Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW)

Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) este o malformatie congenitala care implica prezenta unui tesut conductiv anormal intre atrii si ventricule care este asociat frecvent cu instalarea tahicardiei supraventriculare. Presupune activarea ventriculilor inainte de contactia normala (preexcitatie) datorita conducerii unui impuls atrial printr-o cale extraatrioventriculara, numita cale accesorie, care ocoleste nodulul atrioventricular.

Elementele electrocardiografice clasice ale sindromului Wolff-Parkinson-White includ:

• prezenta unui interval PR scurt (<120 ms)
• un complex QRS larg de peste 120 ms cu unda abrupta ascendenta - unda delta
• modificari ale segmentului ST si undei T.

Pacientii cu sindrom Wolff-Parkinson-White sunt la risc de aritmii ventriculare periculoase datorita conducerii foarte rapide prin calea accesorie daca dezvolta aritmie supraventriculara, cum ar fi flutter sau fibrilatie. Doar un numar mic de pacienti sunt la risc de moarte subita. La acesti pacienti studiile electrofiziologice cardiace si ablatia pe cateter cu radiofrecventa pot fi curative. Alte prezentari includ tahiaritmia supraventriculara simptomatica, care poate fi tratata prin ablatie pe cateter. Pacientii asimptomatici care reprezinta majoritatea bolnavilor necesita observatie periodica.

Copiii care dezvolta aritmii prin acest sindrom pot prezenta dispnee sau pot fi letargici, cu alimentatie dificila sau se pot observa pulsatii rapide ale zonei precordiale. Se poate instala insuficienta cardiaca. Adolescentii sau persoanele de 20 de ani care experimenteaza aritmie prin acest sindrom prezinta episoade de palpitatii care incep brusc, frecvent in timpul excercitiilor fizice. Aceste episoade pot tine citeva secunde sau pot persista cateva ore. Pentru majoritatea persoanelor frecventa cardiaca rapida prezinta disconfort si stres emotional. Se poate insoti de sincope. Persoanele in varsta care prezinta sindrom Wolff-Parkinson-White tind sa produca un tablou clinic mai bogat, cu mai multe simptome cum ar fi sincopa, dispnea si durerea precordiala.

Episoadele de tahicardie paroxistica supraventriculara pot fi stopate prin manevre care sa stimuleze vagul si care sa incetineasca frecventa cardiaca. Acestea sunt mai eficiente daca sunt aplicate imediat dupa instalarea aritmiei. Daca sunt ineficiente se administreaza agenti antiaritmici intravenos, cum ar fi verapamil sau adenozina. Pentru copiii sub 10 ani se administreaza digoxina pentru a suprima episoadele de tahicardie. Adultilor nu li se administreaza deoarece faciliteaza conducerea prin calea accesorie si creste riscul de fibrilatie atriala care poate degenera intr-o fibrilatie ventriculara mai periculoasa. Din acest motiv digoxina este stopata cand bolnavul ajunge la pubertate.

Distrugerea caii accesorii prin ablatie prin radiofrecventa printr-un electrod cateter inserat in inima este o metoda de succes pentru peste 95% dintre bolnavi. Riscul de deces in timpul operatiei este sub 1 la 1.000 de cazuri. Ablatia prin radiofrecventa este folosita mai ales la persoanele tinere care ar trebui sa faca tratament cu antiaritmice pentru toata viata.

Patogenie

Pacientii cu preexcitatie cardiaca sunt la risc de a dezvolta tahicardie supraventriculara printr-un mecanism reintrant care este facilitat de conexiunile accesorii. Geneza tahicardiei reintrante implica prezenta unor cai de conducere duale intre atrii si ventriculi.

Aceste cai sunt urmatoarele:

• tractul natural atrioventricular Hiss-Purkinje
• tractul accesoriu (tracte de by-pass atrioventricular, fibre Kent, fibre Mahaim).

Aceste doua cai prezinta proprietati de conducere diferite si perioade refractare diferite care favorizeaza reintrarea. Perioada refractara efectiva a caii accesorii este mai lunga decit cea a tractului Hiss-Purjinje din nodulul atrioventricular.
Au fost descrise cateva tipuri de tahicardie supraventriculara, incluzand tahicardia orthodromica, tahicardia orthodromica cu cale accesorie ascunsa si tahicardia antidromica.

Tahicardia orthodromica

Cand se initiaza un impuls atrial ectopic prematur acesta incepe sa traverseze inferior spre ventriculi si poate bloca calea accesorie dar conducerea in calea traditionala normala inspre ventriculi nu va fi afectata. Apoi impulsul reintra in calea accesorie in mod anterograd pentru a perpetua o miscare circulara a impulsului. Aceste tahicardii reintrante sunt descrise ca orthodromice. Contractiile ventriculare premature pot de asemenea sa initieze tahicardii orthodromice.

In tahicardia orthodromica calea normala este folosita pentru depolarizarea ventriculara iar calea accesorie folosita pentru reintrare. Pe electrocardiograma unda delta este absenta, complexul QRS este normal iar undele P sunt inversate in derivatiile inferioare si laterale.

Tahicardia orthodromica cu o cale accesorie

Unele cai accesorii nu pot conduce prin maniera anterograda. Acestea sunt denumite cai accesorii ascunse. Desi nu exista nicio evidenta a prezentei caii in timpul ritmului sinusal, tahicardiile orthodromice pot apare.
Diferenta dintre acest tip de tahicardie supraventriculara si tahicardia reintranta nodala comuna poate fi dificil de facut. Daca frecventa cardiaca este peste 200 batai pe minut si se observa o unda P retrograda dupa un complex QRS se suspecteaza o cale accesorie ascunsa.

Tahicardia antidromica

Mai rar, o perioada refractara scurta in calea accesorie poate cauza blocarea unui impuls atrial ectopic in calea de conducere normala, cu conducere anterograda in jos pe calea accesorie si reintrare retrograda a caii. Acest tip de tahicardie se numeste antidromica. Pe electrocardiograma complexul QRS este larg, cu exagerarea undei delta in timpul ritmului sinusal. Aceste tahicardii sunt greu de diferentiat de tahicardia ventriculara.

Mecanismul care sta la baza majoritatii tahicardiilor la pacientii cu sindromul Wolff-Parkinson-White este macrointrant determinat de conducerea anterograda pe calea Hiss atrioventriculara nodala si conducere retrograda pe o cale accesorie-ortodromica. Mai rara la pacientii cu sindrom Wolff-Parkinson-White este calea antidromica, cand calea accesorie conduce doar in maniera retrograda si poate inca participa la circuitul reintrant determinand tahicardia atrioventriculara ortodromica de schimb.

Cauze si factori de risc

La pacientii cu sindrom Wolff-Parkinson-White malformatia cardiaca structurala consta in prezenta unui tesut de conducere accesorie care ocoleste calea normala a nodului atrioventricular prin sistemul Hiss-Purkinje. Aceste cai sunt considerate a fi de natura congenitala.

Cauzele sindromului Wolff-Parkinson-White pot fi clasificate astfel:

Congenitale sau ereditare

O cale accesorie poate fi congenitala desi manifestarile sale pot apare peste ani si par castigate. Rudele pacientilor cu preexcitatie cardiaca, mai ales cei cu multiple cai, prezinta o prevalenta crescuta a preexcitatiei sugerand un mod ereditar de castigare.

Asociate cu defecte cardiace congenitale

Pacientii cu anomalia Ebstein pot dezvolta sindromul Wolff-Parkinson-White. Acestia prezinta frecvent multiple cai accesorii, cele mai multe pe zona dreapta a inimii, pe partea posterioara a septului sau peretele posterolateral. Preexcitatia cardiaca ocupa in general ventriculii atrializati. Tahicardia de schimb orthodromica la acesti pacienti se manifesta prin bloc de ram drept cu interval ventriculoatrial lung.

Alte afectiuni cardiace asociate cuprind:

• cardiomiopatia hipertrofica
• stenoza subaortica hipertrofica
• hipertrofia asimetrica.

Semne si simptome

Sindromul Wolff-Parkinson-White poate determina tahicardie supraventriculara care foloseste o cale accesorie. Calea accesorie poate fi in stare de asteptare si sa permita conducerea in timpul altor aritmii supraventriculare, cum ar fi fibrilatia atriala sau flutter-ul. Posibilitatea unei cai accesorii ascunse drept mecanism la baza unor anumite tipuri de tahiaritmii supraventriculare trebuie considerata deoarece optiunile de tratament variaza.

Tahicardia supraventriculara in sindromul Wolff-Parkinson-White poate debuta in copilarie sau poate sa nu apara pana cand pacientul atinge 50 de ani. La unii pacienti la care primele manifestari sunt in copilarie se poate caracteriza prin episoade de tahiaritmie. Probabilitatea ca tahiaritmia sa persiste este de 75% doar la pacientii peste 5 ani.

La pacientii asimptomatici probabilitatea de a pierde capacitatea de conducere anterograda pe linga calea accesorie creste cu inaintarea in varsta, datorita modificarilor fibrotice la locul de insertie a caii accesorii.
La pacientii cu sindrom Wolff-Parkinson-White tahicardia care produce simptome poate fi o tahicardie supraventriculara, o fibrilatie atriala sau flutter atrial.

Cefalea usoara si sincopa apare mai frecvent la persoanele cu sindrom Wolff-Parkinson-White si cu tahicardie paroxistica supraventriculara sau fibrilatie atriala decit la cei cu reintrare nodala atrioventriculara. Tahicardia poate fi urmata de poliurie prin dilatatie atriala si eliberare de factor natriuretic atrial.

Examenul fizic se caracterizeaza prin:

• presiunea venoasa jugulara crescuta, cu unda presionala constanta
• caracteristicile clinice ale defectelor cardiace asociate cuprind cardiomiopatia si anomalia Ebstein
• in timpul tahicardiei supraventriculare ritmul este regulat
• bataile cardiace sunt de intensitate constanta
• pacientii pot prezenta diaforeza, extremitati reci
• palpitatii, hipotensiune, ameteli, sincope
• crepitante pulmonare.

In timpul unui episod de tahicardie supraventriculara paroxistica pacientul este tahipneic si iritabil, iar paloarea este comuna. Pulsul este rapid si diminuat. Frecventa cardiaca este de 200-250 batai pe minut iar prresiunea sanguina este scazuta. Daca episodul este netratat pentru cateva ore, pacientul va prezenta hipoperfuzie, hepatomegalie si insuficienta cardiaca. Bolnavul este anxios dar stabil hemodinamic. Tahipneea acompaniaza frecvent tahicardia. Dupa ce aritmia a incetat examenul fizic este normal.

Diagnostic

Studii de laborator

• hemoleucograma este necesara pentru a exclude conditiile patologice noncardiace declansatoare de tahicardie
• testele biochimice cuprind nitrogenul ureeic sanguin si creatinina pentru investigarea functiei renale si bilirubina si nivelul transaminazele pentru functia hepatica
• testele pentru evaluarea functiei tiroidiene
• nivelul sanguin pentru medicamentele antiaritmice in timpul terapiei.

Studii imagistice

Electrocardiografia prezinta urmatoarele elemente:

• interval PR scurtat
• prezenta undei delta (o denivelare pe panta ascendenta a complexului QRS
• complex QRS largit de peste 0,12 secunde
• modificari secundare repolarizarii reflectate modificari ale segmentului ST si undei T.

In functie de localizarea caii accesorii in relatie cu nodulul sinusal si de caracteristicile relative ale transmisiei caii accesorii si nodulului atrioventricular, morfologia electrocardiogramei variaza mult fata de o prezentare clasica normala.

Sindromul Wolff-Parkinson-White a fost descris ca fiind de tip A sau B, in functie de aspectul undei delta si a complexului QRS in derivatiile precordiale. Tipul A este descris ca avand o unda delta pozitiva in toate derivatiile precordiale cu un R rezultant mai mare decat amplitudinea S in derivatia V1. Tipul B are o unda delta predominant negativa iar complexul QRS devine pozitiv in derivatiile V1 si V2 fata de derivatiile laterale sugerand un bloc de ram stang.

Aritmiile din cadrul sindromului Wolff-Parkinson-White.
Desi multe aritmii pot apare in sindromul WPW, tahicardia cu miscare circulara si fibrilatia atriala sunt cele mai comune. Tahicardia cu miscare circulara este denumita conductie ortodromica si include tahicardia supraventriculara paroxistica. Diferentierea celor doua la un pacient acut simptomatic cu ritm regulat este dificila. Disritmiile cardiace cu frecvente mai mari de 220 batai pe minut la adulti sugereaza disritmia prin ocolirea nodulului atrioventricular si este sugestiva pentru existenta unei cai accesorii sau tahicardie ventriculara.
Fibrilatia atriala la pacientii cu sindrom Wolff-Parkinson-White este frecvent intalnita cu o incidenta de 11-38%. Este cea mai periculoasa aritmie pentru acesti pacienti datorita posibilitatii deteriorarii in fibrilatie ventriculara. La persoanele sanatoase inima este protejata de ritmurile ventriculare rapide de catre perioada refractorie relativa lunga a nodulului atrioventricular. La pacientii cu sindrom Wolff-Parkinson-White calea accesorie are o perioada refractara anterograda mai scurta, permitand o transmisie mai rapida a impulsului si frecvente corespunzatoare crescute.
Fibrilatia atriala pe cale accesorie apare ca o tahicardie bizara, neregulata, cu complexe QRS largi, ale carei frecvente ating 250 batai pe minut sau mai mult.

Proceduri efectuate

Teste de electrofiziologie esofagiana pot fi utile pentru a investiga declansarea tahicardiei supraventriculare si raspunsul in timpul terapiei.
Indicatiile pentru studiile electrofiziologice cuprind:

Indicatiile de clasa I:

• pacienti evaluati pentru cateterizare si ablatie chirurgicala a caii accesorii
• pacienti cu preexcitatie ventriculara care au supravietuit mortii subite sau au sincope inexplicabile
• pacientii simptomatici la care este necesara determinarea mecanismului aritmiei.

Indicatiile clasei II:

• pacientii asimptomatici cu istoric familial de moarte cardiaca subita sau preexcitatie ventriculara
• pacientii cu preexcitatie care vor urma o interventie chirurgicala cardiaca pentru alte patologii.

Indicatiile clasei III includ pacientii asimptomatici cu preexcitatie ventriculara, exceptie facand cei de la clasa II.

Testul la stres poate fi util pentru a reproduce o aritmie paroxistica tranzitorie, pentru a documenta relatia dintre exercitii si declansarea tahiaritmiei, avaluarea eficacitatea terapiei si investigarea raspunsurilor. Se va folosi o bicicleta ergometrica sau o scara tripla.

Diagnostic diferential

• fibrilatia atriala
• flutter atrial
• tahicardia supraventriculara paroxistica
• tahicardia ventriculara
• tahicardia de reintrare nodala atrioventriculara
• anomalia Ebstein
• sincopa
• sindromul Lown-Ganong-Levine
• sindromul Danon
• boala de depozitare a glicogenului de tip I si II.

Tratament

Tratamentul aritmiei depinde de cauza declansatoare si de factorii care prepetueaza aritmia. Cauza de baza include aritmiile primare datorate unei anormalitati Epstein prin boala cardiaca structurala care apare independent de tulburarile metabolice sau hemodinamice. Asemenea aritmii includ boala cardiaca coronariana, ischemia, cardiomiopatia, pericardita si sindromul WPW. Factorii care perpetueaza aritmia cuprind aritmiile secundare, cum ar fi dezechilibrul electrolitic, defectele metabolice si tulburarile metabolice si hipoxemice.
Tratamentul sindromului WPW depinde de prognosticul sau apropiat. Pacientii care prezinta doar evidente EKG ale preexcitatiei cardiace, fara episoade documentate de tahicardie nu necesita terapie agresiva.

Exista trei terapii majore pentru acest sindrom:

• terapia farmacologica
• ablatia electrica
• ablatia chirurgicala.

Terapia farmacologica

Antiaritmicele actioneaza pe nodulul atrioventricular, tesutul miocardic si/sau caile accesorii. Acestia scad si sensibilitatea la flutter-ul si fibrilatia atriala.

Agentii care actionea pe nodulul atrioventricular:

• adenozina, verapamil, metoprolol, digitala prelungesc conducerea si perioada refractara in nodulul atrioventricular
• verapamilul si metoprololul nu afecteaza conducerea in calea accesorie
• digitala prezinta efecte variabile si poate chiar scadea perioada refractara
• niciunul nu trebuie administrat in faza acuta de preexcitare cu fibrilatie atriala
• digoxina este contraindicata in sindromul Wolff-Parkinson-White.

Agentii care actioneaza pe calea accesorie:

• procainamida si flecainida, propafenona blocheaza conducerea in calea accesorie
• amiodarona si sotalol influenteaza nodulul AV si calea accesorie
• agentii clasei antiaritmice IA si IC care prelungesc perioada refractara in calea accesorie sunt indicati.

Pentru pacientii care vor termina episodul de tahicardie in fibrilatie atriala si/sau flutter atrial se va aplica manevra Valsalva, adenozina intravenos, verapamil sau diltiazem intravenos, procainamida si propranolol. Pacientii instabili hemodinamic sunt indicati pentru cardioversie electrica sincrona.

Terapia chirurgicala

Se utilizeaza cu succes ablatia caii accesorii prin electricitate sau radiofrecventa, criotermie, laser, microunde.

Ablatia prin radiofrecventa este tratamentul predominant pentru majoritatea adultilor si copiilor cu sindrom Wolff-Parkinson-White simptomatic. Rata de succes este de 90%. Mai intai se efectueaza un studiu electrofiziologic pentru a localiza locul ablatiei. Caile accesorii pot fi localizate in peretele cardiac liber sau in septuri. Caile accesorii multiple se intilnesc la peste 5% din bolnavi.

Indicatiile ablatiei prin radiofrecventa includ:

• tahicardia atrioventriculara reintranta simptomatica
• fibrilatia atriala sau alta tahiaritmie cu raspuns ventricular rapid
• pacientii asimptomatici cu preexcitatie ventriculara a caror stres ocupational si stare mentala este influentata
• fibrilatia atriala cu raspuns ventricular controlat prin calea accesorie
• pacientii cu istoric familial de moarte cardiaca subita.

Ablatia chirurgicala este indicata in:

• esecul repetat al radioablatiei
• pacienti care necesita interventie cardiaca chirurgicala simultana
• pacienti cu alte tahicardii cu ectopii multiple.

Prognostic

Pentru pacientii care prezinta doar elemente ale preexcitatiei electrocardiografice si sunt asimptomatici au un prognostic foarte bun. Majoritatea acestor pacienti nu vor dezvolta simptome pe parcursul vietii. Bolnavii cu istoric familial de moarte cardiaca subita sau simptome semnificative ale tahiaritmiilor sau stop cardiac prezinta un prognostic nefavorabil fara tratament.