Anemia aplastica

Autor: ROmedic

Anemia aplastica

Anemia aplastica se caracterizeaza prin producerea deficitara de celule stem de catre maduva osoasa. Celulele stem se afla la originea celor trei tipuri de celule sangvine: globule rosii, globule albe si plachete sangvine.


Anemia aplastica provoaca trei categorii de simptome. Simptomele comune diferitelor tipuri de anemie sunt cele ale carentei de globule rosii – si deci ale unui transport deficitar de oxigen. La acestea se adauga simptomele cauzate de deficitul de globule albe (vulnerabilitate crescuta la infectii) si in cele din urma, cele determinate de deficitul de plachete sangvine (tulburari de coagulare).


Anemia aplastica poate fi congenitala sau dobandita. Boala poate surveni la orice varsta si afecteaza atat barbatii cat si femeile (fiind in general mai grava la barbati). Incidenta este mai mare in Asia decat in Europa si America.


Anemia aplastica este o afectiune rara si grava, considerata in trecut a fi intotdeauna fatala. In prezent insa, prognosticul bolii este mai favorabil datorita progreselor din domeniul medical. Tratamentul pentru anemia aplastica consta in medicamente, transfuzii de sange sau transplant de maduva osoasa. Daca tratamentul nu este instituit prompt, anemia aplastica se agraveaza, avand o evolutie rapid fatala.


Semne si simptome

Semnele si simptomele de anemie aplastica se datoreaza numarului scazut al tuturor celor trei tipuri de celule sangvine.

  • Simptome cauzate de numarul scazut de globule rosii: paloare, oboseala, slabiciune, lesin, accelerarea ritmului cardiac (tahicardie).
  • Simptome cauzate de numarul scazut de globule albe: susceptibilitate crescuta la infectii.
  • Simptome cauzate de numarul scazut de plachete sangvine: echimoze (vanatai), sangerari anormale ale gingiilor, nasului, vaginului sau ale tractului gastrointestinal.
  •  

Anemia aplastica poate surveni brusc sau poate evolua incet de-a lungul mai multor saptamani sau luni. In absenta unui tratament adecvat, anemia aplastica are o evolutie rapid fatala.


Cauze

In 50% pana la 65% dintre cazuri, anemia aplastica are o etiologie necunoscuta. Vorbim in acest caz de anemie aplastica primara sau idiopatica.

Boala se poate explica prin una din urmatoarele cauze:
  • Afectiuni ale maduvei osoase: leucemie in primele stadii de evolutie
  • Boli autoimune (lupus, de exemplu)
  • Iradiere – radioterapia utilizata in tratamentul cancerului poate cauza o anemie aplastica temporara. Radiatiile nucleare, ca urmare a unei explozii nucleare sau a expunerii la contaminarea nucleara, pot fi alte cauze posibile.
  • Infectiile virale: hepatita A, B sau C, mononucleoza infectioasa sau SIDA.
  • Expunerea prelungita la unele produse toxice: insecticide, ierbicide, vapori de benzen (substanta ce se gaseste in benzina, vopsele, adezivi, dizolvanti pentru vopsele sau lacuri, produse pentru curatat, etc.), vopsea de par, etc. Unele droguri puternice pot de asemenea provoca anemie aplastica.
  • Unele medicamente: cimetidina (in tratamentul ulcerelor gastrice), cloramfenicol (antibiotic), fenilbutazona (antiinflamator nesteroidian), medicamentele utilizate in sedintele de chimioterapie, unele anticonvulsivante, etc.
  • Ereditatea - exista o forma ereditara de anemie aplastica numita „anemia Fanconi”. Pacientii cu aceasta boala extrem de rara prezinta diverse anomalii congenitale. De obicei, anemia Fanconi este diagnosticata inaintea varstei de 12 ani, iar multi pacienti nu ajung la varsta adulta. Un studiu recent a permis stabilirea unei legaturi intre anemia Fanconi si mutatia genei BRCA2.
  • Sarcina – cazurile de anemie aplastica asociate cu sarcina sunt foarte rare si in general, putin grave. Ele pot fi puse pe seama unei reactii autoimune a maduvei osoase. Acest tip de anemie poate sa reapara in timpul unei sarcini ulterioare.

Factori de risc

Anemia aplastica este o boala rara. Persoanele expuse diferitelor cauze ale bolii prezinta un risc crescut de a aparitie de anemie aplastica.
  • expunerea prelungita la unele produse toxice (dizolvant de vopsea, benzina, adezivi, etc.)
  • radioterapia sau chimioterapie – utilizate in tratamentul cancerului
  • utilizarea unor medicamente –cloramfenicol , etc.
  • consumul de droguri  puternice
  • unele boli (leucemie, lupus), infectii (hepatita A, B sau C, mononucleoza infectioasa, SIDA)
  • sarcina (foarte rar)

Diagnostic

Analize de sange

Anemia aplastica este suspectata atunci cand numarul celor trei tipuri de celule sangvine este scazut (globule rosii, globule albe si plachete sangvine).
Numeroase boli pot duce la scaderea numarului unui singur tip de celule sangvine. Unele tipuri de anemie, de exemplu, se caracterizeaza prin numarul scazut de globule rosii. Prezenta unei infectii se manifesta prin scaderea numarului de globule albe.

Biopsia maduvei osoase

Pentru a confirma diagnosticul de anemie aplasctica, se efectueaza o biopsie a maduvei osoase. In cadrul acestei proceduri, se preleveaza o mostra de maduva osoasa cu ajutorul unui ac special. Mostra este examinata la microscop pentru a elimina posibilitatea altor boli de sange. In anemia aplastica, maduva osoasa contine un numar scazut de celule sangvine – sub valorile normale. Totusi, celulele existente au un aspect normal, spre deosebire de leucemie sau de sindromul mielodisplazic, caracterizate prin proliferarea de celule anormale.


Tratament

Tratamentele variaza in functie de gravitatea si de durata anemiei aplazice.

Anemiile aplastice moderate

Deseori, pacientul se vindeca spontan atunci cand cauza bolii este identificata si indepartata (de exemplu, o mononucleoza infectioasa, radiatii slabe sau utilizarea unor medicamente). In cazul unei anemii aplastice asociate cu sarcina, boala dispare la sfarsitul sarcinii intr-o treime din cazuri.

Atunci cand un agent medicamentos sau radiatiile slabe constituie cauza, trebuie incetata expunerea la aceasta. Suprimarea cauzei antreneaza in general reintoarcerea la normal. Desi vindecarea este spontanta, in perioada de convalescenta pot fi tratate unele simptome:

  • tratamentul infectiilor, daca este cazul
  • pentru femei, utilizarea de contraceptive orale pentru reducerea pierderilor de sange in timpul menstruatiei
  • transfuzii de plachete sangvine si globule rosii pentru a compensa pierderea de sange prin hemoragii

Anemiile aplastice grave sau prelungite

Transfuzii sangvine

Transfuziile sangvine sunt deseori utilizate pentru mentinerea unui nivel acceptabil de celule sangvine in sange si pentru a asigura functiile vitale. Ele nu trateaza anemia, ci diminueaza simptomele persistente. Dupa caz, se efectueaza transfuzii de sange sau doar de globule rosii (masa eritrocitara) sau de plachete sangvine. In schimb, transfuzia de globule albe este dificil de realizat.

  • transfuzia de globule rosii – pentru diminuarea oboselii, normalizarea ritmului cardiac.
  • transfuzia de plachete – previne sangerarile anormale

 

Grefa de maduva osoasa

Grefa de maduva osoasa ce provine de la un donator compatibil trateaza cu mai mult succes anemia aplastica la copii, adolescenti si tinerii adulti. Pentru pacientii in varsta, riscurile de complicatii fatale cresc, interventia fiind una periculoasa. Este posibil ca organismul pacientului sa respinga maduva grefata. Cu cat donatorul este mai compatibil genetic cu primitorul, cu atat sansele de succes ale grefei sunt mai mari.


Agentii imunosupresori
Daca anemia este cauzate de o autodistrugere a celulelor sistemului imunitar, pacientului ii pot fi administrate medicamente imunosupresoare. Acestea diminueaza sau suprima activitatea sistemului imunitar, permitand celulelor atacate sa se regenereze.


Alte terapii

Stimularea producerii de celule sangvine este un tratament mai recent. Diferite substante pot stimula producerea de celule sangvine:
Eritropoietina (EPO) - acest hormon, produs in mod normal de rinichi si ficat, stimuleaza producerea de globule rosii in maduva osoasa. Injectiile cu eritropoietina sintetica sunt utilizate pentru diminuarea oboselii.
Factorii de crestere - joaca un rol important in procesul de producere a celulelor sangvine. Diferitele tipuri (G-CSF, GM-CSF, etc) pot fi combinate intre ele, sau pot fi asociate cu agentii imunosupresori, pentru a diminua simptomele anemiei aplastice.
Androgenii - asociati cu ciclosporina, androgenii pot stimula producerea de celule sangvine.

Anemia Fanconi

Androgenii – stimuleaza producerea de globule rosii si deseori, de plachete sangvine. Sunt eficienti in 50% din cazuri.
Factorii de crestere – stimuleaza producerea de globule albe.
Grefa de maduva osoasa – constituie singurul tratament pe termen lung.

Ingrijiri speciale

Pentru pacientii cu anemie aplastica, unele precautii se impun in viata cotidiana:

  • Protejarea impotriva infectiilor – prin spalarea frecventa a mainilor cu sapun antiseptic si prin evitarea contactului cu alti bolnavi.
  • Evitarea lamelor, cutitelor sau altor instrumente taioase. Intrucat anemia aplastica este asociata cu un numar scazut de plachete sangvine, tulburarile de coagulare sunt frecvente. Prin urmare, trebuie evitate pe cat posibil pierderile de sange. Din aceleasi motive se recomanda alegerea unei periute de dinti cu peri moi si evitarea sporturilor de contact.
  • Evitarea exercitiilor fizice prea solicitante. In cazul unei anemii prelungite, din cauza transportului deficitar de oxigen, inima este suprasolicitata. De aceea, este important ca inima sa fie menajata.

 


Data actualizare: 31-03-2014 | creare: 18-01-2007 | Vizite: 55414

Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK