Boala membranelor hialine

Boala membranelor hialine este o afecțiune pulmonară acută a prematurului, cauzată de secreția inadecvată de surfactant de către pneumocitele de tip II, ce determină ineficiența scăderii tensiunii superficiale la nivel alveolar, cu colabarea acestora în expir, consecințele fiind reprezentate de atelectazie pulmonară cu afectarea schimbului gazos alveolar, hipoxie severă și acidoză respiratorie. Boala membranelor hialine este una dintre pricipalele cauze de mortalitate infantilă. (1, 2, 5)

 

Epidemiologie

Incidența și severitatea bolii membranelor hialine este invers proporțională cu vârsta gestațională și greutatea la naștere. Incidența este de 5% la 36 săptămâni și 65% la 29 săptămâni. Incidența ajunge la 100% sub 26 săptămâni. Incidența este mai crescută la sexul masculin. (1, 2)

Factori de risc sunt:

  • antecedente personale obstetricale de nașteri de feți cu boala membranelor hialine
  • nașterea prin cezariană
  • multiparitatea
  • asfixia perinatală
  • hipotermia
  • infecțiile perinatale
  • retardul de creștere intrauterină
  • persistența canalului arterial
  • hipotirodism matern
  • diabet gestațional
  • sexul masculin
  • mutații ale genelor ce codifică proteinele ce intră în componența surfactantului

Factorii protectivi sunt:

  • suferința fetală cronică
  • amniotita
  • tratamentul cu corticosteroizi și terapia tocolitică a mamei (1, 2, 5)

 

Fiziopatologie

Boala membranelor hialine este una dintre cele mai frecvente afecțiuni ale prematurului, cu severitatea proporțională cu gradul prematurității. Cauza este reprezentată de deficitul de surfactant, din cauza imaturității pulmonare, și în particular a pneumocitelor de tip II. În mod normal, surfactantul are efect de reducere a tensiunii superficiale la nivel alveolar, cu menținerea deschisă a alveolelor. În absența acestuia, are loc colabarea alveolară (atelectazia), împiedicând schimbul gazos la nivelul membranei alveolocapilare și realizarea acestuia doar la nivelul ductelor alveolare și bronșiolelor terminale, în mod ineficient. Consecințele sunt reprezentate de hipoxie cu hipercapnie și acidoză respiratorie ce determină vasodilatație periferică și vasoconstricție pulmonară cu hipertensiune arterială pulmonară ce va duce la restabilirea circulației fetale, cu șuntarea sângelui neoxigenat, dinspre atriul drept spre cel stâng prin foramen ovale și ulterior în marea circulație, agravând suplimentar hipoperfuzia pulmonară. Aceasta va duce la necroza celulelor endoteliale, alveolare și bronșice, crescând permeabilitatea vasculară cu extravazarea plasmei în spațiile aeriene mici, care alături de fibrină și celule necrozate vor forma membranele hialine ce nu permit schimbul gazos alveolocapilar, cu apariția sindromului de detresă respiratorie a nou-născutului. (1, 2, 6)

 

Diagnostic

Clinic

Manifestările clinice sunt cele ale sindromului de detresă respiratorie a nou-născutului (bătăi ale aripilor nazale, retracții toracice, balans toraco-abdominal, retracție xifoidiană, tahipnee, cianoză, diminuarea murmurului vezicular), ce apar în primele 6 ore de la naștere, ce se agravează progresiv, odată cu scăderea complianței pulmonare și a ventilației alveolare, cu reducerea capacității reziduale funcționale, reducerea perfuziei pulmonare, hipertensiune pulmonară și șunt dreapta-stânga.

Modificări radiologice

Modificările radiologice evoluează în 4 stadii

  • Stadiul 1 - reducerea ușoară a transparenței pulmonare
  • Stadiul 2 - reducerea ușoară a transparenței pulmonare, cu bronhogramă aerică prezentă
  • Stadiul 3 - reducerea moderată a transparenței pulmonare, cu ștergerea conturului cordului și diafragmului
  • Stadiul 4 - opacitate pulmonară difuză

Modificări biologice

  • hipoxemie cu hipercapnie și acidoză respiratorie

Diagnostic diferențial

Anatomie patologică

Macroscopic

Plămânii au un volum redus și o consistență crescută, „hepatică”, sunt congestivi și cu atelectazie marcată.

Microscopic

Membranele hialine sunt formate din celule alveolare necrozate, componente ale lichidului amniotic și fibrină. Bronhiolele terminale și respiratorii sunt dilatate, acoperite de membrane hialine acelulare, eozinofile. Capilarele perialveolare sunt congestionate. (1, 3, 2, 5)

 

Complicații

Retinopatia prematurității și displazia bronhopulmonară apar mai frecvent la nou-născuții cu greutate sub 1.500 g, ventilați mecanic pentru mai mult de 6 zile. Alte complicații identificate în studiile necroptice sunt

  • hemoragia cerebrală intraventriculară
  • persistența canalului arterial
  • fribrodisplazia retrolenticulară
  • leucomalacie
  • pneumotorax
  • hemoragie pumonară
  • sepsis
  • apnee
  • bradicardie
  • infecții
  • perforație intestinală
  • afectare neurologică. (1, 2, 5)

 

Tratament

Prevenție

Administrarea prenatală de corticosteroizi are un efect modulator asupra maturației pulmonare, prin stimularea sintezei de fosfatidilcolină ce intră în compoziția surfactantului alveolar și prin stimularea activității colin-fosfat-citidililtransferază, enzimă cu rol în metabolismul surfactantului. Corticosteroizii ce traversează bariera hematoplacentară cu ușurință sunt dexametazona și betametazona. Profilaxia cu corticosteroizi este indicată în săptămânile 24-33 de gestație, la femeile cu factori de risc pentru nașterea prematură. Administrarea profilactică a corticosteroizilor scade morbimortalitatea nenonatală prin detresă respiratorie cu aproximativ 50%. Tocoliticele pot fi folosite în cazul sarcinilor cu risc de naștere prematură, pentru a permite corticosteroizilor să își exercite acțiunea.

Tratamentul postnatal

Constă în suportul respirator prin utilizarea ventilației cu presiune pozitivă continuă (CPAP - cu o presiune de 5-7 cmH2O), ce spre deosebire de intubația orotraheală cu ventilație mecanică, reduce riscul de volotraumă și barotraumă. Alte metode de suport respirator sunt NIPPV (ventilația intranazală cu presiune pozitivă intermitentă), HFN (High flow nasal oxygen delivery), intubația orotraheală cu ventilație mecanică, în caz de eșec al celorlalte metode. Contraindicațiile pentru CPAP (indicațiile pentru intubație oro-traheală) sunt reprezentate de:

  • colaps incipient
  • detresă respiratorie severă
  • creșterea progresivă a PaCo2 peste 60 mmHg și scăderea pHului arterial sub 7,25
  • perioade recurente de apnee
  • malformații ale arborelui respirator care nu permit CPAP

 

Administrarea de surfactant are numeroase efecte benefice, printre care reducerea mortalității neonatale prin detresă respiratorie, scăderea riscului de pneumotorax, emfizem pulmonar sau afectare pulmonară cronică, prevenția complicațiilor pe termen scurt în prezența simptomatologiei severe, reducerea duratei simptomatologiei respiratorii, reducerea timpului de suport respirator, reducerea numărului de zile de spitalizare.

 

Măsurile generale de tratament includ menținerea temperaturii corporale la 36,5-37°C, nutriția parenterală bogată în aminoacizi și lipide, cu un volum inițial de 70-80ml/kg/zi, alăptarea la sân din ziua 1 doar dacă starea nou-născutului este stabilă, monitorizarea regulată a presiunii arteriale și corectarea acesteia pentru menținerea unei perfuzii tisulare normale, menținerea hemoglobinei în limite normale. (2, 4, 5, 6, 7)


Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
  • Bebelușii prematuri alăptați la sân prezintă o dezvoltare neurocognitivă mai bună decât cei alăptați cu formulă
  • Nașterea cât mai aproape de termen, importantă pentru creierul nou-născutului
  • Uter artificial creat pentru dezvoltarea mieilor născuți prematur
  • Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
    Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
      intră pe forum
    Accept cookies Informare Cookies Site-ul ROmedic.ro foloseşte cookies pentru a îmbunătăţi experienţa navigării, a obține date privind traficul și performanța site-ului și a livra publicitate mai eficient.
    Găsiți informații detaliate în Politica cookies și puteți gestiona consimțământul dvs din Setări cookies.