Sindromul Hughes-Stovin

Sindromul Hughes-Stovin este o boală extrem de rară caracterizată prin tromboflebită și anevrisme multiple la nivel arterial pulmonar și/sau bronșic.

Denumirea acestui sindrom a fost dată de numele a doi medici englezi, Dr. John Patterson Hughes și Dr. Peter George Ingle Stovin care l-au descris pentru prima oară în 1959 la un grup de 4 pacienți de sex masculin care prezentau tromboză venoasă profundă și anevrisme ale arterelor pulmonare segmentare.

Până la ora actuală au fost descrise mai puțin de 40 de cazuri în literatură, însă este foarte posibil ca această boală să fie mai frecventă decât se presupune, datorită confundării ei frecvente cu boala Behcet și erorilor de diagnostic.

Nu se cunosc încă precis etiologia și fiziopatologia acestui sindrom, printre cauzele posibile suspectându-se infecțiile și angiodisplaziile arterelor bronșice. Acest sindrom a fost de asemenea considerat ca fiind o variantă a bolii Behcet (caracterizată prin ulcerații bucale, genitale și leziuni oculare). Simptomele cu care se prezintă la medic majoritatea pacienților cu sindrom Hughes-Stovin sunt tusea, dispneea, febra, durerea toracică anterioară și hemoptiziile.

Abordarea terapeutică poate fi medicală sau chirurgicală, dintre medicamente enumerându-se corticosteroizii și agenții citotoxici de tipul citostaticelor. Ciclofosfamida este un agent terapeutic care a dat rezultate bune pentru acest sindrom.

Anticoagulantele și agenții trombolitici sunt contraindicați în această afecțiune deoarece, din cauza prezenței anevrismelor, riscul unei hemoragii fatale este foarte crescut. Însă, în anumite circumstanțe se pot administra, fiind indicată terapia anticoagulantă și/sau fibrinoliza în tromboze intracardiace sau trombembolism pulmonar masiv.

În cazurile de hemoptizie masivă datorate anevrismelor pulmonare de dimensiuni mari, sau în cazul afectării unui segment sau lob pulmonar se poate apela la lobectomie (excizia chirurgicală a unui lob pulmonar) sau pneumectomie (excizia unui plămân întreg).

Embolizarea arterială transcateterială poate fi o alternativă a chirurgiei, fiind mult mai puțin invazivă în anumite cazuri de sindrom Hughes Stovin cu anevrisme perforate. Terapia anevrismelor și prevenția ruperii lor este extrem de importantă, întrucât hemoragia cauzată de ruperea anevrismelor este principalal cauză de deces în cazul acestor pacienți.

Diagnosticul precoce și intervenția rapidă sunt cruciale în ceea ce privește prognosticul. Se fac cercetări în prezent în vederea elucidării mecanismului genetic și factorilor etiologici care duc la debutul acestei afecțiuni. Cercetătorii sunt aproape convinși că printre factorii etiologici nu se numără și agenții infecțioși, întrucât hemoculturile pacienților testați au fost negative, negăsindu-se colonii bacteriene sau evidențe ale infecțiilor virale nici la nivelul altor organe sau sisteme.

Epidemiologie

Este o boală foarte rară, și datorită faptului că s-au descris doar 40 de cazuri în literatura de specialitate, incidența și prevalența acestui sindrom nu pot fi determinate. Afectează în majoritate populația adultă tânără, extremele fiind cuprinse între 12 și 48 de ani și apare mai frecvent la bărbați decât la femei. Nu s-au descris variații în funcție de zona geografică, raportările de cazuri având surse pe toate continentele. Nu se cunoaște încă dacă acest sindrom este sau nu determinat genetic.

Etiologie și etiopatogenie

Nu sunt clar cunoscute dar au fost enunțate numeroase teorii care încearcă să descrie cauzele simptomelor și semnelor caracteristice acestei boli. Se consideră că fenomenele de vasculită sunt principalul substrat în jurul căruia vor apărea toate celelalte manifestări. În continuare sunt descrise mecanismele etiopatogenice analizate de către cercetători:

Infecțiile

Emboliile septice și abcesele au fost propuse inițial ca fiind cauza primară a anevrismelor de la nivel pulmonar, întrucât, în anumite cazuri, înainte de dezvoltarea anevrismelor, un grup de pacienți de sex masculin a prezentat procese de tip infecțios la nivel genital, concretizate prin abcese scrotale, epididimită și orhită. S-a considerat și faptul că tromboza venoasă ar putea fi cauzată de formarea unor emboli septici sau de către toxinele bacteriene și reacțiile de tip hiperergic mediate de complexele imune toxice.

Teoria conform căreia sindromul Hughes-Stovin ar fi determinat de către anumiți agenți infecțioși virali sau bacterieni a fost infirmată de către faptul că terapia antibiotică nu a avut niciun efect în ameliorarea simptomelor și culturile realizate prin prelevarea de mostre de țesut din diverse zone ale organismului precum și hemoculturile s-au dovedit a fi negative la toți pacienții analizați.

S-a analizat și ipoteza conform căreia anevrismele arteriale de la nivel pulmonar ar putea avea origine micotică apărând ca urmare a unor emboli infectați cu microorganisme cu un grad foarte mic de virulență, ceea ce le-ar putea face foarte greu de detectat.

Faptul că în cazul sindromului Hughes-Stovin nu s-au putut detecta agenți etiologici de tip infecțios este un argument în plus pentru diferențierea sa de boala Behcet, în cazul căreia au fost identificați ca fiind implicați în etiologie atât agenți bacterieni cât și agenți virali: virusurile hepatitice, streptococii, stafilococii, chlamydia pneumoniae, virusul herpes simplex, parvovirusul B19, Helicobacter pylori și Saccharomyces cerevisiae.

Angiodisplaziile

Angiodisplazia arterelor bronșice este o altă ipoteză dezbătută cu privire la etiologia acestui sindrom. Hughes și Stovin au lansat teoria conform căreia arterele bronșice sunt incapabile să aducă un aport supliment de nutriente la nivel pulmonar prin vasa vasorum, ceea ce determină creșterea friabilității arterelor pulmonare ducând la inflamație, degenerarea țesutului elastic arterial și formarea anevrismelor arteriale. S-a sugerat și faptul că ocluzia la nivelul unei artere pulmonare determină creșterea presiuni sanguine care se transmite către arterele bronșice ceea ce crește predispoziția către formarea anevrismelor de arteră bronșică.

Sindromul Hughes Stovin ca posibilă manifestare a bolii Behcet

Având forme asemănătoare de prezentare, aceste două entități patologice sunt frecvent confundate, unii autori considerând chiar că sindromul Hughes Stovin este o formă particulară a bolii Behcet și considerând că acesta nu ar trebui să constituie o entitate clinică distinctă, putând fi clasificat ca Boală Behcet incompletă sau ca o formă rară de boală Behcet

Tromboza

Etiopatogenia procesului de tromboză rămâne necunoscută, atât în ce privește sindromul Hughes Stovin cât și Boal Behcet. Nu se crede că trombofilia ar putea fi factorul declanșator al trombozei la acești pacienți. Posibile explicații ale predispoziției către tromboze ar putea fi: scăderea progresivă a numărului de celule precursoare endoteliale, agresiunea directă a endoteliului, activitate aberantă la nivelul procesului de fibrinoliză și la nivelul plachetelor, nivele și expresie anormală a trombomodulinei, adrenomodulinei și a factorului vascular endotelial de creștere (VEGF = Vascular Endothelial Growth Factor), activarea E-selectinei și variația nivelelor de oxid nitric. Unele studii au descris creșterea mutațiilor genetice la nivelul genelor protrombinei și nivele aberante de proteină C reactivă.

Hiperhomocisteinemia este un factor de risc independent pentru tromboza venoasă în sindromul Hughes Stovin. Homocisteina cauzează tromboză prin multiple mecanisme printre care activarea plachetară, creșterea formării de trombină, afectarea procesului de fibrinoliză și disfuncții endoteliale prin peroxidarea lipidelor membranelor celulelor endoteliale și agresiune directă la nivelul endoteliului cu injurie endotelială.

Un aspect important este acela că trombul dezvoltat la nivelul arterelor pulmonare este datorat în principal vasculitei arteriale de la acel nivel, și nu trombembolismului venos, deoarece ocluzia printr-un tromb a arterelor pulmonare a fost documentată și la pacienți fără tromboză venoasă profundă.

Diagnostic

Etiologia este necunoscută și fiind o boală extrem de rară nu au fost stabilite criterii clare de diagnostic sau semne și simptome patognomonice acestei afecțiuni. În general este un sindrom caracterizat prin existența tromboflebitei și a anevrismelor multiple localizate la nivel bronșic și pulmonar. O altă boală definită prin prezența asocierii de anevrisme și tromboză este boala Behcet, de aici apărând necesitatea diagnosticululi diferențial între cele două entități clinice. Dacă un pacient se prezintă la medic cu anevrism sau tromboză și au fost eliminate toate cauzele cu excepția bolii Behcet și a sindromului Hughes –Stovin, se vor căuta și celelalte semne distinctive ale bolii Behcet precum ulcere orale și genitale, iar dacă acestea lipsesc, poate fi eliminată suspiciunea de Behcet. Astfel au fost diagnosticați majoritatea pacienților cu sindrom Hughes-Stovin.

Tablou clinic

Aproximativ 25% dintre pacienții cu sindrom Hughes –Stovin descriși până acum au prezentat trombembolism pulmonar, anevrisme arteriale și ocluzii vasculare. Distribuția procentuală a afectării componentelor sistemului circulator în cazul acestei patologii este următoarea: 7% la nivel arterial, 25% la nivel venos și 68% atât arterial cât și venos. Stadializarea clinică a sindromului Hughes-Stovin este următoarea:
1. Apariția simptomelor de tromboflebită.
2. Formarea anevrismelor pulmonare și/sau bronșice de dimensiuni mari.
3. Ruptura anevrismelor care determină hemoptizie masivă ducând la deces.

Pacientul va trece succesiv prin aceste stadii. La diagnostic, bolnavii sunt în majoritate încadrați în stadiile 1 și 2, stadiul 3 fiind unul terminal care apare la bolnavii netratați și care determină decesul. Caracteristicile tipice de prezentare ale acestui sindrom sunt anevrismele pulmonare și tromboflebita, la care se pot adăuga și crizele de epilepsie focale sau generalizate, diplopie și cefalee secundar creșterii presiunii intracraniene datorită tromboflebitei de sinus cavernos (acești pacienți pot prezenta stază papilară sau edem papilar la examenul fundului de ochi), hipertensiunea pulmonară, febra, frisoanele, dispneea, hemoptizia și tusea.

Anevrismele care apar în cadrul sindromului Hughes –Stovin pot fi singulare sau multiple, unilaterale sau bilaterale. Acestea implică în general arterele pulmonare și bronșice, însă pot fi localizate oriunde la nivelul circulației sistemice. A fost raportat de exemplu, cazul unui pacient care prezenta un anevrism la nivelul arterei hepatice stângi, fiind descrise și anevrisme de arteră iliacă.

Anevrismele cu un risc minim de ruptură sunt acelea la nivelul cărora presiunea sanguină este scăzută. Chiar în cazul în care aceste anevrisme au dimensiuni foarte mari (diametrul poate ajunge chiar la 16 centimetri) riscul de ruptură rămâne scăzut atât timp cât presiunea sanguină de la nivelul anevrismului rămâne scăzută. Pe de altă parte, anevrismele la nivelul cărora presiunea sanguină este crescută, indiferent de dimensiunile lor, au un risc foarte mare de ruptură crescând riscul de deces al pacientului care va sângera masiv.

Tromboflebita profundă recurentă apare la nivelul venelor mari ale extermităților, în special la membrele inferioare, pacienții având un risc foarte ridicat să dezvolte trombembolism pulmonar (blocarea arterei pulmonare de către un cheag de sânge). Au fost raportate de asemenea fenomene de tromboză la nivelul venelor cave, jugulare, iliace, femurale și la nivelul sinusului cavernos. Pacienții cu tromboză de venă cavă prezintă dezvoltarea circulației colaterale venoase de la nivel abdominal cu proeminența venelor superficiale.

Teste paraclinice

Nu există teste specifice pentru diagnosticului sindromului Hughes Stovin.
1. Testele de laborator sunt nespecifice la acești pacienți. Unii dintre ei pot prezenta leucocitoză, anemie, creșterea VSH și a proteinei C reactive. Unii autori au propus un set de teste care ar trebui efectuate la toți pacienții suspectați de sindrom Hughes Stovin care ajută la stabilirea diagnosticului concret, și anume: teste de coagulare, dozarea anticorpilor anti-nucleari și a factorului reumatoid, dozarea nivelelor fracțiunilor C3 și C4 ale complementului, dozarea anticorpilor anti ADN dublu catenar, c- ANCA și p- ANCA (anticorpi antineutrofile), anticorpi anti-cardiolipină, titrului de antistreptolizină O, serologie virală hepatitică, electroforeza hemoglobinei, analiza lichidului de lavaj bronhoalveolar, teste serologice pentru detectarea eventualelor infecții cu Treponema pallidum și HIV precum și biopsie de măduvă osoasă.
2. Bronhoscopia este un test obligatoriu pentru pacienții cu hemoptizie. La pacienții cu anevrisme de artere bronșice se pot vizualiza endoscopic formațiuni pulsatile pe traiectul arterelor bronșice, acoperite de țesut fibrionid, precum și apariția ectaziilor bronșice.
3. Scintigrafia pulmonară de ventilație-perfuzie este un test important în cazul pacienților cu embolism pulmonar. Formarea acestor trombi a fost atribuită în principal proceselor inflamatorii de vasculită dezvoltate la nivelul arterelor pulmonare mai degrabă decât trombilor migrați de la nivelul venelor profunde, deoarece s-au determinat emboli pulmonari și la persoanele fără semne de tromboză venoasă profundă. Scintigrafia ventilație perfuzie poate determina variațiile raportului între ventilație și perfuzie, nivelul perfuziei scăzând la pacienții cu embolism pulmonar, în timp ce zonele neperfuzate sunt bine ventilate.
4. Ecografia Doppler venoasă este indicată întrucât foarte mulți pacienți prezintă fenomene de tromboză venoasă periferică, aceasta fiind una dintre cele două caracteristici principale ale sindromului Hughes-Stovin. Examinarea Doppler-Color a extremităților este indicată la toți pacienții cu suspiciune clinică de tromboză venoasă profundă, realizându-se analiza fluxului sanguin circulant la nivel venos.

Investigații imagistice

1. Radiografia toracică antero-posterioară de față și profil poate depista anevrismele de la nivelul arterelor pulmonare, acestea prezentându-se pe film ca formațiuni opace, rotunde și regulate sau poate apărea creșterea în dimensiuni a hilurilor pulmonare. Diagnosticul diferențial al acestor formațiuni vizibile pe filmul radiografic este extrem de vast, neputându-se preciza dacă acesta sunt anevrisme, procese tumorale benigne sau abcese pulmonare, fiind necesare investigații imagistice mai amănunțite pentru stabilirea naturii formațiunilor.
2. Angiografia pulmonară este considerată ca fiind standardul de aur în diagnosticul anevrismelor arterelor pulmonare și anevrismelor de artere bronșice. Se observă formațiunile anevrismale situate proximal de zona de ocluzie vasculară, distal fiind vizibile semne de hipoperfuzie. Riscul acestei proceduri este însă destul de mare, anevrismele putându-se rupe datorită creșterii presiunii sanguine în arterele respective prin introducerea substanței de contrast.
3. Computer-Tomografia Spirală este o investigație indicată la toți pacienții suspectați de acest sindrom, întrucât este posibil ca nu toți pacienții să fie eligibili pentru angiografie. Se pot obține imagini de calitate foarte bună ale anevrismelor cu utilizarea unei cantități minime de substanță de contrast datorită vizualizării foarte bune a arterelor mari și a ramurilor acestora. Se consideră că CT spiral ar putea fi standardul de aur real pentru detectarea anevrismelor arteriale de la nivel bronșic și pulmonar, întrucât calitatea imaginilor obținute și dimensiunile zonei analizate sunt mult mai mari decât în cazul angiografiei convenționale.
4. Angio-RMN este mai puțin sensibilă decât CT spiral în detecția anevrismelor de dimensiuni foarte mici.

Diagnostic histologic

Analizele histopatologice au determinat prezența dilatației difuze și ocluziei parțiale a arterelor la nivelul cărora s-au dezvoltat anevrisme, la acest nivel dezvoltându-se și un infiltrat perivascular limfo-monocitar însoțit de un proces proliferativ de scleroză. Fibrele elastice și musculare sunt distruse în timp ce tunica medie este infiltrată cu limfocite, celule plasmatice și celule spumoase. Inflitratul perivascular limfocitar se va extinde către adventice și va cuprinde și trombusul intraarterial în cazul în care acesta s-a format la acel nivel.

S-au observat și infiltrate ce conțineau macrofage cu depozite de hemosiderină, în timp ce la nivelul venelor pulmonare s-au depistat îngroșarea tunicii medii și fibroza acesteia. Vasele pacienților cu sindrom Hughes- Stovin, fie ele artere, capilare sau vene prezintă în majoritatea cazurilor infiltrate neutrofilice dense în pereții lor. S-au detectat și infiltrate de tip eozinofilic la anumiți pacienți.

Prin urmare, vasele pacienților cu sindrom Hughes-Stovin prezintă ca particularitate histologică triada: infiltrat inflamator cu neutrofile, creșterea volumului celulelor endoteliale și necroză fibrinoidă. Infiltratul neutrofilic este prezent și în boala Behcet, în leziunile muco-cutanate și oculare.

Toate aceste procese sunt sugestive pentru dezvoltarea vasculitei la nivelul arterelor pulmonare și bronșice în cazul pacienților cu sindrom Hughes Stovin.

Diagnostic diferențial

Se va face diagnosticul diferențial al anevrismelor arteriale pulmonare/bronșice din sindromul Hughes Stovin cu anevrismele arteriale pulmonare/ bronșice care apar în patologii precum: infectii (tuberculoză- anevrisme Rasmussen, sifilis, infecții bacteriene și fungice), boli cardiace congenitale, anomalii cardiace dobândite, anomalii vasculare structurale congenitale, sindrom Marfan, boală Behcet, traumele determinate de cateterele Swan-Ganz și multe altele.

Există numeroase similarități între boala Behcet și sindromul Hughes Stovin și anume: apar mai frecvent la bărbații tineri, prezintă ca semne clinice febră, tromboze și artralgii, prezintă anevrisme arteriale pulmonare și tromboză (80% din pacienții cu Bechet, 100% la pacienții cu Hughes-Stovin), din punct de vedere histopatologic apare distrucția pereților arteriali cu apariția infiltratelor perivasculare, terapia constă în citostatice și corticosteroizi iar mecanismul decesului este același în cazul celor două boli și anume perforarea anevrismelor arteriale pulmonare cu hemoptizie masivă și exsanguinare.

Însă boala Bechet are anumite caracteristici unice acestea fiind: ulcerațiile genitale și orale, leziunile oculare, leziunile cutanate, irita și artralgiile persistente, elemente care ajută foarte mult în diagnosticul diferențial al celor două entități patologice. Se consideră că anevrismele arteriale care apar în boala Bechet sunt datorate fie procesului de endarterită obliterativă a vasa vasorum sau sunt de fapt pseudoanevrisme cauzate de edemațierea pereților vasculari sanguini.

Tratament

Datorită faptului că nu s-au putut realiza studii clinice de mare amplitudine, fiind o boală foarte rară, nu există ghiduri standard de tratament în ce privește sindromul Hughes-Stovin. Din cauză că sindromul Hughes-Stovin și boala Behcet au caracteristici clinice asemănătoare, terapia bolii Bechet a fost adaptată și pentru cea de-a doua entitate clinică.

Terapia imunosupresoare

Implică o combinație de glucocorticoizi și ciclofosfamidă, aceasta fiind impusă ca primă linie de tratament în sindromul Hughes Stovin. Corticosteroizii sunt administrați inițial intravenos, apoi urmează terapia orală cu corticosteroizi. În funcție de răspunsul clinic al pacientului, steroizii pot fi întrerupți și se poate continua tratamentul prin adăugarea ciclofosfamidei, terapie care se menține cel puțin un an după remisiunea completă a simptomelor.

Un regim de tratament abordat în cazul anevrismelor arteriale cuprinde pulsuri lunare de ciclofosfamidă în doză de un gram, la care se adaugă prednisolon în doză de 1mg/kg/zi.

Imunosupresia are capacitatea de a stabiliza anevrismele de dimensiuni mici din circulația pulmonară, acestea regresând chiar, în anumite cazuri. Alți agenți utilizați în terapia sindromului Hughes-Stovin sunt colchicina, ciclosporina și azatioprina. În ciuda răspunsului favorabil care apare la majoritatea pacienților, terapia imunosupresoare nu este eficientă în toate cazurile, cel mai mic grad de eficacitate fiind în cazul pacienților aflat în stadiul terminal al bolii.

Pacienții cu hemoptizii severe și recidivante vor fi asistați din punct de vedere respirator prin ventilație pe mască sau chiar intubare orotraheală, în funcție de gravitatea situației.

Anticoagulantele și agenții fibrinolitici

Ambele clase terapeutice sunt considerate a fi contraindicate din cauza riscului crescut de hemoragie fatală, deși efectul lor poate fi benefic în cazul pacienților cu embolism pulmonar. Unii pacienți cu Hughes Stovin însă prezintă hemoptizie chiar de la primul consult medical, din stadiile timpurii ale bolii, ceea ce face ca terapia anticoagulantă și agenții fibrinolitici să fie nesiguri ca opțiune terapeutică. Aici ne confruntăm cu un paradox, dată fiind natura pro-trombotică a acestui sindrom și creștera riscului de dezvoltare a unor evenimente trombotice amenințătoare de viață precum trombi intracardiaci și embolism pulmonar.

În anumite circumstanțe în care este strict necesară, terapia anticoagulantă și/sau fibrinolitică poate fi utilizată cu mare precauție, în momentul în care beneficiile surclasează riscurile. S-a realizat anticoagularea cu succes a unui pacient cu hiperhomocisteinemie și trombi intracardiaci tratat cu warfarină și enoxaparină. De asemenea, se indică anticoagularea pacienților cu embolism pulmonar masiv.

Poate fi utilizată terapia anticoagulantă și în tratarea sau prevenția trombozei venoase profunde după ce anevrismele arteriale de la nivel pulmonar au fost îndepărtate chirurgical sau după ce pacientul a fost tratat corespunzător cu imunosupresoare și a răspuns bine la această terapie. Tratamentul trombozei venoase profunde se va începe cu adminstrarea de heparină subcutanat sau intravenos apoi se va trece la terapia orală cu warfarină. În ciuda anticoagulării adecvate, unii pacienți pot dezvolta în continuare procese de tromboză.

Terapia chirurgicală

În cazurile de hemoptizie masivă datorată anevrismelor pulmonare de dimensiuni mari, sau în cazurile în care leziunile sunt limitate la un singur segment pulmonar sau la un singur plămân, se pot realiza lobectomia sau pneumectomia în vederea indepărtării porțiunii de plămân afectate anevrismal. S-a raportat în literatură cazul unui pacient la care s-a efectuat rezecția unui anevrism de arteră pulmonară urmat de reconstrucția segmentului arterial respectiv utilizând o grefă de venă safenă.

În cazul în care anevrismele sunt bilaterale, extensive și numeroase, rolul chirurgiei este foarte limitat, crescând mortalitatea în loc să o scadă.

Chiar și la pacienții tratați chirurgical cu succes există riscul recidivei anevrismelor pe grefa vasculară montată chirurgical.

Embolizarea arterială transcateterială

Este o procedură mult mai puțin invazivă decât chirurgia, reprezentând o alterantivă pentru pacienții care nu sunt candidați pentru o intervenție chirurgicală. La majoritatea pacienților diagnosticul este confirmat în momentul în care anevrismele sunt deja extinse, bilaterale și multifocale, astfel încât embolizarea este strategia terapeutică preferată la majoritatea pacienților cu Hughes Stovin.

Această metodă terapeutică este acceptată și în tratamentul pacienților cu hemoptizie severă sau recurentă.

Complicațiile embolizării arteriale sunt: fistulele arteriovenoase, infarctul pulmonar, formarea de abcese pulmonare, necroza esofagiană și necroza bronșică.

Prognostic

Anevrismele de origine arterială au un prognostic mult mai prost decât cele de origine venoasă, cel mai prost prognostic avându-l anevrismele arteriale pulmonare. Există trei mecanisme ale apariției hemoptiziei la acești pacienți:
1. Ruptura unui anevrism și eroziunea acestuia într-o bronhie duce la hemoptizie, aceasta fiind principala cauză de deces la pacienții cu sindrom Hughes-Stovin.
2. Procesul activ de vasculită care poate duce la tromboză.
3. Hipertrofia de arteră bronșică secundară ischemiei atribuite ocluziei unei artere pulmonare. Cauza morții ar putea fi ruptura arterelor bronșice angiodisplazice.

Un diagnostic precoce și intervenția terapeutică promptă sunt cruciale în ce privește îmbunătățirea prognosticului acestor pacienți, întrucât este posibilă remisiunea completă a simptomelor dacă terapia este instituită în stadiile precoce de boală. Prognosticul este în acest caz pozitiv, deoarece majoritatea pacienților răspund la corticoterapie și la tratamentul citostatic în stadiile inițiale ale bolii înainte de apariția anevrismelor masive, multiple și bilaterale.

Rata de mortalitate în sindromul Hughes-Stovin este însă destul de crescută, datorită dificultăților pe care clinicienii le întâmpină în realizarea diagnosticului, precum și datorită rarității acestora, astfel încât majoritatea medicilor nu se confruntă cu această boală în întreaga lor carieră medicală. Este frecvent confundat cu boala Behcet, aceasta nefiind însă o eroare gravă de diagnostic, întrucât tratamentul acestor patologii este în mare parte același, și anume terapia imunosupresoare cu corticosteroizi și ciclofosfamidă.