Tumori fibroase pleurale

Cele mai multe dintre tumorile pleurale sunt metastatice. Tumorile primare ale pleurei pot fi impartite ca difuze sau localizate. Mezoteliomul malign difuz este mai frecvent, asociat cu azbestoza si un prognostic negativ. Mezoteliomul localizat este denumit tumora fibroasa localizata a pleurei, este mai putin frecventa si nu are legatura cu expunerea la azbest.

Tumorile fibroase pleurale pot fi maligne sau benigne. Rar tumora este invaziva sau determina recurenta locala dupa rezectie. Diagnosticul precoce al tumorii este important deoarece tumora este potential rezecabila in ciuda dimensiunii mari. In unele cazuri rezectia se poate repeta pentru a trata recurenta.

Etiologia acestor tumori este necunoscuta. Nu exista asocieri cu fumatul sau expunerea la azbest. Desi unele studii indica originea mezoteliala a tumorilor, acestea sunt diferite de mezoteliomul malign.

Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici iar leziunea este descoperita incidental la radiografie. Cind este prezenta, simptomele sunt de obicei legate de efectul local de masa sau asociate fenomenului paraneoplazic. Pacientii simptomatici pot raporta:

• dispnee
• tuse
• durere vaga in piept sau umar.

Manifestarile paraneoplazice au fost raportate in cazul acestor tumori, incluzind osteoartropatia pulmonara hipertrofica si hipoglicemia.

De obicei tumorile fibroase ale pleurei sunt descoperite la radiografia toracica. Scanarea CT si RMN pot sugera diagnosticul. Totusi examenul histopatologic este indicat pentru a definitiva diagnosticul. Biopsia transtoracica pe ac este efectuata ca parte a evaluarii pacientului cu o masa pleurala.

In aproape toate cazurile tratamentul de electie este rezectia chirurgicala. Chirurgul trebuie sa salveze cit mai mult parenchim pulmonar si obtinerea de margini negative tumorale. O toracotomie deschisa este necesara pentru a inlatura masele de mari dimensiuni. Masele sesile de pleura viscerala necesita rezectii majore cum este lobectomia sau mai rar pneumectomie.

Mai rar tumorile apar ca formatiuni sesile care se dezvolta din pleura parietala sau peretele toracic, diafragm sau mediastin. Aceste tumori sunt predispuse la recurenta si necesita rezectie larga a unei portiuni din torace.

Patogenie

Macroscopic tumorile se prezinta ca leziuni difuze sau localizate. Tumorile difuze cunoscute drept mezotelioame pleurale difuze rezulta din celula mezoteliala pleurala, au un grad inalt de malignitate si sunt frecvent asociate cu expunerea la azbest.

Tumorile localizate, mai putin frecvente, cunoscute ca tumori fibroase pleurale solitare rezulta din celulele mezenchimale din tesutul adiacent stratului mezotelial.
Tipic aceste tumori se dezvolta din spatiul pleural, dar s-au raportat si alte localizari cum ar fi meningele, epiglota, galndele salivare, cavitatea orala, faringele, tiroida, sinul, rinichiul, cavitatea peritoneala.

Macroscopic

Tumorile benigne se prezinta ca o masa solitara lobulara, incapsulata, solida, atasata de pleura printr-un pedicul bine vascularizat sau printr-o baza larga acoperita de o capsula neteda stralucitoare. Pe sectiune se constata o masa uniforma sau nodulara, solida, de culoare gri palid, cu zone moi variind cu chisturi si zone de necroza si hemoragie.

Tumora variaza in diametru de la 1 cm si 39 de cm, cu o medie de 6-8 cm. Pot apare oriunde intratoracic pe suprafata pleurei, mai frecvent la nivelul pleurei viscerale. Leziunile pot apare si intrascizural, mai rar intrapulmonar. Rar iau nastere din pelura parietala, probabilitatea de a fi maligne fiind mai mare in aceste cazuri. In majoritatea cazurilor este o tumora solitara, prezenta de leziuni multiple fiind extrem de rara.

Semne si simptome

Desi apar la pacientii cu virsta intre 5-87 de ani, tipic tumorile fibroase pleurale sunt prezente in decada 6-7 de viata, cu o frecventa aproape egala privind repartitia pe sexe si fara predilectie pentru o anumita rasa.
In general nu exista o predispozitie genetica aparenta pentru dezvoltarea tumorilor fibroase si nu exista nici o relatie cu expunerea la azbest, fumat sau alt agent extern.

Peste 50% dintre pacienti sunt asimptomatici, leziunea fiind descoperita intimplator radiologic. Cind sunt prezente simptomele sunt legate de efectul de masa local al leziunilor mari sau sunt asociate sindroamelor paraneoplazice. Cu cit tumora este mai mare, cu atit probabilitatea sa fie simptomatica este prezenta.

Cele mai frecvente simptome sunt tusea cronica, durerea toracica si dispneea. Durerea toracica apare mai frecvent la cei la care tumora rezulta din pleura parietala. Ocazional tumorile mari determina compresia bronhiilor, determinind atelectazie si rareori hemoptizii.

Sindroamele paraneoplazice apar mai frecvent la pacientii cu tumori mari. Osteoartropatia hipertrofica pulmonara aparind la 22% dintre pacienti, in special la cei cu tumori cu diametrul peste 7 cm. Acesti pacienti prezinta frecvent simptome artritic-like bilaterale, cum ar fi rigiditatea sau tumefierea articulatiilor, edemul gleznei, artralgii si dureri de-a lungul oaselor lungi, in special tibie. De asemenea pot prezenta degete hipocratice si rareori, ginecomastie sau galactoree.

Cauza osteoartropatiei hipertrofice pulmonare este necunoscuta. De obicei simptomele dispar dupa excizia tumorii, adesea in ore pina la citeva zile, sugerind ca este cauzata de un hormon ectopic de scurta durata, care se crede ca este o substanta asemanatoare hormonului de crestere. Modificarile radiologice oasoase si degetele hipocratice persista citeva luni dupa rezectia tumorii.

Incidenta hipoglicemiei este de 3-4 %. Si alte tumori mezenchimale, cum ar fi neurofibromul, rabdomiosarcomul, leiomiosarcomul, liposarcomul se pot manifesta rareori cu hipoglicemie simptomatica. Ameliorarea hipoglicemiei apare rapid dupa excizia completa a tumorii.

Semnele fizice sunt rareori prezente. Cele mai frecvente dintre acestea sunt degetele hipocratice. Constatarea lor este asociata cu anastomoze arterio-venoase la nivelul degetelor distal, de-a lungul zonei neoperiostale precum si cu infiltrarea tesutului conjunctiv de la nivelul patului unghial. In cazul tumorilor mari se poate produce compresia pulmonara care determina wheezing, submatitate la percutie sau diminuarea murmurului vezicular la nivelul hemitoracelui afectat.

Diagnostic

Studii imagistice

Radiografia toracica descopera de obicei intimplator tumora fibroasa pleurala. Constatarile radiologice sunt nespecifice iar uneori leziunea poate fi mascata de o pleurezie asociata. Aspectul radiologic este de opacitate omogena de dimensiuni diferite, bine delimitata care este in relatie apropiata cu pleura. Leziunea poate apare oriunde pe pleura, chiar si intrascizural sau la nivelul pleurei mediastinale sau diafragmatice. Unghiul care-l face opacitatea cu peretele toracic sau mediastinul este ascutit sau obtuz. Tumorile mari se pot prezenta sub aspectul de hemitorace opac.

Examenul radioscopic arata deplasarea opacitatii odata cu respiratia sau cu schimbarea pozitiei corpului fiind sugestiva pentru tumorile fibroase pleurale localizate pediculate. Opacitatea radiologica poate mima o tumora cu origine parenchimatoasa sau mediastinala, iar leziunile mari pot simula un hemidiafragm ridicat. Atelectazia pulmonara este prezenta la 20% dintre cazuri. Majoritatea leziunilor ocupa sau se extind in hemitoracele inferior.

Scanarea CT arata clar dimensiunea si localizarea tumorii si ajuta la planificarea chirurgicala. Tipic tumora apare ca o masa de tesut moale, bine delimitata, cu contur rotund sau lobulat. Leziunea poate deplasa mediastinul si parenchimul pulmonar adiacent producind atelectazie. O pleurezie mica este prezenta la 6-37% dintre cazuri, iar calcificarea la 26%. Detectarea pediculului sau a modificarii pozitiei leziunii este sugestiva pentru tumora fibroasa pleurala localizata. Nu asociaza metastaze sau limfadenopatii.

Examenul RMN este superior fata de CT de aceea este folositor pentru evaluarea leziunii si definirea originii sale pleurale si a extensiei.

Biopsia transtoracica pe ac fin se efectueaza de obicei ca o parte a diagnosticului la un pacient cu o tumora pleurala. Totusi posibilitatile diagnostice sunt scazute datorita naturii fibroase si a hipocelularitatii leziunii.

Tratament

Chirurgia este procedura diagnostica si curativa recomandata. Examenul histopatologic extemporaneu este obligatoriu pentru a confirma diagnosticul si pentru a asigura marginile de siguranta.

Rezectia chirurgicala in bloc a tumorii este metoda principala de tratament. Chirurgul trebuie sa salveze cit mai mult din parenchimul pulmonar obtinind margini negative histologic daca tumora rezulta din pleura viscerala. Cind tumora este localizata la periferia plaminului pe pleura viscerala, rezectia pulmonara atipica cu o margine de 1 cm in jurul tumorii este efectuata prin chirurgie toracica video-asistata daca leziunea este mica. Chirurgia video-asistata scurteaza durata spitalizarii, a interventiei si reduce durerea postoperatorie.

Tumorile sesile care se dezvolta din pleura parietala a peretelui toracic, diafragmului sau mediastinului pot recidiva mai frecvent, motiv pentru care necesita excizie extrapleurala focala largita.

Embolizarea preoperatorie a vaselor nutritive tumorale este indicata in tumorile mari.

Complicatiile intra si postoperatorii cuprind singerarea masiva in timpul disectiei, infectia, insuficienta respiratorie, infarctul miocardic, embolismul pulmonar. In timpul exciziei tumorii, modificarile hemodinamice datorate decompresiei sau a compresiei structurilor mediastinale pot duce la stop cardiac, hipotensiune.

Radioterapia externa

Se foloseste in cazul tumorilor maligne. Cimpul de iradiere este centrat pe tumora sau pe marginile chirurgicale in cazul rezectiei incomplete. Folosirea radioterapiei este limitata de volumul tumorii si de proximitatea structurilor vitale intolerante la doze mari: plamin, cord, esofag, maduva. Complicatiile pe termen lung cuprind fibroza pulmonara cu afectarea functiei ventilatorii, esofagita si pericardita constrictiva.

Brahiterapia

Consta din implantarea intraoperatorie de surse radioactive de iod 125 sau iridium 192. Complicatiile sunt reprezentate de fistule bronho-pleurale, fibroza pulmonara, pericardita, esofagita.

Chimioterapia

Este indicata in cazul tumorilor maligne metastatice, care nu pot fi tratate chirurgical. Totusi tumorile fibroase pleurale localizate raspund slab la agentii chimioterapici. Se folosesc combinatii de cisplatin sau antracicline.

Prognostic

Prognosticul pentru tumorile benigne este in general bun. Rata de supravietuire la 5 ani este de 95%. Rezectia chirurgicala completa are scop curativ. Rezectia recurentelor benigne este curativa. Recidiva apare la 10% dintre pacienti. Desi histologic benigne, aceste tumori pot creste rapid si se tranforma malign. Supravegherea pe termen lung este necesara chiar daca s-a practicat excizia completa.

Tumorile maligne au o sansa mai mare de recurenta locala si de metastazare. Daca nu sunt excizate complet recurenta apare dupa ani de la interventie. Rezectia completa poate fi insuficienta pentru vindecare. Recurenta apare cel mai frecvent la nivelul exciziei. Metastazele cele mai frecvente sunt la nivel hepatic, cerebral, splina, peritoneu. Pacientii cu excizie chirurgicala incompleta au un prognostic rezervat.