batrini. Progresia acestui proces este exacerbata la pacientii cu hipertensiune, boala arteriala coronariana sai hipercolesterolemie. Pierderea distensibilitatii8 fiziologice este observata anatomic prin fragmentarea elastinei si cresterea colagenului. Acesti factori cumulati conduc la cresterea presiunii ventriculare stingi sistolice si tensiune in perete.

Necroza cistica mediala

Aorta normala contine colagen, elastina si celule musculare netede care formeaza intima, media si adventicea. Cu virsta, modificarile degenerative rup colagenul, elastina si muschii netezi cu cresterea substantei de baza bazofilice. Aceasta conditie se numeste necroza cistica mediala. Ateroscleroza care cauzeaza ocluzia vasa vasorum produce de asemenea aceasta modificare. Necroza cistica mediala este caracteristica si persoanelor cu sindrom Marfan care dezvolta disectie de aorta.

Locurile de disectie

Cel mai comun loc de disectie aortica sunt primii centrimetri ai aortei ascendente, cu 90% in 10 cm de la valva aortica. Al doilea loc frecvent de disectie este distal de artera subclaviculara stinga. Intre 5-10% dintre disectii nu au o leziune intimala evidenta.

Cauze si factori de risc

Disectia aortica este mai frecventa la pacientii cu hipertensiune, boli ale tesutului conjunctiv, stenoza aortica congenitala sau valva aortica bicuspida si la cei cu rude de gradul I cu disectie toracica.

Aortopatia se poate datora urmatoarelor afectiuni ereditare:

• sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, ectazia anuloaortica
• disectia aortica familiala, boala polichistica renala, sindrom Turner
• sindrom Noonan, osteogenesis imperfecta, valva aortica bicuspida
• coarctatia de aorta, boli ale tesutului conjunctiv, homocistinuria, hipercolesterolemia familiala.

Alte boli care determina disectia de aorta cuprind:

• hipertensiunea arteriala, sarcina, sifilisul si aortita luetica
• abuzul de cocaina, cateterizarea cardiaca.

Semne si simptome

Pacientii cu disectie de aorta acuta se prezinta cu durere brusca toracica, desi aceasta descriere nu este universala. Unii pacienti se prezinta cu durere usoara, frecvent confundata cu afectiune musculoscheletala. Unii pacienti nu prezinta durere deloc. Durerea este localizata de obicei in fata sau spatele pieptului, in regiunea interscapulara si migreaza tipic cu propagarea disectiei.
Se distinge de cea din infarctul miocardic acut prin instalarea brusca. Durearea de git sau mandibula apare in disectia arcului aortic. Durerea interscapulara este o manifestare a disectiei aortei descendente.

Deficitele neurologice se prezinta la 20% dintre cazuri. Sincopa este parte din evolutia disectiei aortice la 5% dintre pacienti si poate fi rezultatul cresterii tonusului vagal, hipovolemiei sau disritmiei. Accidentul cerebrovascular include hemianestezia si hemipareza sau hemiplegia. Statusul mental alterat este de asemenea reportat. Alte cauze de sincopa si status mental alterat includ: accidentul cerebrovascular prin compromiterea fluxului de singe la creier sau maduva si ischemia prin intreruperea singelui la arterele spinale.
Pacientii cu ischemie nervoasa periferica prezinta perestezii si tremuraturi in extremitati, durere sau slabiciune. Sindromul Horner este cauzat de intreruperea ganglionilor simpatici cervicali si se manifesta cu ptoza, mioza si anhidroza. Raguseala prin compromiterea nervului recurent laringial este descrisa de asemenea.

Manifestarile cardiovasculare implica simptome si semne sugestive insuficientei cardiace congestive secundara regurgitarii aortice severe acute sau dispnee, ortopnee, crepitante bibazale pulmonare sau presiune jugulara ridicata. Semnele regurgitarii aortice cuprind puls Corrigan, presiune a pulsului variata si sufluri distolice. Hipertensiunea poate rezulta prin eliberare de catecolamine sau boala hipertensiva esentiala. Hipotensiunea este frecventa si poate fi rezultatul tonusului vagal excesiv, tamponadei cardiace sau hipovolemiei prin ruptura disectiei.

Alte manifestari cardiovasculare includ elemente sugestive tamponadei cardiace: zgomote cardoiace diminuate, hipotensiune, pulsus paradoxus, distensie venoasa jugulara. Sindromul de vena cava superioara poate rezulta prin compresia venei cave superioare de o aorta larga, distorsionata. Se raporteaza puls larg sau deficit de puls si asimetrie periferica. Pacientii cu disectie ostiala arteriala coronariana dreapta pot prezenta infarct miocardic acut inferior. Se poate ausculta o frecatura pericardica datorita pericarditei.

Simptomele respiratorii includ dispneea si hemoptizia daca disectia se rupe in pleura sau daca s-a instalat obstructia traheala sau bronsica. Se descrie hemotoraxul daca disectia se rupe in pleura.

Simptomele gastrointestinale includ disfagia, durerea in flanc sau abdominala. Disfagia apare prin compresia pe esofag, durerea in flanc daca este afectata artera renala si durerea abdominala daca este implicata aorta abdominala.

Evolutia bolii

Peste 1-2% dintre pacientii cu disectie aortica decedeaza pe ora in primele 24-48 de ore. Rata de supravietuire la 5 ani este de 75% daca pacientul este tratat medical sau chirurgical. Rata de supravietuire la 10 ani este intre 40-69% pentru disectiile tratate medical sau chirurgical.

Rata de mortalitate creste daca diagnosticul este intirziat, mai ales in cazul disectiilor aortice ascendente. Rata de mortalitate este de 1% pe ora pentru primele 48 de ore. Totusi pacientii care supravietuiesc indeajuns pentru a fi spitalizati si care nu au comorbiditati semnificative supravietuiesc. Ocluzia ramurilor brahiale aortice prin disectie aortica poate determina atac cerebral, insuficienta renala, ischemie mezenterica, ischemie a extremitatilor inferioare si paraplegie prin obstructia arterei spinale. Hematomul aortic intramural este rar asociat cu colabarea semnificativa a vaselor brahiale aortice.

Diagnostic

Studii de laborator

• poate fi prezenta leucocitoza, creatinina este crescuta daca disectia implica arterele renale
• troponina si creatin kinaza pot fi crescute daca disectia a determinat ischemie miocardica
• scaderea hematocritului si a hemoglobinei sugereaza ca disectia s-a rupt
• hematuria, oliguria si anuria pot apare daca este implicata artera renala.

Studii imagistice

Radiografia toracica este normala la 80% dintre pacienti si este anormala in disectia de aorta ascendenta. Se descrie hemotoraxul in disectia aortica acuta rupta in pleura. Se descrie aorta tortuasa la pacientii hipertensivi. Mediastinul largit se identifica cel mai bine in incidenta posterior-anterioara. Semnul Ring (devierea aortei >5 mm fata de intima aortica calcificata) este considerat specific. Alte anomalii radiologice cuprind: deviere traheala, depresia bronsiei stingi, devierea esofagiana.

Angiografia permite diagnosticul precis al disectiei aortice la peste 95% dintre pacienti si ajuta chirurgul in pregatirea operatiei. Beneficiile includ vizualizarea lumenului adevarat si a celui fals, regurgitarii aortice si arterelor coronare. Procedura este invaziva, folosirea mediului de contrast poate agrava starea pacientilor cu insuficienta renala sau alergie la iod. Intervin diagnostice gresite daca canalul fals este trombozat.

Tomografia computerizata a inlocuit rapid angiografia. Are o sensibilitate de 94% si o specificitate de 100%. CT spirala este asociata cu o detectare ridicata si o rezolutie inalta. Sunt posibile reconstructia 2D si 3D. Informatiile imagistice includ tipul leziunii, localizarea, extinderea bolii si evaluarea lumenului adevarat si a celui fals.

Ecocardiografia este un studiu de valoare, desi ecocardiografia transtoracica are o specificitate si sensibilitate mai scazute decit angiografia. Este utila in disectiile aortice descendente, in special cele care sunt aproape de radacina aortica si de valva aortica. Sensibilitatea este crescuta in aceste localizari. Este utila in depistarea tamponadei cardiace si a regurgitarii aortice. Este noninvaziva si se poate efectua la patul bolnavului.

Ecocardiografia transesofagiana are o sensibilitate mai mare. Detecteaza implicarea arterelor coronare, insuficienta aortica si tamponadei cardiace.

Rezonanta magnetica are o sensibilitate si specificitate de 90 %, respectiv 95%. Este metoda cea mai sensibila pentru diagnosticarea disectiei aortice. Arata locul leziunii intimale, tipul si extinderea acesteia si prezenta insuficientei aortice, precum si structurile mediastinale adiacente. Nu foloseste mediu de contrast si iradiere. Este preferata pentru insuficienta renala si alergie la iod.

Electrocardiografia este obligatorie pentru toti pacientii cu disectie aortica. In disectia toracica acuta aceasta poate mima modificarile din ischemia miocardica acuta. In prezenta durerii anginoase aceste modificari pot face diferenta dintre disectie si infarct dificila. Poate fi observata supradenivelarea ST in disectiile de tip A deoarece disectia intrerupe singele la coronare. Mai frecventa este depresia ST.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: regurgitarea aortica, stenoza aortica, gastroenterita, hernia, urgentele hipertensive, infarctul miocardic, miocardita, miopatiile, pancreatita, pericardita, tamponada cardiaca, epansamentul pleural, embolismul pulmonar, socul hemoragic, hipovolemic, cardiogenic.

Tratament

Terapia de urgenta

Rata de mortalitate pentru pacientii cu disectie aortica este 1-2% pe ora in primele 24-48 de ore. Terapia initiala trebuie inceputa cind este suspectat diagnosticul. Include prinderea a doua linii venoase mari, administrare de oxigen, monitorizare respiratorie si a ritmului cardiac, presiunii sanguine si diurezei.
Clinic pacientul trebuie evaluat periodic pentru instabilitate hemodinamica, status mental, modificari neurologice sau vasculare periferice si progresia sau dezvoltarea suflurilor carotidiene, brahiale sau femurale.

Beta-blocantii sunt indicati pentru a reduce modificarile presionale si tensiunea in peretele aortic. Frecventa cardiaca trebuie mentinuta la 60-80 batai pe minut. Presiunea sistolica trebuie mentinuta la 100-120 mm Hg. Perfuzia organelor periferice necesita evaluare.

Interventia chirurgicala de urgenta este indicata in disectiile de tip A:

• zona de aorta cu leziune intimala este rezecata si inlocuita cu grefa de Dacron
• mortalitatea operativa este sub 10%
• complicatiile severe sunt rare in disectiile de aorta descendenta.
• dezvoltarea de grefe mai impermeabile cum sunt cele de Dacron, impregnate cu colagen Hemashield, grefe aortice si acoperite cu gel Carbo-Seal au scazut mortalitatea
• odata cu introducerea stopului circulator hipotermic profund si a perfuziei cerebrale retrograde morbiditatea si mortalitatea asociata cu chirurgia a diminuat.

Disectiile care implica arcul aortic sunt mai complicate decit cele care implica doar aorta ascendenta, deoarece artera nenumita, subclaviculara stinga si carotida comuna emerg din arc. De obicei este necesar stopul respirator profund. Daca stopul este sub 45 de minute incidenta complicatiilor sistemului nervos central este sub 10%.
Perfuzia cerebrala retrograda poate creste protectia sistemului cerebral in timpul perioadei de stop.

Tratamentul definitiv pentru disectiile de tip B este mai putin clar:

• disectiile distale necomplicate pot fi tratate medical pentru controlul presiunii
• acestea au aceeasi mortalitate cu cele tratate chirurgical
• chirurgia este rezervata pentru disectiile distale care au scurgeri, se rup sau compromit fluxul la un anumit organ
• disectiile distale acute la sindrom Marfan sunt tratate chirurgical
• pacientii cu disectie distala sunt de obicei hipertensivi, emfizematosi sau in virsta
• terapia pe termen lung implica un blocant beta-adrenergic combinat cu alt antihipertensiv.

Supravietuitorii terapiei chirurgicale necesita terapie beta-blocanta. Un studiu recent arata ca la acesti pacienti utilizarea agresiva a perfuziei distale, stopului respirator hipotermic profund imbunatatesc mortalitatea timpurie si supravietuirea pe termen lumg.

Terapia medicala

Se va initia terapia de reduce a contractilitatii cardiace. Se administreaza medicamente cu efecte inotropice negative cum sunt beta-blocanti, blocanti ai canalelor de calciu daca beta-blocantii sunt contraindicati. Se folosesc labetalol, propranolol, esmolol. Se initiaza terapia pentru a reduce presiunea sistemica si a scadea tensiunea in peretele aortic. Se folosesc nitroprusiat, labetalol, blocanti ai canalelor de calciu.

Terapia cu beta-blocanti este contraindicata in:

• bloc cardiac, hipersensibilitate, astm sever, insuficienta cardiaca necompensata
• bradicardie, boala BPOC severa, hipotensiune.

Terapia cu blocanti ai canalelor de calciu este contraindicata in:

• hipersensibilitate, bloc cardiac de gradul II sau III
• hipotensiune, sindrom de sinus bolnav
• disfunctie ventriculara stinga, congestie pulmonara.

Terapia cu nitroprusiat este contraindicata in:

• hipersensibilitate, perfuzie cerebrala si coronara slaba.

Terapia chirurgicala

Imbunatatirea circuitelor cardiopulmonare de bypass a scazut prevalenta lezarii elementelor figurate ale singelui. Scaderea complicatiilor cum este lezarea cerebrala rezulta printr-o intelegere mai buna a fiziologiei si limitatiilor stopului circulator hipotermic.
Repararea si reconstructia arcului aortic poate fi completa sau partiala. Grefele de Dacron cu colagen impregnat sau gelatina au redus mortalitatea. Fenestrarea percutana si plasarea de stent sunt metode efectuate. Dezvoltarea de grefe mai impermeabile au imbunatatit tehnicile chirurgicale.

Procedurile aditionale incluzind perfuzoa aortica distala, hipotermia profunda, drenajul fluidului cerebrospinal si monitorizarea potentialelor evocate si somatosenzoriale in creier si maduva spinarii au scazut frecventa leziunilor spinale in timpul chirurgiei aortei si toracoabdominale.

Hematoamele intramurale si placile aterosclerotice penetrante ale aortei sunt conditii care determina disectia sau ruptura aortei. Ambele sunt mai intilnite in aorta descendenta. Terapia medicala este terapia de prima linie. Cind acestea afecteaza aorta ascendenta sau arcul este necesara interventia chirurgicala. Hematoamele intramurale sunt hemoragii in stratul medial al peretelui aortic fara o leziune intimala. Deoarece aceste hematoame au un istoric natural similar cu cel al disectiei aortice si anevrismului sunt tratate similar.

Complicatiile interventiilor chirurgicale cuprind:

• hipotensiunea si socul ca rezultat al rupturii aortei si decesul prin exsanguinare
• tamponada pericardica secundara hemopericardului
• regurgitarea aortica acuta complicatie a disectiei aortice proximale propagata la sinusul Valsalva cu insuficienta valvulara aortica
• edem pulmonar secundar regurgitarii aortice acute
• implicarea aostiumului drept sau sting conduce la ischemie miocardica
• accident cerebrovascular, hemiplegie, hemianestezie prin obstructia carotidei
• ischemie mezenterica si renala cu infarct renal, hematurie, insuficienta renala acuta
• sindromul venei cave superioare de compresiune cu hemoptizie, asfixie, disfagie
• paralizia corzilor vocale, claudicatie prin extinderea disectiei la arterele iliace
• redisectia si cresterea progresiva a diametrului aortic, dilatatia anevrismala sau anevrism sacular.

Prognostic

Mortalitatea in spital pentru disectia aortica este de 30%. Pacientii cu disectie de tip A care urmeaza terapie chirurgicala au o mortalitate de 30%, pacientii care primesc terapie medicala au o mortalitate de 60%. Comorbiditatile si virsta avansata pot constitui contraindicatie pentru chirurgie.
Pacientii tratati medical cu disectie de tip B au o mortalitate de 10%, pacientii tratati chirurgical cu disectie B au o mortalitatea de 30%.