boala autoimuna - dar care?

15-08-2007
deaed
Nu este medic/terapeut
deaed
Anul trecut am fost diagnosticata cu PAR pe baza unei scintigrafii osoase si a unor radiografii care nu aratau prea multe (doar osteoporoza, suspiciune de sacro-iliita si ceva modificari mici la maini). FR, CRP, VSH erau negativi. Dupa 4 luni de sulfasalazina am inceput sa simt o ameliorara. Dupa 6 luni CRP a devenit pozitiv, iar dupa 10 luni iar s-a agravat boala mai mult decat a fost inainte. Au urmat o serie de investigatii, intre timp a iesit si FR pozitiv, dar atunci CRPul a fost negativ si invers. Anti CCP, anti borellia, chlamidia sunt negativi. Mentionez ca la 6 ani am avut o primoinfectie de TBC, pe la 14 ani timp indelungat am avut o subfebrilitate dupa masa, am hiperlaxitate ligamentara si de la 25 de ani coxartroza si gonartroza bilaterala. Am HTA oscilant (de la 90/70 pana la 230/180 si chiar 260), varice, sindrom Raynaud din copilarie, stomac hipoton si evacuare foarte lenta la duoden, mi se usuca gura si pielea mainii, am afte si herpes foarte des. Am mialgii si dureri musculare inca din copilarie. RMNul celebral a indicat cateva puncte vasculitice in substanta alba, iar cel de articulatii modificari degenarative artrozice, sinovite, tendinite si eroziuni mici osoase. Problema este ca diagnosticul de PAR este deja sub semnul intrebarii.Dar daca nu este PAR atunci ce este? Si de ce apar cele mai mari probleme in luna iulie-august?
7 comentarii
0
16-08-2007, ora 00:00
deaed
Nu este medic/terapeut
deaed
Inca cateva precizari: CT-ul a aratat un nodul calcar cu aspect moliform de 1 cm la degetul aratator mana stanga, iar RMN-ul a aratat si un chist subcondreal epifiza distala metacarpiana deget II, RMN-ul cervical a aratat modificari difuze de degenerescenta si protuzie discala posterioara de 2 mm, subligamentara la C5-C6. Pulsul cardiac este deobicei marit, rar am sub 70, dar deobicei e peste 85, s-a mai redus totusi ceva ca pe la 14 ani in permanenta aveam regulat peste 100. De copil mic aveam probleme de otite perforate si sinusite, aproape tot timpul curge si acuma lichid galben din nas, desi radiografia nu a indicat sinusita acuma, numai ceva hipolazie sinusului frontal si hipotrofie de cornete nazale inferioare. In familie nu avea nimeni boli autoimune, pe tata il stiam cu gonartroza, iar mama, sora mea si fiica mea are prolaps de valva mitrala si insuficienta mitrala, eu nu am facut astfel de investigatii. Am scris aceste lucruri in detaliu in speranta ca toate la un loc ar putea contura problema mea, fiindca sunt convinsa ca bolile se leaga intre ele, majoritatea dintre ele nu actioneaza separat fiindca este vorba de acelas organism. Problema este doar ca atunci cand te duci la oftalmologie atunci spui doar problemele legate de ochi si nu spui nimic de cele legate de picior fiindca crezi ca nu are ce face medicul cu informatia respectiva si nici nu vrei sa pari un hipondru. Sper din suflet ca cineva va putea sa imi dea un sfat care duca la stabilirea diagnosticului si astfel o ameliorare a simptomelelor.
0
04-02-2009, ora 00:57
aurel264
Nu este medic/terapeut
aurel264
asa este bolile si simptomele asociate au legatura intre ele, se contureaza un reumatism infectios, datorita infectiilor repetate si persistente ani de zile, este o boala de manual, multi trateaza efectul, nu cauza.sanatate
0
20-08-2009, ora 00:04
Terra Mater
Nu este medic/terapeut
Terra Mater
Cu siguranta tot ceea ce ati descris tine de sistemul imunitar. Acesta aslabit la un moment dat si a permis diverselor infectii sa invadeze corpul dumneavoastra. Acum lupt impotriva unei sclerodermii pe care cu greu am reusit sa o certific, dat fiind lipsa de vointa din partea medicilor de a ma trimite in timp util sa faca numite vizite si controale in acest sens. Pe langa sclerodermia care mi-a fost confirmata de curand, mi se umfla corpul, consum cantitati foarte mari de apa: 6-8 litri/24 ore (daca nu o fac ma dezhidratez in scurt timp), gambele si bratele au un aspect ciudat, par a fi acoperite de plasa (ciorapi plasa, cu ochiuri mai mari) despre care niciun medic nu a reusit sa imi spuna nimic in circa trei ani...De cand s-a prezentat boala (bolile) pentru prima data, eu am picioarele, abdomenul si pieptul aproape in permanenta (circa 20/24 ore) reci si pline de dureri La mine a rezultat pozitiva Chlamydia pneumoniae, iar anticorpii Cytomegalovirus, Epstein-Barr, Mycoplasma, Toxoplasma, foarte elevati. Cum probabil deja stiti, in asemenea cazuri, medicii dau doar cortizon sau... antiinflamatoare, chiar daca nu au certificat boala sau bolile in totalitate. Eu le-am respins de circa 2 ani si acum merg doar pe auto-terapie, cu sucuri proaspete de mere, morcovi ( inclusiv frunze), frunze de patrunjel, leustean, cimbru, telina, mere, sfecla rosie. La acestea adaug integratori, vitamine si minerale de la Nutrilite si clisme cu cafea arabica (curata) si cu infuzie de musetel. Toate acestea au rolul de a elimina orice toxina din ficatul si sangele meu (incepand de la intestin) si de a-mi intari sistemul imunitar pentru a-l determina sa lupte eficient la paramentri maximi contra oricarui agent strain (virus, bacterie, microb), care s-a cuibarit in corpul meu si a declansat autodistrugerea celulelor sanatoase. Va sugerez sa treceti la o alimentatie echilibrata, bazata exclusiv pe produse biologice (ecologice), fara carne pe cat posibil cel putin pentru o perioada de minim un an. Sanatate multa!
0
17-09-2009, ora 21:10
petcu eugen
Nu este medic/terapeut
petcu eugen
buna ziua am fost diagnosticat cu boala still a adultului complicata cu sindrom de activitate macrofagica. Nu prea stiu multe despre aceasta boala. Ma puteti ajuta va rog frumos cu cateva informatii despre aceasta boala?! in prezent iau cortizon, MTX 2 fiole pe saptamana, fosamax.
0
18-09-2009, ora 00:20
Terra Mater
Nu este medic/terapeut
Terra Mater
Salve, Eugen. Imi pare rau ca te confrunti cu o boala rara, autoimuna. si dificila. Nu este prea comod sa stii ca o ai dar, te asigur ca nu trebuie sa disperi. Uite, am sa incerc sa iti dau un articol despre boala ta, dar poate ca deja l-ai gasit si tu. Dar, te pot ajuta cu mult mai mult. Iti pot trimite online o carte care contine o dieta si o terapie foarte eficienta conceputa anume pentru a vindecA TOATE BOLILE DEGENERATIVE, PRECUM CANCERUL SI AUTOIMUNELE. Eu am inceput-o in urma cu aproximativ o luna si ieri, cand mi-au facut analizele in spital, se uitau la mine ca la masini tamponate; ba chiar, o doctorita m-a intrebat daca sunt chiar eu, sau sora geamana a celei bolnave cu adevarat...
Ca sa iti pot trimite cartea, am nevoie de adresa ta de e-mail. Te asigur ca nu vreau sa ti-o vand si nici nu astept nimic in schimb. Singura rugaminte este sa o transmiti la randul tau si altora care se afla in suferinta si pe care medicina conventionala nu ii ajuta sau oricum le prelungeste doar agonia. Mai intai de toate, inceteaza sa mai iei cortizon! Acesta doar face functia de drog, adoarme pentru o perioada simptomele ca apoi, peste ani ( in cel mai bun caz) acestea sa revina, mai multe si mai puternice, chiar fara a mai putea fi controlate in vreun fel. Ti-o spun din experienta proprie. Adresa mea este floriingrau@gmail.com
"Sindromul de activare macrofagica


Dr. Carmen Ciofu, medic primar pediatru, sef de sectie,
Institutul pentru Ocrotirea Mamei si Copilului
"œProf. A. Rusescu", Bucuresti

Sindromul de activare macrofagica (MAS) este o complicatie severa, putin cunoscuta, potential amenintatoare de viata, care poate surveni ca un mod grav de evolutie in bolile cronice reumatice la copil. Principalul mecanism fiziopatologic in acest proces imunohematologic este activarea excesiva a celulelor macrofage foarte bine diferentiate si are ca manifestare clinica principala febra cu valori foarte mari, hepato-splenomegalia, limfadenopatia, citopenie severa (mono, bi sau tricitopenie), insuficienta acuta hepatica, forma clinica grava, coagulare diseminata intravasculara si uneori simptomatologie neurologica (coma, paralizie de nervi cranieni sau convulsii). Semnele clinice citate in MAS sunt caracteristice acestui sindrom, dar nu sunt specifice. Markerii biochimici modificati includ cresterea trigliceridelor, a feritinei, scaderea fibrinogenului, ca si afectarea NK (natural killer cell)(1, 2).

Sindromul MAS a fost descris in conjunctie cu formele cu debut sistemic ale artritei juvenile idiopatice (AJI), in formele corticodependente, cu manifestari articulare neinfluentate de medicatia curenta antiinflamatorie (in unele cazuri rare constituie modalitatea de debut a AIJ), dar si in lupus eritematos sistemic, dermatomiozita si boala Kawasaki. S-au descris cazuri rare debutate dupa transplant de celule hematopietice(3). O estimare exacta asupra incidentei MAS in evolutia formelor cu debut sistemic din AIJ nu este disponibila, insa mortalitatea este apreciata la 8-22%. S-a mai remarcat tendinta la recadere, intalnita in circa 16, 5% dintre cazuri. Pana acum a fost inventariat un numar de peste 100 de cazuri, dupa numarul comunicarilor din literatura (2005)(4).

Societatea Histiocitului a publicat in anul 1987 o clasificare a tuturor bolilor avand caracteristic proliferarea si acumularea de macrofage si celule dendritice(5). Astfel, aceste afectiuni au fost subgrupate in trei clase, si anume:

Clasa I: Histiocitoza cu celule Langerhans.

Clasa II-a: Histiocitoza fara celule Langerhans; in aceasta subcategorie este inclus MAS.

Clasa III-a: Histiocitozele maligne.

Exista si o revizuire a acestei clasificari, publicata mai recent, care nu schimba insa esenta si principiul clasificarii citate.

Limfohistiocitoza hemofagocitica (HLH), cu care se suprapune partial sindromul MAS, este descrisa in doua ipostaze, si anume:

A. formele primare, genetice, familiale sau sporadice, precipitate (declansate) de infectii virale;

B. formele secundare, in care este inclus MAS.

A. Formele genetice ale limfohistiocitozei hemofagocitice (HLH) caracterizeaza unele afectiuni innascute, sporadice sau cu caracter familial in care aceasta este singura manifestare clinica sau se asociaza cu boli definite care prezinta si deficiente imune cunoscute(6). Existenta acestor rare afectiuni a permis subclasificarea lor in doua subcategorii, si anume:

# forma familiala (boala Farquahar si Claireaux, 1952) cu transmitere autozomal recesiva, cu o incidenta de 1/50.000 de nasteri. Debutul afectiunii se intalneste la copii chiar din primul an de viata in 70% dintre cazuri, dar pare caracteristica existenta unui interval liber intre momentul nas- terii si debutul simptomatologiei. Pentru aceasta categorie de pacienti s-a identificat in anul 1999 o mutatie a genei perforinei situata la nivelul cromozomului 10 (10q 24). S-au descris si alte mutatii asociate, mai rare, in formele familiale de HLH;

# forma clinica asociata cu sindroame de deficienta imune cunoscute: sindromul Chediak- Higashi, sindromul Griscelli sau sindromul limfoproliferativ X-linkat (XLP).

B. Formele secundare de HLH sunt cu mult mai frecvent intalnite decat formele primitive, dar raman oricum rare. Ele sunt induse de infectii virale, bacteriene, cu protozoare sau fungi. S-a descris in AIJ forma cu debut sistemic, LES, la pacienti trasplantati (transplant de maduva)(3). Din aceasta categorie de pacienti, unii sufera de sindrom de imunodeficienta dobandita de cauza iatrogena (post-terapeutica, dupa medicamente imunosupresive). Infectia cu virus Epstein-Barr este infectia trigger in 70% dintre aceste cazuri pediatrice, in care a putut fi identificat un agent etiologic.

Fiziopatologia sindromului MAS trebuie inteleasa ca o crestere brusca a raspunsului inflamator al organismului cauzata de hipersecretia de citokine proinflamatorii de tipul TNF-a, interferon a, interleukina 6 (IL 6), interleukina 10 (IL 10) si M-CSF (macrofage-colony-stimulating-factor). Sunt citate cazuri in literatura in care valoarea TNF a a ajuns la 7.170 pg/ml, fata de un normal de 1, 55 pg/ml(8). Toti acesti mediatori sunt secretati de limfocitele T activate si histiocitele care infiltreaza toate tesuturile si conduc la insuficienta organica multipla si necroze tisulare. Nivelurile neobisnuit de ridicate ale citokinelor proinflamatorii induc citopenia, coagulopatia de consum si cresterea valorilor trigliceridelor. Sindromul de activare macrofagica seamana din punct de vedere clinic cu formele primitive ale HLH, mai sus enumerate. Ca si in aceste entitati, este scazuta activitatea NK cells si expresia perforinei. Sunt studii care au demonstrat ca in unele forme cu debut sistemic ale AIJ exista o scadere a activitatii NK-cells si a expresiei perforinei, prin aceasta distingandu-se de celelalte forme clinice ale AIJ(7). Aceste subgrupuri de bolnavi dezvolta precoce in cursul evolutiei MAS, care pare a fi precipitat de infectii virale, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (NSAID), metotrexat (MTX) sau injectii cu saruri de aur.

Clinica MAS. In debutul declansarii fenomenelor fiziopatologice, pacientul prezinta febra inalta, eventual semne minore de infectie respiratorie sau gastrointestinala. Se instaleaza apoi perioada de stare a bolii cu citopenie, in special trombocitopenie, anemie, organomegalie (hepato-splenomegalie). Tabloul clinic complet include insuficienta hepatica fulminanta, coagulopatie de consum, afectare neurologica. Uneori, semnele clinice care mimeaza encefalita cronica preced cu cateva luni aparitia simptomatologiei sindromului MAS.

Datele de laborator. Caracteristica sindromului este citopenia, care cuprinde minimum doua linii celulare, dar de obicei sunt afectate toate cele trei linii celulare. Hemoglobina scade sub 9 g/dl, neuropenia este demonstrata de un numar de sub 1.000 de neutrofile/l. Se mai pot demonstra valori ridicate ale transaminazelor si gamaglutamil transferazei, uneori cresterea valorilor bilirubinei, in ambele ei componente (indirecta si directa) si dovezi biologice de coagulare diseminata intravasculara (produsi de degradare ai fibrinei). Foarte caracteristica este demonstrarea cresterii valorilor lactic dehidrogenazei (LDH) - 1.000 UI/l), care insoteste anemia hemolitica. Cresterea reticulocitozei in prezenta anemiei sugereaza eritropoieza ineficienta. Cresterea trigliceridelor serice (3 mmol/l) si a feritinei (500 µg/l), alaturi de scaderea fibrinogenului (1, 5 g/l), este frecvent intalnita in aceste cazuri si este considerata caracteristica MAS. Se mai recomanda cercetare activitatii NKcells care este scazuta. Demonstrarea hemofagocitozei se poate face numai in aspiratul medular, criteriu considerat initial obligatoriu pentru sustinerea diagnosticului. Ulterior, s-a dovedit ca nu in toate cazurile se pot demonstra aceste modificari la punctie osoasa, ele putand aparea si in ficat sau alte organe. Punctia hepatica la un pacient care prezinta coagulare diseminata intravasculara este greu de recomandat. Hemofagocitoza a fost cel mai bine obiectivata in sectiuni histologice din ficat, ganglioni sau la biopsie de splina. In formele clinice cu manifestari neurologice se impune efectuarea punctiei lombare. LCR poate prezenta modificari de tipul proteinorahie moderat crescuta, pleiocitoza. LDH 1.000 u/l.

Cercetarea factorului declansator al MAS devine imperativa. Se vor cerceta anticorpii antivirus Epstein-Barr, anti-citomegalovirus (CMV), virus herpetic, adenovirus, varicela-zoster virus. PCR viral este o metoda net superioara tehnicilor imunologice citate in aceste cazuri. Rezultatele pozitive impun tratament antiviral. Expresia perforinei la flow-citometrie evidentiaza scaderea acesteia, atat in formele congenitale, cat si in formele dobandite de HLH.

Probleme terapeutice. Principalul obiectiv terapeutic in tratamentul MAS este suprimarea hiperinflamatiei, care devine amenintatoare de viata. In formele genetice sau bolile care asociaza deficite imune, transplantul de celule steam pare imperativ.

Inflamatia excesiva (hiperinflamatia) trebuie tratata cu doze mari de corticoizi, care sunt citotoxici pentru limfocite si inhiba expresia citokinelor si diferentierea celulelor dendritice. Doze generoase de dexametasone, care au avantajul de a traversa si bariera hemato-encefalica, este de preferat metil-prednisolonului. In unele raportari recente, remisiunea a fost obtinuta in 15 din 21 de episoade, numai cu corticosteroizi(1). In caz de insucces, s-au constatat efecte favorabile ale ciclosporinei A (5 mg/kg/zi), administrata intravenos, care previne activarea limfocitelor T. Sunt cazuri in literatura in care se citeaza raspuns terapeutic prompt dupa aceasta administrare(8).

Perfuzia cu imunoglobuline aduce anticorpi specifici pentru citokine si germeni patogeni. Alaturi de corticosteroizi administrati sistemic, aceasta medicatie controleaza eficient formele usoare si medii de boala. Simptomele clinice si de laborator se amelioreaza dupa 2-3 saptamani, dar citopenia poate persista mai mult timp. Hipercitokinemia poate induce aplazie medulara, care raspunde favorabil la tratamentul cu Etoposide.

Referitor la eficienta medicamentului Etoposide in tratamentul infectiei cu virus Epstein Barr asociat cu limfohistiocitoza hemocitofagica (HLH), au fost raportate succese remarcabile la o cohorta de 47 de bolnavi din Japonia(9). Este statistic demonstrat ca rata de supravietuire a fost evident mai buna la pacientii care au primit Etoposide asociat cu ciclosporina A decat la lotul de pacienti care nu a beneficiat de acest tratament. Autorii ajung la concluzia ca in MAS declansat de infectia cu virus Epsten-Barr, tratamentul de soc este asocierea de Etoposide si ciclosporina A. Durata tratamentului este uneori lunga si se intinde pe mai multe saptamani (chiar 8). Desi MAS este o complicatie rara, datorita faptului ca este extrem de grava si grevata de o mortalitate remarcabila ( se pare ca este prima cauza de deces la pacientii cu AIJ, forma cu debut sistemic), am considerat necesar sa fie prezentat succint intr-un numar de revista care are ca tema artrita idiopatica juvenila. "
0
23-05-2014, ora 20:08
aniherlas
Nu este medic/terapeut
aniherlas
Si sora mea a cost diagnostic at a cu acest sindrom dar dupa CE a decedat
0
03-12-2015, ora 01:51
utilizator_174792
Nu este medic/terapeut
utilizator_174792
Buna ziua de 10 ani am fost diagnosticat cu sindrom Sjogren folosesc lacrimi artificiale, am tinut tratament cu Plaquenil dar fara nici un efect, am ochii rosi tot timpul pentru limpezirea ochilor folosesc Nostamine dar de la o vreme nu mai pot folosi ma ustura ingrozitor ochii, Cum pot sa scap de ochii rosii????Persoanele care sufera de acelasi sindrom va rog sa ma contacteze.
Adaugă un comentariu / răspuns

Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
  • S-a descoperit gena care încetinește scăderea densității osoase
  • Un nou posibil tratament pentru osteoporoză
  • Alimentele pe bază de soia ar putea proteja femeile la menopauză de osteoporoză
  • Expunerea constantă la lumină artificială ne poate afecta sănătatea
  • Terapia hormonală post-menopauză îmbunătățește sănătatea oaselor
  • Factori de risc pentru osteoporoză
  •  
     
     
    Accept cookies Informare Cookies Site-ul ROmedic.ro foloseşte cookies pentru a îmbunătăţi experienţa navigării, a obține date privind traficul și performanța site-ului și a livra publicitate mai eficient.
    Găsiți informații detaliate în Politica cookies și puteți gestiona consimțământul dvs din Setări cookies.